小兒貧血概述幻燈片

小兒貧血概述

小兒貧血概述-1世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L

6～14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國(guó)兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%小兒貧血概述-1

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。小兒貧血概述-1貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn)(記住數(shù)值30:1)小兒貧血概述-1生理性貧血

生后2～3個(gè)月的嬰兒，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血（自限性）。原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暫時(shí)↓，網(wǎng)織紅細(xì)胞↓。2.紅細(xì)胞壽命短，破壞較多（生理性溶血）。3.生長(zhǎng)發(fā)育迅速，循環(huán)血量迅速增加。小兒貧血概述-1患大細(xì)胞性貧血與小細(xì)胞低色素性貧血時(shí)，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與血紅蛋白濃度不成比例，前者血紅蛋白濃度相對(duì)偏高，后者血紅蛋白雖低于正常，而紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可在正常范圍，此時(shí)需參考紅細(xì)胞形態(tài)。一般血紅蛋白下降至70g/L以下才出現(xiàn)生理障礙。慢性貧血，由于組織代償能力逐漸增強(qiáng)(2，3-DPG↑，氧離曲線(xiàn)右移)，雖至重度貧血，但癥狀可不太明顯。小兒貧血概述-1不同年齡Hb量的底限

新生兒145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L小兒貧血概述-1貧血分類(lèi)

病因分類(lèi)

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足紅細(xì)胞破壞增加(溶血)紅細(xì)胞丟失過(guò)多小兒貧血概述-1紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)缺乏

缺鐵性貧血（6個(gè)月-2歲多見(jiàn)）巨幼細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等小兒貧血概述-1紅細(xì)胞破壞增加

▲紅細(xì)胞內(nèi)在異?！窦t細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥●紅細(xì)胞酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病小兒貧血概述-1紅細(xì)胞外在因素

●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC小兒貧血概述-1紅細(xì)胞丟失過(guò)多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多小兒貧血概述-1

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細(xì)胞>94>3232~38正細(xì)胞80~9428~3232~38單純小細(xì)胞<80<2832~38小細(xì)胞低色素<80<28<32MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白形態(tài)分類(lèi)小兒貧血概述-1貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大小兒貧血概述-1非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管搏動(dòng);重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng)

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；小兒貧血概述-1小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時(shí)產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性?xún)和谑а⒃僬?、其?/p>

小兒貧血概述-1

病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；小兒貧血概述-1喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等出生體重過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血小兒貧血概述-1嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期不缺鐵，血容量85ml/kg,▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵70mg/kg(儲(chǔ)備242mg)▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低

出生體重越低儲(chǔ)備鐵越少小兒貧血概述-1兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)等

1歲內(nèi)新鮮牛奶<750ml▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過(guò)多至鐵丟失；小兒貧血概述-1體格檢查

◆

生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營(yíng)養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)

◆精神癥狀(早期)小兒貧血概述-1實(shí)驗(yàn)室檢查

◆血常規(guī):血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能

小兒貧血概述-1營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片小兒貧血概述-1營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述-1小兒貧血概述-1小兒貧血概述-1血紅蛋白的結(jié)構(gòu)小兒貧血概述-1紅細(xì)胞掃描電鏡形態(tài)小兒貧血概述-1

◆骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等小兒貧血概述-1◆紅細(xì)胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查

紅細(xì)胞酶活力測(cè)定

抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析小兒貧血概述-1

小兒貧血的治療原則

去除病因

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細(xì)胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障小兒貧血概述-1輸紅細(xì)胞

注意適應(yīng)證、速度和量一般每次5~10ml/kg極重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療小兒貧血概述-1營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血營(yíng)養(yǎng)性貧血

小兒貧血概述-1營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血概述-1

營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童危害大，是我國(guó)重點(diǎn)防治的兒童期常見(jiàn)病。小兒貧血概述-1鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg血容量85/ml/kg足月兒儲(chǔ)備鐵242mg成人男性50mg/kg女性35mg/kg

