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文檔簡(jiǎn)介
陳懿建博士教授主任醫(yī)師贛南醫(yī)學(xué)院第一臨床醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室第六篇血液系統(tǒng)疾病
缺鐵性貧血
(irondeficiencyanemia,IDA)在ThrombosisandHeamostasis、CellularPhysiologyandBiochemistry、BBRC、中華血液學(xué)雜志、臨床血液學(xué)雜志、中國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)等雜志發(fā)表論文50余篇,其中SCI收錄論文7篇。陳懿建博士、教授、主任醫(yī)師贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院副院長(zhǎng)碩士研究生導(dǎo)師江西省第十三屆人大代表江西省百千萬(wàn)人才工程人選江西省衛(wèi)生系統(tǒng)學(xué)術(shù)與技術(shù)帶頭人江西省高校中青年骨干教師江西省研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)科研管理與學(xué)科建設(shè)分會(huì)副主任委員江西省研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)血液病分會(huì)副主任委員江西省整合醫(yī)學(xué)會(huì)血液病分會(huì)副主任委員江西省保健學(xué)會(huì)常務(wù)理事主持完成國(guó)家自然科學(xué)基金資助2項(xiàng)、省部級(jí)課題8項(xiàng)、主編/參編人衛(wèi)版教材3部、
獲贛州市科技進(jìn)步獎(jiǎng)1項(xiàng)。病例討論
患者劉某,男,65歲,面色蒼白、頭暈、乏力2年余,加重20天入院。查體:T36.5℃,消瘦,重度貧血外觀,全身皮膚黏膜蒼白,鞏膜無(wú)黃染,左鎖骨上可觸及腫大淋巴結(jié),質(zhì)硬,無(wú)壓痛。胸骨無(wú)壓痛,雙肺檢查未見(jiàn)明顯異常,心臟檢查心尖部可聞及III/6級(jí)收縮期雜音。腹部平軟,劍突下輕壓痛,可觸及腫塊,質(zhì)硬,肝脾肋下未及腫大?;颊哂兄摊彶∈范嗄?,近1月有解黑便史。輔助檢查:門診血分析:WBC4.0×109/L,RBC1.9×1012/L,Hb50g/L,呈小細(xì)胞低色素性貧血,PLT102×109/L。大便化驗(yàn)潛血試驗(yàn)陽(yáng)性。病例討論1.該患者診斷可能有哪些?2.鑒別診斷有哪些?3.要進(jìn)一步診斷,須完善哪些檢查?4.治療原則是什么?學(xué)習(xí)目的及要求掌握
缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)及診治原則。熟悉
缺鐵性貧血的病因及發(fā)病機(jī)制。了解機(jī)體鐵代謝的特點(diǎn)。鐵缺乏分為:
紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺鐵性貧血(irondeficientanemia,IDA)貯存鐵耗竭(irondepletion,ID)缺鐵性貧血的定義概述鐵缺乏癥的最終階段小細(xì)胞低色素性貧血IDA是最常見(jiàn)的貧血
缺鐵性貧血(IronDeficiencyAnemia,IDA)
指體內(nèi)貯存鐵缺乏,影響血紅蛋白合成所引起的貧血。根據(jù)病因分類缺鐵性貧血轉(zhuǎn)運(yùn)障礙攝入不足需求增加吸收不良丟失過(guò)多利用障礙流行病學(xué)6個(gè)月~2歲的嬰幼兒33.8%~45.7%流行病學(xué)妊娠三個(gè)月以上的婦女19.3%育齡女性11.4%青少年9.8%鐵的分布情況及鐵代謝鐵分布功能狀態(tài)鐵:包括血紅蛋白鐵,肌紅蛋白鐵,酶和輔酶因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵。貯存鐵:以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核—吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中。0.4%
