新生兒疾病患者的診療與護理

新生兒黃疸

患兒，男性，19天，因發(fā)現(xiàn)皮膚黃染14天入院?；純合礕2P2孕37周自然分娩，生后母乳喂養(yǎng)，出生第2天皮膚出現(xiàn)黃染，逐漸加深，門診擬“新生兒高膽紅素血癥”收住入院。查體：T36.4℃，HR138次/分，R46次/分，BP64/46mmHg，SPO298%，反應好，刺激后哭聲響，婉轉(zhuǎn)，呼吸欠規(guī)則，口唇紅潤，兩肺呼吸音粗，對稱，未聞及啰音，心律齊，心音中等，未聞及病理性雜音。腹脹，肝脾肋下未及，全身皮膚鞏膜重度黃染，臍部有膿性分泌物，四肢肌張力正常。輔助檢查：TCB19.0mg/dl醫(yī)療診斷：1．新生兒高膽紅素血癥2．新生兒臍炎3．新生兒敗血癥？（其他信息詳見教材）案例問題1什么是黃疸？膽紅素的代謝途徑是怎樣的？答：黃疸是常見癥狀與體征，其發(fā)生是由于膽紅素代謝障礙而引起血清膽紅素濃度升高所致。臨床上表現(xiàn)為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色。因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白，與膽紅素有較強的親和力，故黃疸患者鞏膜黃染常先于黏膜、皮膚而首先被察覺。當血清總膽紅素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黃疸時，稱隱性黃疸或亞臨床黃疸；當血清總膽紅素濃度超過34.2μmol/L時，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸，也稱為顯性黃疸。問題1什么是黃疸？膽紅素的代謝途徑是怎樣的？答：問題2新生兒為什么容易產(chǎn)生黃疸？你該如何解釋？答：大多數(shù)新生兒都有生理性黃疸的過程，其原因：（一）膽紅素生成過多原因是：①紅細胞數(shù)量代償性增加，過多的紅細胞破壞。②新生兒的紅細胞壽命短（70~80天），低于成人紅細胞壽命（120天）。③其他來源的膽紅素生成較多，（二）運轉(zhuǎn)膽紅素的能力不足剛娩出的新生兒常有不同程度的酸中毒，影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)，早產(chǎn)兒白蛋白的數(shù)量較足月兒為低，均使運送膽紅素的能力不足。（三）肝細胞處理膽紅素能力差出生時肝細胞內(nèi)Y蛋白含量極微且活性差，因此，生成結(jié)合膽紅素的量較少；出生時肝細胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時低下。（四）腸肝循環(huán)出生時腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，可將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素，加之腸道內(nèi)缺乏細菌，導致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加。如胎糞排泄延遲，可使膽紅素吸收增加。問題3患兒家長認為黃疸屬于正?，F(xiàn)象，對住院治療存在疑慮，你該如何解釋？？答：新生兒黃疸分生理性黃疸和病理性黃疸，如果黃疸出現(xiàn)過早、進展過快、程度過重、時間過長都屬于病理性黃疸，需要住院治療。患兒全身皮膚、鞏膜重度黃染，經(jīng)皮測膽紅素值（TCB）19.0mg/dl，屬于黃疸程度過重，當膽紅素超過20mg/dl時，可引起膽紅素腦病，有的甚至留有后遺癥，所以應引起重視，必須住院治療。問題4什么是膽紅素腦?。繛槭裁磿l(fā)生？答：膽紅素腦病，又稱為核黃疸。是指高非結(jié)合膽紅素血癥時，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積于基底神經(jīng)核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質(zhì)及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導致腦損傷。其發(fā)生的機制是：（1）早產(chǎn)兒、酸中毒、感染等原因使得血腦屏障開放或通透性增加，非結(jié)合膽紅素得以進入腦組織而發(fā)生膽紅素腦病；（2）當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)量減少、以及存在與膽紅素競爭奪取白蛋白上聯(lián)結(jié)位點的物質(zhì)，如藥物頭孢菌素等。問題5膽紅素進入大腦組織要進過哪些組織，它有什么意義？答：膽紅素進入大腦必須進過血腦屏障，它是血液與腦組織間的一種特殊屏障，它主要由腦毛細血管內(nèi)皮細胞及其間的緊密連接,毛細血管基底膜及嵌入其中的周細胞和星形膠質(zhì)細胞終足形成的膠質(zhì)膜。包括腦毛細血管壁與神經(jīng)膠質(zhì)細胞形成的血漿與腦細胞之間的屏障和由脈絡叢形成的血漿和腦脊液之間的屏障。問題6藍光照射為什么能夠退黃？答：藍光照射療法是目前新生兒黃疸最簡便有效的治療方法。當波長425～475nm的藍光作用于皮膚淺層組織時，未結(jié)合膽紅素在光的作用下，能轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄援悩?gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出。未結(jié)合膽紅素4Z,25Z4Z，15E異構(gòu)體光紅素經(jīng)膽汁、尿液排出問題6什么是母乳性黃疸？其機制如何？答：早發(fā)型母乳性黃疸主要是由于母親缺乏喂哺技巧的知識、乳房腫脹、乳頭皸裂、新生兒無效吸吮、生后短時間內(nèi)母乳量有限等因素均可導致新生兒處于饑餓、脫水和營養(yǎng)缺乏狀態(tài)，使胎糞排出延遲，腸肝循環(huán)增加，從而引起新生兒高膽紅素血癥。遲發(fā)型母乳性黃疸與母乳含β-葡萄糖醛酸酐酶過高，將腸道中的結(jié)合膽紅素分解為未結(jié)合膽紅素重吸收增加產(chǎn)生肝腸循環(huán)。問題7膽紅素進入大腦組織要進過哪些組織，它有什么意義？答：血腦屏障對物質(zhì)有選擇性通透性，對維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常生理狀態(tài)具有重要的生物學意義，包括：1.阻止某些物質(zhì)（多半是有害的）由血液進入腦組織的結(jié)構(gòu)；2.減少循環(huán)血液中有害物質(zhì)的損害；3.保持腦組織內(nèi)環(huán)境的基本穩(wěn)定；4.維持中樞神經(jīng)系統(tǒng)正常生理狀態(tài)。新生兒呼吸窘迫綜合征

