第32章-心臟疾病

心臟疾病體外循環(huán)體外循環(huán)裝置：血泵氧合器管道和插管變溫器濾器輔助裝置血泵（人工心）轉(zhuǎn)壓式血泵離心泵：血液破壞少；壓力緩沖大；安全性高氧合器（人工肺）生物肺氧合血膜式氧合鼓泡式氧合器（價(jià)廉，氧合作用強(qiáng)，操作簡單。缺點(diǎn)：血液破壞多，安全時(shí)間3小時(shí)，二氧化碳易潴留或氧分壓過高）膜式氧合器（氣體交換能力強(qiáng)，血液破壞少，可進(jìn)行長時(shí)間灌注）管道和插管動(dòng)脈插管靜脈插管左心減壓管右心吸引管變溫器降低和升高血液溫度氧合器內(nèi)包含變溫器水箱濾器微栓濾器20~40微米固體栓子：血細(xì)胞破壞變性、管道、硅油、術(shù)中帶入氣體栓子：鼓泡氧合器、復(fù)溫時(shí)溫差太大、管道接口進(jìn)入體外循環(huán)基本技術(shù)上下腔靜脈——鼓泡氧合器——血泵——?jiǎng)用}上下腔靜脈——血泵——膜肺——?jiǎng)用}體外循環(huán)基本技術(shù)肝素化和魚精蛋白中和預(yù)沖和稀釋降溫和復(fù)溫灌注心停搏液肝素化和魚精蛋白中和肝素2~3毫克/公斤，維持ACT480以上，45分鐘追加1/3術(shù)后魚精蛋白1：1中和（100U肝素：1毫克魚精蛋白）預(yù)沖和稀釋管道、氧合器、濾器需要液體預(yù)沖排氣預(yù)沖使血液稀釋稀釋的優(yōu)點(diǎn)：1、減少用血；2、減少血液破壞；3、減少血細(xì)胞和凝血因子的消耗，減輕炎性反應(yīng)、再灌注損傷及凝血功能紊亂；4、降低血液粘滯度，改善微循環(huán)成人HCT不低于15%，兒童20%。注意晶膠體比例降溫和復(fù)溫低溫降低組織代謝28~34度淺低溫25~28中度低溫25度以下深低溫灌注指標(biāo)流量：1.8~2.4min/m2，根據(jù)溫度調(diào)整撓動(dòng)脈壓：50~80mmHg靜脈壓：0~10cmH20PO2100~300mmHg，PCO230~45mmHg，SVO265%~75%心肌保護(hù)方法低溫灌注冷晶體停搏液灌注冷血高鉀停搏液溫血高鉀停搏液持續(xù)灌注心肌保護(hù)心肌停搏液降低心肌能量需求在缺血期間為心肌提供能量來源高滲、偏鹼、低鈣、能穩(wěn)定細(xì)胞膜、緩沖性能良好加入氧載體，維持心肌有氧代謝抗再灌注損傷停搏液灌注途徑順行灌注（升主動(dòng)脈根部）逆行灌注（冠狀靜脈竇）先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉房間隔缺損室間隔缺損肺動(dòng)脈口狹窄法洛四聯(lián)癥動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

定義：出生后動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)不閉合85%兩個(gè)月內(nèi)閉合，98%8個(gè)月內(nèi)閉合，1周歲后很少自行閉合分型：管型、漏斗型、窗型（瘤型、啞鈴型）病理生理主動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管肺動(dòng)脈——肺靜脈——左房——左室——主動(dòng)脈左心肥大——左心衰竭肺充血——肺小動(dòng)脈痙攣——肺小動(dòng)脈管壁增厚、纖維化——肺動(dòng)脈高壓——右心肥大——右心衰竭肺動(dòng)脈高壓——右向左分流——差異性紫紺血流改變——心內(nèi)膜炎艾森曼格綜合征（Eisenmenger）在左向右分流的先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓患者中，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力等于或超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，出現(xiàn)右向左分流，臨床上出現(xiàn)發(fā)紺，稱為艾森曼格綜合征癥狀勞累后心悸氣促肺充血——呼吸道感染體循環(huán)供血減少——發(fā)育差左心功能不全（較晚期）右心功能不全（很晚期）體征雜音：胸骨左緣2~3肋間，連續(xù)性機(jī)器樣（重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)為收縮期雜音或消失），