醫(yī)院培訓課件：《胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的超聲診斷》

胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的超聲診斷

是一個連續(xù)的、逐漸的過程。

胚胎第3周末由體節(jié)外側(cè)的間介中胚層發(fā)育而來。生腎節(jié)經(jīng)原腎、中腎、后腎，發(fā)育成人體的腎臟，中腎管則最終發(fā)育成腎盂、腎盞、集合管和輸尿管。

妊娠11-14周時胎兒腎臟已具有生成尿液功能，并通過排尿參與羊水交換。

胚胎發(fā)育

孕周例數(shù)

長徑(mm)前后經(jīng)(mm)

左右左右182519.5±2.416.6±2.513.0±2.513.0±2.1

202520.6±2.618.7±2.516.1±1.216.0±1.3242528.7±2.528.4±2.918.1±2.118.1±1.9282533.4±2.733.2±2.619.5±1.019.5±0.9322535.5±2.335.4±2.220.1±1.222.0±1.0362539.0±2.837.3±2.325.0±1.624.0±1.4

372539.1±2.438.0±2.425.1±1.525.0±1.3382540.1±2.140.0±2.125.2±1.425.0±1.6392540.1±1.440.0±1.725.3±1.125.0±1.6402540.2±1.440.1±1.825.3±1.025.3±1.4

胎兒腎臟長徑、前后徑隨孕周增加呈線性增長,與孕周呈高度正相關(guān)；胎腎長徑增長速度略快于前后徑的增長速度。超聲表現(xiàn)為胎腎呈“蠶豆”形,橫切面呈近圓形。

胎兒腎臟大小與孕周關(guān)系

超聲顯示時間

膀胱13周后腎臟12～14周可以顯示20周胎腎顯示率100%晚期妊娠可清晰觀察到腎的內(nèi)部結(jié)構(gòu)

膀胱13周孕腎臟20周孕

超聲檢查要求

檢查切面

孕周最佳孕周為20周~27周，羊水較豐富；胎兒宮內(nèi)活動空間較大。

胎位

檢查次數(shù)應(yīng)進行2～3次的超聲檢查

胎兒泌尿系畸形概況發(fā)生率在胎兒畸形中,泌尿系統(tǒng)畸形約占20%左右高危因素藥物、染色體異常、宮內(nèi)感染、其它先天畸形等

胎兒先天性腎臟異常的發(fā)病率及構(gòu)成比異常分類發(fā)病率(%)構(gòu)成比(%)腎積水0.1851.4異位腎0.0617.1孤立腎0.0514.3重腎0.0411.5多囊腎0.025.7

胎兒泌尿系統(tǒng)常見疾病的超聲診斷

腎積水概況

◆發(fā)生率0.59%～1.4%（集合部分離發(fā)生率4.5%）◆超聲表現(xiàn)腎集合部增寬的液性暗區(qū)，重度積水者腎盂擴張成囊狀，腎皮質(zhì)變薄。

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孕20～30周APD>0.8cm孕30周后≥1.0cm或存在腎盞擴張?zhí)耗I積水診斷標準

●Grignon等將腎盂積水分為5個等級Ⅰ級:APD<10mmⅡ級:APD10～15mmⅢ級:APD>15mm,腎盞無擴張Ⅳ級:APD>15mm，腎盞中度擴張Ⅴ級:APD>15mm,腎盞重度擴張●簡易分級法Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級胎兒腎積水的分級

腎積水簡易分級法Ⅰ級Ⅱ級Ⅲ級

●胎兒膀胱充盈●輸尿管收縮節(jié)律失調(diào)●超聲檢查前孕婦大量飲水●胎兒尿流量大,胎兒輸尿管順應(yīng)性強?！裨衅诩に氐挠绊憽褡竽I積水較右腎增多，比例為7∶1?！裉盒詣e

腎盂積水的胎兒中男∶女為3.3∶1?！裣忍煨阅蚵凡±硇愿淖?。腎盂輸尿管連接處梗阻85%～90%左右其它如重復(fù)腎，膀胱輸尿管梗阻等。

胎兒腎集合部分離原因

Woodward等報道：48%為一過性腎積水15%為生理性腎積水11%為腎盂輸尿管連接處梗阻9%為膀胱輸尿管返流4%為巨輸尿管2%為輸尿管囊腫1%為后尿道瓣膜

輕度腎集合部分離與染色體異常

●輕度腎集合部分離診斷標準

20周內(nèi)大于4mm20-30周大于5mm30周大于7mm●合并其他異常表現(xiàn)，需進行染色體檢查

●腎積水的性質(zhì)

