神經(jīng)肌肉接頭疾病2

神經(jīng)肌肉接頭疾病

與肌肉疾病

1精選2021版課件神經(jīng)-肌肉接頭疾病第一節(jié)、概述第二節(jié)、重癥肌無力第三節(jié)、Lambert-Eation綜合征2精選2021版課件第一節(jié)概述1一．神經(jīng)-肌肉接頭處的傳遞：神經(jīng)肌肉接頭疾?。∟MJ）是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能障礙疾病，神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞是一個復(fù)雜的電化學(xué)過程，這個環(huán)節(jié)發(fā)生障礙就可能產(chǎn)生NMJ疾病。3精選2021版課件第一節(jié)概述2發(fā)病原理：神經(jīng)－肌肉接頭是通過突觸連接而實現(xiàn)傳導(dǎo)的。其過程是電學(xué)與化學(xué)傳遞相結(jié)合的復(fù)雜的過程。它包括沖動從神經(jīng)軸突傳到神經(jīng)末梢，鈣離子內(nèi)流使突觸囊泡釋放Ach,而肌肉收縮的能量源于線粒體產(chǎn)生的ＡＴＰ。以下各環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均引起疾病。4精選2021版課件第一節(jié)概述3①1/3Ach分子彌散到突觸后膜與AchR結(jié)合，產(chǎn)生終板電位，累積到一定強(qiáng)度產(chǎn)生肌纖維的動作電位，引起肌肉收縮②1/3Ach分子被突觸間隙中的膽堿酯酶（AchE）破壞而失活③1/3Ach分子被突觸前膜重新攝取,準(zhǔn)備再一次釋放。5精選2021版課件第一節(jié)概述4各環(huán)節(jié)傳遞障礙可能出現(xiàn)的疾病：突觸前膜病變：肉毒桿菌中毒與高鎂血癥；L-E綜合征與氨基甙中毒：前膜Ach釋放障礙；有機(jī)磷中毒：AchE活力過弱，Ach過多；MG：后膜受體過少或功能下降；美洲箭毒：阻斷后膜受體。等6精選2021版課件第一節(jié)概述5二．NMJ的特征表現(xiàn)：1.波動性無力——無力始終存在，但活動后可明顯加重2.肌肉易疲勞

7精選2021版課件第二節(jié)重癥肌無力（MG）

8精選2021版課件重癥肌無力-定義重癥肌無力(MG)是一種乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上的乙酰膽堿受體（AchR）。9精選2021版課件重癥肌無力-臨床特征1．

部分或全身骨骼肌易于疲勞

2．

呈波動性肌無力——活動后加重,休息后減輕，晨輕暮重

3．

經(jīng)膽堿酯酶抑制劑可使其改善

10精選2021版課件重癥肌無力-病因?qū)W11.自身免疫反應(yīng)——與自身抗體AchR的破壞效應(yīng)有關(guān)由于橫紋肌上的Ach受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)，使受體的功能數(shù)量下降；另一方面，血中出現(xiàn)AchR抗體，使AchR數(shù)量更趨減少，當(dāng)神經(jīng)沖動到達(dá)時，雖然Ach的釋放量正常，但由于AchR減少，肌纖維因終板電位不足而不起反應(yīng)，臨床出現(xiàn)肌肉病態(tài)疲勞。**80%~90%MG患者外周血中可檢測到AchR特異性抗體，在其他肌無力中一般不易測出——對診斷有特征性意義。11精選2021版課件重癥肌無力-病因?qū)W2在人類疾病，與動物的實驗性重癥肌無力不同，胸腺幾乎總是異常。10%~15%MG患者合并胸腺瘤，約70%患者有胸腺肥大，淋巴濾泡增生但是在重癥肌無力病人中有不同尋常頻度的HLA單倍型（B8、、DR3、、DQB1），提示MG發(fā)病可能與遺傳因素有關(guān)。2.胸腺異常3.本病很少有家族性病例，12精選2021版課件重癥肌無力-病因?qū)W34．

