臨床血液檢驗(yàn)復(fù)習(xí)資料

3.髓外造血(EH)：正常情況下，胎兒出生2個(gè)月后骨髓以外的組織如肝、脾、淋巴結(jié)等不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板，但在某些些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。4.造血微環(huán)境(HIM)：由骨髓基質(zhì)細(xì)胞、微血管、神經(jīng)和基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子構(gòu)成，是造血干細(xì)胞生存的場(chǎng)所。5.造血干細(xì)胞(HSC)：由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來(lái)，具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認(rèn)的類(lèi)似7.造血祖細(xì)胞(HPC)：是指一類(lèi)由造血干細(xì)胞分化而來(lái)，但部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增殖性細(xì)胞群。也稱為造血定8.骨髓間質(zhì)干細(xì)胞(MSC)：是一種成體干細(xì)胞，具有多向分化潛能和高度自我更新能力等干細(xì)胞的共性，可在不同環(huán)境中分化成不同。狀染藍(lán)色，繞于核周，一般無(wú)可見(jiàn)、模糊或消失。胞質(zhì)量較多，呈淡藍(lán)、藍(lán)或深藍(lán)色，有時(shí)在核凹陷處可見(jiàn)淡染或無(wú)色區(qū)域稱初漿。胞質(zhì)粒和非特異性顆?？赏瑫r(shí)存在。一半或質(zhì)，核仁消失。胞質(zhì)量有明顯粒。較原始紅細(xì)胞深，有油畫(huà)藍(lán)感，副樣感，核仁消失。核質(zhì)量多，胞漿內(nèi)血紅蛋白生成逐漸增多，嗜堿性物質(zhì)逐漸減少，由于血紅蛋白量的不同，胞漿織紅細(xì)胞為晚幼紅細(xì)胞剛脫核向成熟紅細(xì)胞過(guò)渡的中間分化階段，仍屬未成熟紅細(xì)胞，用煌焦油藍(lán)做活體染色時(shí)，可在細(xì)胞內(nèi)看到狀、顆粒狀網(wǎng)織結(jié)構(gòu)松，交織呈絲網(wǎng)狀，結(jié)構(gòu)不清晰，有起伏不平感、薄而無(wú)厚實(shí)感，瑞氏染色呈淡紫紅色，核膜不清，核仁1-3個(gè)(多為一個(gè))，較大、清淡藍(lán)或灰藍(lán)色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚較原始單核細(xì)胞粗糙，呈粗絲條狀，排列成疏松網(wǎng)狀，有凹凸起伏不平感，瑞氏染色呈紫紅色，核膜不清，核仁模糊或豐富，呈淡藍(lán)或灰藍(lán)色，不透明，似毛玻璃狀，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見(jiàn)粉塵樣細(xì)小紫紅色天青胺藍(lán)顆粒扭曲折疊，核染色質(zhì)較幼稚單核細(xì)胞粗糙，疏松呈絲網(wǎng)狀或索條狀，核染色質(zhì)由內(nèi)向外濃縮，瑞氏染色呈紫紅色，核漿界限消失。胞漿量多，染灰藍(lán)色或淡粉紅色，半透明如毛玻璃樣，邊緣輪廓不大清楚，漿內(nèi)可見(jiàn)更多細(xì)小分散均勻的灰塵樣紫紅顆粒，有時(shí)偶見(jiàn)空泡染色質(zhì)濃染呈深染紫紅色天青胺藍(lán)顆粒。，核仁消失，胞漿較多，呈清澈的淡藍(lán)色，可有少量大小不等紫紅色的天青胺藍(lán)顆粒，有環(huán)核帶，核漿界限清楚無(wú)顆粒。較任何原始血細(xì)胞質(zhì)濃密成塊，常排列成車(chē)輪狀，龜背樣，有時(shí)看不清結(jié)構(gòu)，核仁消失，胞漿豐富，染藍(lán)色或紅藍(lán)相混的紫藍(lán)色，有顆粒。的顆粒狀濃集，呈不均勻塊狀，核仁模糊或消失狀，核小偏于一側(cè)，胞漿量多，有明顯淡染區(qū)及空泡，染藍(lán)色或紅藍(lán)相混的紫藍(lán)色，有少數(shù)天青胺藍(lán)顆粒藍(lán)色，外漿呈偽足狀，，近核處呈淡藍(lán)色或粉紅色，藍(lán)色胞漿。染色質(zhì)較粗糙，排列緊密，呈團(tuán)塊狀，染紫紅色，無(wú)核仁。胞質(zhì)極豐富，染粉紅色夾雜有藍(lán)色，胞質(zhì)內(nèi)含有大量細(xì)小密，呈團(tuán)塊狀，染紫紅色，無(wú)核仁。胞漿極豐富，呈均勻粉紅色，漿內(nèi)充滿大小不等的紫紅色顆粒，容易聚集成團(tuán)，胞大量的血小板，僅剩一胞核。形成血小板——裸核糊呈云絮狀，可有細(xì)小的紫紅色顆粒。形無(wú)致圓形的染深顆粒清，呈云絮狀，單現(xiàn)灰藍(lán)色，可見(jiàn)核旁狀狀孤連紅色，有許多紫色型和吞噬物多端吞噬物質(zhì)撕紙狀嗜天青顆粒無(wú)等或成大量空空泡外周血細(xì)胞數(shù)量及成分異常：如一系和/或一系以上細(xì)胞減少或增多，外周血中出現(xiàn)原始細(xì)胞等熱、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)腫大等痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等病定期復(fù)查，化療后的療效觀察活檢、骨髓細(xì)胞表面抗原(CD)測(cè)定、造血干/祖細(xì)胞培養(yǎng)、血細(xì)胞染色體核型分析、電鏡檢查、骨髓移植、微量殘留白血病及寄生蟲(chóng)學(xué)檢查(如瘧疾、黑熱病)等。