內(nèi)分泌疾病危象的診治2

內(nèi)分泌疾病危象的診治內(nèi)分泌疾病危象糖尿病危象甲亢危象甲旁亢與高血鈣危象垂體卒中與垂體危象腎上腺危象兒茶酚胺危象黏液水腫性昏迷（甲減危象）周期性肌麻痹與低血鉀急性低鈣血癥糖尿病危象糖尿病酮癥酸中毒概述：急性并發(fā)癥？慢性并發(fā)癥？胰島素不足升糖激素不適當升高臨床綜合癥常見誘因發(fā)病機制和病理生理糖尿病酮癥發(fā)生的基礎(chǔ)？酸中毒？酮體？嚴重失水？血糖血酮蛋白質(zhì)及脂肪分解代謝加速酸中毒時厭食，嘔吐電解質(zhì)平衡紊亂低鉀血癥攜氧系統(tǒng)功能異常？糖化Hb2，3-二磷酸甘油酸中毒循環(huán)衰竭及腎衰竭低血容量休克中樞神經(jīng)功能障礙臨床表現(xiàn)輕度糖尿病酮癥中度糖尿病酮癥酸中毒重度糖尿病酮癥酸中毒昏迷或二氧化碳結(jié)合力＜10mmol/L(無意識障礙）以下提示病情嚴重：①休克，昏迷，呼吸深快②血pH＜7.1③血糖＞33.3mmol/L伴血漿高滲④血鉀過高或過低⑤血尿素氮持續(xù)↑爛蘋果味？輔查血，尿常規(guī)血生化血氣分析心電圖胸片診斷和鑒別診斷昏迷休克酸中毒低血糖癥高滲性昏迷乳酸性酸中毒急性胰腺炎饑酮癥酒精性酸中毒防治補液無心衰老年心衰限制性液體復(fù)蘇原則平衡液？小劑量胰島素①0.1∪／（㎏.h)(成人5--7∪／h)血糖2.8—4.2mmol/L②血糖＜13.9mmol/L2—4克：1∪③酮體轉(zhuǎn)陰糾正電解質(zhì)紊亂補鉀原則①鉀＜5.5mmol/L每小時補氯化鉀1—1.5克24小時總量3—6克口服鉀1周左右。②嚴重低鉀要待血鉀≥3.3mmol/L再開始胰島素治療糾正酸中毒①重度酸中毒？②快速補堿？①②③③補堿原則？①②③④補堿公式？其他治療抗休克抗感染各種并發(fā)癥防治預(yù)后死亡率＜5%臨床病例患者孟凡全男28歲住院號320147因上腹疼3天，嘔吐2天于2011年7月6日18：00第二次急診入院。嗜酒10年，近10天每日大量飲酒。既往否認“高血壓糖尿病心臟病”史。7月6日9：00血常規(guī):Hb188g/LWBC12.6×10/LN:78.8%血生化：K:4.03mmol/L

鈉:125.6mmol/L氯：93mmol/LCO2Cp:6.7mmol/L

GlU:18.1mmol/L

D-3:9.62mmol/LAlT:223U/LTBIL:33.6Umol/L臨床病例超：肝脾腫大，胰腺腫大值班醫(yī)生：①病重？低鹽低脂低糖飲食②生理鹽水250ml+INS25U50ml/hNS250ml+左克0.4（第二通道)③

轉(zhuǎn)化糖電解質(zhì)500ML？④西地蘭0.2ＭＧ？（心率１５０次）⑤急抽血電解質(zhì)淀粉酶

臨床病例７月６日18:00K:6.03mmol/LCo2CP4.4mmol/LAMY:293u/L尿AMY:1292u/L7月6日21:00PH：7.340PCo2:11.3mmHgPo2:107mmHgHCO3:6.1mmol/L