患MG的病人中似乎也能發(fā)生其他一些自身免疫性疾病，其頻度也不同尋常，特別是甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)和其他甲狀腺疾病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，惡性貧血和天庖瘡等，提示MG是一種自身免疫疾病。13精選2021版課件重癥肌無力-病理學(xué)肌肉本身的變化不是很明顯。50%的病例肌肉有淋巴細(xì)胞浸潤，灶性肌壞死。最突出的改變在神經(jīng)－肌接頭處，電鏡下見突觸后膜皺摺減少，突觸后膜平坦，突觸間隙增寬。14精選2021版課件重癥肌無力-臨床表現(xiàn)11．

性別年齡：（1）

女性多于男性，約3∶2（2）

任何年齡均可發(fā)病，以青年至40歲發(fā)病多見，40歲以前女性多見；中年以后男性多見，50-60歲的患者多合并胸腺瘤且男性居多。15精選2021版課件重癥肌無力-臨床表現(xiàn)22．

誘因：多為感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩3．

病程：大多起病隱襲，進(jìn)展緩慢，病程中可有波動，少數(shù)發(fā)病后２－３年內(nèi)自然緩解，大多數(shù)遷延不愈，晚期運(yùn)動障礙嚴(yán)重。少數(shù)呈暴發(fā)起病。16精選2021版課件重癥肌無力-臨床表現(xiàn)34．

首發(fā)癥狀：眼肌無力復(fù)視和上瞼下垂為最常見的首發(fā)癥狀。多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對稱，10歲以下小兒以眼肌受損為常見。17精選2021版課件重癥肌無力-臨床表現(xiàn)45．

臨床特征：（1）受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)。（2）晨輕暮重波動性變化——癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕（3）受累肌肉常明顯局限于某一組肌肉，如眼肌、延髓肌、頸肌等（4）一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端（5）疲勞試驗（+），新斯地明試驗（+）18精選2021版課件重癥肌無力-臨床分型1

Osserman根據(jù)發(fā)病年齡，受累部位和程度可分為以下類型Ⅰ眼肌型可單側(cè)也可雙側(cè)，或左右交替,約占30%，1/4患者可不治而愈，有的1年至數(shù)年內(nèi)演變?yōu)槿硇停L期局限于眼肌型者預(yù)后良好。19精選2021版課件重癥肌無力-眼肌型20精選2021版課件重癥肌無力-臨床分型2Ⅱ輕度或中度全身型Ⅱa輕度全身型累及面肌、四肢肌、軀干肌，進(jìn)展緩慢，無危象，不伴有明顯的延髓麻痹，對藥物敏感。Ⅱb中度全身型伴有明顯延髓肌麻痹，但無危象，藥物敏感性欠佳。21精選2021版課件重癥肌無力-臨床分型3Ⅲ暴發(fā)型（重癥急進(jìn)型）癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，表現(xiàn)為嚴(yán)重的全身和呼吸肌無力，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需作氣管切開或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸，死亡率高。22精選2021版課件重癥肌無力-臨床分型4Ⅳ遲發(fā)重癥型癥狀同Ⅲ型，由Ⅰ型發(fā)展至Ⅱa、Ⅱb型，經(jīng)2年以上進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來。Ⅴ肌無力伴有肌肉萎縮者23精選2021版課件重癥肌無力-危象

危象：

（1）MG危象——重癥肌無力病人，急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能時，稱為危象。（2）危象是MG病人死亡的常見原因，肺部感染或手術(shù)可誘發(fā)危象，情緒波動和系統(tǒng)性疾病可加重癥狀。24精選2021版課件重癥肌無力危象危象名稱原因騰喜龍試驗發(fā)生時機(jī)肌無力危象抗膽堿酯酶藥物量不足癥狀減輕治療前/中反拗危象抗膽堿酯酶藥物不敏感癥狀無變化治療中膽堿能危象抗膽堿酯酶藥物過量癥狀加重治療中25精選2021版課件MG-診斷學(xué)1