響亮粗糙，左鎖骨下或頸部傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)（常被遮蓋），連續(xù)性震顫周圍血管體征：脈壓差增大、水沖脈、大動(dòng)脈槍擊音、毛細(xì)血管搏動(dòng)征心電圖電軸左偏左心室高電壓左心室肥大右心室肥大（肺動(dòng)脈明顯高壓）X線主動(dòng)脈結(jié)突出漏斗征肺充血左心室大心超動(dòng)脈導(dǎo)管心臟大小多普勒測血流合并其它畸形心導(dǎo)管肺動(dòng)脈動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室0.5容積%測定肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力逆行主動(dòng)脈造影手術(shù)適應(yīng)證早產(chǎn)兒呼吸窘迫（藥物現(xiàn)在多不主張）肺動(dòng)脈高壓、心力衰竭盡早手術(shù)合并心內(nèi)膜炎控制2個(gè)月后手術(shù)，不能控制的手術(shù)其它的學(xué)齡前手術(shù)禁忌證艾森曼格綜合征合并肺血流量減少的紫紺型心臟病，導(dǎo)致紫紺的病變不能同期糾治時(shí)手術(shù)方法導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)：單純結(jié)扎法和加墊結(jié)扎法導(dǎo)管切斷縫合術(shù)導(dǎo)管鉗閉術(shù)(胸腔鏡下鉗閉術(shù))體外循環(huán)下手術(shù)：結(jié)扎、經(jīng)肺動(dòng)脈切口縫閉或補(bǔ)片修補(bǔ)介入治療房間隔缺損原發(fā)孔型房缺：位冠狀靜脈竇口的前下方，常合并二尖瓣大瓣裂（部分心內(nèi)膜墊缺損、部分房室共同通道）繼發(fā)孔型房缺：Ⅱ孔型房缺卵圓孔型（中央型）上腔靜脈型下腔靜脈型混合型病理生理左房——右房——右室——肺動(dòng)脈——肺靜脈——左房右心肥大，左室發(fā)育差肺充血——肺小動(dòng)脈痙攣——肺小動(dòng)脈管壁增厚、纖維化——肺動(dòng)脈高壓——右心肥大——右心衰竭肺動(dòng)脈高壓——右向左分流——紫紺（艾森曼格綜合征）病理生理原發(fā)孔型房缺合并二尖瓣裂，左室——左房返流——右房，左室大，肺動(dòng)脈高壓早癥狀絕大多數(shù)青年后出現(xiàn)癥狀勞累后心悸氣促反復(fù)上呼吸道感染體循環(huán)少血，易疲勞乏力房性心律失常肺動(dòng)脈高壓右心衰竭紫紺（艾森曼格綜合征）體征雜音：胸骨左緣2~3肋間，收縮期，噴射性，局限，柔和（3級以內(nèi)），少有震顫，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)固定分裂。（分流量大的可有二尖瓣相對狹窄的雜音：心尖區(qū)舒張期雜音）右心大的體征原發(fā)孔房缺：心尖區(qū)收縮期雜音心電圖繼發(fā)孔房缺：電軸右偏，不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大，P波高大原發(fā)孔房缺：常電軸左偏，P-R延長，左心室高電壓或肥大X線右心大肺充血、肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)主動(dòng)脈結(jié)小原發(fā)孔房缺：左心室大超聲右心大房間隔連續(xù)中斷多普勒測及血流原發(fā)孔房缺：二尖瓣裂，二尖瓣返流右心導(dǎo)管導(dǎo)管進(jìn)入左房右心房血氧含量比腔靜脈高1.9容積%測定肺動(dòng)脈壓力、肺阻力、肺循環(huán)血流和體循環(huán)血流比手術(shù)適應(yīng)癥1年內(nèi)有50%自行閉合的可能，1歲以上的診斷明確者需手術(shù)，無癥狀理想手術(shù)年齡3~5歲的學(xué)齡前兒童，有癥狀和肺動(dòng)脈高壓及早手術(shù)。