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貧血概述項(xiàng)目數(shù)值單位正常參考值白細(xì)胞總數(shù)(WBC)淋巴細(xì)胞數(shù)(LYM)中性粒細(xì)胞數(shù)(NEU)單核細(xì)胞數(shù)嗜酸細(xì)胞數(shù)嗜堿細(xì)胞數(shù)淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)單核細(xì)胞百分?jǐn)?shù)嗜酸細(xì)胞百分?jǐn)?shù)嗜堿細(xì)胞百分?jǐn)?shù)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)血紅蛋白測(cè)定(HB)紅細(xì)胞比積測(cè)定(HCT)平均紅細(xì)胞體積(MCV)平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC)紅細(xì)胞分布寬度-SD紅細(xì)胞分布寬度-CV血小板計(jì)數(shù)(PLT)血小板比積(PCT)平均血小板容積(MPV)血小板分布寬度(PDW)5.131.293.610.210.010.0125.170.44.10.20.24.761500.43491.231.534648.114.41521.59.610.5G/LG/LG/LG/LG/LG/L%%%%%T/Lg/LL/Lflpgg/L%G/Lml/LflGSD3.6~9.7G/L1.0~3.3G/L2.0~7.0G/L0.12~0.80G/L0.05~0.3G/L0.0~0.1G/L18.7~47%50~70%3~8%0.5~5%0~1%4.0~5.5T/L120~160g/L0.4~0.5L/L82~95fl27~34pg320~360g/L11~15%100~300G/L1.08~2.72ml/L7.4~12.5fl15.5~18.1GSD血紅蛋白紅細(xì)胞比容紅細(xì)胞計(jì)數(shù)
低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限
貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義常以Hb濃度來(lái)表示。影響貧血的原因很多如海平面、生理和疾病的影響等(妊娠、低蛋白血癥、心衰、失血和脫水等均可影響Hb濃度)定義我國(guó):成男:Hb<120g/L
成女:Hb<110g/L
孕婦:Hb<100g/L
為貧血WHO:成男:Hb<130g/L
成女:Hb<120g/L
孕婦:Hb<110g/L<6y:Hb<110g/L6-14y:Hb<120g/L
為貧血分類(lèi)一、按貧血進(jìn)展速度分:急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分:類(lèi)型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血>100>32>35巨幼貧,MDS等正細(xì)胞性貧血80~10028~3232~35AA、溶貧、急性失血小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA、鐵粒貧、海洋性貧血急性失血性貧血and慢性失血性貧血?1.急性失血期間或剛失血后最初幾小時(shí)內(nèi),由于血容量和細(xì)胞數(shù)成比例的丟失,血管收縮,故RBC,HgB和HCT可無(wú)明顯下降,有時(shí)反升高。2.出血后2~5小時(shí),WBC可上升至10~30×109/L,以NE增加為主,伴有休克和組織缺氧者WBC增髙更顯著;PLT在出血期間可減少,但停止出血15分鐘后PLT即會(huì)迅速增髙,甚至達(dá)1000x109/L。WBC和PLT一般在出血后3-5天恢復(fù)正常。血紅蛋白上升較緩慢,大約需6~8周恢復(fù)正常。WBC居高不下則可能是持續(xù)出血或出血進(jìn)人體腔或并發(fā)感染。
1)小細(xì)胞低色素性貧血,首選鐵代謝的檢驗(yàn)項(xiàng)目:①鐵缺乏,IDA的可能性大。②如為高鐵血癥,應(yīng)做骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和骨髓鐵染色,如細(xì)胞外鐵、細(xì)胞內(nèi)鐵增高,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞超過(guò)10%-15%,為鐵粒幼細(xì)胞性貧血。細(xì)胞外鐵:骨髓小粒巨噬細(xì)胞中的鐵(Fe3+)。
細(xì)胞內(nèi)鐵:存在于中幼紅、晚幼紅、成熟RBC中的鐵(Fe3+)。
環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞:幼R(shí)BC細(xì)胞質(zhì)內(nèi)藍(lán)色顆粒在6顆以上,圍繞核周1/2以上。
鐵粒RBC:成熟RBC中出現(xiàn)鐵顆粒。Hb中的鐵99%為Fe2+,1%為Fe3+。
