食管疾病縱隔疾病

食管癌

esophagealcarcinoma

食管癌是全球最常見的十大惡性腫瘤之一，全世界每年新發(fā)病人數(shù)超過30萬。我國的食管癌發(fā)病率居世界之首，在癌癥死亡率中居第二位，平均5年生存率為10%左右，接受根治性手術(shù)者的5年生存率為20%。一、流行病學(xué)流行病學(xué)epidemiology全世界每年大約有20余萬人死于食管癌，我國每年死亡達(dá)15萬余人。我國食管癌發(fā)病率男性約為31.66/10萬，女性約為15.93/10萬，占各部位癌死亡的第二位。在我國，食管癌有顯著的地域差異，高發(fā)區(qū)發(fā)病率可達(dá)150/10萬以上，低發(fā)區(qū)只有3/10萬。我國發(fā)病率以河南為最高，此外江蘇、山西、河北、福建、陜西、安徽、湖北、山東、廣州等省均為高發(fā)區(qū)。男性發(fā)病率多于女性，大約為1.6

：1山區(qū)發(fā)病率高于丘陵，丘陵高于平原。農(nóng)村高于城市，大約為3：140歲以上多見，50-69歲最多，大約占60%，40歲以下約占10%。食管癌的現(xiàn)狀

statusquoofesophagealcarcinoma

發(fā)病率呈下降趨勢

腺癌的發(fā)病率升高,鱗癌發(fā)病率有下降趨勢我國及亞太地區(qū)仍以食道中段鱗癌為主，占90%以上發(fā)病年齡趨于年輕化二、病因?qū)Wetiology病因有許多深入的調(diào)查研究及實驗室觀察，但目前尚無公認(rèn)的結(jié)論。食管癌有高發(fā)區(qū)這一特點說明該地區(qū)具備其發(fā)生的條件，如存在強(qiáng)致癌物、促癌物，缺乏一些抗癌因素以及有遺傳性易感性等。但是各國各地研究結(jié)果很不一致，反映了食管癌的病因是多種多樣的。（三）食管慢性疾患和飲食習(xí)慣腐蝕性食管灼傷和狹窄、賁門失弛癥、食管憩室或返流性食管炎中食管癌發(fā)病率高，可能由于食管內(nèi)食物滯留而至長期慢性炎癥、潰瘍、或慢性刺激，進(jìn)而食管過度增生導(dǎo)致癌變。（四）微量元素

microelement

缺鐵性貧血、蛋白缺乏癥或土壤內(nèi)缺乏某些元素，如鉬、銅、硼、鋅、鎂和鐵等，都可能與食管癌間接有關(guān)。鉬是植物硝酸鹽還原酶的重要成分，缺鉬可使植物體內(nèi)的硝酸鹽積聚。尚有報道硒、鎘等微量元素與誘發(fā)食管癌有關(guān)。（五）遺傳因素geneticfactor

25%--60%的食管癌有家族史。在高發(fā)區(qū)內(nèi)，有陽性家族史的比例高，其中父系最高，母系次之。三、食管的解剖分段

anatomy頸段:食管入口至胸骨柄緣;胸段:

上段-胸骨上口至氣管分叉;

中段-氣管分叉至賁門口全長的上一半;

下段-氣管分叉至賁門口全長的下一半;食管的狹窄部咽和食管的交界處，距中切牙15cm;氣管分叉水平，左主氣管跨越前方，相當(dāng)于胸骨角或第4與第5胸椎椎間盤水平；距中切牙25cm;食管通過膈食管裂孔處，相當(dāng)于第10胸椎水平，距中切牙37—40cm。四、病理1、發(fā)生部位：中段癌最常見，約占半數(shù)，其次是下段癌，上段癌最少。中段癌因比鄰氣管及主動脈弓，故切除率較低，其次是上段癌。下段因食管較松動，與臨近器官不緊密，故切除率高，預(yù)后也最好。食管癌起源于黏膜上皮，故鱗癌最多，占95%。病理2、早期食管癌的大體病理形態(tài)：