成人房缺明確存在左向右分流，肺循環(huán)血流和體循環(huán)血流比大于1.5，應(yīng)該手術(shù)原發(fā)孔房缺手術(shù)手術(shù)禁忌：艾森曼格綜合征手術(shù)方法體外循環(huán)下房缺直接修補(bǔ)或補(bǔ)片修補(bǔ)介入治療（3cm以內(nèi)中央型，邊緣一定要完整5mm以上）室間隔缺損分型膜部缺損：室上嵴下方缺損、隔瓣后缺損漏斗部缺損：室上嵴上方缺損、肺動(dòng)脈瓣下缺損左心室右心房間缺損肌部缺損病理生理左室——右室——肺動(dòng)脈——肺靜脈——左房——左室分流小、早期左心室大，分流量大的左右心肥大，晚期右心室大肺充血——肺小動(dòng)脈痙攣——肺小動(dòng)脈管壁增厚、纖維化——肺動(dòng)脈高壓——右心肥大——右心衰竭肺動(dòng)脈高壓——右向左分流——紫紺（艾森曼格綜合征）癥狀活動(dòng)后心悸氣促反復(fù)呼吸道感染發(fā)育不良左心衰竭右心衰竭發(fā)紺體征雜音：胸骨左緣3~4肋間（漏斗部室缺雜音在第2肋間），全收縮期，返流性，粗糙，向心前區(qū)傳導(dǎo)，多有震顫，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。（分流量大的可有二尖瓣相對狹窄的雜音：心尖區(qū)舒張期雜音）左心大的體征和或右心大的體征心電圖缺損小：正常，電軸左偏缺損大：左心室肥大，左右心大嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓：右心肥大X線小室缺：正常較大室缺：左心室大或左右心大，肺充血，主動(dòng)脈影小嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓：心影反而縮小，右心大，肺動(dòng)脈段明顯膨出，肺門血管影擴(kuò)大，肺野血管正?；蜃兗?xì)超聲室間隔連續(xù)中斷多普勒測及血流右心導(dǎo)管導(dǎo)管進(jìn)入左室右心室血氧含量比右心房高1.0容積%測定肺動(dòng)脈壓力、肺阻力、肺循環(huán)血流和體循環(huán)血流比手術(shù)適應(yīng)癥無明顯肺動(dòng)脈高壓的室缺，理想手術(shù)年齡學(xué)齡前兒童（96%的自然閉合發(fā)生在6歲前）大室缺反復(fù)心衰或肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性升高，立即手術(shù)小室缺無癥狀無心臟擴(kuò)大是否手術(shù)有爭議（細(xì)菌性心內(nèi)膜炎）肺動(dòng)脈瓣下室缺盡早手術(shù)手術(shù)禁忌：艾森曼格綜合征手術(shù)方法體外循環(huán)下修補(bǔ)切口：右房、右室、肺動(dòng)脈、左室介入治療肺動(dòng)脈口狹窄右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（瓣環(huán)、瓣膜）肺動(dòng)脈主干狹窄肺動(dòng)脈分支狹窄病理生理肺動(dòng)脈口狹窄——右心室排血受阻——右心室肥厚擴(kuò)大——右心房壓力升高——卵圓孔開放（右向左分流，紫紺）；右心衰（肝腫大、頸靜脈怒張、低垂部位水腫、周圍性紫紺）右心室排血受阻——心排量減少——活動(dòng)后胸悶氣促——暈厥癥狀活動(dòng)后胸悶氣促，暈厥右心衰紫紺體征雜音：胸骨左緣2~3肋間（漏斗部狹窄的雜音在3~4肋間），收縮期，噴射性，粗糙，傳導(dǎo)廣泛，胸骨上窩、頸部、心前區(qū)、背部都可聽到，多有震顫，肺動(dòng)脈第二音減弱右心大的體征心電圖電軸右偏，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥大伴勞損，P波高尖X線右心大肺動(dòng)脈段擴(kuò)張（狹窄后擴(kuò)張）或凹陷（肺動(dòng)脈干狹窄）肺少血心超部位壓差合并畸形右心導(dǎo)管壓差大于10mmHg確診（20mmHg）輕度：右心室收縮壓力小于60mmHg，右心室和肺動(dòng)脈壓差小于40mmHg，狹窄口估計(jì)在1.5cm以上中度：右心室收縮壓力60~120mmHg，壓差40~100mmHg，狹窄口估計(jì)在1.1~1.5cm重度：右心室收縮壓力121~180mmHg，壓差大于100mmHg，狹窄口估計(jì)在小于1.0cm造影手術(shù)適應(yīng)癥無癥狀輕度的可不手術(shù)中度以上，心臟擴(kuò)大，心電圖示右室肥厚勞損（右心室收縮壓力大于70mmHg，右心室和肺動(dòng)脈壓差大于50mmHg）手術(shù)方式肺動(dòng)脈交界切開右心室流出道疏通流出道或肺動(dòng)脈補(bǔ)片加寬介入治療療效評價(jià)右心室和肺動(dòng)脈壓差大于50mmHg為不良右心室和肺動(dòng)脈壓差30~50mmHg為良好右心室和肺動(dòng)脈壓差小于30mmHg為優(