根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌、癥狀波動性及上午輕、下午重的特點，休息及服用抗膽堿酯酶藥物有效，同時可用下列試驗進(jìn)一步確診。

1．

疲勞試驗：使受累肌肉重復(fù)活動后癥狀明顯加重。[舉例]26精選2021版課件重癥肌無力-診斷學(xué)22．

抗膽堿酯酶藥物試驗：①

騰喜龍試驗：騰喜龍10mg稀釋至1ml，先靜推2mg，15秒后加3mg，另15秒再加5mg至總量10mg，若癥狀迅速緩解為陽性。特點：見效快，主要用于眼肌和其他頭部肌肉的評估。27精選2021版課件重癥肌無力-診斷學(xué)3②

新斯地明試驗：新斯地明0.5~1mg肌注，20分鐘后癥狀改善為陽性?？赏瑫r肌注阿托品0.4mg以對抗新斯地明的毒覃堿樣反應(yīng)。（毒覃堿樣反應(yīng)：瞳孔縮小，心動過緩，流淚，多汗，腹痛，腹瀉，嘔吐等）特點：需時長，主要用于對肢體，呼吸肌的評估。28精選2021版課件重癥肌無力-用新斯地明前29精選2021版課件重癥肌無力-用新斯地明后30精選2021版課件重癥肌無力-診斷學(xué)43．

AchR-Ab滴定：

高滴度AchR-Ab對MG診斷有特征性意義，但正常滴度不能排除診斷。90%的全身型患者有AchR-Ab陽性反應(yīng)，但我國陽性率較低，50%~60%眼肌型患者呈AchR抗體陽性。4．

肌電圖：

低頻高頻重復(fù)電刺激均使動作電位降低10%以上為陽性。31精選2021版課件重癥肌無力-鑒別診斷11．

Lambert-Eaton綜合征：①

以四肢肌無力為主,下肢重于上肢，顱神經(jīng)支配肌障礙少見②

短暫用力收縮后肌無力可改善，持續(xù)收縮則又呈病態(tài)疲勞③

藥物試驗呈陽性,但欠敏感,肌電圖高頻重復(fù)電刺激使動作電位升高④2/3病例伴發(fā)癌腫，尤以小細(xì)胞肺癌多見32精選2021版課件重癥肌無力-鑒別診斷22．

先天性肌無力綜合征：①

與自身免疫有關(guān)②

有家族遺傳史，有肌肉萎縮，肌肉病理活檢3．

格林-巴利綜合征：①

有感覺障礙②

腦脊液異常，蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象33精選2021版課件重癥肌無力-治療學(xué)1（一）、避免使病情惡化的因素：1.禁用某些藥物：①氯丙嗪、嗎啡和鎮(zhèn)靜安眠藥②氨基糖甙類抗生素：慶大霉素、奈替米星、卡那霉素③多肽類抗生素：多粘菌素④β-阻滯劑⑤膜穩(wěn)定劑：奎寧、奎尼丁、普魯卡因⑥肌松劑：箭毒和D-箭筒毒2.避免灌腸、過勞、感冒、情緒過于波動34精選2021版課件重癥肌無力-治療學(xué)22．