由于高發(fā)區(qū)開展普查，發(fā)現(xiàn)許多早期癌（原位癌）。在臨床上無癥狀或輕微癥狀故稱其為亞臨床期。

A隱伏型：黏膜輕度充血，粗糙，侵及上皮全層。

B糜爛型：淺表糜爛局限于黏膜固有層

C斑塊型：輕度僵硬，半數(shù)以上侵及黏膜肌層或黏膜下層。

D乳頭型：高起向腔內(nèi)突出，病理3、按病理形態(tài)，臨床食管癌可分為5型：髓質(zhì)型蕈傘型潰瘍型縮窄型腔內(nèi)型髓質(zhì)型：最常見占60%，管狀肥厚，侵及食管壁全層及全周，向食管腔內(nèi)外生長，惡性度高，切除率低，預(yù)后差。蕈傘型：約占15%，向管腔內(nèi)突出，邊緣明顯，形如蘑菇狀。潰瘍型:約占10%形成凹陷的潰瘍，深入肌層?？s窄型：約占10%，環(huán)形生長造成管腔狹窄。腔內(nèi)型：約占2-5%，呈息肉樣向腔內(nèi)突出。

4、擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移A食管壁內(nèi)擴(kuò)散：癌細(xì)胞可沿黏膜下層淋巴管上下擴(kuò)散，纖維擴(kuò)散范圍大于肉眼所見。B直接擴(kuò)散：腫瘤穿透肌層及外膜，侵及臨近器官。C淋巴轉(zhuǎn)移：是最主要的轉(zhuǎn)移途徑。中下段多轉(zhuǎn)移到氣管旁、肺門、腹主動脈、胃左動脈旁淋巴結(jié)；上段多轉(zhuǎn)移在鎖骨上窩及頸部淋巴結(jié)。D血行轉(zhuǎn)移：主要在肺、肝、腎、肋骨、脊柱。血行轉(zhuǎn)移少見且發(fā)生較晚。五、臨床表現(xiàn)clinicalsituation早期癥狀不明顯，僅有不同程度的吞咽不適感(梗噎、燒灼、針刺樣痛且異物感）五、臨床表現(xiàn)clinicalsituation中晚期的典型癥狀

1、進(jìn)行性咽下困難

2、粘液樣痰：下咽的唾液和食道分泌物。

3、逐漸消瘦、脫水、無力。

4、持續(xù)胸痛或背痛

5、壓迫喉反神經(jīng)致聲音嘶啞

6、壓迫交感神經(jīng)節(jié)致Horner綜合癥

7、侵及氣管、支氣管形成瘺

8、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的臨床表現(xiàn)六、診斷diagnose

對可疑病例，均應(yīng)作食管吞鋇X線雙重對比造影。食管粘膜皺劈紊亂、粗糙或有中斷現(xiàn)象；小的充盈缺損；局限性管壁僵硬，蠕動中斷；小龕影。食管拉網(wǎng)檢查脫落細(xì)胞我國創(chuàng)用帶網(wǎng)氣囊食管細(xì)胞采集器，早期病變陽性率可達(dá)90%--95%。臨床已有癥狀或懷疑而又未明確者，則應(yīng)用纖維食管鏡檢，直接鉗取組織病檢。計算機(jī)斷層掃描（CT)

和超聲內(nèi)鏡檢查（EUS）

判斷食管癌的浸潤層次，向外擴(kuò)展深度以及有無縱隔淋巴結(jié)或腹內(nèi)臟器轉(zhuǎn)移等，對有效地估計外科手術(shù)可能性有很大幫助。食管癌的TNM分期食管癌的T分級標(biāo)準(zhǔn)：

TX：原發(fā)腫瘤不能測定

T0：無原發(fā)腫瘤的證據(jù)

Tis：粘膜內(nèi)癌

T1：腫瘤侵及粘膜固有層或粘膜下層

T2：腫瘤侵及肌層T3：腫瘤侵及食管纖維膜T4：腫瘤侵及鄰近器官

食管癌的N分級標(biāo)準(zhǔn)Nx:區(qū)域內(nèi)淋巴結(jié)不能測定N0：無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移N1：1-2枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N2：3-6枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

N3：≥7枚區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

食管癌的M分級標(biāo)準(zhǔn)：

Mx:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不能測定

M0：無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M1：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

胸上段食管癌:

M1a

頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

M1b

其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸中段食管癌:

M1a

沒有應(yīng)用

M1b

非區(qū)域淋巴結(jié)發(fā)生轉(zhuǎn)移，和（或）其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移胸下段食管癌:M1a

