中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南（2024版）解讀

中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南

(2024版)解讀血液2024年1月發(fā)布《中國(guó)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療指南(2024版)》嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的診斷程序、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療原則等方面的共識(shí)，特制定了

本指南。01

《嗜酸性粒細(xì)胞增多癥診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)(2017年版)》指南

·解讀02指南

·解讀CONTENTS01

定義和分類

03

診斷與鑒別診斷04診斷程序治療指南

·解讀專注醫(yī)學(xué)定義和分類指南

·解讀定義

1.嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(Eosinophilia):■

外周血嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>0.5×109/L。2.

高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(Hypereosinophilia,HE)

:√

外周血2次檢查(間隔時(shí)間>1個(gè)月)嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>1.5×109/L和(或)√

骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥20%和(或)√

病理證實(shí)組織嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)和(或)√

發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白顯著沉積(在有或沒(méi)有較明顯的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)情況下)。4、高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(HES)■

符合HE

診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)有HE

相關(guān)的器官受損且需除

外其他可作為主因?qū)е缕鞴偈軗p的疾病?！?/p>

HES包括：①

特發(fā)性HES,其中包括可獨(dú)立診斷的淋巴細(xì)胞

變異性HES(L-HES)

(流式細(xì)胞術(shù)免疫表型

分型證實(shí)CD3+、CD4-、CD8-

或CD3-、CD4+

或CD3+、CD4+、CD7-

的異常T淋巴細(xì)胞)

;②

原發(fā)性(腫瘤性)HES;③

繼發(fā)性(反應(yīng)性)HES。■器官功能受損，伴顯著的組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和(或)發(fā)

現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞顆粒蛋白廣泛沉積(在有或沒(méi)有較顯著的組

織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)情況下)且有以下1條及以上：①

纖維化(肺、心臟、消化道、皮膚和其他臟器組

織

)

;②

血栓形成伴或不伴栓塞；③

皮膚(包括黏膜)紅斑、水腫/血管性水腫、潰瘍、

瘙癢和濕疹；④

外周或中樞神經(jīng)病伴或不伴慢性或反復(fù)神經(jīng)功能障

礙。指南

·解讀定義3、HE相關(guān)的器官受損認(rèn)真

review繼發(fā)性(反應(yīng)性)HE(HEr)主要可能原因有(詳見(jiàn)原文)①感染性疾病

②過(guò)敏/變態(tài)反應(yīng)性疾?、酆粑兰膊?/p>

④

心臟病⑤皮膚病

⑥結(jié)締組織/自身免疫性疾?、咚幬?/p>

⑧腫瘤⑨免疫系統(tǒng)疾病⑩其他意義未定(特發(fā)性)HE(HEus)■查不到上述引起嗜酸性粒細(xì)胞增多的原發(fā)

或繼發(fā)原因。原發(fā)性(克隆性/腫瘤性)HE(HEN)■是指嗜酸性粒細(xì)胞起源于血液腫瘤克隆，定

名為髓系和淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥

和酪氨酸激酶基因融合(M/LN-eo-TK)。■根據(jù)受累基因不同，分為MLN伴PDGFRA重

排、MLN伴PDGFRB重

排

、MLN伴FGFR1重排、MLN伴JAK2重排、MLN伴FLT3

重排和MLN伴ETV6::ABL1等6個(gè)亞

型。指南

·

解讀HE

的分類遺傳性(家族性)HE(HEFA)■發(fā)病機(jī)制不明，常見(jiàn)于兒童，有些患者同

時(shí)伴有免疫缺陷，無(wú)HER

和HEN

證據(jù)。01020304指南

·解讀專注醫(yī)學(xué)診斷程序指南

·解讀嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療流程圖■通過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)病史、查體，以及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，明確導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的可能原因，并評(píng)價(jià)可能的嗜酸性粒

