慢性蕁麻疹的診療課件

慢性蕁麻疹的診療概述持續(xù)6周以上的蕁麻疹（也有的是8周）皮膚不定時(shí)地發(fā)生風(fēng)團(tuán)或伴有紅斑、瘙癢主要是藥物治療，首選抗組胺藥常反復(fù)發(fā)作，病程可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年

一、定義蕁麻疹又稱“風(fēng)疹塊”。是由于皮膚、粘膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng)；該病臨床上比較常見，發(fā)病率較高。主要表現(xiàn)為風(fēng)團(tuán)或伴有紅斑，每天發(fā)作或間歌性發(fā)作

慢性蕁麻疹病因復(fù)雜，病情頑固，常常存在治療效果差或者是治療后停藥即復(fù)發(fā)，甚至出現(xiàn)耐藥，可給患者的生活和工作帶來極大的影響。。疾病類型

根據(jù)發(fā)作煩率可分為以下兩類慢性持續(xù)性蕁麻疹:風(fēng)團(tuán)每天或幾乎每天發(fā)作慢性發(fā)作性蕁麻疹:風(fēng)團(tuán)可數(shù)天或數(shù)周發(fā)作，發(fā)作和消失交替病因慢性蕁麻疹的病因復(fù)雜，根據(jù)來源不同可分為外源性和內(nèi)源性，外源性原因多為一過性，內(nèi)源性原因多為持續(xù)性。但對(duì)于慢性蕁麻疹來說，不管是外源性還是內(nèi)源性，病因都較難以明確?；静∫蛲庠葱允澄锛笆称诽砑觿┦澄锱c慢性蕁麻疹關(guān)系不密切。少數(shù)慢性蕁麻疹患者發(fā)病與食品添加劑有關(guān)，如防腐劑、人工色素、抗氧化劑和酵素等，包括酵母、水楊酸鹽、枸櫞酸、魚白蛋白、偶氮染料、苯甲酸衍生物、亞硫酸鹽等藥物：如青霉素、磺胺類、血清制劑、各種疫苗等，肥大細(xì)胞釋放劑如嗎啡、可待因、阿司匹林等也可引起蕁麻疹吸入物：花粉、動(dòng)物羽毛、塵螨、甲醛等物理因素：如冷、熱、日光照射、摩擦、壓力、震動(dòng)等。內(nèi)源性內(nèi)源性精神因素青緒波動(dòng)、精神緊張、抑郁等可誘發(fā)或加重蕁麻疹。系統(tǒng)性疾?。汉喜⒂刑悄虿?、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺功能亢進(jìn)、腎病、慢性膽囊炎、白血病、骨髓瘤、結(jié)締組織病等，容易發(fā)生蕁麻疹慢性隱匿性感染：細(xì)菌、真菌、病毒、寄生蟲等感染。慢性蕁麻瘁的發(fā)生可能與口腔、咽部、扁桃體、牙齒、膽等的感染以及胃部的幽門螺桿菌感染有關(guān)。其他因素：凝血功能的異常和維生素D3的缺乏在慢性蕁麻疹的發(fā)病中起重要作用，但是具體機(jī)制需要進(jìn)一步研究。

三、發(fā)病機(jī)制肥大細(xì)胞活化是蕁麻疹發(fā)病中的中心環(huán)節(jié)肥大細(xì)胞容易活化是蕁麻疹的發(fā)病重要基礎(chǔ)肥大細(xì)胞活化后事件是影響蕁麻疹發(fā)生、發(fā)展、治療反應(yīng)和轉(zhuǎn)歸的重要因素

四、分型

1、特發(fā)性蕁麻疹：急性蕁麻疹、慢性蕁麻疹；

2、物理性蕁麻疹：冷性蕁麻疹、遲發(fā)性壓力性蕁麻疹、熱性蕁麻疹、日光性蕁麻疹、人工蕁麻疹（皮膚劃痕癥）；

3、振動(dòng)性蕁麻疹（血管性水腫）

4、自身免疫性蕁麻疹

5、感染相關(guān)性蕁麻疹

6、其他：水源性蕁麻疹、膽堿能性蕁麻疹、接觸性蕁麻疹；

六、幾種特殊類型的蕁麻疹

1、人工蕁麻疹和皮膚劃痕癥

⑴以指甲或鈍器在皮膚上劃過皮膚后，局部隆起，呈現(xiàn)風(fēng)團(tuán)性劃痕，血清組胺水平增高；

⑵遲發(fā)性皮膚劃痕癥約在3-6小時(shí)后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)紅斑，持續(xù)24-48小時(shí)，可同時(shí)伴有即刻型皮膚劃痕癥。遲發(fā)型皮損不只是一條，常沿劃痕形成小段或點(diǎn)，損害較深或?qū)挘踔料騼蓚?cè)擴(kuò)散成塊，局部可有發(fā)熱、壓痛感。

