大皰類皮膚病課件

第一節(jié)天皰瘡第二節(jié)副腫瘤性天皰瘡

第三節(jié)大皰性類天皰瘡第四節(jié)瘢痕性類天皰瘡第五節(jié)妊娠類天皰瘡第六節(jié)皰疹樣皮炎第七節(jié)線狀I(lǐng)GA大皰性皮病1大皰類皮膚病9/17/20242大皰類皮膚病9/17/20243大皰類皮膚病9/17/2024皮膚皰病的分類表皮內(nèi)皰病天皰瘡皰疹樣天皰瘡家族性慢性良性天皰瘡（Hailey-Hailey?。┍砥は掳挷☆愄彀挴彴捳顦悠ぱ装毯坌灶愄彀挴従€狀I(lǐng)gA大皰性皮病獲得性大皰表皮松解癥妊娠類天皰瘡4大皰類皮膚病9/17/2024天皰瘡

天皰瘡（pemphigus）是一組累及皮膚和粘膜的慢性自身免疫性大皰性疾病。5大皰類皮膚病9/17/2024流行病學(xué)男女患病情況相等平均發(fā)病年齡：50-60歲6大皰類皮膚病9/17/2024病因不明確可能因素：藥物、感染、遺傳等7大皰類皮膚病9/17/2024發(fā)病機(jī)理是一種自身免疫性疾病表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白（天皰瘡抗體）沉積血循環(huán)中存在天皰瘡抗體，滴度與臨床活動(dòng)性相平行血液透析清除循環(huán)抗體可使病情緩解皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型天皰瘡抗體可誘導(dǎo)培養(yǎng)人皮膚片棘細(xì)胞間松解免疫抑制劑治療有效8大皰類皮膚病9/17/2024

天皰瘡患者體內(nèi)存在抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體（天皰瘡抗體）。抗體與角質(zhì)形成細(xì)胞結(jié)合，使細(xì)胞釋放纖維蛋白酶原激活物，引起纖維蛋白酶系統(tǒng)活化，導(dǎo)致細(xì)胞間粘合物降解，引起表皮棘層細(xì)胞松解。

發(fā)病機(jī)理9大皰類皮膚病9/17/202410大皰類皮膚病9/17/202411大皰類皮膚病9/17/202412大皰類皮膚病9/17/2024臨床表現(xiàn)

常見類型：尋常型天皰瘡（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天皰瘡（PemphigusVegetans）落葉型天皰瘡（PemphigusFoliaceus，PF）紅斑型天皰瘡（PemphigusErythematosus）其他類型：皰疹樣天皰瘡IgA天皰瘡藥物性天皰瘡13大皰類皮膚病9/17/2024臨床表現(xiàn)——以尋常型天皰瘡為代表14大皰類皮膚病9/17/2024臨床表現(xiàn)

*（一）

尋常型天皰瘡：最常見，最嚴(yán)重的一型。

好發(fā)年齡：中年人，無性別差異，兒童罕見。

好發(fā)部位：口腔、頭、胸背，嚴(yán)重泛發(fā)全身，60%患者初發(fā)癥狀為口腔粘膜水皰和糜爛。

典型表現(xiàn)：在外觀正常的皮膚或紅斑上出現(xiàn)水皰或大皰，皰壁薄，松弛易破，易形成糜爛面，滲出較多，伴較厚結(jié)痂，合并感染出現(xiàn)難聞的臭味。皮損愈合后不留疤痕。

體征：尼氏征（Nikolskysign）陽性15大皰類皮膚病9/17/2024病程：遷延、反復(fù)發(fā)作，長期不愈癥狀：自覺皮損部位瘙癢、灼痛全身表現(xiàn)：發(fā)熱、不適、組織液丟失水電平衡紊亂、消耗臨床表現(xiàn)

16大皰類皮膚病9/17/2024累及部位：全身各部位，以頭面部、軀干與四肢近端為突出17大皰類皮膚病9/17/2024尼氏征陽性在水皰上擠壓，皰內(nèi)液體向周邊滲透牽拉破潰之皰壁，周圍表皮進(jìn)一步剝脫外觀正常皮膚用力摩擦可剝脫18大皰類皮膚病9/17/202419大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡20大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡21大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡22大皰類皮膚病9/17/202423大皰類皮膚病9/17/202424大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡口腔粘膜糜爛25大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡口腔粘膜糜爛26大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡口腔粘膜糜爛27大皰類皮膚病9/17/2024尋常型天皰瘡：頭頂部水皰糜爛28大皰類皮膚病9/17/2024增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的良性型，較少見。癥狀較輕，病程慢性，預(yù)后較好尋常型天皰瘡侵犯皺摺部位皮膚的特殊表現(xiàn)臨床特點(diǎn)：好發(fā)生在脂溢部位頭面部、腋下、肚臍窩、胸背部、外陰與腹股溝皮損特點(diǎn)：皰壁極薄，容易破潰，形成糜爛面和乳頭狀增生