細(xì)胞相關(guān)終末器官受損或功能異常(圖1)。嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L且白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞比例≥10%③血細(xì)胞發(fā)育異常和原始細(xì)胞比例(骨髓和外周血),骨髓纖維分級(jí)(骨髓)④流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分析(骨髓或外周血)⑤染色體核型分析及FISH/RT-PCR/RNA-seq

檢測(cè)酪氨酸激酶融合基因⑥髓系腫瘤套餐NGS

(骨髓或外周血)⑦高靈敏度PCR(如ddOCR)檢測(cè)KIT

D816V(骨髓)⑧TCR

基因重排(骨髓或外周血)評(píng)估終末器官損傷(根據(jù)癥狀特征)①

肌鈣蛋白T/指南導(dǎo)航可刪除③影像學(xué)(肺、鼻竇、肝脾、淋巴結(jié))①血清肥大細(xì)胞類胰蛋白酶水平測(cè)定②如果血清類胰蛋白酶水平升高，完善骨髓肥大細(xì)胞免疫組化(CD117

、tryptase

及CD25)④

肺功能檢查/支氣管鏡檢查⑤神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定/肌電圖⑥組織活檢(如胃腸道、心肺、鼻竇、神經(jīng))④血管炎⑤實(shí)體腫瘤/淋巴瘤⑥

謝疾病(腎上腺功能不全等)陽(yáng)性治療原發(fā)疾病排除繼發(fā)原因①

感染②過(guò)敏③藥物指南導(dǎo)航②

心電圖、超聲心電圖接下頁(yè)圖指南

·解讀嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療流程圖急性髓系或淋系白血病慢性髓性白血病(CML)骨髓增生異常綜合征(MDS)骨髓增殖性腫瘤(MPN)

骨髓增生異常綜合征/骨髓增殖性腫瘤(MDS/MPN)霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤陽(yáng)性

其他WHO

或ICC

定義的髓系或淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥陽(yáng)性

指

南

導(dǎo)

航(可刪除)治療原發(fā)疾病

骨髓細(xì)胞發(fā)育異常或細(xì)胞遺傳學(xué)異常/基因突變，或原始細(xì)胞增高(骨髓≥5%～<20%,外周血≥2%)接上頁(yè)圖陽(yáng)性

檢測(cè)酪氨酸激酶融合基因(PDGFRA、PDGFRB、PGFR1

、JAK2

、FLT3

、ETV6::ABL1)

指南導(dǎo)航(可刪除)髓系與淋系腫瘤伴嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和酪氨酸

激酶融合基因(M/LN-eo-TK)治療：①伊馬替尼②FGFR1抑制劑或誘導(dǎo)化療后移植③JAK2抑制劑治療后移植系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥(SM)慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病-非特指

型(CEL-NOS)治療：①羥基脲②干擾素③臨床試驗(yàn)④伊馬替尼⑤造血于細(xì)胞移植性

陰

性接下頁(yè)圖陰

性陽(yáng)性陰指南

·解讀嗜酸粒細(xì)胞增多癥診斷與治療流程圖接上頁(yè)圖骨髓形態(tài)學(xué)正常，除嗜酸性粒細(xì)胞升高外，無(wú)骨髓原始細(xì)胞增多，無(wú)其他基因突變

指南導(dǎo)航(可刪除)T細(xì)胞免疫表型/克隆異常陰性因嗜酸性粒細(xì)胞增多導(dǎo)致組織/器官受損意義未定(特發(fā)性)高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(iHE/iHEus)治療：監(jiān)測(cè)或糖皮質(zhì)激素(如果有臨床指征)淋巴細(xì)胞變異型高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥/綜合征治療：①糖皮質(zhì)激素②美泊利單抗

③干擾素④羥基脲特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)治療：①糖皮質(zhì)激素②美泊利單抗、羥基脲③干擾素、伊馬替尼、造血干細(xì)胞移植④臨床試驗(yàn)指

南

導(dǎo)