10~20%67%血紅蛋白儲(chǔ)存鐵肌紅蛋白及含鐵酶轉(zhuǎn)鐵蛋白15%氧化Fe3+十二指腸空腸上段C鐵蛋白血漿Fe3+與C內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合保存在腸粘膜C中與C內(nèi)載體蛋白結(jié)合鐵蛋白組織利用Fe2+與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合未被利用的與去鐵蛋白結(jié)合在組織C中儲(chǔ)備銅藍(lán)蛋白氧化幼紅細(xì)胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體食物Fe2+
鐵的代謝
鐵的來(lái)源食物:食物中鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵
前者吸收率高,主要來(lái)自動(dòng)物性食品,吸收率10%-25%;植物性食物中以豆類、木耳等含量較高,吸收率約1.7%-7.9%。紅細(xì)胞釋放的鐵:體內(nèi)衰老的紅細(xì)胞釋放的Hb鐵的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)
Fe2+形式十二指腸和空腸上段影響鐵吸收的因素:維生素C、果糖、氨基酸等利于鐵吸收;磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵鹽難于吸收;茶、咖啡、牛奶抑制鐵吸收。受體內(nèi)鐵儲(chǔ)存、轉(zhuǎn)鐵蛋白及其受體合成調(diào)節(jié)鐵的利用鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白+原卟啉→血紅素血紅素+珠蛋白結(jié)合→血紅蛋白肌紅蛋白含鐵酶儲(chǔ)存:鐵蛋白、含鐵血黃素、運(yùn)轉(zhuǎn)鐵鐵的儲(chǔ)存鐵蛋白含鐵血黃素腸粘膜C、骨髓組織需鐵Fe3+Fe2+還原酶作用下Fe2+Fe3+釋放銅藍(lán)蛋白作用下需鐵組織轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合血漿IDA的病因需鐵量增加而鐵攝入不足:
嬰幼兒、青少年、妊娠、哺乳期婦女2.鐵吸收障礙:胃大部切除術(shù)后3.鐵丟失過(guò)多:長(zhǎng)期慢性鐵丟失發(fā)病機(jī)制一、缺鐵對(duì)鐵代謝的影響:
貯鐵指標(biāo)(鐵蛋白、含鐵血黃素)減低;
血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度減低;
總鐵結(jié)合力和未結(jié)合鐵的轉(zhuǎn)鐵蛋白升高;
細(xì)胞內(nèi)鐵——鐵粒幼細(xì)胞顯著減少或消失;
轉(zhuǎn)鐵蛋白受體在血清中增高。二、缺鐵對(duì)造血系統(tǒng)的影響
鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細(xì)胞分裂增殖RBC數(shù)量小細(xì)胞低色素貧血發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制三、缺鐵對(duì)組織細(xì)胞代謝的影響:
組織缺鐵,細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶活性降
低,影響患者精神、行為、體力、免疫力及
患兒生長(zhǎng)發(fā)育和智力。
缺鐵可致外胚葉組織營(yíng)養(yǎng)障礙。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)貧血表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn)消化性潰瘍腫瘤痔瘡導(dǎo)致的黑便婦女月經(jīng)過(guò)多血管內(nèi)溶血導(dǎo)致的慢性失血蒼白乏力易倦頭暈頭痛眼耳鳴心悸氣短心率增快納差精神神經(jīng)系統(tǒng)免疫力下降兒童生長(zhǎng)發(fā)育延遲皮膚粘膜系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)
實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象:小細(xì)胞低色素性貧血
MCV<80flMCH<27pgMCHC<32%A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期
實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象“核老漿幼”
實(shí)驗(yàn)室檢查三、鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/LsTfR>8mg/L
