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文檔簡介
病例1
男
42歲
左膝疼痛3月病例2
男
24歲
摔傷
左肩疼痛1天病例3
女
51歲
右足跟
包塊病例4女21歲
骨巨細胞瘤概述:
骨巨細胞瘤(giantcelltumor,GCT)稱破骨細胞瘤、髓樣瘤和出血性骨髓炎,惡性者,稱惡性骨巨細胞瘤或巨細胞肉瘤,是一種具有局部侵襲性的原發(fā)骨腫瘤,臨床比較常見,占原發(fā)骨腫瘤的11%~14%。在良性骨腫瘤中居第二位。不論良惡性均可惡變?yōu)楣侨饬龊屠w維肉瘤,局部手術后極易復發(fā)。
流行病學多為單發(fā)男女比率約1.2:1好發(fā)年齡是20~40歲(65%)20~30歲為發(fā)病高峰
有9%~13%的GCT發(fā)生在50歲以上,只有1%~3%的患者在14歲以下發(fā)病部位
腫瘤好發(fā)于四肢長骨骨端(70%-90%),閉合以后的骺線處,向關節(jié)面下以及干骺端侵犯,發(fā)病部位是GCT診斷中的重要特征。
最常發(fā)生于膝關節(jié)(股骨遠端、脛骨近端),占全部的52%,其次是橈骨遠端、股骨近端、脛骨遠端、肱骨近端。短管狀骨和不規(guī)則骨發(fā)病率較低??梢娪谑?、足、骶骨、椎體、骨盆。臨床癥狀
局部疼痛、腫脹,逐漸加重,壓疼。當疼痛性質改變,
由間歇轉為持續(xù),要警惕惡變可能。如果發(fā)生骨折,則表現(xiàn)為突然劇痛、腫脹、畸形、不能活動。特殊部位腫瘤有特殊癥狀。如發(fā)病于骶骨者可有尿潴留,發(fā)生于脊柱者可出現(xiàn)脊神經或脊髓壓迫癥狀,甚至截癱。一般無發(fā)熱、消瘦等全身表現(xiàn)。
組織學
研究結果證明,起源于內皮細胞、骨髓結締組織間充質細胞、纖維組織細胞或組織細胞、骨的未分化支持結締組織、單核細胞。多數(shù)學者認為GCT起源于骨髓中未分化的間充質細胞。所以骨巨細胞瘤歸為分類不明的骨腫瘤。骨巨細胞瘤的組織學特點為大量單核細胞基質,其內含有彌漫分布的破骨巨細胞成分,所以又稱破骨細胞瘤。
病理學
主要由單核細胞、巨細胞和尤其聚合而成側多核巨細胞。巨細胞雖然在形態(tài)上與破骨細胞相似,但無破骨作用。腫瘤破壞正常骨組織僅外緣殘留薄層骨殼,在骨干側,腫瘤與正常骨組織間有薄層纖維組織相隔。Caampanacci分級系統(tǒng)(x線結合組織學):Ⅰ級(靜止性)、Ⅱ級(活躍性)、Ⅲ級(侵襲性)。三者并無截然分隔界限。Ennecking分級系統(tǒng)(臨床、x線、病理三結合):
Ⅰ級:無癥狀,x線有病灶,病理呈良性。Ⅱ級:有癥狀,x線表現(xiàn)為膨脹性病灶,骨皮質完整,病理呈良性。Ⅲ級:有癥狀,x線表現(xiàn)為明顯侵襲性病灶,骨皮質不完整,具有軟組織腫塊,病理表現(xiàn)呈良性或惡性。
gct的影像表現(xiàn)、臨床表現(xiàn)與病理組織學分級相關性并不確切,組織學表現(xiàn)良性的骨巨細胞瘤亦具備惡變的可能,甚至發(fā)生肺轉移、淋巴轉移。
良惡性判斷上必須結合臨床、影像學和病理三方面考慮。影像學表現(xiàn)
