膽紅素代謝紊亂課件

膽紅素代謝紊亂

distenpered

metapolismofthebilirubin一、正常膽紅素代謝膽紅素的來源：衰老RBC（80%~85%）非酯型膽紅素在血液中的運(yùn)輸肝細(xì)胞對膽紅素的處理：攝取運(yùn)輸酯化排泄膽素原的肝腸循環(huán)

二、黃疸（一）定義黃疸是由于血清膽紅素濃度增高而引起的皮膚、鞏膜、粘膜、大部分組織和內(nèi)臟器官及某些體液的黃染。正常血清膽紅素濃度：1.7~17.1umol/L高膽紅素血癥：﹥19umol/L隱性黃疸：17.1umol/L~34.4umol/L明顯黃疸：﹥34.4umol/L（二）分類按發(fā)病原因溶血性、肝細(xì)胞性、梗阻性2.按病變部位肝前性、肝性、肝后性3.按血清增多膽紅素類型非酯型膽紅素增多型酯型膽紅素增多型(三)病因與發(fā)病機(jī)制

1.非酯型膽紅素增多型黃疸（1）溶血性黃疸原因：免疫性、生物性、理化性、遺傳性因素機(jī)制：大量紅細(xì)胞破壞→生成增多﹥肝臟最大處理能力特點：血清非酯型膽紅素↑↑糞、尿膽素原↑尿膽紅素（-）（2）新生兒生理性黃疸：血清非酯型膽紅素輕度↑（3）其他：骨髓的“無效造血”、新生霉素、先天性、哺乳性黃疸2.酯型膽紅素增多型黃疸（1）肝細(xì)胞性黃疸1）原因：感染性肝疾??；乙醇、四氯化碳等損傷肝細(xì)胞；肝硬化、肝癌。2）機(jī)制：①血清酯型膽紅素↑↑：肝細(xì)胞分泌排泄膽紅素障礙；毛細(xì)膽管破裂、阻塞、通透性增高，酯型膽紅素隨膽汁反流入血。②血清非酯型膽紅素↑：肝細(xì)胞受損后攝取、運(yùn)輸、酯化功能降、低；酯型膽紅素排泄障礙，反饋性抑制UGT活性和肝細(xì)對膽紅素的攝??；肝細(xì)胞受損時，溶酶體將酯型膽紅素分解為非酯型膽紅素。3）特點:血清酯型膽紅素↑↑非酯型膽紅素↑糞膽素原↓尿膽素原↑尿膽紅素（+）（2）梗阻性黃疸

1）原因：膽道系統(tǒng)的完全或不完全堵塞2）機(jī)制：膽道內(nèi)壓增高致：①毛細(xì)膽管和細(xì)膽管破裂，膽紅素反流入血；②肝細(xì)胞膽汁排泄障礙，膽紅素從肝細(xì)胞的竇面質(zhì)膜反流入血。3）特點：血清酯型膽紅素↑↑糞膽素原↓尿膽素原↓尿膽紅素（+）（3）其他酯型膽紅素增高型黃疸：藥物、生物因素、遺傳因素等。（四）黃疸對機(jī)體的影響1.核黃疸：新生兒特別是早產(chǎn)兒，當(dāng)血清非酯型膽紅素濃度過高（閾值為307.8～342μmol/L），可通過血-腦脊液屏障進(jìn)入腦內(nèi)，并主要沉積于大腦基底神經(jīng)核的細(xì)胞內(nèi)，使其發(fā)生黃染、變性、凋亡和壞死，即核黃疸。2.膽汁淤滯與反流對機(jī)體的影響（1）消化系統(tǒng)：損傷肝細(xì)胞；影響脂溶性VitA、