慢性肺源性心臟病-20

慢性肺源性心臟病循環(huán)系統(tǒng)2024/9/16DR.WWZ2循環(huán)系統(tǒng)2024/9/16DR.WWZ34

★定義:

肺心病是指由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺循環(huán)阻力增加，肺動脈壓力增高，右心室肥厚、擴大，伴或不伴右心功能衰竭的一類心臟疾病。2024/9/16DR.WWZ5肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertensionPH）

?正常肺動脈壓力：

收縮壓：15～30mmHg舒張壓：5～10mmHg

平均壓：10～20mmHg2024/9/16DR.WWZ6PH定義:在海平面狀態(tài)下和靜息時肺動脈的：

收縮壓＞30mmHg或舒張壓＞15mmHg或肺動脈平均壓≥20mmHg或活動時肺動脈平均壓＞30mmHg

**右心導管是診斷和評價肺動脈高壓的金標準2024/9/16DR.WWZ7**肺動脈高壓的分級：

肺動脈

收縮壓評價法（最常用）正常：15～30mmHg輕度：30～40mmHg中度：40～70mmHg重度：≥70mmHg2024/9/16DR.WWZ8

流行病學我國的常見病、多發(fā)病寒冷地區(qū)、高原地區(qū)、農(nóng)村多發(fā)吸煙人群中發(fā)病率高患病率隨年齡增長而增高，多數(shù)>40歲急性發(fā)作以冬春季多見上呼吸道感染為急性發(fā)作的最常見誘因2024/9/16DR.WWZ9

病因（1）支氣管、肺疾病以COPD最多見，約80%。其次為限制性支氣管-肺疾病如彌漫性肺間質(zhì)纖維化、塵肺、肺結(jié)核、肺結(jié)節(jié)病、皮肌炎等。（2）胸廓運動障礙性疾病—較少見。如嚴重的胸廓或脊柱畸形、脊椎結(jié)核、強直性或類風濕性脊柱炎、胸廓術(shù)后等①胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲、變形，導致肺功能受損②氣道引流不暢，肺部反復感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化③缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病2024/9/16DR.WWZ10（3）肺血管疾病

少見

反復發(fā)生的廣泛的肺小動脈栓塞、各種病因所致的肺小動脈炎、慢性高原缺氧所致的肺血管長期收縮；原發(fā)性肺動脈高壓等致肺血管痙攣、狹窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發(fā)展成慢性肺心?。?）神經(jīng)肌肉疾病、睡眠呼吸暫停綜合征及其他

肺泡通氣不足、低通氣綜合征等產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，肺血管阻力增加，導致肺動脈高壓，右心負荷增加，發(fā)展成慢性肺心病2024/9/16DR.WWZ11

發(fā)病機制肺動脈高壓的形成心臟負荷增加，心肌受損多臟器損害2024/9/16DR.WWZ12

**PH的病因：缺氧性肺小動脈痙攣缺氧是PH形成的最重要的病因。高碳酸血癥加重肺小動脈痙攣肺血管床面積減少血液粘稠度增加和血容量增加2024/9/16DR.WWZ13

（1）肺血管

功能性

改變

①體液因素：缺氧使肺組織中收縮血管物質(zhì)和舒張血管物質(zhì)的含量發(fā)生變化（內(nèi)皮素、組胺、5-HT、AT-Ⅱ、TXA2、PGF2）(NO、PGI2、PGE1)**肺血管對缺氧的收縮反應取決于局部縮血管物質(zhì)和擴血管物質(zhì)的比例?體液因素在缺氧性肺血管收縮中占重要地位2024/9/16DR.WWZ14

②組織因素：缺氧使肺血管平滑肌細胞膜對Ca2+的通透性增加，Ca2+內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應增強高碳酸血癥時，H+產(chǎn)生過多，使血管對缺氧的收縮敏感性增強PACO2升高使局部肺血管收縮（同時也使支氣管擴張，以改善V/Q比值）2024/9/16DR.WWZ15（2）肺血管

器質(zhì)性

改變

①炎癥累及肺小動脈，動脈壁增厚、管腔狹窄、纖維化②長期肺循環(huán)阻力增加，使小動脈中層增生肥厚③肺氣腫導致肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡壁毛細血管，造成毛細血管腔狹窄或閉塞2024/9/16DR.WWZ16④阻塞性肺氣腫呼氣延長影響肺血管和心臟的灌流⑤肺泡壁破裂使毛細血管網(wǎng)毀損⑥肺微小動脈原位血栓形成⑦肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病使血管腔狹窄、閉塞2024/9/16DR.WWZ17