航(可刪除)陰性陽(yáng)性陽(yáng)性詢問(wèn)病史時(shí)應(yīng)仔細(xì)尋問(wèn)有無(wú)過(guò)敏性疾病、有無(wú)皮疹或淋巴結(jié)腫大史、有無(wú)心肺和胃腸道癥狀。有無(wú)發(fā)熱、盜汗、體重下降、瘙癢和酒精誘導(dǎo)的疼痛等體質(zhì)性癥狀。詳細(xì)詢問(wèn)旅游史，特別是有無(wú)熱帶地區(qū)旅游史。所有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥患者均應(yīng)進(jìn)行以下常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查：①全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和外周血涂片分類計(jì)數(shù)；②常規(guī)生化檢查，包括肝、腎功能，電解質(zhì)和乳酸脫氫酶；③紅細(xì)胞沉降率和(或)C

反應(yīng)蛋白；④血清VitB12。無(wú)癥狀且僅輕至中度嗜酸性粒細(xì)胞增多[嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)在(0.5～1.5)×109/L]患者，可以暫不進(jìn)行進(jìn)一步檢查。指南

·解讀診斷程序

010203指南

·解讀診斷程序

有全身癥狀或持續(xù)性嗜酸性粒細(xì)胞增多(>1.5×109/L),伴或不伴有可疑器官受損，首先應(yīng)進(jìn)行以下檢查，確定或排除繼發(fā)原因。①考慮過(guò)敏原因：血清IgE,變

應(yīng)原特異的IgE,

特異過(guò)敏癥的皮膚針刺試驗(yàn)。②考慮非過(guò)敏性皮膚原因：皮膚活檢。③

考慮感染原因：大便寄生蟲(chóng)和蟲(chóng)卵鏡檢，可疑感染寄生蟲(chóng)的血清學(xué)試驗(yàn)，HIV

和HTLV-2。④考慮胃腸道原因：上胃腸道內(nèi)鏡，小腸鏡或肛腸鏡檢查，血清淀粉酶，乳糜瀉相關(guān)自身抗體的血清學(xué)檢測(cè)。⑤

考慮結(jié)締組織?。嚎购丝贵w(

ANA)或抗雙鏈DNA抗體(

dsDNA)等風(fēng)濕抗體相關(guān)檢查。⑥考慮血管炎：抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(

ANCA),HBV

、HCV

、HIV

、CMV和B19

病毒的血清學(xué)檢測(cè)。⑦考慮呼吸疾病：影像檢查(如肺部CT),纖維支氣管鏡。指南

·解讀診斷程序

無(wú)明確繼發(fā)原因且嗜酸性粒細(xì)胞增多(>1.5×109/L)

患者，應(yīng)考慮血液系統(tǒng)惡性腫瘤伴克隆性嗜酸性粒細(xì)胞

增多，為確定或排除可能疾病，應(yīng)進(jìn)行以下檢查：①骨髓穿刺涂片分類計(jì)數(shù)；②骨髓活檢組織切片病理細(xì)胞學(xué)分析；③FISH或RT-PCR

檢測(cè)FIP1L1::PDGFRA

融合基因；④

染色體核型分析；⑤血清肥大細(xì)胞類胰蛋白酶；⑥T

細(xì)胞免疫表型分析±TCR

基因重排；⑦如果染色體核型分析顯示累及4q12(PDGFRA)

、5q31-33(PDGFRB)

、8p11-12(FGFR1)

、9p24(JAK2)、9q34(ABL1)、13q12(FLT3),或其他酪氨酸激酶基因位點(diǎn)的染色體易位，則應(yīng)采取RT-

PCR或RNA測(cè)序方法(RNA-seq)

確定相關(guān)融合基因。如果有可疑嗜酸性粒細(xì)胞增多所致的器官受損，應(yīng)進(jìn)行受累器官的評(píng)估。①心臟評(píng)估：心電圖、心肌肌鈣蛋白和(或)N-末端原腦鈉肽(