實(shí)驗(yàn)室檢查三、鐵代謝骨髓內(nèi)鐵染色:細(xì)胞內(nèi)鐵陰性,幼紅細(xì)胞內(nèi)未見(jiàn)鐵顆粒。(陽(yáng)性反應(yīng)呈藍(lán)綠色顆粒狀)FEP>0.9μmol/LZPP>0.96μmol/LFEP/Hb>4.5μg/gHb四、紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝
實(shí)驗(yàn)室檢查★鋅卟啉增加也見(jiàn)于鉛中毒、慢性感染、炎癥、惡性腫瘤和鐵幼粒細(xì)胞性貧血,故ZPP增加非IDA所特有。sTfR是反映缺鐵性紅細(xì)胞生成的最佳指標(biāo)sTfR濃度>26.5nmol/L(2.25μg/ml)可診斷缺鐵五、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體測(cè)定
實(shí)驗(yàn)室檢查IDAIDEID①血清鐵蛋白<12μg/l③血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)正常
②骨髓鐵染色先是骨髓小粒
可染鐵消失,鐵幼粒細(xì)胞<15%①ID的①+②②轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%③FEP/Hb>4.5μg/gHb④Hb正常②小細(xì)胞低色素性貧血:男性Hb﹤120g/L,女性﹤110g/L孕婦﹤100g/L,MCV﹤80fl,MCH﹤27pg,MCHC﹤32%①IDE的①+②+③
診斷★病因診斷:
只有明確病因,IDA才能根治
有時(shí)病因比貧血本身更嚴(yán)重
診斷鑒別診斷1.鐵粒幼細(xì)胞貧血2.珠蛋白生成障礙性貧血3.慢性病性貧血4.轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥鑒別診斷
缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血慢性病性貧血發(fā)病年齡中青年,女性多中老年多幼年多不定病因鐵缺乏鐵失利用Hb異常缺鐵或鐵失利用R.C數(shù)正?;颞J正?;颞J略升高,正常正常血清鐵蛋白↘↗↗正?;颞J鑒別診斷
缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血慢性病性貧血血清鐵↘↗↗↘總鐵結(jié)合力↗↘正常↘轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度↘↗↗正常骨髓外鐵↘↗↗↗鐵粒幼細(xì)胞數(shù)↘環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞>15%↗↘貧血診斷(三部曲)
外周血象病史體格檢查有無(wú)貧血及程度RBC形態(tài)+Ret計(jì)數(shù)+WBC+BPC大致原因營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病治療治療根除病因補(bǔ)足貯鐵觀察療效:網(wǎng)織紅:5-10天達(dá)到高峰Hb:2周上升,2個(gè)月血象恢
復(fù)正常。劑型:口服為首選。分為有機(jī)鐵和無(wú)機(jī)鐵治療原則病因治療補(bǔ)鐵治療硫酸亞鐵,右旋糖苷鐵鐵劑治療應(yīng)再Hb恢復(fù)正常4-6個(gè)月,待鐵蛋白正常后停藥預(yù)防和預(yù)后重點(diǎn)放在嬰幼兒、青少年和婦女的營(yíng)養(yǎng)保健。單純營(yíng)養(yǎng)不足者,易恢復(fù)正常。繼發(fā)于其他疾病者,取決于原發(fā)病能否根治。病例回顧
患者劉某,男,65歲,面色蒼白、頭暈、乏力2年余,加重20天入院。查體:T36.5℃,消瘦,重度貧血外觀,全身皮膚黏膜蒼白,鞏膜無(wú)黃染,左鎖骨上可觸及腫大淋巴結(jié),質(zhì)硬,無(wú)壓痛。胸骨無(wú)壓痛,雙肺檢查未見(jiàn)明顯異常,心臟檢查心尖部可聞及III/6級(jí)收縮期雜音。腹部平軟,劍突下輕壓痛,可觸及腫塊,質(zhì)硬,肝脾肋下未及腫大?;颊哂兄摊彶∈范嗄?,近1月有解黑便史。輔助檢查:門診血分析:WBC4.0×109/L,RBC1.9×1012/L,Hb50g/L,呈小細(xì)胞低色素性貧血,PLT102×109/L。大便化驗(yàn)潛血試驗(yàn)陽(yáng)性。病例回顧1.該患者診斷可能有哪些?2.鑒別診斷有哪些?3.要進(jìn)一步診斷,須完善哪些檢查?4.治療原則是什么?1.該患者診斷可能:
①缺鐵性貧血②痔瘡③胃癌2.
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