2、遲發(fā)性壓力性蕁麻疹

⑴皮疹發(fā)生于皮膚受壓后4-6小時(shí)；

⑵表現(xiàn)為局部深在疼痛性腫脹，易發(fā)生于掌、跖或臀部，通常持續(xù)8-12小時(shí)；

⑶發(fā)作時(shí)可伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛、全身不適或輕度白細(xì)胞增多。

3、冷性蕁麻疹

⑴家族性罕見，皮損非風(fēng)團(tuán)，為紅斑或紅斑性丘疹，可有灼痛感，持續(xù)數(shù)日；

⑵獲得性接觸冷風(fēng)、冷水或冷物后，暴露或接觸冷物部位產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)或斑塊狀水腫，重者可有手麻、唇麻、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉等。4、熱性蕁麻疹

⑴局部熱性蕁麻疹局部受熱后可在數(shù)分鐘后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)；

⑵延遲性家族性局部熱性蕁麻疹風(fēng)團(tuán)在受熱后1-2小時(shí)發(fā)生，邊緣銳利，于4-6小時(shí)最明顯，持續(xù)12小時(shí)，幼年開始發(fā)病。

5、膽堿能蕁麻疹

⑴多見于青年，由于運(yùn)動(dòng)、受熱，情緒緊張、進(jìn)食熱飲或乙醇飲料使軀體深部溫度上升，促使乙酰膽堿作用于肥大細(xì)胞而發(fā)生；

⑵皮疹特點(diǎn)為除掌、跖外發(fā)生泛發(fā)性1-3毫米的小團(tuán)，周圍有明顯紅暈；

⑶運(yùn)動(dòng)和熱水浴試驗(yàn)陽(yáng)性。

6、日光性蕁麻疹皮膚暴露于陽(yáng)光數(shù)分鐘后，局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風(fēng)團(tuán)，風(fēng)團(tuán)發(fā)生后，約經(jīng)1至數(shù)小時(shí)消退。

8、感染相關(guān)蕁麻疹

⑴細(xì)菌感染慢性感染，以鼻竇炎、中耳炎、牙周病、扁桃體炎等常見，高熱、大塊風(fēng)團(tuán)的表現(xiàn)可能是金葡菌敗血癥，應(yīng)重視；

⑵病毒感染乙型肝炎常引起蕁麻疹性血管炎；其他的EB病毒及其他上呼吸道病毒也可出現(xiàn)蕁麻疹；

⑶皮膚真菌感染如念珠菌感染；

⑷寄生物中的旋毛蟲感染

⑸幽門螺桿菌感染

9、自身免疫性蕁麻疹如自身免疫性甲狀腺炎所致的蕁麻疹等。

10、振動(dòng)性蕁麻疹(血管性水腫)⑴發(fā)生于組織疏松處如面部（嘴唇、眼瞼）、舌、咽、喉、手、足、外生殖器或肢體某側(cè)；

⑵起病突然，為突然發(fā)生的局限性腫脹，累及皮下組織，邊界不清，膚色正?；虻t，有時(shí)稍有脹痛感，約數(shù)小時(shí)消退；

⑶多為單發(fā)，偶發(fā)于兩處以上，亦可在同一部位反復(fù)發(fā)作；

⑷發(fā)生于喉頭粘膜時(shí)，可有氣悶，喉部不適、聲嘶、呼吸困難，甚至窒息、死亡。伴隨疾病慢性蕁麻疹可伴有其他自身免疫性疾病，如自身免疫性甲狀腺炎、白風(fēng)、I型糖尿病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，少數(shù)患者可合并血液系統(tǒng)疾病。自身免疫性甲狀腺炎是最常見的自身免疫性甲狀腺病，具有一定的遺傳傾向。白癜風(fēng)是一種由于黑素細(xì)胞被破壞所致的色素脫失性疾病。表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)一片或幾片色素減退斑，境界不清，逐漸擴(kuò)大為境界清楚的色素脫失斑。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種以饅性、侵蝕性多關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的自身免疫病。