NT-proBNP)測(cè)定與超聲心動(dòng)圖和(或)心臟

MRI(在心肌肌鈣蛋白升高或有心臟損傷的臨床特征情況下)有助于確定是否有心臟受累和(或)器官損傷。②肺臟評(píng)估：肺功能檢查、肺部影像學(xué)檢查(如肺HRCT)、

纖維支氣管鏡檢查和支氣管肺泡灌洗有助于確認(rèn)患者

肺部受累。③外周和中樞神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估：確認(rèn)嗜酸性粒細(xì)胞誘導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變需要做肌電圖和神經(jīng)活檢。④有耳鼻喉癥狀的患者應(yīng)進(jìn)行鼻竇炎、鼻息肉病和感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失評(píng)估。⑤確認(rèn)組織嗜酸性粒細(xì)胞增多和嗜酸性粒細(xì)胞導(dǎo)致的器官損傷需做器官活組織檢查(皮膚、肺或肝活組織檢查)并

進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色檢查(IHC)。

胃腸道受累的患者應(yīng)做胃、腸鏡檢查和相關(guān)黏膜活組織檢查并做IHC(CD25

、CD117

和類胰蛋白酶)。確認(rèn)皮膚受累伴嗜酸性粒細(xì)胞性筋膜炎需做深層皮膚活檢和MRI。⑥

不明原因的血栓事件應(yīng)記錄為一種嗜酸性粒細(xì)胞相關(guān)的組織損害。⑦有終末器官受損的患者，隨訪期間器官功能的監(jiān)測(cè)頻度依據(jù)器官受損的嚴(yán)重程度和廣度和(或)嗜酸性粒細(xì)胞增

多癥的惡變來(lái)加以決定。指南

·解讀診斷程序

指南

·解讀專注醫(yī)學(xué)診斷與鑒別診斷■

根據(jù)骨髓和外周血相關(guān)檢查，按現(xiàn)有標(biāo)準(zhǔn)確定是慢性期(chronic

phase)

還是急變期(blast

phase)

。

√慢性期骨髓和外周血可表現(xiàn)為骨髓增殖性腫瘤(MPN)或骨髓增生異常綜合征(腫瘤)/骨髓增殖性腫瘤[MDS(N)/MPN],伴或不伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多，骨髓中也可出現(xiàn)不典型肥大細(xì)胞增殖。√急變期(原始細(xì)胞≥20%)骨髓和外周血可表現(xiàn)為急性髓系白血病(AML)、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)

和混合系別急性白血病(MPAL)?！?/p>

迄今尚無(wú)類似慢性髓性白血病(CML)加速期(骨髓或外周血原始細(xì)胞10%～19%)的界定。EMD

等同為急變

期，EMD

可表現(xiàn)為髓系肉瘤、T細(xì)胞/B細(xì)胞淋巴瘤，或髓系/T或B淋巴細(xì)胞混合系別急變期疾病。

EMD

可以

單獨(dú)存在或與骨髓或外周血受累的慢性期或急變期疾病共存，EMD

受累系別可以與骨髓或外周血受累系別不

同。

確定骨髓或外周血和EMD

受累系別■采用免疫表型分析(流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分析和/或IHC)

確定骨髓或外周血和EMD受累系別。指南

·解讀M/LN-eo-TK的診斷與分期■疾病是否累及骨髓、外周血或髓外疾病(extramedullary

disease

,EMD)或均有累及。疾病分期(

確定疾病的程度指南

·解讀特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)診斷標(biāo)準(zhǔn)

■特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)

診斷標(biāo)準(zhǔn)：①

除外以下情況：√反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥；√淋巴細(xì)胞變異型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(產(chǎn)生細(xì)胞因子，免疫表型異常的T細(xì)胞亞群);√慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病-非特指(CEL-NOS);√WHO