腹腔動脈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

M1b

其它遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

七、鑒別診斷

differentialdiagnosis

早期無吞咽困難時：食管炎及食管上皮細(xì)胞重度增生食管憩室食管靜脈曲張已有吞咽困難時：食管良性腫瘤賁門失弛癥食管良性狹窄食管結(jié)核食管外壓型改變八、食管癌的治療

therapyofesophagealcarcinoma

正常食管上皮細(xì)胞的增生周期在人體消化系統(tǒng)中最長。食管基底細(xì)胞由重度增生到癌變的過程約需1—2年；早期食管癌（細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞但X線食管粘膜造影正?；騼H有輕度改變）變成晚期浸潤癌約需2—3年，甚至更長。故早期食管癌治療效果良好。即使是晚期病例，治療得當(dāng)，也可向好的方面轉(zhuǎn)化。

八、食管癌的治療

食管癌的治療是一種多學(xué)科綜合治療的體現(xiàn)。它包括外科、內(nèi)科、放療科、內(nèi)鏡下治療和支架、轉(zhuǎn)移灶的介入、咖瑪?shù)?、射頻治療。手術(shù)、放療和化療的聯(lián)合治療是公認(rèn)的食管癌最主要的聯(lián)合治療手段食管癌的分期決定治療手段

:

早期

:手術(shù)切除仍是治愈的首選治療局部進(jìn)展期：手術(shù)、放療、化療聯(lián)合是公認(rèn)的治療手段局部進(jìn)展期食管癌有手術(shù)可能新輔助放化療手術(shù).

無手術(shù)可能化、放療聯(lián)合.

早期食管癌的治療1.早期食管癌及癌前病變可采

用氬離子束凝固術(shù)或內(nèi)鏡下

粘膜切除術(shù)。術(shù)后五年生存率可達(dá)86%-100%2.手術(shù)切除。食管癌的手術(shù)治療手術(shù)治療是治療食管癌的首選方法。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行TNM分期。手術(shù)原則是：

腫瘤完全切除：

切除長度應(yīng)距腫瘤上下緣5-7cm以上。

淋巴結(jié)清掃：

包括腫瘤周圍的纖維組織及頸部胸頂上

縱隔、食管氣管旁和隆凸周圍、腹內(nèi)

胃小彎、胃左動脈及腹主動脈周圍淋巴結(jié)食管癌的手術(shù)治療

適應(yīng)癥：

①I、II期和部分III期（T3N1M0和部分T4N1M0）

②放療后復(fù)發(fā)，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，一般情況能

耐受手術(shù)者；

③全身情況良好，有較好的心肺功能儲備；

④切除可能性不大而全身情況較好者，可先

術(shù)前放化療，待瘤體縮小后再行手術(shù)禁忌癥counterindication

①、Ⅳ期及部分Ⅲ期食管癌（侵及主動脈及氣管的T4病變）②、心肺功能差或合并其他重要器官嚴(yán)重疾病，不能耐受手術(shù)者。手術(shù)徑路左胸切口右胸和腹部切口頸-胸-腹三切口胸腹聯(lián)合切口不開胸經(jīng)食管裂孔鈍性食管剝脫術(shù)胸腔鏡食管癌切除術(shù)手術(shù)方式：

食管胃吻合法結(jié)腸移植代食管手術(shù)對晚期食管癌無法手術(shù)者，為改善生活質(zhì)量，可行姑息性減狀手術(shù)，如食管腔內(nèi)置管術(shù)，胃造瘺術(shù)等。晚期食管癌：全身化療加局部放療緩解癥狀，改善生存質(zhì)量是標(biāo)準(zhǔn)的治療手段。近年來新藥的介入，使近期有效率得到提高，但遠(yuǎn)期療效不理想，也無標(biāo)準(zhǔn)治療方案。術(shù)后并發(fā)癥

postoperativecomplication（一）吻合口瘺原因復(fù)雜，一般與年齡、全身狀況、吻合技術(shù)的熟練程度、吻合方式、移植器官的血運、術(shù)后消化道梗阻、嘔吐、胃擴(kuò)張、胸內(nèi)感染有關(guān)。術(shù)后并發(fā)癥（二）肺部并發(fā)癥患者多為年老體弱者，部分合并慢性呼吸功能欠佳；術(shù)中呼吸肌的損傷，呼吸道的刺激，氣管分叉處及肺部受到一定手術(shù)創(chuàng)傷，手術(shù)時間較長；術(shù)后胸胃部的擴(kuò)張，切口疼痛等因素使術(shù)后呼吸功能受到限制，固術(shù)后肺部并發(fā)癥較多，發(fā)生率為1.0%--2.7%。