BE:-20mmol/LSo2:98%是否補堿？臨床病例7月6日23:00鉀：4.20mmol/L

CO2Cp:9.6mmol/LAmY:241u/L

GlU:19.5mmol/L

D-3:8.0mmol/L是否需要再補堿？7月7日7:30:K：4.87mmol/L

GLU:10.7mmol/L

二氧化碳結(jié)合力：15.5mmol/L

D-3:3.19mmol/LAMY:189mmol/L

尿AMY:1457mmol下步檢查？初步診斷？

臨床病例上腹CT：急性胰腺炎，雙下肺感染，脂肪肝，雙側(cè)胸腔少量積液胸片：左側(cè)胸膜反應(yīng)診斷：1.急性胰腺炎2.重度糖尿病酮癥酸中毒

3.慢性酒精性肝炎

4.雙下肺肺炎各種液體滲透壓5%GSNS羥乙基淀粉130／0.4氯化鈉5%ＧＮＳ１０％ＧＳ右旋糖苷４０氯化鈉平衡液轉(zhuǎn)化糖電解質(zhì)非酮癥高滲性糖尿病昏迷特點：高血糖高血漿滲透壓正常血漿滲透壓？失水意識障礙發(fā)病機制基本病因？臨床表現(xiàn)多見于老年人，癥狀不典型輔查血尿常規(guī)血生化胸片心電圖診斷及鑒別診斷以下情況：①進行性意識障礙絆明顯脫水②應(yīng)激狀態(tài)下出現(xiàn)多尿③無其他原因可解釋的癲癇樣抽搐防治補液小劑量胰島素補鉀抗生素應(yīng)用預(yù)后死亡率＞40%甲狀腺危象甲狀腺危象甲狀腺危象又稱甲亢危象，是甲亢的重癥表現(xiàn)死亡率高，占住院甲亢的1%-2%30歲以上占80%，女性高于男性。

甲狀腺危象的誘因感染甲亢中止治療各種原因所致的應(yīng)激反應(yīng)術(shù)前準備中突然停用碘劑131I治療所致放射性甲狀腺炎甲亢手術(shù)后4-6h發(fā)生者，主要包括①術(shù)前準備不充分；②手術(shù)應(yīng)激、擠壓；③乙醚麻醉，乙醚可促進甲狀腺激素進入末梢血。

甲狀腺危象甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)高熱>39

?心率>140次/分？且與體溫升高不成比例頻繁嘔吐及腹瀉，消瘦明顯譫妄及昏迷。部分患者出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫；少部分病人表現(xiàn)“淡漠型”危象：淡漠，低熱，心率慢，惡液質(zhì)甲狀腺危象危象前期的表現(xiàn)危象前期：體溫<39

，心率<140次/分，多汗，煩躁，嗜睡，惡心，便頻危象前期的意義在于應(yīng)按危象期處理。診斷甲狀腺危象主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，可查血常規(guī)等檢查，不要等待甲狀腺功能的結(jié)果出來后再處理。

甲狀腺危象甲亢危象診斷標準項目臨床表現(xiàn)分數(shù)體溫37.2537.81038.31538.92039.425≥4030甲亢危象診斷心率99—1095110--11910120---12915130---·13920≥14025甲亢危象診斷心衰無0輕度（腳腫）5中度（肺低濕羅音）10重度（肺水腫）15房顫無0有10甲亢危象診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)無0

輕度（焦慮）10

中度（譫妄，昏迷）20

重度（癲癇，昏迷）30消化系統(tǒng)無0

中度（嘔吐，腹痛，腹瀉）10

重度（不能解釋的黃疸）20誘因無0

有10甲亢危象的診斷標準分數(shù)＞45為甲亢危象25----44為危象前期＜25分則排除甲亢危象（1993年Burch提出）甲狀腺危象的防治甲狀腺危象的預(yù)防及時診斷及治療重癥甲亢要先口服大劑量抗甲狀腺藥物治療，如果先選擇放射碘治療，有可能在放療后即出現(xiàn)危象甲亢患者在出現(xiàn)高熱、嘔吐、腹瀉等大量脫水時，尤其在夏季出汗多時，要及時補液，防止發(fā)生危象。甲狀腺危象的防治

首選PTU600mg口服，然后200mgtid？復(fù)方碘溶液30-60滴口服，然后5-10滴

tid，抑制TH釋放，與PTU同時應(yīng)用心得安30-50mg,心衰、傳導(dǎo)阻滯、哮喘者禁用氫化可的松100mg靜滴q6~8h，拮抗應(yīng)激？血液透析、血漿置換，降低TH濃度對癥治療，控制誘因，必要時人工冬眠，糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂

激素的作用？①②③甲旁亢與高鈣危象甲旁亢甲旁亢分類：①原發(fā)性：腺體本身病變引起PTH分泌增多；②繼發(fā)性：各種原因

低血鈣

PTH分泌增多,如腎功不全、骨軟化癥；③假性：某些腫瘤分泌PTH及相關(guān)肽甲旁亢的病理：腺瘤最多見，增生其次，腺癌少見。

高鈣危象的定義

血鈣升高>3.5mmol/L(14mg%)為高鈣危象。正常情況下，PTH分泌水平受血鈣的調(diào)節(jié)，當血鈣>2.8mmol/L(11.5mg%)，PTH分泌為O；若血鈣>3.2mmol/L(13mg%)，PTH仍居高，考慮自主分泌，因此強調(diào)同時查血鈣及PTH