③神經(jīng)因素：缺氧和高碳酸血癥反射性引起交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺增加，使血管收縮。缺氧使肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管收縮占優(yōu)勢**缺氧是最重要的因素2024/9/16DR.WWZ18（3）肺血管重建①小于60μm的無肌層肺小動脈出現(xiàn)明顯肌層②大于60μm的肺小動脈中層增厚，內(nèi)膜纖維增生，出現(xiàn)縱行肌束③彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，血管變硬，阻力增加2024/9/16DR.WWZ19（4）血液粘稠度增加和血容量增多①慢性缺氧使促紅細胞生成素增加，引起繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力增加②缺氧使醛固酮增加，水、鈉潴留③腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水、鈉潴留，血容量增多④肺毛細血管床面積減少和肺血管順應性下降，限制了血管容積的代償性擴大，肺血流量增加時引起肺動脈高壓

2024/9/16DR.WWZ20

（二）右心功能改變

①右心

代償期

肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常右室后負荷增加以后，右室壁張力增加，心肌耗氧量增加，右心冠狀動脈阻力增加，右室血流減少2024/9/16DR.WWZ21

②右心

失代償期

肺動脈壓持續(xù)升高，超過右室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭2024/9/16DR.WWZ22

③心肌損害心肌缺氧、乳酸增多、高能磷酸鍵合成降低，使心肌功能受損反復肺部感染、細菌毒素對心肌的毒性作用酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致的心律失常，均影響心肌功能，誘發(fā)心力衰竭

④多器官損害

由缺氧和高碳酸血癥引起（肝、腎、腦、內(nèi)分泌、血液）2024/9/16DR.WWZ23

★臨床表現(xiàn)（一）肺、心功能代償期（1）癥狀：咳嗽、咳痰、氣促活動后心悸呼吸困難乏力勞動耐力下降

2024/9/16DR.WWZ24（2）體征：發(fā)紺、頸靜脈充盈干、濕性啰音和肺氣腫體征劍突下心臟搏動增強，心音遙遠，P2＞A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音肝界下移下肢水腫2024/9/16DR.WWZ25（二）

肺、心功能失代償期

（1）呼吸衰竭

①癥狀：

呼吸困難加重，夜間明顯肺性腦病：頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、譫妄2024/9/16DR.WWZ26

②體征：

球結(jié)膜充血、水腫、發(fā)紺視網(wǎng)膜血管擴張、視神經(jīng)乳頭水腫腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥導致周圍血管擴張）2024/9/16DR.WWZ27（2）右心功能衰竭

①癥狀：

氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心

②體征：

頸靜脈怒張、明顯發(fā)紺心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽性腹水、下肢水腫出現(xiàn)肺水腫、全心衰竭2024/9/16DR.WWZ28

輔助檢查

（一）X線檢查:

肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征：具有下列中一項即可診斷①右下肺動脈干橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬2mm以上②肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm③中央肺動脈擴張，外周血管纖細④肺動脈圓錐突出（右前斜位）或其高度≥7mm⑤右心室增大符合上述1-4項中的任何一項可提示肺心??；符合兩項以上或第五項者可診斷肺心病。2024/9/16DR.WWZ2024/9/16DR.WWZ292024/9/16DR.WWZ3031

（二）心電圖檢查：主要條件：①電軸右偏、額面平均電軸≥＋90。②V1R/S≥1；V1QRS呈qR③重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V5R/S≤1

④RV1+SV5＞1.05mV⑤aVRR/S或R/Q≥1⑥V1～V3呈QS、Qr、qr（需除外心梗）⑦肺型P波*⑧右束支傳導阻滯及肢導聯(lián)低電壓次要條件：

①肢導聯(lián)低電壓；②右束支傳導阻滯（完全性或不完全性）符合一項主要條件即可診斷；符合兩項次要條件為可疑肺心病的心電圖表現(xiàn)。2024/9/16DR.WWZ32

（三）超聲心動圖檢查（至少具備1+1條）

?主要條件：①右室流出道內(nèi)徑≥30mm②右室內(nèi)徑≥20mm③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強④左、右心室內(nèi)徑比值<2⑤右肺動脈內(nèi)徑≥18mm或肺動脈干≥20mm及右心房增大⑥右室流出道/左房內(nèi)徑>1.4⑦肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征像：a波低平或<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征2024/9/16DR.WWZ33

?次要條件：①室間隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾運動征像②右心房增大≥25mm（劍突下區(qū)探查）③三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC間期延長④二尖瓣前葉曲線幅度低，CE<18mm，CD段上升緩慢、延長，呈水平位或有EF下降速度減慢，<90mm/s2024/9/16DR.WWZ34

（四）血氣分析：

肺功能代償期：低氧血癥或合并高碳酸血癥PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg時，提示有呼吸衰竭的金標準2024/9/16DR.WWZ35

（五）血液檢查紅細胞、血紅蛋白升高全血粘度及血漿粘度增加，紅細胞電泳時間延長合并感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞增加部分患者有肝、腎功能改變血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化2024/9/16DR.WWZ36