標(biāo)準(zhǔn)可確診的髓系腫瘤(如MDS、MPN、MDS/MPN、AML)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多；√

M/LN-eo-TK。②嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>1

.5×109/L

,

必須至少持續(xù)6個(gè)月，且必須有組織受損。如果沒(méi)有組織受損，則診斷特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。最好至少持續(xù)6個(gè)月急性髓系白血病；高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥；,但對(duì)于出現(xiàn)器

官損傷/功能不全的患者，需要立即治療，持續(xù)4周或間隔時(shí)間為2周的2次。的診斷：嗜酸性粒細(xì)胞增多

持續(xù)時(shí)間優(yōu)選3個(gè)月，在需要治療的

患者中，最少1個(gè)月，至少2次定義持續(xù)嗜酸性粒細(xì)胞增高*,伴嗜酸性粒細(xì)胞(非反應(yīng)

一種伴嗜酸性粒細(xì)胞顯著且持續(xù)增殖的骨髓增殖性腫瘤。性或腫瘤性)所致的組織受損/功能不全骨髓和外周血原始細(xì)胞<20%,不符合AML診斷標(biāo)準(zhǔn)注

：外周血

持續(xù)的HE(嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)≥1.5×10/L且白持續(xù)的HE(嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)=15×10%L且白細(xì)胞分細(xì)胞分類計(jì)數(shù)咯酸性粒細(xì)胞比例≥10%)

類計(jì)數(shù)咯酸性粒細(xì)胞比例≥10%)器官受損和(或)功能不全是診斷必備條件非診斷必備條件病因無(wú)反應(yīng)性、自身免疫或腫瘤性疾病或可導(dǎo)致HE的疾種伴有克隆性嗜酸性粒細(xì)胞增殖的髓系腫瘤病的證據(jù)沒(méi)有酪氨酸激酶基因融合，包括BCR::ABL1,ETV6::ABLI,PDGFRA、PDGFRB、FGFRI、JAK2、FLT3融合，不符合任何AML、CMML、SM的其他診斷標(biāo)準(zhǔn)可能就足夠了陰髓除嗜酸性粒細(xì)胞增高外，骨髓形態(tài)均在正常范圍

骨髓增生程度增高伴巨核細(xì)胞發(fā)育異常，伴或不伴有包括嗜酸性粒細(xì)胞在內(nèi)的其他系別細(xì)胞的發(fā)育異常.常有顯署

纖維化以及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)或融中的原始細(xì)胞≥5%和(或)外周血原始細(xì)胞≥2%指南

·解讀iHES

與CEL-NOS

的鑒別■

CEL-NOS歸屬骨髓增殖性腫瘤，可有非特異性克隆細(xì)胞遺傳學(xué)或分子異?；蛟技?xì)胞增加(外周血>2%或骨髓>5%),骨髓細(xì)胞形

態(tài)有明顯的巨核細(xì)胞發(fā)育異常，可同時(shí)伴有粒系和(或)紅系發(fā)育異常，MF-2

或MF-3纖維化。分子遺傳學(xué)無(wú)分子遺傳克隆異常，可伴有

有確定的克隆性細(xì)胞遺傳學(xué)異常和(或)基因突變潛質(zhì)未定的克隆性造血(CHIP)iHES

CEL-NOS

特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)與慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病-非特指(CEL-NOS)的鑒別診斷要點(diǎn)

除外反應(yīng)性和腫瘤性HE,包括淋巴細(xì)胞變異性HES指南導(dǎo)航(可刪除)需要除外情況絲?？贵w

(ANCA)一些血清學(xué)指標(biāo)還與ILD患者纖維化程度和預(yù)后相關(guān)，如涎液化糖鏈抗原-6(KL-6)

等，如有條件應(yīng)一并檢測(cè)。

■實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)除常規(guī)化驗(yàn)外，絕大部分ILD患者均需完善CTD相關(guān)檢驗(yàn)。ATS/ERS

