新生兒高膽紅素血癥課件

新生兒高膽紅素血癥課件當(dāng)前你正在瀏覽到的事第一頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒黃疸是新生兒時(shí)期常見(jiàn)癥狀之一。正常發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的癥狀。某些疾病的表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致腦損傷。出現(xiàn)黃疸，首先應(yīng)辨別生理性或病理性。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的形成

血紅素（Fe、珠蛋白）

血紅素加氧酶催化分解還原型輔酶Ⅱ

細(xì)胞色素P450還原酶血紅蛋白

膽綠素、CO、游離鐵

（紅細(xì)胞破壞）

還原型輔酶Ⅱ膽綠素還原酶

膽紅素1g血紅蛋白可遞解34mg膽紅素當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來(lái)源：衰老紅細(xì)胞的血紅蛋白（80％）旁路膽紅素：骨髓內(nèi)一部分網(wǎng)織紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞（3％以下）其他肝臟和其他組織內(nèi)含血紅素的血色蛋白。（如：肌紅蛋白、過(guò)氧化酶、細(xì)胞色素酶等）當(dāng)前你正在瀏覽到的事第四頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。膽紅素在肝內(nèi)的代謝過(guò)程肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取結(jié)合膽紅素的形成膽紅素的排泄

Y蛋白（堿性）膽紅素結(jié)合膽紅素（肝微粒體）（肝細(xì)胞）

Z蛋白（酸性）尿膽原、尿膽素當(dāng)前你正在瀏覽到的事第五頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)⑴膽紅素生成增多新生兒紅細(xì)胞壽命短早期標(biāo)記的膽紅素來(lái)源增多（20－25％）紅細(xì)胞數(shù)量過(guò)多⑵肝細(xì)胞攝取膽紅素能力低下

Y蛋白含量極微（成人5－20％），生后5－10達(dá)正常水平。

當(dāng)前你正在瀏覽到的事第六頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)⑶肝細(xì)胞結(jié)合膽紅素的能力不足肝酶系統(tǒng)發(fā)育不成熟葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶尿嘧啶核苷葡萄糖脫氧酶（1-2%)⑷肝細(xì)胞排泄膽紅素的功能不成熟可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積⑸腸肝循環(huán)增加

