顳骨疾病(外耳道疾病)

顳骨疾病外耳道疾病外耳道癤：外耳道癤是外耳道皮膚急性局限性化膿性病變，通常發(fā)生在外耳道軟骨部。彌漫性外耳道炎：彌漫性外耳道炎，是外耳道皮膚的廣泛性炎癥，在暑期發(fā)病率常顯著增加?？煞譃榧毙詮浡酝舛姥缀吐詮浡酝舛姥?。惡性外耳道炎：又名壞死性外耳道炎，本病的特點是一種外耳道軟組織的廣泛炎癥壞死及外耳道骨髓炎，病變可漫延至耳周圍組織及顱底，造成面神經(jīng)及其它顱神經(jīng)的損害，嚴重者可因顱內(nèi)并發(fā)癥而致死亡。外耳道濕疹：外耳道濕疹是指因各種過敏因素所致的外耳道及周圍皮膚出現(xiàn)紅斑、丘疹、水泡、糜爛、滲液、鱗屑等病損，并伴有局部灼熱、瘙癢等癥狀的病變。外耳道長期的膿液刺激也可引發(fā)。外耳道濕疹一班可分為急、授性兩類。通常病變也可同時發(fā)生在耳郭皮膚。外耳道真菌病外耳道皰疹耵聹栓塞外耳道異物外耳道狹窄或閉鎖：可分為先天性和后天性，閉鎖又可分為膜性閉鎖（軟組織閉鎖）和骨性閉鎖（混合性閉鎖）。后天性的因素包括：炎癥、外傷、腫瘤、醫(yī)源性因素等。中耳炎性疾病中耳炎即中耳粘膜的炎癥，其分類方法很多，按起病緩急和臨床特點，分為急性和慢性中耳炎；按病原體分為非化膿性和化膿性中耳炎兩種;按病理類型分為分泌性和化膿性中耳炎兩種。臨床分型急性中耳炎

1、急性非化膿性中耳炎2、急性化膿性中耳炎3、急性壞死性中耳炎4、急性乳突炎慢性中耳炎

1、慢性非化膿性中耳炎2、慢性化膿性中耳炎（含乳突炎）膽脂瘤型中耳炎(不含先天性中耳膽脂瘤)1、后天原發(fā)性膽脂瘤2、后天繼發(fā)性膽脂瘤中耳炎后遺癥

1、鼓膜穿孔2、粘連性中耳炎3、鼓室硬化影像分型急性中耳乳突炎：包括急性分泌性和急性化膿性中耳乳突炎。慢性中耳乳突炎：包括慢性分泌性和慢性化膿性中耳乳突炎，慢性化膿性中耳乳突炎分為三型1、單純型2、骨瘍型也稱壞死型或肉芽型3、膽脂瘤型膽脂瘤：先天性膽脂瘤、后天原發(fā)性膽脂瘤、后天繼發(fā)性膽脂瘤。分泌性中耳炎分泌性中耳炎是以鼓室積液及聽力下降為主要特征的中耳非化膿性炎性疾病。有稱為滲出性中耳炎、卡他性中耳炎、漿液性中耳炎、漿液粘液性中耳炎、非化膿性中耳炎。分泌性中耳炎可分為急性和慢性兩種。慢性可因急性期未得到及時與恰當?shù)闹委?，或反?fù)發(fā)作、遷延而致，時間超過

3個月。本病冬、春季多見。小兒及成人均可發(fā)病，是成年人傳導(dǎo)性聾最常見的原因，也是小兒常見的致聾原因之一。病因尚未完全明確。目前認為主要病因有咽鼓管功能障礙、感染和免疫反應(yīng)。若治療不當，最終可造成中耳粘連、聽力下降，在兒童還可影響語言發(fā)育。CT表現(xiàn)：急性表現(xiàn)為中耳鼓室及乳突內(nèi)粘膜增厚、積液，慢性期可出現(xiàn)鼓室內(nèi)斑塊狀或條索狀軟組織影，均不伴有聽小骨及鼓室壁的骨質(zhì)破壞。急性化膿性中耳炎主要癥狀為耳痛、耳漏和聽力減退，全身癥狀輕重不一。一般分為以下四期：早期（卡他期）：鼓室粘膜充血水腫、血管擴張，腺體分泌增加，鼓室內(nèi)有漿液性炎性滲出物。

中期（化膿期）：炎癥繼續(xù)發(fā)展，鼓室粘膜充血腫脹加重，漿液性炎性滲出物轉(zhuǎn)為粘膿性及膿性。癥狀隨之加重，耳痛劇烈。晚期（穿孔期）：鼓室積膿增加，鼓膜毛細血管受壓，出現(xiàn)小靜脈血栓性靜脈炎，局部壞死潰破。致鼓膜穿孔，膿液由此外泄。由于膿液得以引流，局部癥狀和全身癥狀亦隨著改善，耳痛減輕，體溫下降?；謴?fù)期：鼓膜穿孔引流通暢后，炎癥逐漸消退，鼓室粘膜恢復(fù)正常，耳流膿逐漸消失，小的穿孔可自行修復(fù)。