★診斷有慢性支氣管炎、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變發(fā)紺、呼吸困難、神經(jīng)精神癥狀頸靜脈怒張、P2＞A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高心電圖、X線胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚的征象2024/9/16DR.WWZ37

鑒別診斷

1.冠心?。涸l(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發(fā)作史有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚的征象

2024/9/16DR.WWZ38

2.原發(fā)性心肌?。?/p>

無慢性呼吸道疾病史咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)紺肝腫大、肝頸返流征陽性、下肢水腫、腹水、心界擴大、肺部啰音X線：無肺動脈高壓表現(xiàn)，但全心增大EKG：以心肌廣泛損害多見超聲心動圖：各心室腔明顯增大，室間隔和左室后壁運動減弱2024/9/16DR.WWZ39

?風濕性心臟?。?/p>

有風濕活動史，最長累及二尖瓣心前區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音X線：左心房擴大為主心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)上出現(xiàn)肺型P波超聲心動圖有瓣膜病變2024/9/16DR.WWZ40

?

先天性心臟病無肺氣腫體征發(fā)紺肺動脈高壓右心增大特征性心臟雜音2024/9/16DR.WWZ41治療（一）肺、心功能代償期增強免疫功能延緩基礎(chǔ)疾病的進展去除急性加重的誘因減少或避免急性加重部分恢復肺、心功能2024/9/16DR.WWZ42★（二）肺、心功能失代償期治療原則①積極控制感染②保持氣道通暢，改善呼吸功能③糾正缺氧和二氧化碳潴留④控制心衰⑤積極處理并發(fā)癥2024/9/16DR.WWZ43①積極控制感染：合理使用抗生素至關(guān)重要---經(jīng)驗性治療參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗選擇抗生素社區(qū)獲得性肺炎CAP--以革蘭氏陽性菌多見如肺炎球菌、甲型鏈球菌等醫(yī)院獲得性肺炎HAP--以革蘭氏陰性菌多見如銅綠假單胞菌、大腸桿菌、肺炎克雷伯菌等，其次為產(chǎn)酶金黃色葡萄球菌及其他耐藥菌株。

常用藥物：青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類防止二重感染2024/9/16DR.WWZ44

②保持呼吸道通暢，改善呼吸功能：

祛痰、平喘、解除支氣管痙攣、清除呼吸道分泌物③糾正低氧和二氧化碳潴留：經(jīng)鼻或口鼻面罩供氧，使SaO2≥90%④控制呼衰和心衰：

有睡眠呼吸障礙、呼衰或

心衰者用無創(chuàng)機械通氣治療⑤積極處理并發(fā)癥2024/9/16DR.WWZ45

?

控制心力衰竭

**

利尿劑：

減少血容量、減輕右心負荷、消除水腫**利尿劑使用原則：

宜選用作用輕的利尿藥，小劑量、短期、間隙使用：①氫氯噻嗪25mg，1～3次/d；尿量多時需加用10％氯化鉀10ml，3次/d，或用保鉀利尿藥，氨苯喋啶50～100mg，1～3次/d②重度患者可用呋塞米20mg，肌注或口服**利尿可引起低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮2024/9/16DR.WWZ46

?強心劑：

洋地黃劑量宜小，一般為常規(guī)劑量的1/2或2/3量，同時選用作用快、排泄快（即半衰期短）的藥物：如毒毛旋子苷K0.125～0.25mg，或西地蘭0.2～0.4mg加入葡萄糖液內(nèi)緩慢靜脈推注用藥前應糾正缺氧和低鉀血癥，以免發(fā)生毒性反應

注意：不應以心率作為洋地黃類藥物應用和療效評估的指征2024/9/16DR.WWZ47**洋地黃應用指征：①無應用洋地黃的禁忌癥②感染已控制、呼吸功能已改善，利尿治療后心衰仍依然存在③合并室上性心動過速或快速心房顫動的④合并急性左心衰2024/9/16DR.WWZ48

?血管擴張藥：

作用：擴張肺動脈，降低肺動脈壓，可減輕右心負荷，改善右心功能，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力

*主要藥物：硝酸甘油、酚妥拉明（立其丁）、ACEI類、鈣拮抗劑（硝苯地平）

NO：①降低低氧性肺動脈高壓②減輕低氧性肺血管重建和右心肥大2024/9/16DR.WWZ49

**血管擴張藥的不良反應：在擴張肺動脈的同時擴張周圍動脈，引起血壓下降，冠狀動脈血流減少，反射性心率加快影響V/Q比值，加重低氧血癥2024/9/16DR.WWZ50

?控制心律失常：

經(jīng)抗感染、糾正缺氧后，心律失?？勺孕邢Ц鶕?jù)心律失常的類型選用藥物

?抗凝治療

應用普通肝素或低分子肝素鈉防止肺微小動脈原位血栓形成

?加強護理

觀察病情變化，加強心肺功能的監(jiān)護翻身、拍背排出分泌物，改善通氣功能2024/9/16DR.WWZ51