細(xì)胞外鐵++++環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞性貧血-骨髓象(鐵染色)2.正常細(xì)胞性貧血,首選RET檢查:①RET增高,結(jié)合病史、RBC形態(tài)、膽紅素代謝等檢查結(jié)果,多為急性失血性貧血或HA。②RET正?;驕p低:應(yīng)做骨髓細(xì)胞學(xué)檢查和(或)骨髓活檢:骨髓象大致正常,可見(jiàn)于繼發(fā)性貧血如腎病性貧血、內(nèi)分泌異常性貧血;骨髓象異??煞秩N情況:a增生低下:AA;b骨髓浸潤(rùn):癌轉(zhuǎn)移、白血病、骨纖;c病態(tài)造血:MDS。Ret3)大細(xì)胞性貧血,首選RET檢查:①RET明顯增高,見(jiàn)于急性失血性貧血、溶血性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血治療后。②RET輕度增加或減低,應(yīng)進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查:a巨幼細(xì)胞造血,見(jiàn)于MgA;b紅系細(xì)胞有類(lèi)巨幼樣變,并有粒系和巨核系異常增生及病態(tài)造血,見(jiàn)于M6、MDS;c大致正常:部分甲低、肝病性貧血等。三、按血紅蛋白濃度分:
輕度—>90g/L
中度—60~90g/L
重度—30~59g/L
極重度—<30g/L四、按骨髓紅系增生情況分為增生性貧血:除再生障礙性貧血以外的貧血增生不良性貧血:再生障礙性貧血。分類(lèi)(一)紅細(xì)胞生成減少
1、造血干祖細(xì)胞異常(1)再生障礙性貧血(2)純紅再障(3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血:顯性遺傳、隱性遺傳。(4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾?。?/p>
MDS、血液腫瘤五、按發(fā)病機(jī)制或(和)病因分類(lèi)(1)骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損:骨髓壞死、骨髓纖維化,髓外腫瘤骨轉(zhuǎn)移,骨髓炎(2)淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)
T細(xì)胞功能亢進(jìn)→AAB細(xì)胞功能亢進(jìn)→免疫相關(guān)性全血細(xì)胞↓(3)造血調(diào)節(jié)因子水平異常:腎功能不全、垂體或甲狀腺功能低下、肝病等可致EPO不足致貧血,腫瘤性疾病或病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的TNF、IFN、炎癥因子等造血調(diào)控因子致貧血。(4)造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn):PNH、AA2、造血調(diào)節(jié)異常3、造血原料不足或利用障礙
(1)葉酸、維生素B12缺乏或利用障礙:巨幼貧
(2)缺鐵或鐵利用障礙:IDA(二)紅細(xì)胞破壞過(guò)多:溶貧(三)失血性貧血:急性慢性
分類(lèi)臨床表現(xiàn)與貧血的程度、貧血時(shí)血容量下降程度、發(fā)生貧血的速度及血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)對(duì)貧血的代償和耐受能力和發(fā)生貧血的病因等均有關(guān)最早出現(xiàn)的癥狀:頭暈、乏力、困倦最常見(jiàn)、最突出的體征:面色蒼白其他:心悸、氣促、頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、注意力不集中、食欲下降,惡心、便秘、蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)等。癥狀的輕重取決于:1)貧血的速度2)貧血的程度3)機(jī)體的代償能力一、神經(jīng)系統(tǒng):主要是由貧血時(shí)導(dǎo)致腦缺氧所致如頭昏、頭痛、耳鳴、失眠、多夢(mèng)、記憶減退、注意力不集中等。小兒貧血時(shí)可哭鬧不安、躁動(dòng)甚至影響智力發(fā)育。嚴(yán)重貧血有低熱二、皮膚粘膜:主要是蒼白,皮膚粘膜粗糙缺乏光澤。溶貧時(shí)皮膚粘膜還有黃染。臨床表現(xiàn)三、呼吸系統(tǒng):機(jī)體處于低氧及高二氧化碳狀態(tài),刺激呼吸中樞引起呼吸加快。貧血時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)合成較多的2,3-DPG,降低血紅蛋白對(duì)氧的親和力,使氧解離曲線(xiàn)右移,組織獲得更多的氧。故輕度貧血無(wú)明顯表現(xiàn),僅活動(dòng)后引起呼吸加快加深,貧血愈重,活動(dòng)愈大,癥狀愈明顯。重度貧血時(shí),即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。臨床表現(xiàn)四、循環(huán)系統(tǒng):失血性貧血時(shí),循環(huán)系統(tǒng)主要表現(xiàn)是對(duì)低血容量的反應(yīng)。非失血性貧血主要是對(duì)組織缺氧的反應(yīng)。輕度貧血一般無(wú)明顯表現(xiàn),僅活動(dòng)后引起心悸、心率加快。貧血愈重,活動(dòng)量愈大,癥狀愈明顯。長(zhǎng)期較嚴(yán)重貧血,會(huì)導(dǎo)致貧血性心臟病,此時(shí)還可有心律失常和心功能不全等癥狀。臨床表現(xiàn)五、消化系統(tǒng):主要是貧血本身影響消化系統(tǒng),致其功能甚至結(jié)構(gòu)改變,引起消化功能減低、消化不良,出現(xiàn)腹部脹滿(mǎn)、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等此外,IDA可引起吞咽異物感,異嗜癥;巨幼貧引起舌炎,舌萎縮等。慢性溶血并膽結(jié)石等。臨床表現(xiàn)六、泌尿生殖系統(tǒng):貧血時(shí)腎血管收縮和缺氧可導(dǎo)致腎功能變化。急性血管內(nèi)溶血時(shí)FHB上升,嚴(yán)重時(shí)可堵塞腎小管,引起少尿、無(wú)尿、急性腎衰;TTP、MM因微血栓形成或大量異常輕鏈破壞腎單位,急性失血性貧血致腎血流量減少等均可致腎衰。長(zhǎng)期貧血還影響男性睪酮的分泌,減弱男性特征;影響女性激素的分泌致月經(jīng)異常。七、內(nèi)分泌系統(tǒng):長(zhǎng)期貧血缺氧會(huì)影響甲狀腺、腎上腺、胰腺的功能;急性大出血所致希思綜合征。八、免疫系統(tǒng):貧血會(huì)引起免疫系統(tǒng)改變,使免疫力下降包括細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能下降。臨床表現(xiàn)診斷血象、網(wǎng)織紅細(xì)胞