七、慢性蕁麻疹的診斷

1、病程超過6/8周以上；

2、瘙癢癥狀相對(duì)較輕；

3、可出現(xiàn)急性發(fā)作，癥狀突然加重；

4、

伴發(fā)有感染，可伴有感染病灶；如皮膚真菌、病毒感染系統(tǒng)疾病等。

八、蕁麻疹的誘因、病因的判斷及其方法依據(jù)蕁麻疹最理想的治療方法是找出致病原因和誘發(fā)因素并去除之。為此，對(duì)病人必須詳細(xì)詢問病史，進(jìn)行全面體格檢查，認(rèn)真調(diào)查和分析可能的原因及其因果關(guān)系。但慢性蕁麻疹中＞80--90%的病例找不到病因；

1、食物中雞蛋和牛奶是最常見的原因，對(duì)食物過敏的患者常有家族史，可用食品添加劑激發(fā)試驗(yàn)、膳食排除法、飲食日記和簡(jiǎn)單膳食法等幫助進(jìn)行鑒別；

2、部分蕁麻疹病例可能合并對(duì)真菌過敏，白色念珠菌是許多個(gè)體胃腸道內(nèi)的固有菌，其可能是真菌過敏原的重要來源，避免攝入真菌發(fā)酵食物，如蘑菇、奶酪、醋、麥芽產(chǎn)品（如啤酒）；

3、對(duì)伴有血沉增快的慢性蕁麻疹患者，應(yīng)檢查自身免疫性甲狀腺疾病，還應(yīng)檢測(cè)抗黃體酮的自身抗體，排除自身免疫性黃體酮引起的蕁麻疹；

4、阿司匹林是慢性蕁麻疹的常見原因，易被忽視，此型蕁麻疹為花生四烯酸介導(dǎo)性蕁麻疹。這些患者多伴有防腐劑、非甾體消炎藥、食物添加劑及阿司匹林樣特性的其他工業(yè)化合物的不耐受;5、一些接觸物，如外用藥物、動(dòng)物、植物、油漆、食物、工業(yè)化合物等也可引起或加重蕁麻疹。過敏原檢測(cè)在慢性蕁麻疹中究竟有沒有意義？大多數(shù)的患者在過敏原的檢查中是可以明確過敏原的（藥物、食物等）特應(yīng)性疾病中患慢性蕁麻疹的風(fēng)險(xiǎn)比正常人高2-3倍，兒童蕁麻疹中特應(yīng)性疾病史更高（59%）過敏原在急性蕁麻疹中可能有一定的作用過敏原檢查陽(yáng)性與治療效果可能有關(guān)。但是實(shí)驗(yàn)證明：變應(yīng)原在慢性蕁麻疹中的作用是有限的。大多數(shù)的患者在杜絕過敏原以后并沒有減輕或者減少蕁麻疹的癥狀或者發(fā)病的頻率。所以在慢性蕁麻疹中，過敏原的檢測(cè)，關(guān)注的不是陽(yáng)性率，而是關(guān)聯(lián)性。慢性蕁麻疹的肥大細(xì)胞更容易被活化，1、體制因素：自主神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌等激素變化，疲勞，慢性感染等非免疫因素：花生四希酸、物理刺激、假變應(yīng)原等。免疫因素：變應(yīng)原、抗IGE\抗IGE抗體、神經(jīng)肽、補(bǔ)體等。

九、治療（一）一般治療通過細(xì)致詢問病史及相關(guān)輔助檢查盡力尋找致敏原并避免或做脫敏治療；病因不明者，則應(yīng)避免辛辣刺激性食物酒、物理性刺激等可能致敏因素，并合理應(yīng)用藥物對(duì)癥治療。

（二）西藥治療

1、口服給藥

⑴抗組胺藥抗組胺藥是蕁麻疹控制的一線藥物，可單用一種或聯(lián)用兩種H1受體拮抗藥，效果不佳者可聯(lián)用H2受體拮抗藥，第二代H1受體拮抗藥如鹽酸西替利嗪片10mgqdpo

