皮質醇增多征

皮質醇增多癥

(Hypercortisolism）

基本概念又稱庫欣綜合征（Cushingssyndrome）,1912年由HarveyCushing首先報道是由多種病因引起的以高皮質醇血癥為特征的臨床綜合征主要表現(xiàn)為滿月面,多血質外貌、水牛背,向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質疏松等病因分類ACTH依賴性Cushing綜合征ACTH非依賴性Cushing綜合征病因分類Cushing病:垂體分泌ACTH過多,伴雙側腎上腺皮質增生垂體腺瘤常見,少數(shù)未發(fā)現(xiàn)腺瘤異位ACTH綜合征小細胞性肺癌、胰島腫瘤、胃腸道腫瘤、類癌等1.ACTH依賴性Cushing綜合征病因分類2.非依賴性ACTH的Cushing綜合征

腎上腺皮質腺瘤單、雙側腎上腺皮質癌雙側腎上腺皮質小結節(jié)性增生雙側腎上腺皮質大結節(jié)性增生病因分類3其他特殊類型的Cushing綜合征醫(yī)源性Cushing綜合征周期性Cushing綜合征異位腎上腺組織腫瘤應激性Cushing綜合征病理生理和臨床表現(xiàn)脂代謝障礙

面部和軀干脂肪堆積（向心性肥胖）為本病的特征病理生理和臨床表現(xiàn)蛋白質代謝障礙皮膚菲薄毛細血管脆性增加皮膚紫紋肌肉萎縮病理生理和臨床表現(xiàn)糖代謝障礙葡萄糖耐量減低,部分出現(xiàn)類固醇性糖尿病電解質紊亂皮質醇有潴鈉、排鉀作用,發(fā)生低血鉀性堿中毒骨骼系統(tǒng)改變骨質疏松,骨折,兒童抑制生長發(fā)育病理生理和臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)及血液改變RBC.Hb含量增高，多血質外貌WBC和中性粒細胞計數(shù)增多，淋巴組織萎縮心血管病變高血壓神經(jīng)系統(tǒng)情緒變化煩躁失眠

病理生理和臨床表現(xiàn)對感染抵抗力減弱大量皮質醇抑制免疫功能,易患皮膚真菌感染、化膿性細菌感染,可發(fā)展成菌血癥、敗血癥等病理生理和臨床表現(xiàn)性功能障礙月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng),痤瘡,男性化皮膚色素沉著病理生理和臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

向心性肥胖,滿月臉、多血質貌、水牛背、紫紋和懸垂腹是本病的特征性臨床表現(xiàn)各種類型病因及臨床表現(xiàn)－、Cushing病1、是最常見，占Cushing綜合癥70％，病因見于：垂體病變：垂體微腺瘤最多見80％10％垂體大腺瘤：占位效應，少數(shù)惡性下丘腦功能紊亂CRHACTH細胞增生腫瘤2、ACTH雙側腎上腺彌漫性增生F、雄性激素皮膚黑、多毛等3.病程進展緩慢，臨床表現(xiàn)一般比較典型各種類型病因及臨床表現(xiàn)二、異位ACTH綜合癥垂體意外惡性腫瘤ACTHF見于小細胞肺癌、類癌、消化道腫瘤等腫瘤惡性度與臨床表現(xiàn)有關惡性度高進展快,ACTH、F生化改變明顯、皮膚色素沉著、男性化明顯各種類型病因及臨床表現(xiàn)三、腎上腺皮質腺瘤病程進展緩慢多毛、男性化不多見血、尿FACTH腺瘤直徑3～4cm,正常腎上腺萎縮各種類型病因及臨床表現(xiàn)四、腎上腺皮質癌惡性度高，病重進展快臨床表現(xiàn):嚴重低鉀低氯性堿中度、明顯男性化如多毛、胡須、痤瘡診斷和鑒別診斷診斷:分二步:⒈確定是否為庫欣綜合征（功能診斷）⒉明確病因（病因診斷）診斷和鑒別診斷診斷依據(jù)1.有典型癥狀和體征者,從外表即可作出診斷2.不典型者需要實驗室檢查、功能試驗及影像學檢查診斷和鑒別診斷1.血皮質醇及其晝夜節(jié)律測定上午８點，下午４點，半夜12點

正常人患者

12mn8Am次日8Am8Am4Pm4Pm

12mn診斷與鑒別診斷⒉24小時尿游離皮質醇測定（UFC）24小時尿17羥皮質類固醇（17-OHCS）留準24小時尿，是測定可靠性關鍵3.小劑量地塞米松抑制試驗原理方法結果Cushing綜合征不被抑制

診斷與鑒別診斷病因診斷:重要臨床表現(xiàn):激素測定:ACTHACTH或正常ACTH依賴性非ACTH依賴性診斷與鑒別診斷大劑量地塞米松抑制試驗原理方法結果鑒別病因Chuing病可被抑制到對照的50％以下腎上腺腫瘤，異位ACTH綜合征，不能被抑例外重癥Chuing病動態(tài)試驗:CRH興奮試驗或ACTH興奮試驗甲吡酮試驗重診斷與鑒別診斷⒏靜脈導管分段取血測ACTH或ACTH相關肽⒐影像學檢查

⑴

B型超聲波檢查⑵CT掃描:腎上腺⑶腎上腺放射性核素131I－膽固醇掃描⑷

磁共振（MRI）檢查:對垂體病變優(yōu)于CT掃描⑸Ｘ線檢查:胸片實驗室診斷程序

疑診庫欣氏綜合征

尿UFC或17-OH、血皮質醇

正常升高

排除庫欣小劑量地塞米松抑制試驗

被抑制不被抑制

排除庫欣庫欣氏綜合征診斷與鑒別診斷單純性肥胖血皮質醇晝夜節(jié)律一般正常,小劑量DXM可抑制2型糖尿病血皮質醇晝夜節(jié)律正常,無其他臨床表現(xiàn)治療

應根據(jù)不同的病因作相應的治療

治療一、Cushing病1.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤:為首選方法優(yōu)點:手術創(chuàng)傷小，并發(fā)癥，最大限度保留垂體功能2.開顱手術:用于垂體大腺瘤者缺點:創(chuàng)傷大，常不能切除干凈，術后需放療治療3.腎上腺切除術:難以解決根本問題未發(fā)現(xiàn)微腺瘤或不能垂體手術而病情重者行手術，術后應垂體放療4.影響神經(jīng)遞質的藥物:可作輔助治療5.阻滯腎上腺皮質激素合成的藥物治療二、腎上腺腺瘤手術切除,術后替代治療三、腎上腺癌手術治療,藥物治療治療四、不依賴ACTH小結節(jié)或大結節(jié)雙側腎上腺增生雙側腎上腺切除術,術后替代