小兒貧血概述-1分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;微量(<1%)存在于含鐵酶和運(yùn)轉(zhuǎn)鐵;小兒貧血概述-1Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存

自由鐵池小兒貧血概述-1鐵的來(lái)源

◆食物

血紅素(動(dòng)物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達(dá)10%~25%；母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%小兒貧血概述-1

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類(lèi)3.425（10~70）母乳

0.549~70小兒貧血概述-1鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚(yú)小牛肝小牛肉小兒貧血概述-1◆紅細(xì)胞釋放的鐵：衰老紅細(xì)胞釋放的鐵全部再利用小兒貧血概述-1概念

血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；

小兒貧血概述-1

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC小兒貧血概述-1鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進(jìn)入細(xì)胞的Fe2+氧化成

Fe3+；一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細(xì)胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運(yùn)到需鐵及貯鐵組織；小兒貧血概述-1

▲紅細(xì)胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運(yùn)送骨髓利用或貯存鐵組織；小兒貧血概述-1

▲促進(jìn)鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素小兒貧血概述-1◆腸黏膜細(xì)胞對(duì)鐵吸收調(diào)節(jié):

通過(guò)體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控

;

腸黏膜細(xì)胞生存期4~6天，對(duì)腸黏膜鐵暫時(shí)保存;

小兒貧血概述-1

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸黏膜細(xì)胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸黏膜細(xì)胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細(xì)胞鐵進(jìn)入血流→吸收增加;

小兒貧血概述-1

鐵的利用

◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細(xì)胞的線(xiàn)粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白

◆與酶（單胺氧化酶等）結(jié)合

小兒貧血概述-1◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲(chǔ)存小兒貧血概述-1鐵的排泄◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細(xì)胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）◆4月~3歲：約1mg/（kg·d）◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d小兒貧血概述-1

胎兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆從母體獲得(通過(guò)胎盤(pán))

孕后期3個(gè)月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對(duì)胎兒的鐵供應(yīng)小兒貧血概述-1嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn)

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放,（血容量增加）▲“生理性貧血”造血減低小兒貧血概述-1早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長(zhǎng)發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足小兒貧血概述-1兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn)較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過(guò)多至鐵丟失；小兒貧血概述-1病因■先天儲(chǔ)鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴(yán)重缺鐵；■鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時(shí)補(bǔ)足強(qiáng)化鐵的食物或鐵劑■生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快：■鐵的吸收障礙

：■鐵的丟失過(guò)多

：小兒貧血概述-1

BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg小兒貧血概述-1■鐵吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病?！鲨F的丟失過(guò)多：長(zhǎng)期慢性失血，如牛奶過(guò)敏、息肉、鉤蟲(chóng)等。

小兒貧血概述-1

發(fā)病機(jī)制

缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細(xì)胞變小→小細(xì)胞低色素性貧血

小兒貧血概述-1▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細(xì)胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少?！辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過(guò)程分三期：

小兒貧血概述-1缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細(xì)胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等?！裘庖吖δ芙档汀赘腥尽Ｐ贺氀攀?1

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見(jiàn)，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異?！鲆话惚憩F(xiàn)皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛(ài)活動(dòng)；年長(zhǎng)兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)小兒貧血概述-1■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒小兒貧血概述-1

◆心血管：心率增快（<50g/L），嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大、心衰?！裘庖吖δ芙档停阂赘腥?T細(xì)胞亞群CD3,CD4降低)?！羯掀そM織異常：如反甲。小兒貧血概述-1實(shí)驗(yàn)室檢查■

