兒童急性腎小球腎炎及腎病綜合征的病因臨床表現(xiàn)及診療（兒科學(xué)課件）

急性腎小球腎炎一、教學(xué)目的在了解急性腎炎的病因及發(fā)病的基礎(chǔ)上，學(xué)習(xí)腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷、鑒別診斷及處理。二、教學(xué)要求1、了解本病的病因及發(fā)病機(jī)理。2、掌握典型病例、嚴(yán)重病例及非典型病例的臨床表現(xiàn)。3、掌握典型病例、嚴(yán)重病例及非典型病例的處理。4、熟悉急性腎炎與泌尿道感染、慢性腎炎急性發(fā)作、急進(jìn)性腎炎和病毒性腎炎的鑒別診斷。定義

絕大多數(shù)的A組β溶血性鏈球菌感染所致免疫反應(yīng)性腎小球疾病，以血尿、水腫、蛋白尿、高血壓為特征。發(fā)病情況發(fā)病季節(jié):四季散發(fā)(1、2/9、10月兩個(gè)高峰）發(fā)病年齡：5-14歲多見，＜2歲罕見性別：男：女=2：1

主要特點(diǎn)可溶性抗原與血清中的抗體（IgG、IgM）形成免疫復(fù)合物（循環(huán)IC）循環(huán)IC在一定條件下沉積于全身或局部血管壁間隙沉積的IC激活補(bǔ)體與白細(xì)胞，引起的組織損傷（血管炎）或臨床疾病1、Arthurs反應(yīng)2、類Arthurs反應(yīng)：胰島素依賴型糖尿病患者反復(fù)注射胰島素。1、血清?。撼醮未罅孔⑸淇苟舅?、鏈球菌感染后腎小球腎炎3、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：抗自身變性IgG的抗體（IgM）一、局部免疫復(fù)合物病二、全身性免疫復(fù)合物病病因

細(xì)菌：A組β溶血性鏈球菌

葡萄球菌肺炎鏈球菌及革蘭氏陰性桿菌等病毒：流感病毒，腮腺炎病毒等。其他：支原體，真菌，寄生蟲等。后兩類病原體可直接侵犯腎臟引起腎炎。

鏈球菌抗原或變性IgG+抗體→循環(huán)免疫復(fù)合物→腎小球基底膜上皮側(cè)→免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)→基底膜斷裂→血液成分漏出毛細(xì)血管→尿中出現(xiàn)蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞和各種管型抗原也可以先“植入”毛細(xì)血管再與抗體形成免疫復(fù)合物（原位腎炎）形成CIC或IC腎小球局部免疫炎癥反應(yīng)毛細(xì)血管內(nèi)增生GBM完整性受損GRF↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質(zhì)容量↑循環(huán)負(fù)荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿溶血性鏈球菌A族致腎炎菌株（Ag）

抗原成分抗原+抗體循環(huán)免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體腎小球免疫炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞腫脹增生腎小球基底膜破壞系膜細(xì)胞毛細(xì)血管腔變小/閉塞腎小球?yàn)V過率↓球管失衡鈉、水潴留血容量擴(kuò)張尿少、無尿水腫高血壓循環(huán)充血血尿蛋白尿管形尿原位免疫復(fù)合物誘發(fā)自身免疫免疫復(fù)合物性腎小球腎炎特點(diǎn)——彌漫性、滲出性、增生性腎小球腎炎1、光鏡下，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生腫脹（又稱內(nèi)皮系膜增生性腎炎）2、電鏡下，上皮細(xì)胞下電子致密物呈駝峰狀沉積，為本病特征。3、免疫熒光檢查可沿毛細(xì)血管袢和系膜區(qū)有顆粒狀的C3和IgG沉積。

一、前軀感染：二、典型表現(xiàn)：

1、水腫：部位：眼瞼面部2-3天全身性質(zhì)：非凹陷性

2、血尿：鏡下血尿:均有RBC＞3個(gè)／HP

肉眼血尿:50~70%3、輕、中度蛋白尿：20%達(dá)腎病水平４、高血壓：30~80%5、尿量減少

一、前驅(qū)感染秋冬呼吸道感染夏季皮膚感染。少尿oliguria水腫edema

血尿hematuria高血壓hypertension二、典型表現(xiàn)水腫可出現(xiàn)少尿，但發(fā)展至無尿（anuria）者為少數(shù)年齡正常尿量少尿無尿嬰兒400～500<200幼兒500～600<200<30～50學(xué)齡前600～800<300學(xué)齡兒800～1400<400單位：ml

最早出現(xiàn)和最常見的癥狀

下行性

非凹陷性一般病例——水腫

肉眼血尿（grosshematuria）

鏡下血尿（microscopichematuria）一般病例——血尿

血壓（mmHg）學(xué)齡前

>120/80學(xué)齡兒

>130/90

高血壓判斷一般病例——高血壓嚴(yán)重表現(xiàn)

嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病

急性腎功能不全三、嚴(yán)重表現(xiàn)：多發(fā)生在1—2周

1、嚴(yán)重循環(huán)充血：

水、鈉潴留

血容量↑

肺循環(huán)充血

表現(xiàn)：

體循環(huán)充血

心臟擴(kuò)大、奔馬律原因：

三、嚴(yán)重病例２周以內(nèi)出現(xiàn)１.嚴(yán)重循環(huán)充血

原因：水鈉潴留，血漿容量增加

表現(xiàn)：心臟出現(xiàn)代償性搏出量增加，心臟擴(kuò)大、心率增快，甚至出現(xiàn)奔馬律。肺血容量增多，患兒呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可聞及細(xì)小濕羅音、嚴(yán)重者口吐粉紅色泡沫痰。肝充血、腫大；外周靜脈壓增高，使頸靜脈充盈或怒張；2、高血壓腦?。?/p>

原因：

腦血管痙攣缺血

血管通透性↑腦水腫

氧

表現(xiàn)：

腦水腫顱內(nèi)壓↑嚴(yán)重病例----高血壓腦病

由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。3、急性腎功衰竭：

原因：

腎小球內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生毛細(xì)血管腔變小、閉塞腎小球?yàn)V過率↓

表現(xiàn)：

尿少、無氮質(zhì)血癥電解質(zhì)、代謝性酸中毒四、非典型表現(xiàn)：1、無癥狀：只有鏡下血尿

水腫嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓高血壓腦病尿常規(guī)輕微異常正常鏈感證據(jù)補(bǔ)體C3↓3、腎病表現(xiàn)：少數(shù)病人急性腎炎起病三高一低2、腎外癥狀：1、尿常規(guī)：尿蛋白++++鏡檢：RBC為主

WBC及管型2、血沉:

顯著↑，代表疾病的活動(dòng)性；2~3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)重度無關(guān)3、ASO:10－14天開始↑

3－5周達(dá)高峰

3－6月恢復(fù)正常4、補(bǔ)體C3:2w內(nèi)快速↓8周正常一、診斷標(biāo)準(zhǔn)

１.起病前1-3周有鏈球菌前驅(qū)感染；

２.臨床出現(xiàn)水腫、少尿、高血壓、血尿；

３.尿檢有蛋白、紅細(xì)胞和管型；

４.血清Ｃ３降低、伴有或不伴有ASO升高。

二、鑒別診斷

1、某些原發(fā)性腎小球疾病如膜增生性腎炎、IgA腎病2、繼發(fā)性腎炎紫癜腎、狼瘡性腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎等。3、慢性腎炎急性發(fā)作

（１）既往腎炎病史往往不詳，急性發(fā)作常于感染后１-２天內(nèi)即出現(xiàn)癥狀，而無明顯的前驅(qū)期；

（２）患兒貧血、高血壓和腎功能不全持續(xù)不好轉(zhuǎn),尿比重常低或固定。

4、急進(jìn)性腎炎起病與APSGN相似，但在病程２-３周時(shí)病情不但不好轉(zhuǎn)，反急劇惡化，持續(xù)少尿或無尿，高血壓加劇，并出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能減退，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展成為尿毒癥，預(yù)后惡劣。本病為自限性疾病，無特異療法。

原則：主要是休息和對癥處理，加強(qiáng)護(hù)理，注意觀察嚴(yán)重癥狀的出現(xiàn)并及時(shí)處理。

一、休息二、飲食限鹽、限蛋白質(zhì)、高熱量，一般不必限水。

三、抗生素的應(yīng)用疾病初期給予青霉素７-１０天，以減輕抗原抗體反應(yīng)。一、休息：

臥床：病后2—3周

肉眼血尿消失

下床輕微活動(dòng)：水腫消退血壓正常

上學(xué)：血沉正常（不能上體育課）

正?；顒?dòng)：尿常規(guī)正常三個(gè)月尿沉渣細(xì)胞計(jì)數(shù)正常N道選擇題二、飲食：

限鹽：水腫、高血壓

60mg/kg/d

限蛋白：氮質(zhì)血癥

0.5g/kg/d三、控制感染：

青霉素：

10～14天目的——清除潛伏感染灶中的鏈球菌四、對癥治療：1、利尿劑：

指征：限鹽、限水入量仍水腫、尿少速尿：2~5mg/kg/d分次口服

1~2mg/kg/次肌注或靜注2、降壓：

用藥指征：休息限鹽、水血壓仍高利尿治療

硝苯地平：

0.25mg/kg/d，3次/d

卡托普利：0.3~0.5mg/kg/d五、嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：1、減輕水、鈉潴留，恢復(fù)正常的血容量限鹽、水具體措施：利尿降壓2、處理肺水腫：硝普鈉5~20mg+5%GS100ml

滴速1ug/kg.min3、難治病例:透析

六、高血壓腦病的治療：1、選降壓效力強(qiáng)、作用快的降壓藥：硝普鈉2、利尿、止驚、吸氧七、急性腎衰95%預(yù)后良好：95%恢復(fù)死亡：(1)40~50年代:5%