yōu)良法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈口狹窄（漏斗隔向前向左移位從而形成漏斗部狹窄，也可伴有肺動(dòng)脈瓣、瓣膜、主干狹窄）室間隔缺損（漏斗隔向前向上移位和位置比較正常的竇部室間隔不能對和形成的間隙，大小相當(dāng)與主動(dòng)脈口）主動(dòng)脈騎跨右心室肥大病理生理肺動(dòng)脈口狹窄、巨大室缺——兩心室收縮壓相等雙向分流肺血減少缺氧——紫紺、暈厥、血紅蛋白升高癥狀紫紺（3~6個(gè)月后出現(xiàn)）暈厥蹲踞體征雜音：胸骨左緣2~4肋間，收縮期，噴射性，肺動(dòng)脈第二音減弱右心大發(fā)紺、杵狀指化驗(yàn)血紅蛋白、紅細(xì)胞升高血氧飽和度下降心電圖電軸右偏，右心室肥厚，右心房肥大胸前左心導(dǎo)聯(lián)無Q波或低R波X線靴形心肺血少右位主動(dòng)脈（25%）心超肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度室缺的大小和類型主動(dòng)脈騎跨的百分比左心室的大小合并畸形心導(dǎo)管和心臟造影肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈同時(shí)顯影主動(dòng)脈移位騎跨除外冠脈畸形側(cè)枝循環(huán)的情況手術(shù)適應(yīng)癥有癥狀的立即手術(shù)無癥狀的1~2歲手術(shù)（根據(jù)醫(yī)院條件）根治手術(shù)的禁忌癥：左室舒張末容積小于30ml/m2，McGoon比值小于1.2（兩側(cè)肺動(dòng)脈直徑和與膈肌平面主動(dòng)脈直徑比值）手術(shù)方式姑息性手術(shù)（體肺分流術(shù)）：1、小嬰兒，不能耐受根治術(shù)（技術(shù)的發(fā)展，絕大多數(shù)可行根治術(shù)）；2、左室發(fā)育不量左室舒張末容積小于30ml/m2

；3、肺動(dòng)脈發(fā)育不量McGoon比值小于1.2。四聯(lián)癥根治術(shù)慢性縮窄性心包炎病因

50%以上不明結(jié)核化膿性外傷或非外傷性積血手術(shù)病理生理縮窄的心包限制雙側(cè)心室正常活動(dòng)體靜脈系統(tǒng)壓力升高——類似右心衰竭的表現(xiàn)肺靜脈系統(tǒng)壓力升高——左心衰竭（比較少見）臨床表現(xiàn)靜脈壓升高體循環(huán)缺血心音弱，遙遠(yuǎn)營養(yǎng)差心電圖：低電壓、T波低平X線：心影僵直，活動(dòng)弱，鈣化CT心超治療診斷明確需行心包剝脫術(shù)術(shù)前：營養(yǎng)支持，強(qiáng)心利尿，糾治水電解質(zhì)紊亂，抽胸腹水。二尖瓣狹窄病因：風(fēng)濕性占80~90%

退行性伴鈣化感染性心內(nèi)膜炎心內(nèi)膜纖維化風(fēng)濕性心臟病的特點(diǎn)最常累積二尖瓣，主動(dòng)脈瓣次之，三尖瓣少見，肺動(dòng)脈瓣罕見可以單獨(dú)一個(gè)瓣（多為二尖瓣），也可以為聯(lián)合瓣膜病變瓣膜增厚融合，腱索融合短縮，瓣膜纖維化鈣化。病理分型隔膜型：瓣膜交界粘連，瓣膜增厚隔膜漏斗型漏斗型：瓣膜纖維化，腱索纖維化縮短，常伴關(guān)閉不全病理生理二尖瓣狹窄——左房壓升高（左房肥大，房顫）——肺淤血（呼吸困難，咯血，肺水腫）——肺動(dòng)脈高壓——右心室肥大——右心衰竭二尖瓣狹窄——左室長期低負(fù)荷，廢用性萎縮——體循環(huán)血流減少，易疲勞乏力二尖瓣狹窄程度面積正常4~6cm2極輕度：直徑1.9cm以上，面積2~3cm2輕度：直徑1.3~1.8cm，面積1.4~2.0cm2中度：直徑0.8~1.2cm，面積0.9~1.4cm2重度：直徑0.7cm以下，面積0.9cm2以下癥狀呼吸困難：勞累性——夜間呼吸困難——端坐呼吸——急性肺水腫咳嗽咯血心悸右心衰竭體征心尖區(qū)舒張期中期隆隆樣雜音，局限。（心尖區(qū)第一音、開瓣音表示瓣膜的彈性和活動(dòng)力）肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，分裂房顫左心衰竭右心衰竭二尖瓣面容，惡液質(zhì)心電圖左房、右房、右室大房顫心律胸片左心房大（雙房影，第三弓，食管中段受壓移位，左支氣管抬高）右心大肺淤血（肺紋理增粗增多，重新分布。