術(shù)后并發(fā)癥（三）乳糜胸chylopleura

創(chuàng)傷或手術(shù)所造成的胸導(dǎo)管損傷和乳糜滲漏到胸腔，即為乳糜胸。由于胸導(dǎo)管和食管胸段的解剖關(guān)系密切，管壁很薄手術(shù)時不易識別。特別是腫瘤外侵時容易損傷，引起乳糜胸。術(shù)后并發(fā)癥

（四）膈疝diaphragmatocele

手術(shù)切開膈肌后，由于切口沒有妥善的處理或其他原因，術(shù)后早期或晚期可出現(xiàn)隔疝。

術(shù)后并發(fā)癥（五）單獨性膿胸empyemaofthechest

區(qū)別于吻合口膿胸。多為行食管胃吻合或腸道吻合時感染，無合并吻合口瘺存在。多發(fā)生于術(shù)后1周左右時間，可形成游離性或包裹性膿胸。

術(shù)后并發(fā)癥（六）吻合口主動脈瘺食管、賁門癌切除術(shù)后引起致死性內(nèi)出血或大嘔血的嚴(yán)重并發(fā)癥。發(fā)病率少但病死率高。主要因吻合口縫合線纖維組織增生與高壓波動的主動脈長期摩擦使血管壁受損而與吻合口穿通；次因吻合口膿胸感染物質(zhì)波及主動脈，引起主動脈潰爛穿孔，以及胃或食管在吻合口部因胃酸刺激形成邊緣性潰瘍與主動脈穿通。術(shù)后并發(fā)癥（七）反流性食管炎refluxesophagitis

術(shù)后由于賁門抗返流結(jié)構(gòu)的消失，胸胃去神經(jīng)作用使幽門呈痙攣狀態(tài)胃液或腸液返流引起吻合口水腫、炎癥或潰瘍。（八）吻合口狹窄及梗死主要由于手術(shù)時吻合口縫合過小引起。

手術(shù)效果國內(nèi)%國外%

切除率56.3-92.919-63

死亡率3.6-6.46-40

五年生存率8.0-305-23.5十年生存率5.2-243.4-15手術(shù)效果放射治療術(shù)前放療：可增加手術(shù)切除率，提高遠(yuǎn)期生存率。一般放療結(jié)束后2-3周再行手術(shù)。

術(shù)后放療：對術(shù)中切除不完全的殘留癌組織在術(shù)后3-6周開始放療。單純放射療法：多用于頸段、胸上段食管癌?；瘜W(xué)治療分為：姑息性化療、

新輔助化療（術(shù)前）、

輔助化療（術(shù)后）。

化學(xué)治療必須強(qiáng)調(diào)治療方案的

規(guī)范化和個體化。綜合治療combinedtherapy（1）新輔助化療又稱誘導(dǎo)化療或術(shù)前化療（Inductionorpreoperativechemotherapy）目的在于：a.控制原發(fā)病灶，增加完全性手術(shù)切除的機(jī)會，也可減少術(shù)中腫瘤的播散；b.腫瘤血供完整允許有更有效的化療藥物的輸送；c.早期地全身化療可消滅微小的轉(zhuǎn)移病灶；d.術(shù)前化療允許更為客觀的評價腫瘤反應(yīng)情況，從而確定有效的化療藥物。

（2）食管癌術(shù)后化療：食管癌的術(shù)后化療

即輔助化療研究較少，但現(xiàn)有資料顯示可能明顯提高術(shù)后生存率。

（3）食管癌的術(shù)前化療和放療:一般是選用一種或數(shù)種化療藥物附加術(shù)前放療，3-4

周后手術(shù)切除。有些病人局部病灶可以完全消失。術(shù)前化療加術(shù)前放療目前有逐漸增加的趨勢。

（4）術(shù)前放射治療：該法可使腫瘤或轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)縮小，癌腫周圍小血管和淋巴管閉塞，可提高切除率，減少術(shù)中癌的播散率。賁門失弛癥

achalasisofcardia

orcardiospasm

病理改變

賁門失弛癥：是指吞咽時食管體部無蠕動，賁門括約肌松弛不良。多見于20-50歲，女性稍多。病理改變本病系食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)的變性、減少或缺如，食管失去正常的推動力。食管下括約肌和賁門不能松弛，致食物滯留于食管內(nèi)。食管擴(kuò)張、肥厚、伸長、屈曲、失去肌張力少數(shù)病仍可發(fā)生癌變。臨床表現(xiàn)主要癥狀為咽下困難，癥狀時輕時重，發(fā)作常與精神因素有關(guān)。食管擴(kuò)大明顯時，可容納大量液體及食物。在夜間可發(fā)生氣管誤吸，并發(fā)肺炎。影像特點