肺水腫

死因高血壓腦病急性腎衰

(2)近30年來死亡:＜1%

死因：急性腎衰預(yù)防１.最根本是預(yù)防感染２.APSGN痊愈后，對該型鏈球菌可獲永久免疫，與風(fēng)濕病不同無需定期給予長效青霉素；

３.家族成員或?qū)W校同班同學(xué)，咽拭子與患病者同型鏈球菌者，宜給予青霉素預(yù)防治療。

思考題

1、腎炎典型病例、嚴(yán)重病例及非典型病例的臨床表現(xiàn)是什么？2、腎炎典型病例、嚴(yán)重病例及非典型病例如何處理？腎病綜合征定義：由多種病因所致腎小球?yàn)V過膜通透性增高，導(dǎo)致大量蛋白尿引起的一種臨床癥候群。分類：原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性概述

高脂血癥

大量蛋白尿

低蛋白血癥

高度水腫1243臨床特點(diǎn)主要發(fā)病機(jī)制腎小球毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)或電荷變化陰離子丟失過多，導(dǎo)致靜電屏障破壞，大量血漿白蛋白從尿中丟失，形成高選擇性蛋白尿分子濾過屏障也損傷，尿中丟失多種中分子蛋白，形成低選擇性蛋白尿蛋白尿主要為中分子白蛋白。丟失2g-10g/日持續(xù)蛋白本身導(dǎo)致腎小球進(jìn)行性病變，常伴繼發(fā)性腎小管上皮細(xì)胞退行性變。低蛋白血癥血漿膠體滲透壓

血容量減少

ADH

GRF

醛固酮

利鈉素

血清鐵蛋白丟失

貧血甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失

T3

、T4

IgG、

因子及補(bǔ)體成分丟失

易感染

抗凝血酶III、X、XI、XII因子及前列腺素結(jié)合蛋白丟失

血栓形成水、鈉潴留病理生理：腎小球基底膜病變，蛋白質(zhì)漏出蛋白質(zhì)負(fù)氮平衡

血脂增高

血漿白蛋白↓有效血容量↓

血漿膠體滲透壓↓

醛固酮，抗利尿激素分泌↑

液體進(jìn)入組織間隙腎小管重吸收水鈉↑

水腫致病因素水腫發(fā)病機(jī)制

傳統(tǒng)認(rèn)為血漿膠體滲透壓下降，水鈉潴留形成腎病性水腫。

近年認(rèn)為腎臟本身排鈉障礙是形成腎病水腫的主要因素。因?yàn)?/p>

①

腎病時(shí)血容量減少者僅占30%

②

不少病例腎素活性和醛固酮水平正常

③

輸注白蛋白后加用利尿劑，水腫才減輕水腫血漿白蛋白↓↓脂質(zhì)在肝臟合成增加脂蛋白的分解代謝障礙高脂血癥高膽固醇血癥

增加心血管疾病的發(fā)病率導(dǎo)致腎小球硬化對血小板聚集的影響危害高脂血癥臨床表現(xiàn)單純性腎病：具有腎病4大特征多見于2－7歲,男>女水腫－－全身凹陷性水腫：

——其中以顏面、下肢及陰囊顯著嚴(yán)重可有胸水、腹水而致呼吸困難1．單純性腎病水腫是最突出的表現(xiàn)，呈凹陷性。嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)胸水、腹水和陰囊水腫臨床表現(xiàn)

水腫(Edema)

水腫(Edema)凹陷性水腫

蛋白尿(proteinuria)

腎炎性腎病單純性腎病4大特征多見于7歲以上兒童具有以下4項(xiàng)之一或多項(xiàng)者，屬于腎炎性腎病

2周內(nèi)分別3次尿常規(guī)紅細(xì)胞≧10個(gè)/HP,證實(shí)為腎小球源性血尿反復(fù)或持續(xù)性高血壓（學(xué)齡兒≧130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≧120/80mmHg）腎功能不全持續(xù)低補(bǔ)體血癥臨床表現(xiàn)－－并發(fā)癥1.感染：呼吸道、皮膚、泌尿道原因：1）免疫功能低下2）蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、水腫致局部血液循環(huán)障礙3）常用激素及免疫抑制劑治療臨床表現(xiàn)－－并發(fā)癥2.電解質(zhì)紊亂:低鈉血癥、低鉀血癥——禁鹽、利尿等低鈣驚厥和骨質(zhì)疏松——尿蛋白（白蛋白結(jié)合鈣）、激素使腸道對鈣吸收不良臨床表現(xiàn)－－并發(fā)癥3.高凝狀態(tài)及血栓形成肝臟形成凝血因子增加尿中丟失抗凝血酶高脂血癥－－血液粘稠度增加利尿劑使用－－血容量降低－－血液濃縮下肢靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)－－并發(fā)癥4.低血容量休克大量利尿劑使用、大量放腹水嘔吐、腹瀉低蛋白血癥致膠體滲透壓低－－水腫表現(xiàn)為：煩躁、四肢濕冷、花紋皮膚、脈搏細(xì)速等臨床表現(xiàn)－－并發(fā)癥5.急性腎衰低血容量所致腎前性腎衰6.生長延遲輔助檢查：1.尿常規(guī)