【腹部】腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤修改版課件

腹膜後神經(jīng)母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)

修改版概述神經(jīng)母細(xì)胞瘤從原始神經(jīng)脊細(xì)胞演化而來，交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。分佈：65%腹膜後，其中40%腎上腺髓質(zhì)，其餘在椎旁交感神經(jīng)鏈、主動(dòng)脈旁、盆腔等。男性稍多見，90%以上發(fā)生於5歲以下，其中2歲左右是高峰期。實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）增高；85-90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物HVA、VMA增高臨床表現(xiàn)原發(fā)於腹部：以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見，一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀，可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿捫及腫塊、胃腸道癥狀。晚期表現(xiàn)：肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、熊貓眼（眼眶轉(zhuǎn)移），如有椎管浸潤(rùn)壓迫出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁。轉(zhuǎn)移途徑：淋巴及血行轉(zhuǎn)移。美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)（CCSG）I期：腫瘤局限於原發(fā)器官II期：腫瘤超出原發(fā)器官，但未超過中線，同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。III期：腫瘤超過中線，雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。IV期：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。IVs期：＜１歲，原發(fā)灶為I、II期，但有局限於肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。注：1歲以下預(yù)後良好（約75%生存率），儘管IV期但腫瘤不太具侵襲性，為與一般IV期腫瘤相區(qū)別，分期為IVs期。治療方式腹膜後神經(jīng)母細(xì)胞瘤早期常無(wú)癥狀，就診時(shí)大部分已為晚期伴有全身轉(zhuǎn)移，且腹膜後神經(jīng)母細(xì)胞瘤常與血管緊密相連或包繞血管生長(zhǎng)，使手術(shù)完全切除可能性減少，因此影響預(yù)後?！皬?qiáng)化療、手術(shù)、放療”三大主要手段CT表現(xiàn)：平掃：多位於腹膜後腎前上方，呈大結(jié)節(jié)或巨大軟組織腫塊形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，沒有明確包膜腫瘤與腎臟對(duì)比呈等密度為主的混雜密度，可有出血、壞死、囊變及鈣化鈣化占83%左右，腫瘤大小與鈣化無(wú)關(guān)，鈣化灶對(duì)本病定性有重要意義增強(qiáng)掃描：腫瘤輕-中度不均勻強(qiáng)化低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，較平掃更清楚且略擴(kuò)大，形似囊性變，邊緣環(huán)狀強(qiáng)化影隨腫瘤增大，使腎臟受壓向後、下移位，前後徑變扁，腎軸旋轉(zhuǎn)，壓迫或包繞輸尿管造成腎積水。肝臟及肝門結(jié)構(gòu)上抬，胰腺被推移向前或向上移位。胃腸道、血管、膀胱等推壓移位等占位改變?？上蛑車?rùn)性生長(zhǎng)，可沿脊柱前緣跨越中線（61.1%），包繞腹主動(dòng)脈、下腔靜脈、腎動(dòng)靜脈、腹腔幹、腸系膜上動(dòng)脈及脾靜脈。向椎管內(nèi)擴(kuò)展：經(jīng)椎間孔進(jìn)入椎管。淋巴轉(zhuǎn)移：90%有腎門、肝門及腹膜後淋巴結(jié)及膈角後淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)數(shù)目多，形態(tài)大，多數(shù)融合，其中部分肝內(nèi)轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移可發(fā)生鈣化，呈環(huán)狀或斑點(diǎn)狀）病例1女，7歲病例2男，4歲病例3女，3歲特殊類型新生兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤具有發(fā)生出血、壞死和變性傾向，中央壞死極其廣泛，形成類似於囊腫的表現(xiàn)，囊性腫瘤中鈣化少見。