●

食管吞鋇造影特點為食管體

部蠕動消失，食管下端及賁

門呈鳥嘴狀，邊緣整齊光滑

●

上端食管明顯擴(kuò)張，可有液面

●鋇劑不能通過賁門。非手術(shù)療法病程短且病情較輕，可用

解痙鎮(zhèn)痛藥。少吃多餐。擴(kuò)張的方法有用機(jī)械、水囊

氣囊等?？删徑獍Y狀。手術(shù)療法通常采用經(jīng)腹或經(jīng)左胸作食管下段賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)），方法簡單效果良好。切開肌層應(yīng)徹底，直至粘膜膨出。肌層剝離范圍約至食管周徑的一半。但需注意防止切破粘膜或損傷迷走神經(jīng)。也有在此手術(shù)基礎(chǔ)上加作抗反流手術(shù)，如胃底固定術(shù)、幽門成形術(shù)等?？v隔疾病概述

縱隔為胸腔的一部分，位于胸腔中部，兩側(cè)胸膜腔之間。它的境界前面是胸骨，后面是脊柱，兩側(cè)為縱隔胸膜，使其和胸膜腔分開。上部與頸部相連，下方延伸至膈肌。

概述

其中有許多重要器官和結(jié)構(gòu)，如心臟、大血管、氣管、食管等。由于和頸淺筋間隙相通，因此在頸部感染有可能伸展到縱隔。此外，在胚胎發(fā)生異?？捎诳v隔內(nèi)任何部位出現(xiàn)迷走組織或形成囊腫，甲狀腺或甲狀旁腺起源的腫瘤可移位到縱隔。罕見的是左后縱隔腫塊可能為胸內(nèi)腎臟?？v隔分界上下分界：以胸骨角平面為分界線，胸骨角平面以上為上縱隔，該平面以下為下縱隔。在上縱隔有氣管、食管、胸腺、大血管、胸導(dǎo)管、迷走神經(jīng)、左喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)及交感神經(jīng)干?？v隔分界

前后分界：以心包所占空間為界，

分為前后縱隔，心包前者為前縱隔，心包后者為后縱隔，心包位于中縱隔。中部有心包、心臟、升主動脈、

肺血管、上腔靜脈下端、總支氣管

和膈神經(jīng)，后部有降主動脈、奇靜脈、胸導(dǎo)管、食管和淋巴結(jié)。常見的縱隔腫瘤及囊腫

神經(jīng)源性腫瘤皮樣囊腫與畸胎瘤胸內(nèi)甲狀腺胸腺瘤支氣管及食管囊腫心包囊腫縱隔淋巴類腫瘤

臨床表現(xiàn)

一般而言，縱隔腫瘤陽性體征不多。良性腫瘤由于生長緩慢，向胸腔方向生長。相反，惡性腫瘤侵蝕程度高，進(jìn)展迅速，故腫瘤較小時已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn)常見癥狀：胸痛、胸悶、刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、大血管、食管的癥狀。壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：如壓迫交感神經(jīng)干時，出現(xiàn)Horner綜合征；壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞。臨床表現(xiàn)刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。壓迫大血管：壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓增高。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺、頸淺靜脈怒張、前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合征。臨床表現(xiàn)壓迫食管：可引起吞咽困難?？瘸鲱^發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣

皮脂為肺內(nèi)的畸胎瘤。伴重癥肌無力為胸腺瘤。輔助檢查1.胸部影像學(xué)檢查，是診斷縱隔腫瘤的

重要手段。胸部X線及CT檢查可顯示腫

瘤的部位、密度、外形、邊緣清晰光

滑度、有無鈣化及骨影等。X線透視檢

查可觀察腫塊是否隨吞咽運動。2.超聲掃描有助于鑒別實質(zhì)性、血管性

或囊性腫瘤。3.放射性核素131碘掃描可協(xié)助診斷胸骨

后甲狀腺腫。輔助檢查4.頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。5.氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應(yīng)用較少。治療