29大皰類皮膚病9/17/202430大皰類皮膚病9/17/202431大皰類皮膚病9/17/202432大皰類皮膚病9/17/2024落葉型天皰瘡臨床特點(diǎn)：皰壁極薄，容易破潰常見紅斑和糜爛面上結(jié)痂、脫屑，呈葉片狀表皮剝脫好發(fā)于頭面部、軀干，逐漸擴(kuò)大到全身口腔粘膜損害較少，易累及毛發(fā)、甲尼氏征陽性33大皰類皮膚病9/17/202434大皰類皮膚病9/17/2024落葉型天皰瘡35大皰類皮膚病9/17/2024落葉型天皰瘡：病情較輕，粘膜累及較少，皰壁更薄易破，呈葉片狀表皮剝脫。36大皰類皮膚病9/17/2024組織病理特點(diǎn)水皰發(fā)生在顆粒層及其下方，形成刺細(xì)胞松解、裂隙與大皰陳舊皮損角化過度、角化不全、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生顆粒層內(nèi)棘細(xì)胞松解形成角化不良的谷粒細(xì)胞真皮內(nèi)嗜酸性白細(xì)胞較多的炎癥細(xì)胞浸潤37大皰類皮膚病9/17/2024落葉型天皰瘡38大皰類皮膚病9/17/202439大皰類皮膚病9/17/202440大皰類皮膚病9/17/202441大皰類皮膚病9/17/2024紅斑型天皰瘡臨床特點(diǎn)：

好發(fā)部位：頭部、面部前額、兩頰、耳殼，上胸部、腋窩。四肢較少皮損特點(diǎn)：

類似紅斑狼瘡，紅斑上有脂性鱗屑、結(jié)痂42大皰類皮膚病9/17/2024紅斑型天皰瘡：早期皮膚損害類似紅斑狼瘡的蝶形損害，水皰不明顯，輕度滲出。43大皰類皮膚病9/17/2024紅斑型天皰瘡：是落葉型天皰瘡的良性型，無粘膜癥狀，病情發(fā)展緩慢。44大皰類皮膚病9/17/2024紅斑型天皰瘡：胸背部紅斑上出現(xiàn)大小不等的淺表性水皰，皰壁易破結(jié)痂，尼氏征陽性。45大皰類皮膚病9/17/2024紅斑型天皰瘡46大皰類皮膚病9/17/2024紅斑性天皰瘡

1棘層松解：顆粒層或角層下棘層松解，可見棘層松解細(xì)胞，皰內(nèi)可見中性粒細(xì)胞。2角化不良：顆粒層細(xì)胞中有角化不良細(xì)胞。3炎癥：淺層淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞，中性粒細(xì)胞及嗜酸性細(xì)胞浸潤。47大皰類皮膚病9/17/2024紅斑性天皰瘡

48大皰類皮膚病9/17/2024實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)：血清中存在天皰瘡抗體、抗核抗體表皮棘細(xì)胞間IgG和C3沉積面部紅斑BMZ存在IgG和C3線狀沉積49大皰類皮膚病9/17/2024病理組織學(xué)檢查表皮內(nèi)基底細(xì)胞上形成裂隙與水皰，僅留一層基底細(xì)胞水皰內(nèi)見棘層松解細(xì)胞，皰底可見“絨毛”真皮上部嗜酸性細(xì)胞與嗜中性白細(xì)胞浸潤50大皰類皮膚病9/17/202451大皰類皮膚病9/17/202452大皰類皮膚病9/17/202453大皰類皮膚病9/17/2024直接免疫熒光早期未形成水皰的皮損取材棘細(xì)胞之間可見免疫球蛋白沉積主要是IgG，少數(shù)為IgM和IgA可以有補(bǔ)體C3沉積54大皰類皮膚病9/17/202455大皰類皮膚病9/17/202456大皰類皮膚病9/17/2024天皰瘡免疫病理57大皰類皮膚病9/17/2024間接免疫熒光底物：兔唇、猴食道上皮大部分活動(dòng)期患者血液循環(huán)中存在自身抗體主要是IgG，個(gè)別為IgM，IgA抗體滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度具有相關(guān)性。

58大皰類皮膚病9/17/2024診斷和鑒別診斷

診斷：①典型的臨床表現(xiàn)

②組織病理學(xué)檢查

③免疫病理

鑒別診斷：①大皰類天皰瘡②皰疹樣皮炎

59大皰類皮膚病9/17/2024治療

1．一般治療2．糖皮質(zhì)激素：本病首選藥物，早期足量應(yīng)用。3．免疫抑制劑：與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥，提高療效，降低激素副作用。4．大量丙種球蛋白，及血漿置換療法5．抗感染治療—細(xì)菌、真菌6．局部治療60大皰類皮膚病9/17/2024首選治療糖皮質(zhì)激素根據(jù)病情的嚴(yán)重程度選擇劑量起始劑量潑尼松1mg/公斤體重·日病情未控制按～50%幅度加量，直至控制病情病情平穩(wěn)2～３周后逐漸減量常用藥物：強(qiáng)的松與強(qiáng)的松龍：口服氫化可的松：用于急性期迅速控制病情甲基強(qiáng)的松龍：口服或靜脈給藥