○腎積水的發(fā)生時間發(fā)生越早預(yù)后越差

○腎積水程度程度越重預(yù)后越差

胎兒20周后若腎盂分離＞1.5cm，94％有尿路畸形；若腎盂分離1.0～1.5cm，50％有尿路畸形；若腎盂分離＜1.0cm，3％有尿路畸形。

○腎實質(zhì)厚度●腎功能腎動脈RI值（大于0.7）羊水

●合并其它畸形預(yù)后

提示：

■超聲切面

■腎盂分離0.5-1.0cm，或伴輸尿管擴張、膀胱擴張等泌尿道異常時需注意隨訪觀察。腎盂分離值＞1.5cm高度提示泌尿系梗阻性病變?！鼋^大多數(shù)為可復(fù)性的。一旦產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)腎積水,沿泌尿系統(tǒng)識別梗阻部位及性質(zhì)。

胎兒腎臟輕度積水

●孕24+周，右腎集合部1.0cm，無腎盞擴張?！裆?月復(fù)查未見分離

可復(fù)性

胎兒腎臟重度積水

●孕35周，左腎集合部明顯擴張達3.0cm，伴腎盞擴張?！衲I盂輸尿管連接處梗阻

●23＋周孕，右腎積水1.2cm伴輸尿管全程擴張●右側(cè)輸尿管入膀胱處梗阻

多囊腎

嬰兒型多囊腎

●常染色體隱性遺傳6號染色體短臂

●發(fā)病率1/40000~1/60000罕見

●根據(jù)臨床及病理表現(xiàn)：胎兒型新生兒型嬰兒型少年型●常合并肝纖維化，膀胱發(fā)育不良，顱腦及其它部位畸形等。●超聲異常常于24周后顯示。超聲常表現(xiàn)為雙腎均勻、一致性增大；彌漫性回聲增強；皮質(zhì)與集合系統(tǒng)界限不清；羊水過少?！耦A(yù)后差。

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胎兒嬰兒型多囊腎●20歲，27+周孕●雙腎均勻、一致性增大呈彌漫性回聲增強，皮質(zhì)與集合系統(tǒng)界限不清；伴羊水過少。

成人型多囊腎

●常染色體顯性遺傳16號短臂（90%）4號染色體（1-4%）●發(fā)病率1：1000●常合并多囊肝等●常表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎臟體積長大，回聲增強，腎區(qū)內(nèi)探及多房性囊性包塊，腎內(nèi)為數(shù)個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通，能較好的顯示低回聲的腎髓質(zhì)。

●單側(cè)腎臟病變預(yù)后較好

胎兒成人型多囊腎●31歲，28+周孕●單側(cè)腎臟體積長大，回聲增強，腎區(qū)內(nèi)探及多房性囊性包塊，腎內(nèi)為數(shù)個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通，能較好的顯示低回聲的腎髓質(zhì)。