當(dāng)前你正在瀏覽到的事第七頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。生理性黃疸傳統(tǒng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)足月兒≤220.6μmol/L(12.9mg/dl）早產(chǎn)兒≤256.5μmol/L(15mg/dl）黃疸程度受許多因素影響（個(gè)體差異、種族、地區(qū)、遺傳、喂養(yǎng)方式等）－－－暫時(shí)性膽紅素增高當(dāng)前你正在瀏覽到的事第八頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒黃疸干預(yù)指標(biāo)（足月兒）時(shí)齡（小時(shí)）總血清膽紅素水平μmol/L(mg/dl）考慮光療光療換血換血＋光－24≥103（6）≥154（9）≥205（12）≥257（15）－48≥154（9）≥205（12）≥291（17）≥342（20）－72≥205（12）≥257（15）≥342（20）≥428（25）＞72≥257（15）≥291（17）≥376（22）≥428（25）當(dāng)前你正在瀏覽到的事第九頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。早產(chǎn)兒黃疸干預(yù)指標(biāo)胎齡體重出生－24小時(shí)－48小時(shí)－72小時(shí)光療換血光療換血光療換血－28周＜1000g≥17－86（1－5）≥86－120（5－7）≥86－120（5－7）120－154（7－9）≥120（7）≥154－171（9－10）－31周－1500g≥17－103（1－6）≥86－154（5－9）≥103－154（6－9）≥137－222（8－13）≥154（9）≥188－257（11－15）-34周－2000g≥17-103（1－6）≥86-171(5-10)≥103－171（6－10）≥171－256（10－15）≥171－205（10－12）≥257－291（15－17）－36周－2500g≥17-120（1－7）≥86-188(5－11）≥120－205（7－12）≥205－291（12－17）≥205－239（12－14）≥274－308（16－18）當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。病理性黃疸早期出現(xiàn)的黃疸生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)迅速加重的黃疸每日上升超過(guò)86μmol/L(5mg/dl）血清膽紅素過(guò)高黃疸時(shí)間延長(zhǎng)血清結(jié)合膽紅素增高34μmol/L(2mg/dl）當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十一頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑴新生兒溶血病⒈ABO血型不合溶血?。耗笧椤癘”型血，子為“A”或“B”型血，黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)展快，確診做ABO溶血全套，釋放試驗(yàn)“＋”。⒉RH血型不合溶血?。阂?jiàn)于母為RH陰性，子RH陽(yáng)性，一般不發(fā)生在第一胎，但母曾有輸血史及流產(chǎn)史者除外。⒊其他血型系統(tǒng)溶血病（如MN系統(tǒng)）當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十二頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑵感染⒈TORCH感染：包括巨細(xì)胞病毒、弓形蟲(chóng)、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、EB病毒等，感染通過(guò)胎盤獲得，出生時(shí)多伴有其他器官異常。⒉新生兒敗血癥：感染可來(lái)自宮內(nèi)、分娩時(shí)或產(chǎn)后各期。孕母有發(fā)熱感染史，羊水早破、惡臭，不潔斷臍，復(fù)蘇時(shí)應(yīng)用插管。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十三頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑶紅細(xì)胞葡萄糖－6磷酸脫氫酶（G-6-PD)缺陷：常因感染、缺氧、口服或接觸氧化劑（如：維生素K3、退熱藥、磺胺藥、樟腦丸等）誘發(fā)，部分無(wú)誘因發(fā)病，廣東、廣西最多。部分可伴貧血及肝脾大。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十四頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑷先天性非溶血性黃疸（Crigler-Najjar)：Ⅰ型：是肝細(xì)胞先天性缺乏葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶，常染色體隱性遺傳性疾病。黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)展迅速，膽紅素可達(dá)400－700umol/L，但無(wú)溶血表現(xiàn)，多數(shù)患兒發(fā)生核黃疸，服用苯巴比妥無(wú)效。Ⅱ型：是葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶部分缺乏，常染色體顯性遺傳，服用苯巴比妥有效當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十五頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑸紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺陷病：常染色體隱形遺傳性疾病，生后溶血癥狀較重，做紅細(xì)胞酶三項(xiàng)檢查可確診。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十六頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑹紅細(xì)胞增多癥：主要發(fā)生于雙胎間輸血，母胎輸血；高危妊娠、小于胎齡兒、高海拔地區(qū)，延遲結(jié)扎臍帶者發(fā)生率高。生后表現(xiàn)多血，血液粘稠度增加，2D出現(xiàn)黃疸靜脈血HCT＞0.65，或毛細(xì)血管法＞0.70－0.75，RBC＞7×1012/L，HB＞220g/L。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十七頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周內(nèi)的病理性黃疸⑺新生兒內(nèi)臟損傷：常見(jiàn)者為肝臟包膜下出血，其次為腎上腺、脾和腎的損傷，臨床表現(xiàn)進(jìn)行性貧血及黃疸。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十八頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑴感染：為生后1周后黃疸的主要原因TORCH感染；新生兒敗血癥；新生兒感染性肺炎；泌尿系統(tǒng)感染；皮膚感染等。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第十九頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑵新生兒溶血病引起的膽汁粘稠綜合癥：大量溶血后，因總膽管被粘稠的膽汁阻塞導(dǎo)致。表現(xiàn)為阻塞性黃疸，結(jié)合膽紅素增高，皮膚暗黃，肝臟腫大，黃疸消退緩慢。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑶先天性膽道閉鎖：出生后黃疸進(jìn)行性加深，伴白陶土色大便；結(jié)膽升高，肝脾大，肝功受損。晚期出現(xiàn)膽汁性肝硬化，宜早期診斷行手術(shù)治療。B超，ECT，經(jīng)皮穿刺膽道造影。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十一頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑷新生兒肝炎綜合征：是由多種致病因素所致的臨床癥候群。以TORCH感染最常見(jiàn)表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功受損，結(jié)膽升高，AFP持續(xù)升高。臨床上較難與膽道閉鎖鑒別。