除惡性淋巴源性腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只要無其他禁忌證，均應(yīng)外科治療。神經(jīng)源性腫瘤

神經(jīng)源性腫瘤，為縱隔瘤中最常見的一種，據(jù)國內(nèi)外多組報告，病例約占15-30%，常發(fā)生于肋間神經(jīng)或脊神經(jīng)根部。因此，絕大多數(shù)位于后縱隔脊柱旁溝內(nèi)。神經(jīng)源性腫瘤

在組織學(xué)上，根據(jù)組織起源，通常將神經(jīng)源性腫瘤分為兩類：①起源于外周神經(jīng)細(xì)胞的：有神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤，惡性神經(jīng)鞘瘤；②起源于植物（自主）神經(jīng)細(xì)胞的：如神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤及

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)和診斷大多無癥狀，常在體檢時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)有咳嗽、胸疼，劇烈疼痛

多為惡性表現(xiàn)。少數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤引起發(fā)作性高血壓；神經(jīng)細(xì)胞瘤引起腹脹及水樣瀉。影像學(xué)檢查：后縱隔有密度均勻邊緣光滑的圓形或橢圓形腫塊。治療均應(yīng)手術(shù)切除，體積較小的良性神經(jīng)源性腫瘤可在胸腔鏡下手術(shù)。惡性神經(jīng)源性腫瘤可在手術(shù)后放射治療畸胎類腫瘤

畸胎瘤和畸胎皮樣囊腫統(tǒng)稱為畸胎類腫瘤，按國內(nèi)外統(tǒng)計，在縱隔腫瘤中，僅次于神經(jīng)源性腫瘤，居第二位。多位于前縱隔，心底部大血管前。皮樣囊腫常以外胚層為主，囊內(nèi)含有皮脂腺、毛發(fā)及膽固醇結(jié)晶?；チ龌チ龆酁閷嵸|(zhì)性，內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫?？蓙碜愿髋邔?，除皮脂腺、毛發(fā)外，還可見骨、軟骨及牙齒。囊內(nèi)多為褐黃色液體?；煊衅ぶ湍懝檀冀Y(jié)節(jié)。此類腫瘤一般均為良性，但有10%最后發(fā)生惡性變。臨床表現(xiàn)和診斷常位于前縱隔，主要癥狀為胸骨后悶脹、胸痛及氣短。若腫瘤穿入支氣管或肺，可咳出皮脂樣物和毛發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)：前縱隔內(nèi)圓形或橢圓形塊影，密度不均勻，可有鈣化，若腫瘤內(nèi)有牙齒和成熟的骨組織可確診。治療主要為手術(shù)治療若腫瘤穿破肺，應(yīng)同時做病肺切除若腫瘤侵犯重要臟器可姑息切除若系惡性畸胎瘤，術(shù)后應(yīng)行放、化療胸內(nèi)甲狀腺

胸內(nèi)甲狀腺瘤的來源：（1）胚胎時期在縱隔內(nèi)遺存的甲狀腺組織，以后發(fā)展成為胸內(nèi)甲狀腺瘤。

（2）原為頸甲狀腺瘤，以后下墜入

胸骨后間隙，一般多見于前上縱隔，亦可見于中、后縱隔。胸內(nèi)甲狀腺

胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的癥狀：（1）氣管受壓癥狀。如刺激性咳嗽、呼吸困難等，于仰臥位時表現(xiàn)明顯（2）胸內(nèi)悶脹感或胸背部疼痛（3）少數(shù)病例有甲亢癥狀

胸內(nèi)甲狀腺

診斷的主要根據(jù)：①部分患者頸部曾有過腫塊出現(xiàn)歷史；②由于腫塊存在，而致氣管移位；③在透視下可見腫塊隨吞咽動作上下移動；④應(yīng)用放射性碘檢查伴縱隔掃描有助于確定胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的診斷。胸腺瘤

胸腺瘤是常見的前縱隔腫瘤，少數(shù)病例是位于后縱隔或胸內(nèi)其它部位。其發(fā)生率在縱隔腫瘤中居第三位。胸腺瘤

按組織學(xué)結(jié)構(gòu)，分為四種類型：1、A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。