抗膽堿酯酶藥物：作用機(jī)制：可抑制膽堿酯酶，使Ach分解減少，存活延長，增加了和受體結(jié)合的機(jī)率，取得暫時緩解，適用于輕度全身型和眼肌型。臨床效果：患者通?？色@得部分緩解，幾乎沒有患者可獲得完全緩解，抗膽堿酯酶藥物不能阻止疾病的自然進(jìn)程。35精選2021版課件用法：①新斯的明——人工合成的化學(xué)結(jié)構(gòu)與毒扁豆甙相似的化合物。對四肢無力的效果較好?？诜s15分鐘后起效，療效持續(xù)2~6小時。75~300mg/日，分次服用（15~30mg/2~4小時）②吡啶斯的明——可能優(yōu)于新斯的明，起效溫和、平穩(wěn)。作用時間較長（2~8小時），一般給藥時間為6~8小時。對延髓支配的肌肉無力效果較好。60~240mg/次，每4~6小時一次，睡眠時可不用。36精選2021版課件主要副作用：①毒覃堿樣作用（M膽堿系作用）：如腹部痙攣性疼痛，腹瀉，心動過緩、血壓下降等，它們可能使患者的耐受劑量減低，可用普魯本辛、阿托品控制自主神經(jīng)副作用（惡心、嘔吐、腹瀉）②煙堿樣作用（N膽堿系作用）：過量時表現(xiàn)為肌束震顫，嚴(yán)重者出現(xiàn)意識障礙、昏迷。37精選2021版課件重癥肌無力-治療學(xué)32.免疫抑制劑：（1）腎上腺皮質(zhì)激素：80%患者可明顯改善，治療早期可使癥狀加重，甚至出現(xiàn)危象，因此常在住院期間使用。用法：a．大劑量遞減隔日療法：強(qiáng)的松60~80mgqd口服，癥狀改善后減量至5~15mgQod維持，隔日用藥可減輕副作用發(fā)生。b.大劑量沖擊療法：反復(fù)發(fā)生危象或a法不能緩解的病例可試用,甲強(qiáng)龍1000mg/d,連用3~5日。如一個療程不能取得滿意效果,隔2周可重復(fù)一療程.注意皮質(zhì)類固醇副作用.38精選2021版課件重癥肌無力-治療學(xué)4（2）硫唑嘌呤：

臨床效果：與皮質(zhì)類固醇聯(lián)合用藥可增加治療效果，并/或減少皮質(zhì)激素的用量，服用3~6月后起效。（3）經(jīng)靜脈注射免疫球蛋白：可用于治療重癥肌無力危象，或在胸腺切除術(shù)之前改善患者的病情。

臨床效果：70%患者在4~5天治療期可獲得迅速緩解，效果可維持?jǐn)?shù)周至數(shù)月。39精選2021版課件重癥肌無力-治療學(xué)5（三）、非藥物治療：1．胸腺切除術(shù)：全身型MG多適用有胸腺瘤患者首選盡早實行胸腺全切術(shù)。無胸腺瘤患者，胸腺切除術(shù)可能有長期效果，可能增加改善病情或不用藥物緩解的機(jī)會。2．血漿置換和丙種球蛋白：可用于治療MG危象，或在胸腺切除術(shù)前改患者癥狀。血漿置換可降低乙酰膽堿抗體水平。

臨床效果：大多數(shù)患者可獲得快速、短期的臨床緩解。

40精選2021版課件MG-危象的處理1第一步：辨別是哪一類型危象。

肌無力危象：抗AchE藥量不足。膽堿能危象：抗AchE藥過量，似有機(jī)磷中毒表現(xiàn)。

反拗性危象：對抗AchE藥不敏感引起。41精選2021版課件MG-危象的處理2第二步：關(guān)鍵是管理好呼吸機(jī)能。1.保持呼吸道通暢，必要時氣管切開，用人工呼吸機(jī)輔助呼吸，是處理危象的關(guān)鍵，適用于各型危象。2.必須進(jìn)行ICU監(jiān)護(hù)，治療潛在的感染。3.暫停給予膽堿酯酶抑制劑，以排除膽堿能危象。4.可考慮使用激素。42精選2021版課件MG-危象的處理3第三步：調(diào)整抗AchE藥物,分型處理。43精選2021版課件危象分型處理1肌無力危象：常因抗膽堿酯酶藥物劑量不足所致，部分患者有誘發(fā)因素，例如呼吸道感染，應(yīng)用過量鎮(zhèn)靜劑或?qū)ι窠?jīng)肌肉傳遞有阻滯作用的藥物。一般肌注新斯的明癥狀有改善后改口服，重新調(diào)整劑量。若已行氣管切開和正壓呼吸開始后應(yīng)停用膽堿酯酶藥物，避免刺激呼吸道分泌物增加，維持呼吸功能，預(yù)防和控制感染，直到患者從危象中自然康復(fù)。44精選2021版課件危象分型處理2b．膽堿能危象：因抗膽堿酯酶藥物過量所致，除肌無力加重外，還出現(xiàn)肌束顫動和毒覃堿樣反應(yīng)。應(yīng)立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排出后應(yīng)重新調(diào)整劑量，或改用其他療法。反拗危象：很罕見，因機(jī)體突然對抗膽堿酯酶藥物不敏感所致。應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持，可改用其他療法。45精選2021版課件##下列治療通常可加速危象恢復(fù)：a.非藥物治療——血漿置換b.藥物治療——經(jīng)靜脈給予免疫球蛋白46精選2021版課件第二十章肌肉疾病47精選2021版課件第一節(jié)概述48精選2021版課件肌肉疾病概述肌肉疾?。菏侵父鞣N原因所致的骨骼肌疾病。常見的有：肌營養(yǎng)不良癥各種原因所致的肌炎代謝性肌病線粒體肌病等49精選2021版課件第二節(jié)周期性麻痹

