嗜酸性粒細(xì)胞肺病 (精修)

單擊此處添加副標(biāo)題內(nèi)容嗜酸性粒細(xì)胞肺病單擊添加大標(biāo)題患者男,74歲,因＂發(fā)熱伴咳嗽5天＂入院既往史：晚期潛伏梅毒現(xiàn)病史：患者5天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，自測體溫波動(dòng)于37.5-38.1℃之間，伴咳嗽，干咳為主，偶有咳痰，無胸悶氣促，無胸痛咯血，遂至我院急診就診，急診給予頭孢口服，患者仍反復(fù)有發(fā)熱，最高體溫38.5℃，昨日遂至我科門診就診，行胸部CT檢查提示兩肺多發(fā)胸膜下滲出改變。門診給予“頭孢西丁、左氧氟沙星”抗感染治療一天，患者昨天夜間體溫37.5℃，現(xiàn)為進(jìn)一步治療，門診擬“肺部感染”收住入院。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)（2021-07-28）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)：9.08*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比：0.694，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值：0.78*10^9/L，高敏C反應(yīng)蛋白：70.78mg/L。血常規(guī)（2021-07-30）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)：6.84*10^9/L,中性粒細(xì)胞百分比：0.645，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值：0.70*10^9/L，高敏C反應(yīng)蛋白：62.86mg/L。IgE：845IU/ml。煙曲霉特異性IgE:0.05KUA/L。免疫系列、ANCA陰性。7-28治療經(jīng)過頭孢西丁+左氧氟沙星青霉素鈉+左氧氟沙星8-78-12行氣管鏡檢查，肺泡灌洗液培養(yǎng)及x-pert、GM試驗(yàn)等均陰性。阿奇霉素、甲強(qiáng)龍40mg甲強(qiáng)龍20mg8-23定義嗜酸粒細(xì)胞性肺?。‥LD）是以氣道和肺實(shí)質(zhì)嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征的一組異質(zhì)性臨床疾病，伴或不伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多。診斷標(biāo)準(zhǔn)胸片出現(xiàn)邊緣模糊的陰影伴外周血嗜酸粒細(xì)胞增多；外科手術(shù)或經(jīng)支氣管肺活檢顯示組織嗜酸性粒細(xì)胞增多；支氣管肺泡灌洗液(BALF)嗜酸粒細(xì)胞比例增高。分類各種EP的特點(diǎn)——IAEP的診斷1月內(nèi)或1周內(nèi)出現(xiàn)急性發(fā)熱及呼吸道癥狀；影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性滲出；PaO2<60%或者PaO2/FiO2<300mmhgBALF顯示嗜酸性粒細(xì)胞>25%或肺活檢提示嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎除外其他引起AEP的因素，如藥物，感染等激素治療迅速起效激素停藥后極少復(fù)發(fā)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查BAL細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。大多數(shù)AEP患者外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)正常，這個(gè)特點(diǎn)很容易被誤診為感染性肺炎。其后幾天內(nèi)，嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)會(huì)升高。BALF嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)對于AEP診斷非常關(guān)鍵，平均會(huì)升高到37%-54%。糖皮質(zhì)激素治療后BALF嗜酸粒細(xì)胞會(huì)減少，但可能持續(xù)數(shù)周。影像學(xué)表現(xiàn)CT通常顯示磨玻璃影、實(shí)變、小葉間隔增厚、支氣管壁增厚、胸腔積液等。在AEP患者CT上能見到在磨玻璃樣陰影的背景下出現(xiàn)小葉間隔增厚和小葉內(nèi)線狀影即鋪路石征的CT表現(xiàn)模式。雙側(cè)胸腔積液較常見。在少數(shù)AEP患者CT片上中，可伴有淋巴結(jié)腫大。（A）胸片顯示斑片狀、結(jié)節(jié)狀陰影。(B)CT顯示斑片狀磨玻璃樣陰影，小葉間隔增厚和少量胸腔積液。IAEP的治療糖皮質(zhì)激素療法24-48h臨床癥狀改善60-120mgq6h至呼吸衰竭改善后40-60mg/d4-6wks激素減量應(yīng)用8wks特發(fā)性慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎（ICEP）特發(fā)性慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(ICEP)是一種少見的疾病，具有呼吸道癥狀如呼吸困難和咳嗽，持續(xù)2周以上。女性發(fā)病者是男性的兩倍。過敏癥狀：1/2為特異質(zhì)，藥物過敏、鼻息肉、尊麻疹、鼻炎'鼻竇炎20%呼吸道疾病癥狀：咳嗽與呼吸困難最常見，約2/3有哮喘。