61大皰類皮膚病9/17/2024并發(fā)癥的治療主要為使用大劑量激素引起的并發(fā)癥感染：肺部感染，皮膚感染類固醇糖尿病類固醇性高血壓消化性潰瘍與消化到出血精神癥狀

62大皰類皮膚病9/17/2024次選治療：免疫抑制劑

與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥，提高療效，降低激素副作用。主要選用的免疫抑制性藥物硫唑嘌呤：50mg，每日2～3次。嗎替麥考酚酯（MycophenolateMofetil）:2g/日其它免疫抑制性藥物環(huán)磷酰胺：200mg，隔日一次，靜脈注射。氨甲喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。大量丙種球蛋白，及血漿置換療法單克隆抗體療法：抗CD20單抗63大皰類皮膚病9/17/2024其它治療輔助用藥：補(bǔ)充鈣、鉀等電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂補(bǔ)充蛋白質(zhì)、維生素及熱量病情控制后定期隨診，調(diào)整藥物劑量，及時(shí)控制合并癥與并發(fā)癥

64大皰類皮膚病9/17/2024局部治療清潔治療：1：8000高錳酸鉀溶液泡浴，清除分泌物、結(jié)痂及微生物使用撲粉、膏劑、油劑等保護(hù)皮膚和口腔、眼睛、外陰等粘膜防治感染。

65大皰類皮膚病9/17/2024

天皰瘡（pemphigus）*

共同特征：

1.薄壁、松弛易破的大皰；

2.組織病理為棘層松解所致的表皮內(nèi)水皰；

3.免疫病理顯示角質(zhì)形成細(xì)胞間IgG、IgA、IgM或C3沉積。

4.血清中存在天皰瘡抗體66大皰類皮膚病9/17/2024第三節(jié)大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡（bullouspemphigoid，Bp）是一種自身免疫性表皮下大皰病。

67大皰類皮膚病9/17/2024病因與發(fā)病機(jī)制

是一種自身免疫性疾病?；颊哐逯写嬖诳够啄У淖陨砜贵w，由于基底膜帶的抗原抗體反應(yīng)，在補(bǔ)體的參與下趨化白細(xì)胞并釋放酶，導(dǎo)致表皮下水皰形成。68大皰類皮膚病9/17/2024臨床表現(xiàn)好發(fā)年齡：60歲以上的中老年人。典型皮損：正常皮膚上或紅斑上發(fā)生水皰或大皰。皰壁緊張、較厚、半球形、不易破、尼氏征陰性，糜爛面常覆以痂皮、血痂，個(gè)別患者表現(xiàn)為非特異性皮疹。好發(fā)部位：軀干、四肢伸側(cè)、腋窩、腹股溝，個(gè)別伴粘膜損害病程：遷延，反復(fù)發(fā)作，長期不愈自覺癥狀：皮損處瘙癢，可伴有發(fā)熱、不適等全身癥狀。69大皰類皮膚病9/17/2024大皰性類天皰瘡：典型皮損：正常皮膚上或紅斑上發(fā)生水皰或大皰。皰壁緊張、較厚、半球形、不易破、尼氏征陰性70大皰類皮膚病9/17/2024大皰性類天皰瘡71大皰類皮膚病9/17/2024大皰性類天皰瘡：少數(shù)可形成血皰72大皰類皮膚病9/17/202473大皰類皮膚病9/17/2024大皰性類天皰瘡：皰壁緊張性大皰，尼氏征陰性可見血皰74大皰類皮膚病9/17/2024輔助檢查病理組織學(xué)檢查：表皮下大皰形成，真皮內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。直接免疫熒光檢查：IgG或C3沿皮膚基底帶沉積，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD線狀沉積。間接免疫熒光檢查：部分患者循環(huán)中檢測到抗基底膜IgG抗體，少數(shù)患者為IgE或IgA?？贵w滴度與病情嚴(yán)重程度不成正比。

75大皰類皮膚病9/17/2024類天皰瘡：表皮下大皰，內(nèi)有嗜酸細(xì)胞浸潤76大皰類皮膚病9/17/202477大皰類皮膚病9/17/2024大皰性類天皰瘡：鹽裂皮膚間接免疫熒光檢查結(jié)合表皮側(cè)的IgG型基底膜帶自身抗體78大皰類皮膚病9/17/2024大皰性類天皰瘡免疫病理79大皰類皮膚病9/17/2024診斷和鑒別診斷

診斷：1．皮膚上出現(xiàn)壁厚、不易破的張力性大皰。

2．組織病理為表皮下大皰。