高鈣危象高鈣危象的臨床表現(xiàn)

精神癥狀如幻覺、狂躁、甚至昏迷四肢無力、納差、嘔吐，多飲、多尿——溶質(zhì)性利尿，抑郁，心臟驟停，廣泛的骨關(guān)節(jié)疼及壓痛X線：纖維囊性骨炎、蟲蝕樣或穿鑿樣改變

高鈣危象高鈣血癥的鑒別

95%以上為原發(fā)性甲旁亢及惡性腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病—MENI型（Wermer綜合征：旁胰垂）MENII型（Sipple綜合征：旁鉻髓）大劑量攝入VD（超過生理劑量100倍）醫(yī)源性高鈣血癥高鈣危象高鈣危象的治療

糾正脫水：補充大量生理鹽水2000-4000ml/日靜滴，鈉排泄攜帶鈣利尿：在補充血容量后應(yīng)用速尿20-40mgiv，加速鈣的排出抑制骨吸收：①二膦酸鹽靜滴，②降鈣素的應(yīng)用—密鈣息2-8u/kg或益鈣寧0.4-1.6u/kgimq6h，2-3天后作用逸脫糖皮質(zhì)激素用于惡性腫瘤血液透析

高鈣危象甲旁亢的治療

原發(fā)性甲旁亢多由腫瘤引起，一般適宜手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證：①血鈣較正常高限升高0.25mmol/L，②明顯骨骼病變，③腎結(jié)石，④高血鈣危象

垂體卒中與垂體危象垂體卒中

指垂體瘤發(fā)生出血、梗死及壞死而使瘤體突然膨大所致的垂體急性病變最常見的誘因為垂體放療，約占20%-57%。多見于無功能腺瘤，其次為GH瘤、PRL瘤。起病均呈急性，個別呈亞急性垂體卒中表現(xiàn)：①劇烈頭痛，為持續(xù)性;②視交叉受壓，視力在數(shù)小時內(nèi)急劇減退、視野缺損、動眼神經(jīng)麻痹;③腦膜刺激征：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、頸強直;④意識障礙，可出現(xiàn)嗜睡、神志不清，甚至昏迷;⑤垂體前葉功能減退，垂體危象。⑥其他：可有高熱、休克、心律失常、電解質(zhì)紊亂等

垂體危象

垂體前葉功能減退癥患者因缺乏多種垂體前葉激素而導(dǎo)致的代謝紊亂和器官功能失調(diào)誘因：各種應(yīng)激如感染、腹瀉、受寒、手術(shù)、外傷、麻醉及應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥等

臨床表現(xiàn)低血糖型：最多見，大多在空腹時發(fā)生，出現(xiàn)饑餓感、出汗、心悸，嚴重者出現(xiàn)昏迷

感染型：出現(xiàn)高熱、昏迷、休克等

失鈉、循環(huán)衰竭型：常因嘔吐、腹瀉、手術(shù)等引起失鈉、血容量低而致休克、循環(huán)衰竭

水中毒型：由于缺乏氫化考的松存在排水障礙，當飲水過多時出現(xiàn)水潴留，引起惡心、嘔吐、精神錯亂、甚至抽搐、昏迷

臨床表現(xiàn)

低溫型：多發(fā)生在冬季，因甲狀腺激素缺乏，產(chǎn)熱不足，出現(xiàn)低溫、患者面色蒼白、皮膚干冷、脈細弱等

患者常出現(xiàn)低體溫、低血壓、低血鈉、低血糖、心率慢，面色蒼白、浮腫等

垂體危象的治療糾正低血糖及失水：先給予50%GS40-80ml靜推，繼以10%葡萄糖及葡萄糖鹽水持續(xù)靜滴，糾正低血糖和低鈉，補足血容量激素治療：用氫化可的松每日約200-300mg，以后根據(jù)病情調(diào)整劑量；有甲狀腺功能減退者，在用皮質(zhì)醇后加服甲狀腺片治療垂體危象的治療控制感染：有嚴重感染者應(yīng)用有效的抗生素治療糾正水及電解質(zhì)紊亂對癥處理：對低溫患者注意保溫；高熱者給予物理降溫等治療。有顱壓升高者給予脫水劑。如為垂體腫瘤內(nèi)急性出血壓迫視神經(jīng)、出現(xiàn)垂體卒中，應(yīng)盡快手術(shù)治療