血涂片、骨髓涂片/病理貧血病因相關(guān)檢查最為重要很多時(shí)候是必不可少的最基本的
診斷
(一)方法包括:
1、確定貧血
2、貧血類(lèi)型
3、貧血的原因
(二)步驟:
1、病史:現(xiàn)病史貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥及可能的誘因和干預(yù)治療的反應(yīng)等。既往史、家庭史、營(yíng)養(yǎng)史和月經(jīng)生育史、危險(xiǎn)因素、暴露史。
2、全面體檢:非重重要
特別注意①T,P,R;②有無(wú)營(yíng)養(yǎng)不良,特殊面容,端坐呼吸,步態(tài)不穩(wěn)等;③皮膚、黏膜有無(wú)蒼白、黃疸、潰瘍和瘀點(diǎn)或瘀斑;毛發(fā)有無(wú)干燥、舌乳頭有無(wú)萎縮、匙狀甲、下肢有無(wú)凹陷性水腫等;④淋巴結(jié)、肝脾有無(wú)腫大;⑤心臟有無(wú)擴(kuò)大,雜音等;⑥有無(wú)神經(jīng)反射感覺(jué)障礙等。有助于了解:貧血對(duì)各系統(tǒng)的影響;貧血的原因及鑒別診斷。3.實(shí)驗(yàn)室檢查(一)血液檢查:可確定有無(wú)貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化。Hb、RBC、Ht、RC、RBC參數(shù)(MCV,MCH、MCHC)、BP、WBC等,外周血涂片(RBC、WBC、BP數(shù)量或形態(tài)改變,有否瘧原蟲(chóng)和異常細(xì)胞等。血涂片檢查:正常外周血涂片球形紅細(xì)胞地中海貧血—靶形紅細(xì)胞微血管病形溶血形貧血,紅細(xì)胞盔形,紅細(xì)胞碎片等紅細(xì)胞串錢(qián)狀排列遺傳性橢圓形紅細(xì)胞性貧血口形紅細(xì)胞性貧血鐮刀細(xì)胞性貧血正常成人骨髓病理組織學(xué)檢查AA患者骨髓病理組織學(xué)檢查(二)骨髓檢查:
包括涂片和活檢。涂片分類(lèi)可反映骨髓細(xì)胞增生程度,細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對(duì)診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值(三)貧血發(fā)病機(jī)制檢查:
IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查;巨幼貧的血清葉酸和B12水平測(cè)定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查;溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。
骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常,T細(xì)胞調(diào)控,B細(xì)胞調(diào)控的檢查。
造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。貧血發(fā)病機(jī)制檢查紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干/祖細(xì)胞量和/或質(zhì)的異常:再障、純紅再障、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病造血調(diào)節(jié)異常:骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損:骨髓壞死、骨髓纖維化、髓外腫瘤轉(zhuǎn)移、感染或非感染性骨髓炎淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn):AA、自身免疫性疾病、自免溶貧造血調(diào)節(jié)因子水平異常:腎功能不全、垂體/或甲狀腺功能低下、肝?。‥PO低下);腫瘤性疾病、慢性貧血(TNF、IFN、炎性因子負(fù)調(diào)控)造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn):MDS、AA造血原料不足或利用障礙:缺鐵和鐵利用障礙性貧血、葉酸、維生素B12缺乏或利用障礙性貧血紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血紅細(xì)胞自身異常:膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常紅細(xì)胞周?chē)h(huán)境異常:免疫性、血管性失血性貧血治療一、對(duì)癥治療:(一)輸血要掌握指征:
慢性重度貧血患者、老
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