吸骨髓液時(shí)混進(jìn)血液。骨髓小粒、油滴少或不見(jiàn)，骨髓特有細(xì)胞少，有核細(xì)胞少，成熟細(xì)胞/幼稚細(xì)胞＞3/5。一樣。中有核細(xì)胞與成熟紅細(xì)胞的比值或高倍鏡下的有核細(xì)胞數(shù)來(lái)判斷，一般采用五級(jí)分類(lèi)法。即分為增生極度活躍，增生明顯活躍、增生活躍(正常)、增生減低及增生極度減低~有核細(xì)胞：紅細(xì)胞/有核細(xì)胞數(shù)：一個(gè)高倍鏡視野/臨床意義舉例血oidcellNECNEC系列細(xì)胞比例5%64.細(xì)胞化學(xué)染色(Cytochemicalstain)：是細(xì)胞學(xué)和化學(xué)相結(jié)合而形成的一門(mén)科學(xué)。它以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合運(yùn)用化學(xué)反應(yīng)的原理對(duì)細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)(包括酶類(lèi)、脂類(lèi)、糖類(lèi)、鐵、蛋白質(zhì)、核酸等)作定性、定位、半定量分析的方法?；静襟E：固定、有色鐵分為細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵anemia細(xì)胞比積減少，低于正常值以下的一種病理狀態(tài)或綜合癥。貧血不是一種獨(dú)立的疾病,是許多疾病的一種癥狀.診斷標(biāo)準(zhǔn)(海平面條件下)：067.再生障礙性貧血(AA)：簡(jiǎn)稱再障，是因?yàn)榛瘜W(xué)、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血組織減少導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。特征是造血干細(xì)胞功能障礙和(或)造血微環(huán)境功能障礙，造血紅髓被脂肪組織所替代，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的一類(lèi)貧血。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血和感染(伴發(fā)熱)，罕有淋巴結(jié)核肝脾腫大。感染、敗血癥為主內(nèi)臟見(jiàn)5x109/l5x109/lx09/lx09/lx09/l常有增生灶A(yù)AA：(1)骨髓穿刺液和制片后均見(jiàn)脂肪滴增多，骨髓液稀薄(2)增生明顯減低或極度減低，粒紅兩系細(xì)胞均明顯減少，粒紅比正常，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，形態(tài)多無(wú)異常(3)粒細(xì)胞系以成熟粒細(xì)胞(桿狀核及分葉核)最多見(jiàn)，無(wú)分裂相、細(xì)胞形態(tài)大致正常(4)紅細(xì)胞系中以晚幼紅細(xì)胞最多見(jiàn)，無(wú)分裂相(5)巨核細(xì)胞明顯減少，除個(gè)別病例外多不見(jiàn)巨核細(xì)胞，血小板少見(jiàn)(6)漿細(xì)胞、組織嗜鹼細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例增高，如有骨髓小粒染色后鏡下觀察為網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或?yàn)橐粓F(tuán)縱橫交錯(cuò)的纖維網(wǎng)其(1)骨髓增生程度不一，多為增生減低(2)粒紅兩系細(xì)胞均減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常(3)巨核細(xì)胞明顯減少或缺無(wú)(4)漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞明顯增多，但比急性型為少血灶，則可為增生活躍甚至明顯活躍，此時(shí)粒紅百分率可能正?；蚪档陀准t細(xì)胞百分率常增高，但有細(xì)胞狀細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少或缺無(wú)。少(2)一般無(wú)脾腫大(3)骨髓至少一個(gè)部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)骨髓小粒非造血細(xì)胞增多(有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢(5)一般抗貧血藥物無(wú)效68.急性造血停滯(AAH)：又稱急性再生障礙危象，本病常在原有慢性貧血病或其它疾病的基礎(chǔ)上，在某些誘因作用下促使造血功能紊69.