血常規(guī)：呈小細(xì)胞低色素貧血

◆紅細(xì)胞：大小不等，小細(xì)胞為多，中央淺染區(qū)擴(kuò)大

小兒貧血概述-1

，

缺鐵性貧血紅細(xì)胞形態(tài)：圖示成熟紅細(xì)胞大小不等以小細(xì)胞為主，中心淺染區(qū)擴(kuò)大小兒貧血概述-1

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31?！艟W(wǎng)織紅細(xì)胞減低或正常?！舭准?xì)胞、血小板無(wú)改變，少數(shù)患兒血小板減少。小兒貧血概述-1■骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細(xì)胞為主?！舾髌诩t細(xì)胞小，胞漿少，染色偏藍(lán)，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。◆粒、巨核系無(wú)異常。小兒貧血概述-1缺鐵性貧血骨髓小兒貧血概述-1缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞內(nèi)鐵減少小兒貧血概述-1缺鐵性貧血骨髓細(xì)胞外鐵減少小兒貧血概述-1■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時(shí)SF↑

小兒貧血概述-1缺鐵性貧血發(fā)展過(guò)程中

鐵營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)的變化血紅蛋白鐵儲(chǔ)存鐵血清鐵蛋白運(yùn)鐵蛋白飽和度MCV,MCHC小兒貧血概述-1

◆紅細(xì)胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

小兒貧血概述-1◆血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時(shí)降低

小兒貧血概述-1

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較?。《靖窝讜r(shí)可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細(xì)胞內(nèi)鐵粒細(xì)胞數(shù)<15%小兒貧血概述-1

診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點(diǎn)、可作初步診斷?！鲨F代謝檢查：確診意義?！龉撬铏z查：必要時(shí)做。■診斷性治療：鐵劑有效可證實(shí)。小兒貧血概述-1■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷小兒貧血概述-1■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無(wú)效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見(jiàn)環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)小兒貧血概述-1

治療原則：去除病因、補(bǔ)充鐵劑■一般治療護(hù)理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護(hù)心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配?！鋈コ∫颉艏m正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病小兒貧血概述-1■鐵劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜

二價(jià)鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素小兒貧血概述-1

藥品名稱(chēng)劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表小兒貧血概述-1■注射鐵劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無(wú)效。口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型、劑量無(wú)改善者；胃腸手術(shù)后無(wú)法口服者。常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注。

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注。小兒貧血概述-1◆鐵劑治療反應(yīng)

12~14小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，

食欲增加。

網(wǎng)織紅細(xì)胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周（增加儲(chǔ)備鐵）。小兒貧血概述-1■紅細(xì)胞輸注一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細(xì)胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；輸注量：小兒貧血概述-1

預(yù)防■加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，全社會(huì)重視■措施提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時(shí)引入強(qiáng)化鐵食物，合理搭配；補(bǔ)充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。小兒貧血概述-1(nutritionalmegaloblasticanenia)營(yíng)養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血小兒貧血概述-1VitB12或葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血；主要臨床特點(diǎn)：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。小兒貧血概述-1

病因VitB12缺乏

◆攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲(chǔ)存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時(shí)引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進(jìn)食植物性食物。小兒貧血概述-1◆吸收和運(yùn)輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細(xì)胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過(guò)程任一環(huán)節(jié)障礙?！粜枰吭黾?/p>

生長(zhǎng)發(fā)育快

疾病消耗小兒貧血概述-1葉酸缺乏的原因

◆攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞。◆藥物：長(zhǎng)期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細(xì)菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長(zhǎng)期抗癲癇藥物。小兒貧血概述-1◆吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

小兒貧血概述-1發(fā)病機(jī)制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況小兒貧血概述-1RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進(jìn)入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細(xì)胞成熟障礙→粒細(xì)胞胞體大，核分葉過(guò)多：巨核細(xì)胞發(fā)育障礙→核分葉過(guò)多。維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細(xì)胞分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大小兒貧血概述-1神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過(guò)程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12小兒貧血概述-1對(duì)結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細(xì)胞殺菌作用減弱，

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細(xì)胞壁成分原料)。

小兒貧血概述-1臨床表現(xiàn)多見(jiàn)6月~2歲兒童，起病緩慢?！鲆话惚憩F(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細(xì)稀疏、黃色；嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。小兒貧血概述-1■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，黏膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無(wú)力；肝、脾腫大?！鱿到y(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

小兒貧血概