的指南建議對(duì)所有擬診

ILD患者進(jìn)行抗核抗體(ANA)

、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(anti-CCP)

和類風(fēng)濕因子(RF)

的檢測(cè)。指南

·解讀特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(iHES)診斷標(biāo)準(zhǔn)

懷

疑SS查抗SSA和抗SSB抗體懷

疑SSc懷

疑IgG4RD查血清IgG4

水平懷

疑AAV伴有前述CTD相關(guān)的臨床表現(xiàn)和體征，還應(yīng)對(duì)具體的特異性抗體進(jìn)行檢測(cè)，懷

疑IIM查肌炎特異性自身抗體(MSA).查抗Scl-70抗體和抗著查抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體■

JAK2與其他伴侶基因的融合，例如t(5;9)(q14.1;p24.1)/SSBP2::PAX5和PAX5::AK2通常是BCR::ABL1樣B-ALL,

而不是M/LN-eo-TK,

二者的主要鑒別手段是至少選一個(gè)JAK2探針采用FISH

方法證實(shí)嗜酸性粒細(xì)胞是否有JAK2基因受累，如陽(yáng)性則診斷M/LN-eo-TK

,陰性則診斷Ph-likeALL。指南

·解讀M/LN-eo-TK

與

Ph-like

ALL的

鑒

別指南

·解讀專注醫(yī)學(xué)治療指南

·解讀一

、緊急處理當(dāng)有嚴(yán)重的或致命性器官受累，特別是心臟和肺，應(yīng)進(jìn)行緊急處理。首

選·

靜脈輸注甲潑尼龍

1mg-kg-1-d-

1,或口服潑尼松0.5～1.0mg-kg

-1.d-1。1～2周后逐漸緩慢減量，2～3個(gè)月減量至最少維持劑量。如果極度的嗜酸性粒細(xì)胞增多，應(yīng)同時(shí)給予別嘌呤醇。030102①CPDGFRA和PDGFRB重排患■慢性期患者首選伊馬替尼，起始劑量為100mg/d,

如療效不佳，可加大劑量至400mg/d,

直至

達(dá)完全臨床、血液學(xué)和分子生物學(xué)緩解?！鰴z測(cè)外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)和白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)，如果有器官受損應(yīng)同時(shí)評(píng)估靶器官功能，治療3個(gè)月后

進(jìn)行細(xì)胞遺傳和分子學(xué)療效評(píng)估，如達(dá)到完全血液學(xué)、細(xì)胞遺傳和分子學(xué)緩解，則進(jìn)入維持治療

階段。■維持治療方案尚無(wú)共識(shí)，可繼續(xù)維持原劑量，或改為隔日1次或每周1次給藥，以維持臨床完全緩解及嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常范圍?！黾弊兤诨颊卟捎靡榴R替尼(100～400mg/d)

聯(lián)合原發(fā)腫瘤治療方案作為造血干細(xì)胞移植

(HSCT)前橋接治療，如果適合HSCT應(yīng)盡快進(jìn)行HSCT?！鲆延蠵DGFRA

基因突變(常見(jiàn)突變?yōu)門674I和D842V)

和

DGFRB

基因突變(如C843G)

導(dǎo)致伊馬

替尼耐藥的報(bào)道。指南

·解讀二、M/LN-eo-TK的治療②

F

GFR1重排患者的治

■首選參加臨床試驗(yàn)，如無(wú)合適臨床試驗(yàn)，慢性期患者可選擇培米替尼(pemigatinib)

或米哚妥林、普納替尼、

奧雷巴替尼，急變期采用培米替尼(pemigatinib)

或米哚妥林、普納替尼、奧雷巴替尼聯(lián)合AML

或ALL樣化

療作為HSCT前橋接治療，如果適合HSCT應(yīng)盡快進(jìn)行HSCT。③(ABL