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)：是以骨髓單純紅細(xì)胞系統(tǒng)造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。特征是貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著70.缺鐵性貧血(IDA)：由于機(jī)體鐵的需要量增加和(或)鐵吸收減少，導(dǎo)致體內(nèi)儲(chǔ)存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補(bǔ)充，致使用臨床分期：(1)缺鐵早期(2)缺鐵性紅細(xì)胞生成期(3)缺鐵性貧血期aHb更為明顯b、輕度貧血時(shí)紅細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常，中度以上貧血時(shí)紅細(xì)胞體積減少，中心a分比常>30%，粒紅比例減低或倒置，以中晚幼紅細(xì)胞為主(有時(shí)以早幼紅和中幼紅為主)，各階段幼少或消失，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失a、骨髓鐵染色：診斷缺鐵性貧血的一種直接而可靠的方法b、血清鐵蛋白測(cè)定：反映體內(nèi)貯存缺鐵情況，與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)gl腫瘤或肝病時(shí)，鐵蛋白會(huì)掩蓋缺鐵的表現(xiàn)，應(yīng)結(jié)合臨床或骨髓鐵染色c、血清鐵及(1)血清鐵蛋白<14μg/l(2)骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失缺鐵性紅細(xì)胞生成的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%(2)紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9μmol/l或血液鋅原卟啉>60μg/l或FEP/Hb>4.5μg/gHb(3)骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細(xì)胞<15%鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)小細(xì)胞低色素性貧血(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)(3)血清鐵<10.7μmol/l，總鐵結(jié)合率>64.44μmol/l(4)運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%(5)骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，或鐵粒幼細(xì)胞<15%(6)紅細(xì)胞游離原卟啉>0.9μmol/l或血液鋅原卟啉>0.96μg/l或FEP/Hb>4.5μg/gHb(7)血清鐵蛋白<12μg/l(8)鐵劑治療有效(9)血清可溶性轉(zhuǎn)體蛋白受體濃度>26.5nmol/l71.血清鐵蛋白(SF)：其含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵的情況，與骨髓鐵染色有良好的相關(guān)性。其減少只發(fā)生于鐵缺乏癥，且在鐵缺乏早72.鐵粒幼細(xì)胞貧血(SA)：是因多種原因引起血紅素合成過(guò)程發(fā)生障礙，鐵不能與原卟啉螯合合成血紅素而積聚在線粒體內(nèi)，鐵利用障不良血紅素生成障礙和紅細(xì)胞無(wú)效性生成。73.巨幼細(xì)胞貧血(MgA)：是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏，使細(xì)胞DNA合成障礙，導(dǎo)致細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的骨髓三系細(xì)胞核無(wú)效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸合成障礙性貧血。特征：骨髓中粒、紅巨核三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細(xì)胞性顯低(1)紅系增生，可見(jiàn)一定數(shù)目巨幼紅細(xì)胞，各階段均有，但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼紅細(xì)胞為主)；巨幼紅細(xì)胞百分比常>10%(2)巨幼紅細(xì)胞與相應(yīng)階段的正常紅細(xì)胞相比，胞體、胞核均大，核染色體纖細(xì)、疏松，著色淺淡，胞漿豐富，呈核漿發(fā)育不平衡，核(3)幼紅細(xì)胞分裂象增多(4)幼紅細(xì)胞的核及核破碎，有時(shí)可見(jiàn)點(diǎn)彩紅細(xì)胞、H-J小體、花形核、核破碎、多核的巨幼紅細(xì)胞，有時(shí)可見(jiàn)畸形的有絲分裂。