骨巨細胞瘤從形態(tài)學上可分為以溶骨改變?yōu)橹鞯娜芄切秃鸵栽砼輼幼優(yōu)橹鞯脑砼菪汀?/p>
典型表現(xiàn):長管狀骨骨端的偏心性的溶骨性或膨脹性、皂泡樣骨破壞,多為單發(fā),有橫向生長的趨勢。周圍無明顯骨質硬化,可有纖細的骨嵴。骨破壞可向關節(jié)側侵犯達軟骨下骨性關節(jié)面。當腫瘤較大并有侵襲性者,
可侵破骨皮質并形成周圍軟組織腫塊。很少有骨膜反應,一般認為GCT不會出現(xiàn)成骨、鈣化。
骨巨細胞瘤常伴發(fā)動脈瘤樣骨囊腫(約30%),
當GCT合并ABC,腫瘤內部可見多個大小不等“階梯狀”排列的液-液平面,CT及MR有助于診斷。
MRI表現(xiàn)
在T1WI多為均勻的低信號或中等信號,在T2WI上常信號不均(出血、壞死),多呈低、等、高混雜信號,病變的邊緣顯示比較清楚。
MRI更易發(fā)現(xiàn)ABC的液-液平面。
約63%的骨巨細胞瘤可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著,T1WI、T2WI均表現(xiàn)為低信號。溶骨型男46歲男42歲
特殊類型巨細胞瘤表現(xiàn)影像學改變因部位不同表現(xiàn)各異,但仍然保持囊狀擴張性、膨脹性、溶骨性骨破壞的基本影像學特征。兒童或青少年骨巨細胞瘤:少見,多表現(xiàn)為干骺端的膨脹性、皂泡樣骨質破壞,可侵犯骨骺,孤立發(fā)生于骨骺者極為罕見。短管狀骨GCT:手足短管狀骨病變多位于掌骨頭或近節(jié)指骨的基底部,其膨脹性、溶骨性改變往往比長管骨更明顯。
扁骨及不規(guī)則骨GCT:
骨盆病變,常發(fā)生于相當于骨骺的區(qū)域,如髖臼和鄰近骶髂關節(jié)區(qū),病變可生長至很大。跟骨骨巨細胞瘤發(fā)病中心多位于跟骨竇之后,表現(xiàn)為單房或多房的骨破壞。女,38歲,右髖痛1年,外傷后加劇2月余脊柱骨巨細胞瘤:
脊柱發(fā)病率高低依次為骶骨、胸椎、頸椎、腰椎。
病變多起自于椎體(有別于ABC和骨母細胞瘤),可侵及附件。除具有多房、膨脹的特點外,常表現(xiàn)出明顯的侵襲性,可出現(xiàn)椎旁軟組織腫塊及病理性骨折。骶骨病變常位于骶骨上部(骶1-3)。.男26腰腿痛半月鑒別診斷軟骨母細胞瘤:
多發(fā)生在10-20歲,病灶多位于骨骺,輕度膨脹,硬化緣較明顯,一般不侵破骨皮質,中心偶可見點狀、環(huán)形或半環(huán)形的鈣化。骨囊腫:發(fā)生在20歲以下,呈囊狀骨破壞區(qū),多發(fā)病于干骺端,有向骨干方向沿縱軸發(fā)展的趨勢,易發(fā)生病理性骨折,骨折后形成典型的“骨片陷落征”左肱骨骨囊腫囊內密度均勻,CT值25Hu
動脈瘤樣骨囊腫:
好發(fā)于10-20歲青少年,常表現(xiàn)為發(fā)生在干骺端偏心性、多房樣囊狀骨破壞。
在CT和MRI表現(xiàn)為多囊狀改變,并可出現(xiàn)多個液平面,MRI增強囊壁可以強化,無實性成分。
肱骨遠端動脈瘤樣骨囊腫,肱骨下段明顯膨脹,可見多個液-液平面。脊索瘤:
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