50精選2021版課件周期性麻痹-定義

又稱周期性癱瘓，是以反復(fù)發(fā)作的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時大都伴有血鉀含量的變化，按血清鉀的水平高低，可分為低鉀型~、高鉀型~和正常血鉀型~。

以低鉀型最常見，部分合并甲亢。本節(jié)著重討論低鉀型周期性麻痹。51精選2021版課件周期性麻痹-病因

低鉀型周期性麻痹屬常染色體顯性遺傳性鈣通道病，常有家族遺傳史，我國多散發(fā)。飽餐、激烈運(yùn)動可誘發(fā)，酗酒、過勞、寒冷及情緒激動也可成為誘因。52精選2021版課件周期性麻痹-發(fā)病機(jī)制

由于飽餐、運(yùn)動后，葡萄糖進(jìn)入肝臟和肌細(xì)胞，使糖原合成增加，同時將鉀離子帶入細(xì)胞內(nèi)，致外周血鉀含量減少。由于血鉀降低使細(xì)胞內(nèi)外的鉀離子濃度發(fā)生變化，膜電位也發(fā)生變化而處于超極化狀態(tài)，導(dǎo)致鈉離子不能大量進(jìn)入膜內(nèi)，從而不能產(chǎn)生動作電位，肌肉即不能收縮，臨床表現(xiàn)為癱瘓。53精選2021版課件周期性麻痹-病理學(xué)肌漿網(wǎng)的空泡化。電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張形成，并可見鈉含量增多，鉀含量下降。54精選2021版課件周期性麻痹-臨床表現(xiàn)11．

病史：可能有家族史或病前飽餐（尤其是過量進(jìn)食碳水化合物）、激烈運(yùn)動史，或既往有類似發(fā)作史。其他如：酗酒、寒冷、感染、過勞、情緒激動焦慮、月經(jīng)，注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇或大量輸入葡萄糖等均會誘發(fā)。55精選2021版課件周期性麻痹-臨床表現(xiàn)22．

性別年齡：任何年齡均可發(fā)病，20~40歲多見，男多于女。56精選2021版課件周期性麻痹-臨床表現(xiàn)33．

癥狀體征：①多于夜間或晨醒時發(fā)作，臨床常見雙下肢對稱性弛緩性癱瘓，程度可輕可重，可擴(kuò)展至雙上肢，兩側(cè)對稱，以近端較重。②一般頭頸部肌肉不受累，呼吸肌亦無影響，膀胱直腸無影響。但心血管系統(tǒng)可受累。③肌張力減低，腱反射減弱或消失，感覺正常，無病理征，尿便正常。57精選2021版課件周期性麻痹-臨床表現(xiàn)3④極少數(shù)嚴(yán)重病例出現(xiàn)呼吸肌麻痹，可致死．⑤病程反復(fù)，數(shù)周數(shù)月或幾年發(fā)作一次。⑥一部分病例合并有甲亢。⑦其他癥狀：多為自主神經(jīng)癥狀，如口渴，多汗，少尿，潮紅，肢體疼痛，感覺異常等．但無客觀感覺障礙．58精選2021版課件周期性麻痹-實驗室檢查