(5)紅細(xì)胞大小不一，偏大呈高色素性，可見(jiàn)卡波氏環(huán)嗜堿點(diǎn)彩減低，可見(jiàn)各階段的巨形中性粒細(xì)胞，以巨晚、巨桿居多，其特點(diǎn)：胞體增大，胞核腫脹，核染色質(zhì)疏74.溶血性貧血(HA)：是由于紅細(xì)胞自身缺陷(如細(xì)胞膜、能量代謝酶和血紅蛋白分子缺陷等)或外在因素使紅細(xì)胞存活期縮短，破壞壞和紅細(xì)胞生成活躍并存。76.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)：是一種獲得性造血干細(xì)胞基因突變引起紅細(xì)胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠有胞為甚，在不同患者或同一患者不同時(shí)期內(nèi)增生程度可有差異。性。79免疫性溶血性貧血：是由于紅細(xì)胞表面結(jié)合抗體或(和)補(bǔ)體而引起溶血所致的貧血。①自身免疫性溶血性貧血(AIHA)：是由于機(jī)體免疫調(diào)節(jié)功能異常，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體，與紅細(xì)胞上的抗原相互作用，或在補(bǔ)體起以溶血性貧血為特征的一組疾病。溫抗體型是其最常見(jiàn)類(lèi)型(占80%)，主要為IgG(冷抗體型主要為IgM)；的溶血性貧血：是由于藥物或其代謝產(chǎn)物與紅細(xì)胞膜互相作用，與膜結(jié)合或改變了膜結(jié)構(gòu)，從而產(chǎn)生了抗藥物抗體或抗紅細(xì)貧血，多繼發(fā)于某些慢性系統(tǒng)性疾病所致的一類(lèi)貧血。常見(jiàn)的原發(fā)病有慢性肝/腎臟疾病、內(nèi)分泌疾病、慢性感82.白血病(leukemia)是一類(lèi)造血干細(xì)胞的克隆性疾病，是一組高度異質(zhì)性惡性血液??；其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的大量增生和積聚，并浸潤(rùn)其它器官和組織，而正常造血受抑制。和成熟細(xì)胞，病情發(fā)展慢，自然病程可達(dá)數(shù)年。目前對(duì)于急性白血病的分型診斷除形態(tài)學(xué)(M)外，還應(yīng)做免疫學(xué)(I)、細(xì)胞遺傳學(xué)(C)、分子生物學(xué)分析(M)，即MICM分型。微量殘留白血病(MRL)：是指急性白血病誘導(dǎo)化療或骨髓移植，達(dá)到臨床和血液學(xué)的完全緩解，而體內(nèi)殘存微量白血病細(xì)胞 (MRLC)的狀態(tài)。估計(jì)此時(shí)仍有10^6~10^8個(gè)白血病細(xì)胞存在，這些微量殘留白血病細(xì)胞的增殖和擴(kuò)散是復(fù)發(fā)的根源。Auer體：在瑞氏或吉姆薩的血或骨髓涂片中，白細(xì)胞胞質(zhì)中出現(xiàn)染紅色細(xì)桿狀物質(zhì)，一條或數(shù)條不等，長(zhǎng)1~6um，稱為Auer小體 骨髓增殖性腫瘤(MPN)：原稱骨髓增殖性疾病，是以骨髓中分化成熟相對(duì)正常的一系或多系髓系(粒/紅/巨核系和肥大細(xì)胞)細(xì)胞持續(xù)一般起病緩慢，有血細(xì)胞質(zhì)和量的改變，肝脾腫大，常并發(fā)出血、血栓及髓外造血。隨疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)骨髓纖維化、無(wú)效造血或性血小板增多癥及原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性血小板增多癥(ET)：是一種主要累及巨核細(xì)胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板數(shù)持續(xù)增多，血栓形成和/或出血為特征。原發(fā)性骨髓纖維化(IMF)：是一種以骨髓巨核細(xì)胞和粒系細(xì)胞增生為主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結(jié)締組織反應(yīng)性增的異常增殖是對(duì)造血細(xì)胞克隆性增生的反應(yīng)。真性紅細(xì)胞增多癥(PV)：是一種原因未明的、以紅細(xì)胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特征：紅細(xì)胞的產(chǎn)生不依賴紅細(xì)胞造血的正消耗期(多血后期)。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)：皮膚及粘膜紅紫，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)膜降。隨病情發(fā)展出現(xiàn)肝脾腫大，慢性粒細(xì)胞白血病(CML)：是起源于造血干細(xì)胞的慢性克隆性骨髓增殖性腫瘤。病程緩慢，主要涉及粒細(xì)胞系，表現(xiàn)為持續(xù)性。進(jìn)行、加速期(AP)、急變期(BP)三期。MDS組獲得性的、造血功能?chē)?yán)重紊亂的造血干細(xì)胞克隆性疾病，以髓系中一系或多系血細(xì)胞減少或發(fā)育異臨床表現(xiàn)與急性白血病基本相同。