患兒，男，2小時余，因早產(chǎn)后2小時余入院。剖宮產(chǎn)，出生體重2.01kg，生后1分鐘Apgar評分9分，5分鐘Apgar評分10分?；純撼錾蟛痪眉匆娒娌堪l(fā)紺，呼吸急促，鼻翼扇動，吸氣性三凹征，呼氣呻吟，產(chǎn)科吸氧后癥狀不能改善，轉(zhuǎn)新生兒重癥監(jiān)護病房進一步治療。體格檢查：T36.0℃，HR160次∕分，R64次∕分，反應欠佳，早產(chǎn)兒外貌，顏面部紫紺，前囟平，呼吸不規(guī)則，呻吟，有吸氣性三凹征，心率齊，雙肺呼吸音粗，未聞及羅音，四肢肌張力低下，生理反射低下，四肢末梢偏涼。輔助檢查：血氣分析：PH7.21，PO262.3mmHg，PCO266mmHg，SaO280％，HCO3-19.6mmol/L，BE-3.9mmol/L。胸片：兩肺透亮度低，呈毛玻璃樣，可見支氣管充氣征。初步診斷：1.早產(chǎn)兒2.呼吸窘迫綜合征（其他信息詳見教材）案例問題1本病的病因是什么？為什么該病多見早產(chǎn)兒？肺泡表面活性物質(zhì)有何生理意義？該病的病因是缺乏肺泡表面活性物質(zhì)（PS）。因肺泡表面活性物質(zhì)（PS）于孕18～20周開始產(chǎn)生，緩慢增加，到35～36周達肺成熟水平，所以胎齡越小，發(fā)病率越高，胎齡37周者＜5%，32～34周者為15%～30%，＜28周者為60%～80%。問題1本病的病因是什么？為什么該病多見早產(chǎn)兒？肺泡表面活性物質(zhì)有何生理意義？肺泡表面活性物質(zhì)（PS）是由肺泡Ⅱ型細胞分泌的一種復雜的脂蛋白，主要成分是二棕櫚酰卵磷脂（DPPC）和表面活性物質(zhì)結(jié)合蛋白（SP），分布于肺泡液體分子層的表面，即在液-氣界面之間。其生理意義為：1、降低肺泡表面張力；2、增加肺的順應性；3、維持大小肺泡容積的相對穩(wěn)定；4、防止肺不張；5、防止肺水腫。問題2肺泡表面活性物質(zhì)是如何發(fā)揮生理作用的？答：肺表面活性物質(zhì)的主要作用為降低肺泡表面張力。肺泡表面張力與肺泡表面活性物質(zhì)的濃度呈反比。在吸氣時肺泡擴大，其表面活性物質(zhì)分子間距加大，其濃度相應降低，表面張力增加，肺泡趨向萎陷，使肺泡不至于過度擴張。呼氣時肺泡縮小，其分子間距縮小，其濃度增加，表面張力降低，肺泡趨向擴張，使肺泡不致于發(fā)生膨脹不全和不張。由于降低肺泡表面張力因而也就避免了因肺泡萎陷產(chǎn)生的負壓對肺泡壁毛細血管內(nèi)液體的吸引，防止在某些病理條件下肺水腫的產(chǎn)生。問題3新生兒缺乏表面活性物質(zhì)（PS）的誘因有哪些？