鑒別診斷嗜鉻細(xì)胞瘤腎母細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞源性腫瘤（畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮癌）其他腹膜後腫瘤（淋巴瘤、脂肪肉瘤）嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生於腎上腺，也可發(fā)生於腎上腺外沿腹主動(dòng)脈分佈、頸部、縱隔及膀胱。臨床表現(xiàn)：功能性腫瘤，產(chǎn)生陣發(fā)性高血壓、心動(dòng)過速、排尿暈厥等。嗜鉻細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)直徑一般>2cm，最大超過10cm較小時(shí)密度均勻、邊緣光滑；較大因壞死而密度不均勻，15%有鈣化血供豐富，呈中-明顯強(qiáng)化，腫瘤明顯強(qiáng)化和囊變是其特徵30-70%為雙側(cè)性兒童嗜鉻細(xì)胞瘤大多為良性，10%為惡性病例1病例2病例3腎母細(xì)胞瘤兒童中最常見腹部惡性腫瘤年齡：約80%發(fā)生於1-5歲，高峰3-4歲部位：大多位於腎周圍，75%-95%可摸及腫塊。少數(shù)起自腎盂腎盞呈息肉狀。臨床表現(xiàn)：25%有高血壓，腫瘤可直接產(chǎn)生腎素。25%有血尿，表明腫瘤起自於腎盂或?qū)舷到y(tǒng)的侵犯。腎母細(xì)胞瘤與腎臟關(guān)係密切的腹膜後神經(jīng)母細(xì)胞瘤球形，有包膜分葉狀，無(wú)包膜腫瘤與腎臟交界清楚，增強(qiáng)-殘留正常強(qiáng)化腎實(shí)質(zhì)呈新月形或包膜狀圍繞腫瘤侵犯腎臟時(shí)，多起自腎門向腎臟侵犯，常包埋腎動(dòng)靜脈，腫瘤與腎臟交界模糊，交界面?zhèn)染壍臍埬I圓鈍，少見腎盞破壞扭曲拉長(zhǎng)膨脹性生長(zhǎng)，跨中線較少跨中線生長(zhǎng)，分葉狀鈣化率低（約15%以下）鈣化率高約83%膨脹性生長(zhǎng)，對(duì)周圍血管推移多包埋大血管（腹主動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈）及腎蒂周圍並包繞上述血管病例1病例2生殖細(xì)胞源性腫瘤包括：畸胎瘤、精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、絨毛膜上皮癌90%以上為畸胎瘤，包括成熟的和未成熟的（畸胎癌），後者中合併其他類型的生殖細(xì)胞源性腫瘤。10%生殖細(xì)胞源性腫瘤為惡性畸胎瘤成熟的畸胎瘤表現(xiàn)為囊性的，並含有脂肪、軟骨、軟組織以及骨、鈣化，在成分複雜的腫塊中識(shí)別鈣化和脂肪即可作出診斷?；チ霾±?病例2生殖細(xì)胞源性腫瘤精原細(xì)胞瘤表現(xiàn)為均勻軟組織影，而大多數(shù)非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞源性腫瘤是壞死性腫瘤，低密度的、形態(tài)極不規(guī)則，需要密切結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查。若AFP增高提示卵黃囊瘤；HCG增高考慮絨毛膜上皮癌。實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)中除畸胎瘤之外惡性生殖細(xì)胞源性腫瘤中，卵黃囊瘤最為多見，據(jù)報(bào)導(dǎo)位於腹膜後為3/21（14%）其他腹膜後腫瘤淋巴瘤：腹膜後散在腫大淋巴結(jié)，或融合成團(tuán)塊的分葉狀腹膜後腫塊，常伴有其他部位的淋巴結(jié)和臟器的侵犯。增強(qiáng)掃描僅輕度強(qiáng)化，一般無(wú)明顯的壞死腔。病例1病例2腹膜後脂肪肉瘤部位：好發(fā)於腎周脂肪組織，常沿腹膜和組織器官間隙生長(zhǎng)；部分起源於腸系膜或腹膜。平掃：以脂肪為主不腫塊，有條狀、網(wǎng)狀、斑片狀較高密度區(qū)，多有完整包膜，不具浸潤(rùn)性，膨脹生長(zhǎng)。其內(nèi)有類似脂肪樣組織密度為其特徵。（其脂肪成分密度高於腹腔內(nèi)脂肪組織）增強(qiáng)：動(dòng)脈期腫塊非脂肪區(qū)強(qiáng)化，腫塊呈斑片狀、飄絮狀不均勻強(qiáng)化。靜脈期及延遲期病變出現(xiàn)慚進(jìn)性強(qiáng)化，強(qiáng)化範(fàn)圍增大。病例1病例2病例3腹膜後神經(jīng)母細(xì)胞瘤交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。男性稍多見，90%以上發(fā)生於5歲以下實(shí)驗(yàn)室檢查：神經(jīng)元特異性烯醇