CT表現(xiàn)：早期CT表現(xiàn)為中耳乳突粘膜增厚，鼓室、乳突腔積液，晚期見乳突氣房骨性間隔破壞、局部膿腫形成，CT掃描尚可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)外并發(fā)癥。慢性化膿性中耳炎單純性:

病變限于鼓室呈現(xiàn)粘膜充血水腫或肥厚，故又稱粘膜性。常呈間斷性耳流濃，一般無臭味，鼓膜穿孔在緊張部，呈中央性穿孔，大小不一，多呈腎形、橢圓形或圓形；聽力下降，呈傳導(dǎo)性，一般程度不嚴重。CT表現(xiàn)：鼓室乳突內(nèi)粘膜增厚、積液，無明顯骨質(zhì)破壞。骨瘍型：

病變侵及鼓室骨壁或聽小骨，可見骨瘍，常有肉芽組織增生，為持續(xù)性耳流濃，有臭味，檢查見鼓膜緊張部大穿孔或邊緣性穿孔，甚者緊張部鼓膜幾乎完全損毀。CT表現(xiàn)：鼓室、乳突竇內(nèi)肉芽腫形成。CT表現(xiàn)為條索狀、片網(wǎng)狀及團塊狀軟組織灶，不隨體怔改變形態(tài)、位置，相鄰骨壁邊緣模糊，骨破壞局限輕微，聽小骨也可受累。膽脂瘤型：

非真性腫瘤，仍為脫落上皮堆積而成，其外層為復(fù)層鱗狀上皮的囊所包裹，逐漸增大，壓迫浸蝕周圍骨質(zhì)，形成腔洞，因在上皮堆積團塊中含有膽固醇，故稱為膽脂瘤。后天原發(fā)性膽脂瘤可無耳內(nèi)流膿史，繼發(fā)性者患耳長期持續(xù)流膿，膿量多少不等，膿液有特殊惡臭。鼓膜多在松弛部邊緣或緊張部后上邊緣穿孔。經(jīng)穿孔可見灰白色鱗片狀或腐乳狀物質(zhì)，有特異臭味?；颊呗犃τ胁煌潭鹊臏p退，早期為傳導(dǎo)性耳聾，晚期為混合性耳聾。有時有耳鳴及眩暈感。膽脂瘤會嚴重破壞骨質(zhì)，導(dǎo)致顱內(nèi)、外并發(fā)癥而危及生命。形成的原因主要有三種學(xué)說，袋狀內(nèi)陷學(xué)說、上皮移行學(xué)說、中耳粘膜化生學(xué)說。CT表現(xiàn)：中耳腔內(nèi)軟組織腫塊，密度均勻，合并感染也可彌漫生長，周圍骨質(zhì)增生硬化，早期可無硬化。聽小骨破壞，盾板骨質(zhì)破壞，鼓室天蓋、半規(guī)管骨質(zhì)破壞，乳突竇入口及乳突竇受侵擴大，骨質(zhì)破壞、增生硬化。MIP膽脂瘤膽脂瘤膽脂瘤聽小骨破壞頸靜脈球受侵MIP膽脂瘤膽脂瘤MPRMIP半規(guī)管受侵面神經(jīng)水平段受侵MIP面神經(jīng)管受侵鼓室成型術(shù)后三型慢性化膿性中耳炎的鑒別

