過敏性紫癜結節(jié)性紅斑

關于過敏性紫癜結節(jié)性紅斑概述

過敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又稱亨-舒綜合征（Henoch-Schonleinsyndrome,

Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。

是一種超敏反應性毛細血管和細小血管炎其特征為非血小板減少性紫癜，可伴有關節(jié)痛、腹痛和腎臟的改變。尤以皮膚紫癜最有特點。第2頁,共27頁，星期六，2024年，5月病因尚不清楚，可能與以下因素有關：細菌（如溶血性鏈球菌）、病毒（如流感病毒）、食物（魚蝦、雞蛋等）和藥物（水楊酸鹽類、抗生素類、巴比妥類）等惡性腫瘤和自身免疫性疾病亦可導致本病第3頁,共27頁，星期六，2024年，5月發(fā)病機制各種刺激因子具有遺傳背景的個體B淋巴細胞克隆擴增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎第4頁,共27頁，星期六，2024年，5月遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病第5頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現本病多見于兒童及青少年。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現

各種癥狀可有不同組合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。第6頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現

1.皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現。

好發(fā)部位下肢，以小腿伸側為主，重者波及上肢、軀干

皮疹特點皮膚黏膜散在瘀點，可稍隆起呈斑丘疹狀出血性紫斑

重點！第7頁,共27頁，星期六，2024年，5月第8頁,共27頁，星期六，2024年，5月第9頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現

2.并發(fā)消化道癥狀（腹型）：

反復出現陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。第10頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現

3.并發(fā)關節(jié)癥狀（關節(jié)型）：膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限.成一過性，多在數日內消失，不遺留關節(jié)畸形。第11頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現

4.并發(fā)腎臟損害（腎型）：可出現蛋白尿、血尿、管型尿，重者可反復發(fā)作成慢性腎炎上述各型有時可合并存在，稱為混合型第12頁,共27頁，星期六，2024年，5月實驗室檢查無特異性血小板計數、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常約半數患兒的毛細血管脆性試驗陽性紫癜性腎炎可有蛋白尿、血尿和管型尿有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性第13頁,共27頁，星期六，2024年，5月病理改變全身性小血管炎（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。

第14頁,共27頁，星期六，2024年，5月診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現前出現其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。第15頁,共27頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細菌感染腎臟癥狀突現時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別第16頁,共27頁，星期六，2024年，5月治療本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。第17頁,共27頁，星期六，2024年，5月治療單純型紫癜可服降低血管通透性的藥物（如VitC、鈣劑等）關節(jié)型紫癜可用非甾體類抗炎藥及DDS腹型、腎型紫癜除上述外可給予環(huán)磷酰胺，并對癥處理各型紫癜病情嚴重時均可酌情應用糖皮質激素及免疫抑制劑第18頁,共27頁，星期六，2024年，5月結節(jié)性紅斑

（ErythemaNodosum）第19頁,共27頁，星期六，2024年，5月結節(jié)性紅斑（erythemanodosum）是發(fā)生于皮下脂肪的炎癥性疾病，急性起病，基本皮損為小腿伸側及大腿的紅色結節(jié)和斑塊，一般3～6周消退概述第20頁,共27頁，星期六，2024年，5月病因感染：細菌（包括結核桿菌）、病毒、真菌藥物：磺胺藥、避孕藥、溴及碘劑免疫異常性疾病的征候群：結節(jié)病、潰瘍性結腸炎、Bechet病、瘤型麻風反應等第21頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現前驅癥狀：發(fā)熱、肌痛、關節(jié)酸痛發(fā)病人群：多為青年或中年女性皮損部位：脛前多見皮損形態(tài)：多發(fā)性的直徑約1cm的疼痛性結節(jié)，表面皮膚潮紅，有壓痛，不破潰。數周可自行緩解第22頁,共27頁，星期六，2024年，5月臨床表現第23頁,共27頁，星期六，2024年，5月組織病理提示為脂膜炎或血管炎第24頁,共27頁，星期六，2024年，5月診斷和鑒別診斷根據典型臨床表現、發(fā)病前有感染史或服用藥物史（磺胺類、避孕藥、溴及碘劑等），結合組織病理可確診應與硬紅斑及變應性皮膚血管炎等進行鑒別第25頁,共27頁，星期六，2024年，5月治