2、AB型胸腺瘤:混合型胸腺瘤。

3、B型胸腺瘤：B1型：淋巴細(xì)胞的胸腺瘤B2型：皮質(zhì)型胸腺瘤

B3型：上皮型胸腺瘤4、C型胸腺瘤：即胸腺癌其中A、AB型為良性，B、C型為惡性。胸腺瘤胸腺瘤呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界線清楚。多為良性，包膜完整。臨床上視為有潛在惡性，易浸潤周圍組織器官。約15%合并重癥肌無力。胸腺瘤X線及CT檢查：可見前上縱隔內(nèi)塊影，在斜位照片上顯示更為清楚，分別為類圓形塊狀影或舌形影。其特點是均有向上延伸之條索影伸向胸膜頂部。

術(shù)中證實常與粘連牽拉有關(guān)。

胸腺瘤治療

胸腺瘤的治療與縱隔大多數(shù)腫瘤一樣首選的治療手段是早期手術(shù)切除腫瘤，良性者效果滿意，惡性者應(yīng)盡量行徹底切除，術(shù)后并給予放射治療，甚至在出現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移，或者其它局部侵犯體征時，并應(yīng)爭取徹底切除。病理分期Ⅰ

期(非浸潤期)：包膜完整，腫瘤未侵

犯包膜。Ⅱ期(浸潤期)：腫瘤已浸潤包膜，侵犯

縱隔脂肪或縱隔胸膜。Ⅲ期:侵及心包、大血管或肺Ⅳ期:胸膜和心包轉(zhuǎn)移；或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Ⅰ期為良性胸腺瘤，

Ⅱ期以上為惡性。療效文獻(xiàn)報告，Ⅰ期、Ⅱ期病人

復(fù)發(fā)率較低，約占4%，而3期

病人手術(shù)死亡率高達(dá)27%，且

復(fù)發(fā)率高達(dá)38%、術(shù)后5年生存率約占40%。支氣管囊腫

常見于氣管分叉或主支氣管附近，位于前縱隔，向一側(cè)胸腔突出，囊腫內(nèi)膜為假復(fù)層纖毛柱狀上皮，外層有平滑肌及軟骨，囊內(nèi)含粘液。如無并發(fā)癥，一般無癥狀。小兒有時可產(chǎn)生呼吸道、食管壓迫癥狀。如囊腫破入支氣管，可繼發(fā)感染。

支氣管囊腫X線檢查：囊腫呈現(xiàn)園形或橢園形陰影，輪廓光滑，密度均勻一致，與氣管或支氣管不易分離，吞咽時可見塊影隨氣管上下移動，囊腫可受氣管或支氣管擠壓成扁平狀如囊腫與支氣管相通，囊內(nèi)可出現(xiàn)液平。治療：手術(shù)切除。

食管囊腫病理特點：①囊腫內(nèi)層粘膜多為胃粘膜，且具有分泌胃酸功能。部分為腸粘膜，而食管粘膜為少見。胃酸可引起囊壁潰瘍、穿孔、嘔血，如侵蝕支氣管可引起咯血、肺部感染和呼吸困難等癥狀；②囊腫外壁由平滑肌組成，多數(shù)病例囊腫肌層與食管肌層融合在一起，但囊腫與食管之間不相通。食管囊腫X線檢查：可見后縱隔與食管相連密切的陰影，吞咽時可見上下移動，陰影密度均勻，輪廓清楚，可突向食管腔內(nèi)。治療：需用后外側(cè)開胸切口手術(shù)切除但必須注意避免損傷食管

心包囊腫心包囊腫是發(fā)生于心包附近的囊腫，其最常見部位為右側(cè)心膈角處，但亦有發(fā)生較高位置，甚至延伸至上縱隔。一般認(rèn)為起源于原始心包發(fā)育不全，心包腔不能融合或胚胎胸膜異常，皺襞或系由胚胎時組成心包的芽胞遺留下來的組織所形成，常附著于心包外壁。為良性病變，極少引起壓迫癥狀。

心包囊腫

心包囊腫的特點：

①壁薄，幾乎透明

②囊內(nèi)含有液體，有的則與

心包相交通；

③囊壁內(nèi)為一層內(nèi)皮細(xì)胞組織

患者很少有癥狀心