間隔線的出現(xiàn)，含鐵血黃素沉著）心超瓣葉、腱索、瓣口大小等心臟大小左房有無血栓肺動(dòng)脈壓力手術(shù)適應(yīng)癥心功能ⅱ級以上，二尖瓣中度以上狹窄無癥狀，二尖瓣中度以上狹窄，伴肺動(dòng)脈高壓大于50mmHg、房顫、左房血栓風(fēng)濕活動(dòng)控制3個(gè)月以上手術(shù)方式經(jīng)皮二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)（隔膜型，瓣葉活動(dòng)佳，無鈣化，心尖區(qū)第一音清脆，開瓣音，無中度以上的關(guān)閉不全，無房顫，無左房血栓）閉式二尖瓣交界分離直視二尖瓣交界切開術(shù)二尖瓣置換術(shù)二尖瓣關(guān)閉不全病因風(fēng)濕性黏液退行性變?nèi)毖愿腥拘孕膬?nèi)膜炎其它病理生理二尖瓣關(guān)閉不全——左房左室容量負(fù)荷增加（左房室肥大）——肺淤血（呼吸困難，咯血，肺水腫）——肺動(dòng)脈高壓——右心室肥大——右心衰竭病理生理二尖瓣關(guān)閉不全——左房左室容量負(fù)荷增加（左房室肥大）——肺淤血（呼吸困難，咯血，肺水腫）——肺動(dòng)脈高壓——右心室肥大——右心衰竭臨床表現(xiàn)心悸氣促，心衰。癥狀出現(xiàn)遲，但一旦出現(xiàn)，迅速惡化心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)，第一音減弱左心大手術(shù)適應(yīng)癥有癥狀EF小于60%左室收縮末內(nèi)徑大于45mm房顫手術(shù)方法二尖瓣成形術(shù)二尖瓣置換術(shù)主動(dòng)脈瓣狹窄病因風(fēng)濕性鈣化性（先天二瓣化畸形）退行性病理生理主動(dòng)脈瓣狹窄——左心室肥厚代償時(shí)間長失代償左心衰竭（出現(xiàn)癥狀存活期2~3年）心排量下降（活動(dòng)后不能增加）——暈厥、心絞痛（心肌肥厚，心室舒張內(nèi)壓升高）輕度跨瓣壓差小于30mmHg，中度跨瓣壓差30~50mmHg,重度跨瓣壓差大于50mmHg臨床表現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣促活動(dòng)后三聯(lián)癥：左心衰竭、心絞痛、暈厥雜音：胸骨右緣2肋間，粗糙收縮期噴射性，向頸部傳導(dǎo)，主動(dòng)脈第二音減弱左心室肥厚手術(shù)適應(yīng)癥有癥狀跨瓣壓差大于50mmHg主動(dòng)脈瓣面積小于0.8~1.2cm2/m2左室功能受損（EF下降，左心室擴(kuò)大，舒張末內(nèi)壓明顯升高，左室厚度大于15mm）手術(shù)方法主動(dòng)脈瓣置換球囊擴(kuò)張和主動(dòng)脈瓣修復(fù)指證嚴(yán)格掌握主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全病因風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎退行性主動(dòng)脈瓣環(huán)擴(kuò)大（馬凡綜合征、升主動(dòng)脈瘤、梅毒等）創(chuàng)傷性或醫(yī)源性先天性

病理生理主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全——左室容量負(fù)荷增加——左室肥大——左心衰竭（呼吸困難）——肺動(dòng)脈高壓——右心衰竭主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全——前向血流減少——易疲勞乏力主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全——舒張期血壓下降——周圍血管征、心絞痛臨床表現(xiàn)心悸、心尖搏動(dòng)感疲勞乏力左心衰竭右心衰竭胸骨左緣3~4肋間舒張期潑水樣，高調(diào)，遞減，向心尖傳導(dǎo)（舒張期心尖區(qū)雜音，二尖瓣被血流沖起、狹窄，Austin-Flint雜音）周圍血管征左心室大手術(shù)適應(yīng)癥有癥狀無癥狀：EF小于50%；左心室收縮末內(nèi)徑大于55mm，左心室舒張末內(nèi)徑大于75mm；運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)左室功能下降。EF小于25%一般不能耐受手術(shù)。手術(shù)方法主動(dòng)脈瓣置換（65歲以上可選擇生物