顱內(nèi)海綿狀血管瘤

顱內(nèi)海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤一般概述海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球。顱內(nèi)海綿狀血管瘤占所有腦血管畸形的5%～16%，分為腦內(nèi)型和腦外型。顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān)。臨床與病理海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。簡要歸納單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)幕上(顳葉最多)>>幕下薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織無供血動脈和引流靜脈鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生常缺乏腦水腫海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。③病灶部位不宜進行切除手術(shù)；海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球。中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇。年齡

兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。幕上(顳葉最多)>>幕下海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內(nèi)）Ⅱ型（腦外）Ｉ型（腦內(nèi)型）邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有無強化、輕度到中度增強，強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。Ⅱ型（腦外）Ⅱ型即顱內(nèi)腦外型，也叫顱內(nèi)硬腦膜型海綿狀血管瘤，以中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇等，也可位于小腦幕、大腦凸面的硬腦膜、橋小腦角區(qū)和頸靜脈孔區(qū)等，但非常罕見。與I型的不同是很少合并出血及鈣化等繼發(fā)改變，增強明顯強化。顱內(nèi)海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤Ｉ型（腦內(nèi)）Ⅱ型（腦外）Ｉ型（腦內(nèi)型）I型海綿狀血管瘤因其繼發(fā)出血的時期不同、血栓及鈣化等呈現(xiàn)出不同的MRI表現(xiàn)。Zabramskiet等一根據(jù)MRI將海綿狀血管瘤分為4型。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤

在MRIT2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。

鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。顱內(nèi)海綿狀血管瘤ＭＲＩ表現(xiàn)海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。顯微鏡下腫瘤由大量擴張的薄壁血管構(gòu)成，管腔內(nèi)充滿血液，無血栓及鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質(zhì)成份，極易大量出血，手術(shù)切除困難。牛眼征—海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種不完全外顯常染色體顯性遺傳病，基因位于第7對染色體上，與性別無關(guān)。常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應證是：海綿狀血管瘤(ICA)是血管畸形的一種，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，最多見于大腦半球。Ⅱａ型缺乏腫瘤間質(zhì)成份，信號均勻，T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描病灶明顯均質(zhì)強化。2、畸形血管團：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；Zabramskiet等一根據(jù)MRI將海綿狀血管瘤分為4型。幕上(顳葉最多)>>幕下癲癇

常是難治性癲癇。Ⅱ型（腦外）中顱窩最多見，包括鞍旁、蝶骨小翼和海綿竇。主要為圓形或啞鈴型長T1WI長T2WI信號，信號均勻，腫瘤境界清晰，增強掃描明顯均一強化，無血管流空和鈣化。Ⅱ型（腦外）Ⅱ型（腦外）Ⅱａ型Ⅱｂ型Ⅱａ型紫紅色或紫色，與腦組織無粘連，腫瘤可見明顯搏動，質(zhì)軟，張力高；顯微鏡下腫瘤由大量擴張的薄壁血管構(gòu)成，管腔內(nèi)充滿血液，無血栓及鈣化，血管之間缺乏腫瘤間質(zhì)成份，極易大量出血，手術(shù)切除困難。Ⅱａ型缺乏腫瘤間質(zhì)成份，信號均勻，T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描病灶明顯均質(zhì)強化。Ⅱb型腫瘤無明顯搏動，顯微鏡下腫瘤亦由大量血管構(gòu)成，但血管壁厚，腫瘤間質(zhì)成份較多，內(nèi)有較多的彈力纖維，手術(shù)能全切且預后相對較好。Ⅱb型海綿狀血管瘤內(nèi)含較多問質(zhì)成份，呈長T1長T2信號，但T2WI信號不均質(zhì)，內(nèi)有條狀低信號，增強掃描明顯強化的腫瘤內(nèi)可見斑點狀或條狀低信號。鑒別診斷動靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細血管擴張癥動靜脈畸形（AVM）1、部位：多位于幕上，腦表面；2、畸形血管團：T1及T2均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號；4、MRA可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；發(fā)育性靜脈異常又稱靜脈瘤多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈一般無占位效應和病灶周圍的水腫海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）毛細血管擴張癥病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號影響海綿狀血管瘤自然病程的因素出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復出血使神經(jīng)功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇

常是難治性癲癇。部位

幕下者預后較幕上差。年齡

兒童海綿狀血管瘤易