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十二頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸兩者鑒別要點(diǎn)：黃疸發(fā)現(xiàn)日期大便色澤出生體重ASTAFPB超及核素測(cè)定激素治療試驗(yàn)當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十三頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑸半乳糖血癥：常染色體隱形遺傳，肝細(xì)胞和紅細(xì)胞中缺乏1－磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶，（致使1－磷酸半乳糖累積于組織中損害肝臟，使肝內(nèi)膽汁淤積)。表現(xiàn)肝大、黃疸，進(jìn)食乳類后嘔吐、體重不增、白內(nèi)障、低血糖、氨基酸尿等。查尿中無(wú)葡萄糖的還原物質(zhì)及血中1－磷酸半乳糖尿苷轉(zhuǎn)移酶低值可確診。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十四頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑹溶血性貧血族：細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形、橢圓形紅細(xì)胞增多癥等血紅蛋白病自身免疫性溶血性貧血?？筛鶕?jù)家族史，紅細(xì)胞形態(tài)，HB電泳，紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)，Coomb’S試驗(yàn)診斷。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十五頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑺先天性甲狀腺功能減低：黃疸是本病早期癥狀之一。生理性黃疸持續(xù)不退；體溫低、反應(yīng)差、肌張力低、胎糞排除延長(zhǎng)等當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十六頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑻母乳性黃疸：母乳中含有較多的β葡萄糖醛酸苷酶，能分解膽紅素葡萄糖醛酸脂，增加腸肝循環(huán)。臨床上分早發(fā)型及晚發(fā)型?；純荷L(zhǎng)發(fā)育正常，無(wú)貧血，肝功正常。停喂母乳3－4D黃疸明顯消退。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十七頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑼頭顱血腫或其他部位皮下血腫：黃疸是頭顱血腫最常見(jiàn)的并發(fā)癥⑽暫時(shí)性家族性高膽紅素血癥：（Lucey-Driscoll綜合征)由于母親妊娠中－后期血清中存在一種孕激素，能通過(guò)胎盤，抑制葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶，使膽紅素在肝內(nèi)不能充分結(jié)合，間膽滯留。有明顯家族史。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十八頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。新生兒出生1周后的病理性黃疸⑾維生素E缺乏：早產(chǎn)兒多見(jiàn)。缺乏可影響紅細(xì)胞膜的功能，致溶血。⑿Α1抗胰蛋白酶缺乏癥：常染色體隱形遺傳性疾??；臨床表現(xiàn)類似新生兒肝炎；黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，往往發(fā)展為肝硬化。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第二十九頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈠病史⑴要詢問(wèn)黃疸出現(xiàn)的時(shí)間：24H內(nèi)出現(xiàn)考慮溶血及宮內(nèi)感染；7D后出現(xiàn)多注意感染或母乳性黃疸。⑵了解黃疸的進(jìn)展速度和性質(zhì)：每日上升速度（皮測(cè)黃疸）黃疸顏色當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈠病史⑶伴隨癥狀：①重度新生兒溶血癥多伴有貧血和肝脾腫大；②敗血癥引起者多伴全身感染；③新生兒肝炎多伴有肝脾大及消化道癥狀，肝功改變；④宮內(nèi)感染除黃疸外往往合并其他臟器的病變當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十一頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈠病史⑤先天性代謝性疾病除黃疸外常伴有嘔吐、腹瀉及肝脾大。⑷了解母親過(guò)去的病史及產(chǎn)前產(chǎn)時(shí)感染用藥史、輸血史及家族黃疸史。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十二頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈡體格檢查⑴皮膚黃疸顏色鮮明、呈橘黃、金黃色者以未結(jié)合膽紅素增高為主。⑵皮膚黃疸顏色晦暗呈黃綠或黃黑色者以結(jié)合膽紅素增高為主。⑶估計(jì)膽紅素值：當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十三頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈡體格檢查面部及鞏膜5mg/dl；軀干上半部10mg/dl；軀干及肘膝關(guān)節(jié)以下15mg/dl；皮膚明顯黃染波及手足心20mg/dl以上；但在貧血患兒及早產(chǎn)兒估計(jì)的準(zhǔn)確性受影響當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十四頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈢實(shí)驗(yàn)室檢查血清直、間接膽紅素的測(cè)定：判斷黃疸深度及性質(zhì)。血常規(guī)：嚴(yán)重溶血可致貧血。疑宮內(nèi)感染者查特異性IgG、IgM抗體。疑敗血癥者查血液及分泌物培養(yǎng)。有乙肝者行肝功能及兩對(duì)半檢查。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十五頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。診斷要點(diǎn)㈢實(shí)驗(yàn)室檢查G-6-PD缺陷的檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、紅細(xì)胞酶三項(xiàng)、G-6-PD酶定量新生兒溶血病的檢查：ABO溶血全套膽道閉鎖的檢查：甲狀腺功能檢查等。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十六頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。治療㈠黃疸的治療光療：一種安全而療效顯著的方法。指征見(jiàn)干預(yù)指標(biāo)。亦可按不論何原因引起的血清膽紅素＞205μmol/L(12mg/dl）者可予光療24－48小時(shí)。光源的選擇：當(dāng)結(jié)合膽紅素超過(guò)68μmol/L(4mg/dl）時(shí)禁用光療，以免發(fā)生青銅癥。當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十七頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。治療㈠黃疸的治療光療的副作用：發(fā)熱腹瀉皮疹核黃素缺乏青銅癥低血鈣當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十八頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。治療㈠黃疸的治療光療時(shí)應(yīng)注意事項(xiàng)：保護(hù)眼睛及生殖器；適當(dāng)補(bǔ)充水；增加全日總液量15－20％核黃素：維生素B2：皮膚護(hù)理。其他當(dāng)前你正在瀏覽到的事第三十九頁(yè)P(yáng)PTT，共四十五頁(yè)。治療㈠黃疸的治療糖皮質(zhì)激素：可提高肝酶活力，促進(jìn)葡萄糖醛酸與膽紅素結(jié)合，并可阻止抗原抗體反應(yīng)。用于新生兒溶血癥，但不作為常規(guī)使用。用法：靜脈滴注氫化可的松10－20mg/d，或口服強(qiáng)的松2.5mg/次，每日2－3次，也可用地塞米松0.3－0.5mg/kg靜滴；臨床用于鑒別新生兒肝炎及膽道