腎上腺危象腎上腺危象基本病因？主要由原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥？病情加重以及急性腎上腺皮質(zhì)破壞（出血、外傷、抗凝治療、深部霉菌感染）所致常見誘因？常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、腹瀉、嘔吐、失水、治療中斷等應(yīng)激情況下，各種應(yīng)激使腎上腺皮質(zhì)激素儲備進一步不足，從而導(dǎo)致危象腎上腺危象

臨床表現(xiàn)：皮膚色素沉著加深，惡心、嘔吐、嚴重脫水，消瘦，常有低血壓、低血糖、低血鈉等，易發(fā)生感染、電解質(zhì)紊亂；如不及時搶救及補充腎上腺皮質(zhì)激素，可發(fā)展至休克？昏迷、死亡

腎上腺危象搶救補充鹽水：在初治的一、二日內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水每日2000-3000ml，補充葡萄糖：糾正低血糖

糖皮質(zhì)激素：立即靜注氫化可的松100mg，以后每6小時靜滴100mg，最初24小時總量在400mg左右。第2、3天每日300mg左右，以后根據(jù)病情逐漸減量

.持續(xù)靜脈輸注的給藥方式？糾正電解質(zhì)紊亂、抗感染消除病因及支持療法

兒茶酚胺危象兒茶酚胺危象

多發(fā)生于嗜鉻細胞瘤患者，主要表現(xiàn)為兒茶酚胺急驟升高所致的血壓急驟升高、心律失常以及多器官功能及代謝紊亂。常見誘因為不慎擠壓腫瘤部位、創(chuàng)傷、情緒激動、手術(shù)、運動、分娩等，某些藥物如嗎啡、可樂定等均可誘發(fā)。兒茶酚胺危象診斷心血管系統(tǒng)：出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，劇烈頭痛、心悸、胸悶、四肢厥冷、視力模糊等，血壓驟降或休克，出現(xiàn)心律失常、心梗，急性左心衰等代謝紊亂：大汗淋漓、心悸、消瘦，可有發(fā)熱，血糖升高，電解質(zhì)紊亂神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：病人出現(xiàn)驚恐、煩躁不安，可出現(xiàn)高血壓腦病或腦血管意外查血、尿兒茶酚胺升高鑒別診斷原發(fā)性高血壓：病史多年，無代謝紊亂表現(xiàn)，多有家族史，尿兒茶酚胺陰性其他內(nèi)分泌疾病引起的高血壓：皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢腎性高血壓：有慢性腎病史，伴腎性貧血、腎功能不全腎動脈狹窄：呈高腎素性高血壓，腹部可聞及血管雜音

兒茶酚胺危象治療α受體阻滯劑：酚妥拉明或硝普鈉β受體阻滯劑：普萘洛爾、美托洛爾糾正心律失常：β受體阻滯劑，利多卡因、心律平等其他對癥支持治療

黏液水腫性昏迷黏液性水腫昏迷是甲狀腺功能減退癥最嚴重的表現(xiàn)，多發(fā)生在未經(jīng)治療或治療中斷的重癥甲減患者

常見誘因：寒冷、感染、創(chuàng)傷、心腦血管并發(fā)癥、手術(shù)、使用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等基本病因？黏液性水腫昏迷

臨床表現(xiàn)：嗜睡、昏迷？體溫低、呼吸淺慢、脈緩、血壓下降？顏面部及四肢浮腫、皮膚蒼白、心率慢、心音低鈍、腸鳴音減弱、可伴休克？（休克分型？）心、腎功能衰竭，危及生命實驗室檢查：甲狀腺功能，輕、中度貧血？血糖降低？低鈉？嚴重患者可出現(xiàn)心肌酶、轉(zhuǎn)氨酶升高。心電圖示低電壓、心動過緩，X線及超聲檢查可發(fā)現(xiàn)漿膜腔積液

黏液性水腫昏迷鑒別診斷

腦血管意外腎病綜合征糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖昏迷黏液性水腫昏迷治療甲狀腺激素緊急替代治療：L-T3靜推，首次40~120μg，以后每6小時5~15μg，清醒改為口服補充糖皮質(zhì)激素？①②③氫化可的松200~300mg靜滴，清醒后減量

補液（注意事項？），糾正低糖、低鈉、低血壓

對癥處理：保暖、保持呼吸道通暢、吸氧（氧療？）、抗感染？等

周期性麻痹與低血鉀周期性肌麻痹的特點

近端肌肉軟癱，可累及呼吸肌勞累、進甜食、應(yīng)用胰島素、糖皮質(zhì)激素、利尿劑可誘發(fā)發(fā)作時血鉀降低