全身癥狀：乏力、食欲降低、周身不適、發(fā)熱、盜汗、體重下降體格檢查：哮鳴音、濕羅音影像學(xué)表現(xiàn)CXR:上肺、周邊肺浸潤影，肺門相對清晰（肺水腫反轉(zhuǎn)癥negativeofpulmonaryedema）胸部HRCT：磨玻璃影、實(shí)變影、小葉間隔增厚、上肺、外周胸腔積液少見51歲女性CEP患者，主訴呼吸困難4至6周，外周血和支氣管肺泡灌洗液嗜酸性粒細(xì)胞增多。(A)胸片示結(jié)節(jié)影及實(shí)變影呈外周分布優(yōu)勢。（B）軸位及冠狀位（C）CT圖像顯示特征性的胸膜下實(shí)變影和磨玻璃樣陰影（箭頭）。(D)軸位CT圖像軟組織窗顯示縱隔淋巴結(jié)腫大（箭頭）。ICEP的診斷呼吸道癥狀持續(xù)＞2周BALF嗜酸性粒細(xì)胞＞25%~＞40%更有意義或伴有血嗜酸性粒細(xì)胞增加（＞l,000/mm3,或>l,500/mm3)胸部影像學(xué)提示肺浸潤，以肺外周為主除外其它引起EP疾病（藥物/感染等）治療糖皮質(zhì)激素首選藥物，效果好激素應(yīng)用2d后癥狀改善，影像學(xué)10d可吸收強(qiáng)的松30-40mg/d,癥狀緩解后與數(shù)周減量至10mg/d,平均療程6-12m容易復(fù)發(fā)AEP和CEP的區(qū)別|AEPCEP發(fā)病時(shí)間<2周.>2周哮喘病史無常見吸煙史易感，特別近期吸煙者無關(guān)性別M/F1:11:2（女性多）■血E>1000/mm3少見常見PaO/FiO2常<300mmHg常>300mmHg影像學(xué)彌漫肺泡間質(zhì)改變，可有胸水斑片狀滲出影。胸水少見激素治療后復(fù)罕見常見單擊此處可添加副標(biāo)題病理特點(diǎn)為富含嗜酸性粒細(xì)胞的肉芽腫性炎癥與壞死性血管炎，常伴有哮喘與嗜酸性粒細(xì)胞增加“哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增加和血管炎”形成的三聯(lián)征三個(gè)階段前驅(qū)期表現(xiàn)為過敏性哮喘癥狀。第二期為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加和組織浸潤，主要浸潤肺和胃腸道。第三期為血管炎，通常先有全身癥狀如發(fā)熱、體重降低與全身不適，后出現(xiàn)臟器損傷。血和BALF中E、血IgE升高，P-ANCA+嗜酸性肉芽腫血管炎2影像學(xué)表現(xiàn)最常見：雙側(cè)、非節(jié)段性、多灶性的實(shí)變影；無優(yōu)勢分布區(qū)域；85.7%的患者出現(xiàn)肺部浸潤，肺部CT提示病灶呈多樣化、游走性，可有磨玻璃影、實(shí)變影、絮狀滲出影、結(jié)節(jié)影、支氣管擴(kuò)張/管壁增厚、條索影、蜂窩樣改變、胸腔積液或胸膜肥厚及肺門縱隔淋巴結(jié)增大等。EGPA與包括肺栓塞的血栓栓塞事件風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。行胸部CT增強(qiáng)掃描時(shí)，要注意肺栓塞發(fā)生的可能性。（A）胸片提示：雙側(cè)、非節(jié)段性、多灶性、實(shí)變陰影；軸位（B）和冠狀位（C）CT圖像顯示大結(jié)節(jié)（箭頭所示）；（D）縱膈窗，軸位CT提示右肺葉間動(dòng)脈可見血栓（箭頭所示）。治療根據(jù)疾病嚴(yán)重程度，選擇治療方案。誘導(dǎo)緩解期：糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺。維持治療期：硫唑嘌呤或甲氨蝶呤。約25%-30%的患者會(huì)復(fù)發(fā)。持續(xù)外周血E>1.5X109/L持續(xù)6月以上,伴有高嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的表現(xiàn)有臟器累及：肝脾、心臟、CNS、肺，發(fā)熱、體重下降、貧血等無寄生蟲、過敏及其它引起嗜酸性粒細(xì)胞增高的原因特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征藥物或毒物引起EP的診斷標(biāo)準(zhǔn)符合EP的診斷有藥物、毒物接觸史排除其他原因停藥或停止毒物接觸后癥狀改善常見藥物：1抗生素：硝基呋喃、氨苯砜、四環(huán)素2非甾體類抗炎藥3心血管藥物：胺碘酮、ACEI、β-受體阻滯劑4抗抑郁藥物：阿米替林、氟西汀5驚厥藥物：苯妥英鈉、卡馬西平影像學(xué)表現(xiàn)藥物引起的EP的影像學(xué)表現(xiàn)類似于特發(fā)性的EP。最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為上葉及外周分布的實(shí)變和磨玻璃陰影。使用氟西汀治療抑郁癥不久后出現(xiàn)外周血嗜酸粒細(xì)胞增多，CT顯示左肺下葉磨玻璃陰影，激素治療有效。logo變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌?。ˋllergicBronchopulmonaryAspergillosis）ABPAABPA：是肺泡、肺間質(zhì)和支氣管對曲霉抗原（主要是煙曲霉）產(chǎn)生的變應(yīng)性炎癥，是最常見的過敏性霉菌病。最常見于患有支氣管哮喘(哮喘)或囊性纖維化的患者。典型影像學(xué)表現(xiàn)：可見中心性或外周性支氣管擴(kuò)張和高密度黏液影。ABPA——治療及隨訪治療目標(biāo)：預(yù)防進(jìn)一步氣道損傷和肺功能下降。治療方案：一線治療——糖皮質(zhì)激素；抗真菌治療——降低患者氣道內(nèi)真菌負(fù)荷來降低抗原刺激引發(fā)的免疫反應(yīng)，緩解哮喘癥狀；奧馬珠單抗——人IgE單克隆抗體，改善癥狀、肺功能，減少急性發(fā)作。血總IgE可作為患者隨訪觀察指標(biāo)。鑒別診斷肺泡出血結(jié)節(jié)病ARDS肺癌淋巴瘤機(jī)化性肺炎感染

細(xì)菌