神經(jīng)母細(xì)胞瘤-王婷婷

神經(jīng)母細(xì)胞瘤6/10/2024154321常見(jiàn)的護(hù)理問(wèn)題及措施分期及輔助檢查臨床表現(xiàn)及治療要點(diǎn)

病因及病理生理定義目錄6/10/20242定義

是起源于胚胎性交感神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)嵴細(xì)胞的惡性腫瘤，可原發(fā)于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)鏈的任何部位，約60～70%發(fā)于腹膜后，15～25%發(fā)生于縱膈，其余在盆腔和頸部。多見(jiàn)于3～4歲小兒，男女比例為1.2:1。占兒童期腫瘤的8%，占兒童死亡率的15%。因此也被稱為“兒童腫瘤之王”

6/10/20243病因及病理生理病因

病因尚不清楚。究發(fā)現(xiàn)第一對(duì)染色體短臂等位基因（抑癌基因）的缺失和癌基N-myc的擴(kuò)增與本病的發(fā)生有關(guān)。6/10/20244

腫瘤細(xì)胞具有低分化，早期轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的特點(diǎn)。50%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤原發(fā)于腎上腺，20%原發(fā)于胸部，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較常見(jiàn)。

病理生理

6/10/20245011全身癥狀022原發(fā)灶表現(xiàn)033轉(zhuǎn)移癥狀臨床表現(xiàn)6/10/20246

全身癥狀1.首發(fā)癥狀：常為發(fā)熱，多為不規(guī)則熱2.貧血：早期骨髓轉(zhuǎn)移3.消化系統(tǒng)：食欲缺乏，腹瀉4.心血管系統(tǒng)：血壓升高，心率增快5.其他：體重下降、乏力、易激惹等6/10/20247腹部原發(fā)灶/標(biāo)題盆腔、胸部、縱膈、頸部腫瘤長(zhǎng)大時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀。

腫瘤很小時(shí)不易被發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的長(zhǎng)大，可在上腹部發(fā)現(xiàn)無(wú)痛性腫塊，常從一側(cè)開(kāi)始迅速增大，并越過(guò)中線；質(zhì)硬、不規(guī)則?？沙霈F(xiàn)腹痛或便秘，腹部膨隆，壓迫腎臟、輸尿管或膀胱可以出現(xiàn)尿頻或尿潴留。

腹腔外原發(fā)灶原發(fā)灶表現(xiàn)6/10/20248轉(zhuǎn)移癥狀12345

骨骼轉(zhuǎn)移：最常見(jiàn)，多見(jiàn)于1歲以上小兒，以顱骨、盆骨和四肢長(zhǎng)骨轉(zhuǎn)移為多。表現(xiàn)為骨痛、關(guān)節(jié)痛、步行困難、突眼、眼周青腫等骨髓轉(zhuǎn)移：發(fā)生較早。表現(xiàn)為發(fā)熱，貧血、肝脾和淋巴結(jié)腫大。肺轉(zhuǎn)移：頑固性咳嗽淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：淋巴結(jié)腫大肝轉(zhuǎn)移：多見(jiàn)于1歲以內(nèi)嬰兒，肝臟輕至重度長(zhǎng)大，可有黃疸6/10/20249治療要點(diǎn)12345

手術(shù)治療：均需手術(shù)治療，爭(zhēng)取切除全部及大部分原發(fā)腫瘤?；煟喝鏑TX,IFO,VCR,DDP等放療：相對(duì)作用較小造血干細(xì)胞移植：以提高無(wú)病生存率誘導(dǎo)分化治療：順式維甲酸+維生素D3+小劑量阿糖胞苷以促進(jìn)神經(jīng)母細(xì)胞的分化131I-MIBG放射性核素碘標(biāo)記的對(duì)碘芐胍治療6/10/202410Ⅰ腫瘤局限于原發(fā)器官Ⅱ腫瘤超過(guò)中線，雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累ⅢⅣ<1歲，原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶Ⅴ要有時(shí)間控制分期-美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過(guò)中線，同側(cè)淋巴結(jié)受累遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移6/10/202411輔助檢查血常規(guī)不同程度的貧血骨髓檢查活檢或涂片發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞腫瘤活體病理組織檢查進(jìn)行組織學(xué)診斷尿兒茶酚胺代謝產(chǎn)物測(cè)定香草基杏仁酸和高香草酸增高影像學(xué)檢查X線、B超、CT、MRI6/10/202412體溫過(guò)高與感染有關(guān)1焦慮與家長(zhǎng)擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)2營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲減退，腫瘤消耗有關(guān)

3潛在并發(fā)癥放化療的副作用如骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)4常見(jiàn)的護(hù)理問(wèn)題6/10/202413

護(hù)理措施”“

1）臥床休息，保持病室安靜、溫度適中、通風(fēng)良好。衣被不可過(guò)厚，以免影響機(jī)體散熱。保持皮膚，床單的清潔，并及時(shí)更換被汗液浸濕的衣被。2）可用溫水擦浴，遵醫(yī)囑用退熱藥，遵醫(yī)囑合理使用抗生素，定時(shí)檢查血常規(guī)，了解白細(xì)胞計(jì)數(shù)。3）及時(shí)測(cè)量體溫并記錄，若有虛脫表現(xiàn)，及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予補(bǔ)液4）密切觀察患兒面色，呼吸等情況，有無(wú)并發(fā)呼吸困難，面色蒼白的表現(xiàn)，若有，及時(shí)通知醫(yī)生。6/10/202414

護(hù)理措施”“

1）了解患兒及家長(zhǎng)的心理狀態(tài)，給予心理支持，鼓勵(lì)他們建立戰(zhàn)勝疾病的信心，正確面對(duì)疾病，主動(dòng)配合治療。2）向家長(zhǎng)講解疾病的相關(guān)知識(shí)及治療護(hù)理進(jìn)展，講解放化療的有關(guān)知識(shí)，做好各項(xiàng)檢查前的解釋和指導(dǎo)工作。3）熱情幫助，關(guān)心患兒及家長(zhǎng)，給予情感支持。6/10/202415

護(hù)理措施”“

1）休息與活動(dòng)：根據(jù)病情適當(dāng)安排活動(dòng)與休息的時(shí)間，協(xié)助患兒家長(zhǎng)完成患兒的生活護(hù)理及個(gè)人衛(wèi)生。2）合理營(yíng)養(yǎng)：鼓勵(lì)患兒進(jìn)食，提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，保證營(yíng)養(yǎng)素的供給，增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力，避免感染。3）必要時(shí)，遵醫(yī)囑鼻飼或靜脈高營(yíng)養(yǎng)輸液，維持水電解質(zhì)平衡。4）定期測(cè)量患兒體重，了解營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的恢復(fù)情況。6/10/202416

護(hù)理措施”“

1）化療的護(hù)理：熟悉各種化療藥物的藥理作用和特性，了解化療方案及給藥途徑，正確給藥，觀察并處理藥物毒副作用。2)放療的護(hù)理：觀察有無(wú)乏力、頭痛、眩暈、惡心等異常表現(xiàn)，觀察有無(wú)紅斑、色素沉著、干性脫皮、纖維