醫(yī)院培訓(xùn)課件：《心內(nèi)膜墊缺損（ECD）》

心內(nèi)膜墊缺損（ECD）

胚胎時(shí)期心內(nèi)膜墊發(fā)育成房間隔下段、室間隔膜部、二尖瓣前葉和三尖瓣隔葉，心內(nèi)膜墊缺損（ECD）即胚胎時(shí)期心內(nèi)膜墊的發(fā)育異常，導(dǎo)致上述結(jié)構(gòu)的異常。隨著發(fā)育異常發(fā)生的時(shí)期和異常程度的不同，可以表現(xiàn)為多種類型和程度的異常，臨床上常分為完全型和部分型，心內(nèi)膜墊缺損又稱房室管畸形、房室間隔缺損、房室共同通道等。心內(nèi)膜墊缺損（ECD）

在胚胎第四周，房室管背側(cè)和腹側(cè)心內(nèi)膜增厚，形成兩個(gè)心內(nèi)膜墊，參與形成房間隔下段、室間隔膜部、三尖瓣隔葉、二尖瓣前葉，若心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙，即形成上述結(jié)構(gòu)的異常。

部分型心內(nèi)膜墊缺損：即房間隔下段近二尖瓣瓣環(huán)處缺損，二尖瓣瓣環(huán)完整，又稱原發(fā)孔型房間隔缺損，也稱I孔型房間隔缺損，常合并二尖瓣前葉裂或三尖瓣發(fā)育不全。

【病理改變】

完全型心內(nèi)膜墊缺損：包括原發(fā)孔房間隔缺損、室間隔膜部缺損、二尖瓣前葉和三尖瓣隔葉及房室瓣環(huán)發(fā)育不良，即十字交叉部發(fā)育不良而形成的四個(gè)心腔相交通。根據(jù)房室瓣發(fā)育情況又分為三個(gè)亞型（見(jiàn)下圖）：A型為二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉及房室環(huán)發(fā)育較好，均完全分開(kāi)，各自有腱索與室間隔相連，此型較常見(jiàn)；B型為二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉及瓣環(huán)完全分開(kāi)，其腱索均與右室內(nèi)不正常的乳頭肌相連，此型較少見(jiàn)；C型為二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉位于同一水平，并融合形成共同房室瓣，房室環(huán)未發(fā)育，共同房室瓣無(wú)腱索相連，呈漂浮狀態(tài)。【病理改變】

A型

B型

C型

部分型心內(nèi)膜墊缺損血流動(dòng)力學(xué)改變同繼發(fā)孔型房間隔缺損，但是比繼發(fā)孔型房間隔缺損要嚴(yán)重。

完全型心內(nèi)膜墊缺損：因房間隔缺損、室間隔缺損及房室瓣的返流，四個(gè)心腔相互交通，引起右心房室增大、肺淤血，并常伴左心增大，早期即引起肺動(dòng)脈高壓及右心衰。

房間隔缺損、室間隔缺損--房、室水平左向右分流及二、三尖瓣返流--右心房室增大--合并左心大--肺動(dòng)脈高壓--右心衰

血流動(dòng)力學(xué)改變：

一

二維及M型超聲：【超聲改變】部分型心內(nèi)膜墊缺損：圖1

左室長(zhǎng)軸切面顯示右室增大。圖2M超顯示右室增大、室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動(dòng)。圖3

心尖四腔心切面顯示房間隔下段回聲脫失。圖4

心尖四腔心切面顯示收縮期二尖瓣前葉裂（箭頭處）。圖5

二尖瓣水平短軸顯示二尖瓣前葉裂（箭頭處）。二

多普勒超聲：圖6

心尖四腔心切面顯示房間隔原發(fā)孔處左向右分流信圖7

心尖四腔心切面顯示收縮期二尖瓣前葉裂處返流信號(hào)。

完全型心內(nèi)膜墊缺損：

一

二維及M型超聲：圖8

心尖四腔心切面顯示房間隔下段回聲脫失、室間隔膜部缺損、二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉位于同一水平，形成共瓣。二

多普勒超聲圖9

心腔心切面房室水平左向右分流信號(hào)直接征象：1.房間隔下段回聲脫失；2.室間隔膜部回聲脫失；3.二尖瓣前葉與三尖瓣隔葉發(fā)育不良，位于同一水平，形成共瓣。4.彩色多普勒及頻譜多普勒顯示房室水平左向右分流。

間接征象：1.右心大；2.二、三尖瓣返流。超聲診斷要點(diǎn)：1、心內(nèi)膜墊缺損患者可以用三尖瓣返流法估測(cè)肺動(dòng)脈壓。2、癥狀和體征：患兒因左向右分流嚴(yán)重，易出現(xiàn)感冒、肺炎等，因其病理表現(xiàn)多樣，所以聽(tīng)診可聞及房間隔缺損的雜音、室間隔缺損的雜音和二、三尖瓣返流的雜音，多不典型，無(wú)特異性。有肺動(dòng)脈高壓、右向左分流時(shí)則出現(xiàn)紫紺、心力衰竭等表現(xiàn)。【相關(guān)知識(shí)鏈接】3、心內(nèi)膜墊缺損患者的治療：因?yàn)榉渴宜酵瑫r(shí)存在左向右分流，肺循環(huán)血量明顯增加，早期即可引起肺動(dòng)脈高壓、右心衰，預(yù)后較差。部分型心內(nèi)膜墊缺損臨床表現(xiàn)多數(shù)要比II孔型房間隔缺損嚴(yán)重，并且因?yàn)槎獍陚?cè)的邊緣為0，不適合進(jìn)行介入封堵治療。所以心內(nèi)膜墊缺損患者無(wú)論哪種類型均應(yīng)盡早手術(shù)治療。4、完全型心內(nèi)膜墊缺損屬于十字交叉