或氯雷他定片10mgqdpo

或咪唑斯汀片10mgqdpo

或依匹斯汀膠囊10mgqdpo等。第一代H1受體拮抗藥如氯苯那敏4mgtidpo

或賽庚啶片2mgtidpo

或酮替酚片2mgbidpo

或去氯羥嗪片25mgtidpoH2受體拮抗藥如雷尼替丁150mgbidpo

或西咪替丁200mgtidpo

⑵三環(huán)類抗抑郁藥如多塞平25mgtidpo⑶維生素C2片tidpo

或維生素E200mgtidpo2、靜脈給藥

⑴對(duì)于皮損廣泛、癥狀重的患者及伴呼吸道、消化道癥狀者，以及明確由藥物引起的及血清病者，在排除感染的情況下，可短程使用糖皮質(zhì)激素:

如琥珀酸氫化可的松每日200—300mg稀釋后靜脈滴注，病情控制后逐漸減量。

⑵合并感染者應(yīng)使用抗生素如頭孢呋辛鈉1.5g加氯化鈉注射液150mlivgttbid

或頭孢硫咪2g加氯化鈉注射液200mlivgttqd

或克林霉素磷酸酯0.6g加氯化鈉注射液150mlivgttqd等藥，療程7--10日。

⑶單用或聯(lián)用非特異性抗過敏藥如10%葡萄酸鈣或硫代硫酸鈉靜脈滴注，療程7—10日。常規(guī)的抗組胺藥對(duì)于一般的蕁麻疹都是有效的，特別是急性蕁麻疹，但是在臨床中有和大一部分人對(duì)抗組胺藥“不敏感”，也就是效果不好,不管是常規(guī)劑量還是雙倍甚至四倍。這一部分人就不在是單純的變應(yīng)原引起的。常規(guī)劑量抗組胺藥治療無(wú)效的基礎(chǔ)：

炎癥反應(yīng)——慢性持續(xù)性炎癥持續(xù)性炎癥產(chǎn)生的來源各種急慢性感染特應(yīng)性體質(zhì)自身免疫反應(yīng)激發(fā)凝血纖溶系統(tǒng)反應(yīng)異常神經(jīng)源性炎癥維生素D缺乏或者減少其他感染與蕁麻疹的關(guān)系

感染是誘發(fā)蕁麻疹的重要因素急性感染是誘發(fā)急性蕁麻疹，慢性感染引起慢性炎癥是誘發(fā)慢性蕁麻疹發(fā)病的基礎(chǔ)病毒感染也是誘發(fā)急性蕁麻疹的主要誘因（特別是兒童）大多數(shù)的感染并非是需要病因治療。比如胃炎和幽門螺旋桿菌······慢性蕁麻疹和維生素D缺乏維生素D可以影響天然和獲得性免疫維生素D缺乏在多種的變應(yīng)性疾病中存在慢性蕁麻疹中存在血中維生素D的缺乏維生素D缺乏與病情輕重關(guān)聯(lián)補(bǔ)充維生素D可以增加抗組胺藥的治療效果難治性蕁麻疹的檢查項(xiàng)目的必要性急性蕁麻疹或者合并特應(yīng)性體質(zhì)（AD、哮喘、鼻炎等）物理性蕁麻疹：皮膚劃痕癥—通常沒有必要做更多的檢查寒冷性：一般是冰塊實(shí)驗(yàn)，伴有網(wǎng)狀青斑、紫癜雷諾現(xiàn)象的需做冷球蛋白實(shí)驗(yàn)?zāi)憠A能性：變應(yīng)原的檢查慢性難治性蕁麻疹（治療抵抗）：血常規(guī)（HB、血小板、嗜酸細(xì)胞）、免疫篩查：血沉、CRP、類風(fēng)濕、IG定量特殊檢查：ASST、自身抗體（甲狀腺）、Hp等。病因治療的價(jià)值去除物理等誘發(fā)因素治療抵抗患者：減輕精神緊張或壓力等控制體內(nèi)慢性炎癥治療甲狀腺疾病補(bǔ)充維生素D

十、治療上的其他注意事項(xiàng)

1、抗組胺藥多有相似特征，臨床效果的區(qū)別