單純型壞死型膽脂瘤型流膿性質(zhì)粘液或粘膿性，不稠，色白或淡黃，臭味不大完全膿性，不稠，色黃，有時帶血性，有臭味完全膿性，量少，很稠，有痂皮，色黃，臭味極大，似臭雞蛋流膿時間反復(fù)發(fā)作，間歇性持續(xù)性持續(xù)或間歇，膿很少外流鼓膜穿孔多為中央性小穿孔中央大穿孔，或邊緣性穿孔松弛部或邊緣性穿孔聽骨鏈多正常，鼓室粘膜水腫聽骨有破壞，鼓室有肉芽及息肉聽骨有破壞，鼓室有肉芽及膽脂瘤耳聾輕度傳導(dǎo)性耳聾中度傳導(dǎo)耳聾重度傳導(dǎo)性耳聾或混合性耳聾膽脂瘤無很少有常見乳突X線攝片小房密度增加，無骨質(zhì)破壞間質(zhì)性乳突骨髓炎，間有骨質(zhì)破壞硬化乳突，多有邊緣整齊圓形骨質(zhì)破壞治療原則藥物治療藥物治療，無效手術(shù)盡早手術(shù)治療粘連性中耳炎與鼓室硬化的鑒別鼓室硬化和粘連性中耳炎都是中耳炎遷延過久,導(dǎo)致的永久性、非活動性的不可逆性病變。其中以機化粘連為主者,稱為粘連性中耳炎;而以透明樣變性、鈣化為主甚至出現(xiàn)骨化者,稱為鼓室硬化。兩者的臨床癥狀和表現(xiàn)及病史極為相似。鼓室硬化斑塊出現(xiàn)鈣化或骨化后,在HRCT上可明確的診斷,而在出現(xiàn)鈣化或骨化之前,在HRCT上很難區(qū)分,均表現(xiàn)為鼓膜正常或增厚、內(nèi)陷。鼓室內(nèi)出現(xiàn)軟組織密度影和骨壁、聽骨鏈相連。鑒別方法主要通過病理或手術(shù)證實。先天性膽脂瘤先天性膽脂瘤占所有中耳膽脂瘤的2％。它起源于形成原始脊索的外胚層所遺留下來的胚胎細胞。好發(fā)于顳骨巖部，其首發(fā)癥狀為面癱，也可位于顱內(nèi)(橋小腦角和鞍上池)或鄰近顱蓋與顱底連接處。鼓膜表現(xiàn)正常。顳骨骨折縱行骨折：與顳骨長軸平行，約占顳骨骨折的70%-80%。主要傷及中耳，很少累及內(nèi)耳。起自顳骨后部的骨折線多通過乳突、外耳道后上部、鼓室(竇)蓋和巖骨前部；起自于額骨前部的骨折線多通過外耳道頂、鱗鼓裂、鼓室，二條骨折線在膝狀神經(jīng)節(jié)處匯合，再通過腹內(nèi)側(cè)頸動脈管和蝶骨大翼?？砂槁牴擎溨袛嗪兔姘c。鼓室及乳突氣房積血。橫行骨折：骨折線與顳骨巖部垂直，約占顳骨骨折的10%-20%，多累及內(nèi)耳，引起迷路斷裂，面癱多見?；旌闲凸钦郏狠^少。不典型骨折：是指乳突部和/或外耳道壁的骨折，局部凹陷。橫行骨折面神經(jīng)管骨折面神經(jīng)管骨折骨折累及外耳道脫位錘砧關(guān)節(jié)砧鐙關(guān)節(jié)脫位MIP骨折累及面神經(jīng)管正常脫位脫位正常MPRMIP先天性耳畸形耳的胚胎發(fā)育：外耳和中耳起源于第一、二鰓弓、第一鰓溝和第一咽囊。由于外耳和中耳胚胎發(fā)育上的關(guān)系，先天性畸形可同時涉及外耳及中耳。聽骨的發(fā)育來源有三部分：錘骨頭、頸部和砧骨體來自第一鰓弓；錘骨柄和砧骨長突來自第二鰓弓；蹬骨包括蹬骨頭和兩腳也來自第二鰓弓，蹬骨底和環(huán)韌帶來自原始的軟骨迷路。蹬骨是首先出現(xiàn)的聽骨，但最后(胚胎第十八周)才骨化。內(nèi)耳起于外胚層聽泡。外耳畸形小耳畸形、外耳道狹窄閉鎖。正常外耳道骨部上下徑及前后徑不小于4mm.中耳畸形鼓室畸形：鼓室狹小，各壁發(fā)育畸形。聽骨鏈畸形：單塊聽骨畸形，多塊聽骨畸形。右外中耳發(fā)育畸形鐙骨缺如先天性膽脂瘤砧骨長腳發(fā)育不良砧骨長腳缺如錘骨柄缺如鐙骨畸形砧骨鐙骨發(fā)育不良無鐙骨前庭窗封閉外中耳畸形砧骨長腳條索狀鐙骨發(fā)育不良異常正常砧鐙骨異常內(nèi)耳畸形Michel型：屬顯性遺傳。單側(cè)或雙側(cè)耳蝸、前庭、半規(guī)管幾乎全未發(fā)育，中耳、外耳多正常，可有一定聽力。Mondini型：亦屬顯性遺傳。單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。耳蝸僅底圈存在，中圈和頂圈形成一共同管腔。前庭發(fā)育也不完全，前庭導(dǎo)水管、內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊明顯擴大。前庭導(dǎo)水管擴大（中部直徑大于1.5mm），內(nèi)聽道狹窄(正常內(nèi)聽道直徑4-7mm,兩側(cè)相差不超過2mm)。MICHEL畸形mondinimondinimondini耳蝸型耳硬化發(fā)育變異乙狀竇前位、鼓室蓋低位、面神經(jīng)鼓室段低位垂直段前