提示：多囊腎常具有明確的家族史，故檢查時應(yīng)注意詢問孕婦的過去史和家族史。鑒別診斷：多囊性腎發(fā)育不良腎實質(zhì)回聲增強

多囊性腎發(fā)育不良

腎實質(zhì)回聲增強

腎缺如（腎不發(fā)育）

常表現(xiàn)為胎兒脊柱兩側(cè)或一側(cè)腎區(qū)及盆腹腔無腎臟結(jié)構(gòu)顯示，可為單側(cè)或雙側(cè)。

雙側(cè)腎缺如

單側(cè)腎缺如彩色多譜勒不顯示腎動脈血流。

單側(cè)腎缺如●1/1000發(fā)生率●膀胱和羊水可無異常表現(xiàn)，但對側(cè)腎臟可呈代償性增大?！癫噬嘧V勒不顯示患側(cè)腎動脈血流

雙側(cè)腎缺如●1/4000發(fā)生率●膀胱不顯示和羊水過少●彩色多譜勒不顯示雙側(cè)腎動脈血流

提示：

■腎缺如應(yīng)于18-20周后診斷

■鑒別診斷：馬蹄腎、腎異位等

后腎發(fā)育成熟后未達到正常位置稱為異位腎。超聲表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)腎區(qū)未見腎臟結(jié)構(gòu)顯示，腎臟下移于腹腔、盆腔內(nèi)或其它位置。概況：●發(fā)生率1/1200產(chǎn)前診斷率較低●超聲表現(xiàn)●預(yù)后較好●盆腔異位腎交叉異位腎胸腔異位腎●鑒別診斷腎缺如及馬蹄腎鑒別異位腎

23歲，30周孕，外院診斷“單側(cè)腎缺如”超聲表現(xiàn)：膀胱后方查見腎臟圖像超聲診斷：盆腔異位腎

20歲，32周孕，超聲表現(xiàn)：胎兒右腎大小4.0x2.7x2.9cm，其下方可見似腎臟聲像圖，大小約3.0x2.3x2.8cm，左腎區(qū)未探及腎臟聲像圖超聲診斷：交叉異位腎

巨大膀胱巨大膀胱膀胱暗區(qū)直徑大于5cm，動態(tài)觀察未見縮小或進行性長大。

腎臟結(jié)構(gòu)上下重疊的畸形,集合系統(tǒng)及腎盂、輸尿管仍分離成二組,故稱雙腎盂、雙輸尿管。腎臟擴大，病變側(cè)腎臟可見上下互不相通的腎盂，大多上腎盂擴張，下腎盂大小正常。超聲圖像特點:①腎臟增大②腎臟外側(cè)緣輪廓線發(fā)現(xiàn)切跡;③腎竇回聲分成上下2個分離團塊;④腎竇回聲中發(fā)現(xiàn)“局限性”積水,尤其是上部腎竇回聲團塊中積水常可追蹤至其下面的輸尿管。重復(fù)腎

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較為少見的輸尿管疾病,沒有機械性梗阻,但有不同程度的輸尿管擴張。主要特征:①局限性節(jié)段性擴張,無動力。先天性巨輸尿管癥是輸尿管功能性梗阻,致使輸尿管腎盂擴張。②無下段梗阻性病變。輸尿管遠端沒有發(fā)生任何器質(zhì)性梗阻。也無神經(jīng)源性膀胱所致的輸尿管病理改變。③無膀胱、輸尿管下段返流。超聲顯示腎盂積水及輸尿管（輸尿管下段、中下段或全程梭形擴張）明顯擴張。巨輸尿管

尿道下裂

由于胎兒胎動、姿勢、畸形細小以及缺乏特征性圖像而易漏診；文獻報道，當超聲發(fā)現(xiàn)胎兒外生殖器形態(tài)異常時就應(yīng)注意排除此畸形。

腎腫瘤

常超聲表現(xiàn)為腎臟區(qū)的不均質(zhì)實性腫塊回聲，形態(tài)不規(guī)則，血流豐富。以錯構(gòu)瘤較多見。

雙腎發(fā)育不全

腎在胚胎發(fā)育過程中停滯。腎臟體積小于正常的50%以下,有時合并輸尿管末端閉鎖或發(fā)育不良、肥厚、繼發(fā)腎積水。是一種致死性的先天性異常。

后尿道瓣膜

膀胱擴張、壁厚膀胱外翻

胎兒臍下移或腹壁缺損膀胱憩室

膀胱內(nèi)“雙囊征”其它

腎鈣質(zhì)沉淀癥

與泌尿系有關(guān)的綜合征

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●先天性無腎(又名Potter綜合征）是一種以胎兒雙側(cè)性腎缺如為主要特征的綜合征,包括肺發(fā)育不良和特殊的Potter面容外觀?！竦湫偷腜otter綜合征面容,即扁平鼻,位置低而偏前的大耳,眼距過遠，胸廓狹小,鏟形手,弓形腿等

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Meckel-Gruber綜合征●胎兒多囊腎●腦膜腦膨出●多指（趾）●羊水過少

Meckel-Gruber綜合征

臍膨出-巨舌-巨體綜合征（Beckwith