先天性心臟病肺動脈高壓挑戰(zhàn)

先天性心臟病

——肺動脈高壓挑戰(zhàn),,.().

概述先天性心臟病的發(fā)病率約為．％．％，我國每年新增先天性心臟病患兒約萬人先心病肺動脈高壓發(fā)病率：未經(jīng)手術(shù)治療的先天性心臟病約％左右，經(jīng)手術(shù)治療后有％左右合并肺動脈高壓降低遠(yuǎn)期生存率,,.–先心病相關(guān)肺高壓的國際現(xiàn)狀西方國家先心病相關(guān)肺動脈高壓發(fā)病率約為～百萬成年人，約～已發(fā)展為綜合癥先心病在西方國家是肺動脈高壓的第三大病因。中華心血管病雜志()我國先心病是肺動脈高壓的第一病因先心病相關(guān)肺高壓的國內(nèi)現(xiàn)狀《中國心血管病報告》阜外醫(yī)院先心病肺動脈高壓所占比例肺動脈高壓定義國際診斷標(biāo)準(zhǔn)：靜息狀態(tài)下心導(dǎo)管測肺動脈平均壓()>，或運動狀態(tài)>。國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)：在海平面水平呼吸空氣,靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓()>，或>，運動狀態(tài)下>。根據(jù)靜息狀態(tài)下的水平，可將肺動脈高壓分為度輕度：中度：重度：>.()武漢第三屆全國肺心病專題會議先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓分類解剖類型三尖瓣上分流：房間隔缺損，部分完全肺靜脈畸形引流（非梗阻性）三尖瓣下分流：室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉聯(lián)合分流復(fù)雜型：房室間隔缺損，共同動脈干，單心室（無肺動脈梗阻），合并室間隔缺損的完全性大動脈轉(zhuǎn)位（無肺動脈梗阻），其他解剖形態(tài)：?。腥睋p：≤，≤大缺損>，>修補(bǔ)狀態(tài)：未修補(bǔ)姑息手術(shù)根治手術(shù).肺動脈高壓嚴(yán)重程度及預(yù)后評價肺動脈高壓嚴(yán)重程度的分級：級：肺動脈高壓不影響體力活動，日常體力活動不會引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動輕度受限，安靜時沒有癥狀，日常體力活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動明顯受限，安靜時沒有癥狀，低于日常活動的輕微活動可引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥等；Ⅳ級：肺動脈高壓導(dǎo)致體力活動極度受限，患者有右心功能不全的癥狀和體征，安靜時有呼吸困難和／或乏力，任何體力活動均可使癥狀加重。預(yù)后評價：最常采用步行距離評價運動耐量..預(yù)防術(shù)前評估手術(shù)指征圍術(shù)期處理藥物輔助治療先心病肺高壓策略綜合處理先心病肺高壓的預(yù)防早預(yù)防加強(qiáng)孕前，孕期保健早診斷普及產(chǎn)前篩查。早治療提高基層醫(yī)療先心病診治水平。改善全民醫(yī)療保障體系年齡越大，肺動脈壓力越高不同畸形，肺動脈壓力不同阜外數(shù)據(jù),,.先心病肺高壓的術(shù)前評估,,.血流動力學(xué)檢測組織學(xué)檢測嵌楔肺動脈造影反映肺血管總體功能反映肺血管的組織形態(tài)反映外周肺動脈的灌注情況三者彼此有相關(guān)性，但有時結(jié)果會出現(xiàn)相互沖突。先心病肺高壓的手術(shù)指征中心間不同阜外醫(yī)院肺體動脈收縮壓≤肺體血流量比值>全肺阻力<達(dá)因·秒·吸氧試驗后下降達(dá)因·秒·以上缺乏統(tǒng)一的指南缺乏充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)肺動脈直接測壓與手術(shù)效果阜外數(shù)據(jù)患者術(shù)后肺動脈壓明顯下降但中期隨訪結(jié)果表明平均肺動脈壓大于死亡率明顯增加先心病肺高壓的圍術(shù)期處理鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜和肌松機(jī)械通氣：適當(dāng)?shù)难鯘舛群?，過度通氣，適當(dāng)延遲拔管，必要時氣管切開合適的血球壓積盡早處理肺部并發(fā)癥及時應(yīng)用選擇性降低肺高壓藥物和心、肺移植體外循環(huán)肺高壓雪上加霜微血栓學(xué)說血液稀釋致肺水腫肺靜脈高壓補(bǔ)體激活肺缺氧魚精蛋白反應(yīng)先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù)新進(jìn)展一氧化氮（）依前列醇（）前列腺素衍生物（）：貝前列環(huán)素，伊洛前列腺素內(nèi)皮素受體拮抗劑（）：波生坦磷酸二酯酶抑制劑（）：西地那非聯(lián)合治療其作用已證實，并在臨床中廣泛應(yīng)用其作用尚待進(jìn)一步闡明。,,先心病肺動脈高壓的藥物干預(yù),,波生坦可以改善分鐘步行試驗波生坦改善術(shù)后心功能狀態(tài)阜外數(shù)據(jù)先心病肺動脈高壓的現(xiàn)狀與展望先心病的早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，減少先心病肺動脈高壓的發(fā)生對先心病肺動脈高壓發(fā)生機(jī)制進(jìn)