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慢性肉芽腫病原發(fā)性免疫缺陷病發(fā)生率約1:200,000發(fā)病機(jī)制中性粒細(xì)胞NADPH氧化酶系統(tǒng)缺陷gp91phoxNADPHNADP+OH-OOON-H2O2HOClNO2Cl細(xì)胞膜O2-O2中性粒細(xì)胞細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞外p47phoxp40phoxp67phoxe-p22phox信號(hào)刺激e-病原體p47phoxp40phoxp67phox遺傳特征歐美：X連鎖隱性遺傳（XR,2/3）常染色體隱性遺傳（AR,1/3）伊朗：93例X連鎖隱性遺傳（XR,12例）常染色體隱性遺傳（AR,81例）CYBB；XRNCF2；ARNCF4；ARNCF1；ARCYBA；AR中性粒細(xì)胞功能DHR分析（二氫羅丹明）gp91蛋白表達(dá)流式細(xì)胞儀基因分析PCR基因測(cè)序臨床特征反復(fù)感染呼吸道感染、慢性腹瀉、皮膚膿皰、深部膿腫化膿性細(xì)菌、真菌、分枝桿菌易感常規(guī)抗感染治療效果差肉芽腫形成LeePP,etal.PediatrInfectDisJ.2008;27(3):224-30.LeeWI,etal.JClin
Immunol.2009;29(2):238-45.發(fā)病年齡2.92±5.34m診斷年齡2.04±2.41y血常規(guī)感染者增高，WBC：1-3萬(wàn)/ul；N增高CRP、血沉感染后增高明顯，感染控制后可較迅速下降部分出現(xiàn)肝腎功能受損，可能與藥物有關(guān)刺激指數(shù)均<10；平均為
4.31±6.49治療Co-SMZ:預(yù)防感染20mg/kg/d，bid抗真菌藥物：伊曲康唑（預(yù)防量5mg/kg/d）、伏立康唑干擾素-γ：100萬(wàn)u/m2/次，Biw或Tiw卡介苗感染分類1個(gè)以上遠(yuǎn)距離部位受累或至少1次血或骨髓培養(yǎng)陽(yáng)性Disseminated（播散性）區(qū)域淋巴結(jié)以外的任何部位受累Distant（遠(yuǎn)距離）區(qū)域淋巴結(jié)腫大、化膿或竇道形成，或接種部位以外的損害如接種部位同側(cè)腋下淋巴結(jié)Local（區(qū)域）接種部位大于10*10mm的化膿或嚴(yán)重的結(jié)痂潰瘍Regional（局部）HesselingAC,etal.ClinInfectDis.2006,42:548-55860例CGD患兒，36例有明確的卡介苗接種史診斷卡介苗感染23例
男：女22:1臨床表現(xiàn)癥狀、體征病原學(xué)淋巴結(jié)或肺組織活檢13例穿刺液培養(yǎng)1例影像學(xué)3例未找到病原學(xué)證據(jù)，抗結(jié)核治療有效6例卡介苗感染年齡CGD患兒
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