發(fā)作期血鉀<3．5mmol/L心電圖可呈典型低鉀表現(xiàn)：u波出現(xiàn)，P-R間期、Q-T間期延長，S-T段下降等，嚴(yán)重者可有心率失常。59精選2021版課件周期性麻痹-診斷和鑒別診斷1．

診斷：根據(jù)①反復(fù)發(fā)作史②雖有癱瘓但無感覺障礙③血鉀低可診斷。2．

鑒別診斷：①

格林-巴利綜合征（書P103頁，表6-3）②

應(yīng)除外能引起血鉀低的其他疾?。喝纾涸l(fā)性醛固酮增多癥，腎小管性酸中毒，應(yīng)用排鉀利尿劑等。③根據(jù)疾病本身的表現(xiàn)，鑒別不難，如果有反復(fù)發(fā)作史，應(yīng)常規(guī)予以除外本病。60精選2021版課件周期性麻痹-治療1．

補(bǔ)鉀：以口服為主，嚴(yán)重者靜脈補(bǔ)鉀。2．

平時口服鉀鹽，少食多餐，忌高碳水化合物飲食，避免誘發(fā)因素。3．

另外，本病常合并甲亢，在治療甲亢后，周期性麻痹可改善。61精選2021版課件第三節(jié)

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

62精選2021版課件進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良-概述

本病為原發(fā)肌肉病變，與遺傳有關(guān)，大多數(shù)有家族史。臨床特征為緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌無力，肌肉萎縮，或伴假性肥大。63精選2021版課件進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良-病因?qū)W遺傳性疾病，大多有家族史。因基因缺陷而造成。64精選2021版課件進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良-病理學(xué)基本的病理學(xué)改變?yōu)榧±w維的壞死與再生，肌膜核內(nèi)移。隨著病程進(jìn)展，肌細(xì)胞大小差異不斷增加。肥大肌細(xì)胞橫紋消失，光學(xué)顯微鏡呈玻璃樣變。肌間質(zhì)大量脂肪組織與結(jié)締組織增生。65精選2021版課件肌營養(yǎng)不良-肌纖維結(jié)締組織化66精選2021版課件進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良-臨床表現(xiàn)1（一）假肥大型：屬伴性的隱性遺傳1．

Duchenne型（DMD）又稱假肥大型肌營養(yǎng)不良癥，是我國最常見的X性連鎖隱性遺傳的肌病。幾乎全為男性，大多在20歲之前死于呼吸循環(huán)衰竭。①

隱襲起病，多3~5歲發(fā)病。開始多為行走慢，不能正常跑步，易跌倒。②自軀干和四肢近端開始無力，萎縮。下肢重于上肢。67精選2021版課件Duchenne型（DMD）③腓腸肌肥大：一般四肢近端肌萎縮明顯，雙腓腸肌假性肥大，是因萎縮肌纖維周圍均被脂肪和結(jié)締組織充填，體積增大而肌力減弱，觸之堅硬。④鴨步：骨盆帶肌無力致走路時向兩側(cè)搖擺68精選2021版課件肌營養(yǎng)不良-腓腸肌假性肥大69精選2021版課件Duchenne型（DMD）Gower征：是假肥大型肌營養(yǎng)不良癥的特征性表現(xiàn)，由于患兒的腹肌和髂腰肌無力，由仰臥位起立時，必須先翻身轉(zhuǎn)為俯臥位，然后以雙手支撐雙足背、膝部等處順次攀附，方能直立。70精選2021版課件肌營養(yǎng)不良Gowers氏征71精選2021版課件肌營養(yǎng)不良Gowers氏征72精選2021版課件Duchenne型（DMD）翼狀肩胛：前鋸肌和斜方肌無力，不能固定肩胛內(nèi)緣，使肩胛游離呈