答：早產(chǎn)是PS不足或缺乏的最主要因素，此外PS的合成受體液pH值、體溫、肺血流量和激素的影響，因此，圍生期窒息，低體溫，前置胎盤、胎盤早剝和母親低血壓所致的胎兒血容量減扒以及IDM由于其血中高濃度胰島素能拮抗腎上腺皮質(zhì)激素對PS合成的促進作用等，均可誘發(fā)RDS。問題4新生兒呼吸窘迫綜合征（NARDS）與成人呼吸窘迫綜合征（ARDS）的區(qū)別是什么？

答：問題5新生兒呼吸窘迫綜合征（NARDS）發(fā)病機制是什么？

答：肺表面活性物質(zhì)（PS）能降低肺泡壁與肺泡內(nèi)氣體交界處的表面張力，使肺泡張開，該物質(zhì)半衰期短，需要不斷補充。PS缺乏時，肺泡表面張力增高，根據(jù)公式P（肺泡回縮率）=2T（表面張力）/r（肺泡半徑），呼氣時半徑最小的肺泡最先萎陷，于是發(fā)生進行性肺不張，導致臨床上呼吸困難和青紫等癥狀進行性加重。其過程如下：PS不足肺泡表面張力增高半徑最小肺泡最先萎陷進行性肺不張缺氧、酸中毒肺小動脈痙攣肺動脈壓力增高。卵圓孔及動脈導管開放右向左分流肺灌流量下降肺組織缺氧更重毛細血管通透性升高纖維蛋白沉積透明膜形成缺氧、酸中毒更嚴重，造成惡性循環(huán)。問題6

如何簡易讀懂血氣分析？

答：分三步：第一步：看pH值。正常值為7.40±0.05。如果pH≤7.35為酸中毒，≥7.45為堿中毒；第二步：看pH值和PCO2改變的方向。同向改變（PCO2增加，pH也升高，反之亦然）為代謝性，異向改變?yōu)楹粑裕坏谌剑喝绻呛粑缘?，再看pH值和PCO2改變的比例。正常PCO2為40±5mmHg。單純呼吸性酸/堿中毒，PCO2每改變10mmHg，則pH值反方向改變0.08（±0.02）。例如，如果PCO2是30mmHg（降低10mmHg），那么pH值應該是7.48（增加0.08）；如果PCO2為60mmHg（增加20mmHg），則pH值應為7.24（降低2×0.08）。問題10對于長期氧療的早產(chǎn)兒，最常見的并發(fā)癥是什么？其機制是什么？

答：長期氧療的早產(chǎn)兒，最常見的并發(fā)癥是早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜?。╮etinopathyofprematurity，ROP）。其發(fā)病過程包括以下兩個階段：（1）血管關閉和消失期：但早產(chǎn)兒吸入高濃度氧時，血氧濃度升高導致視網(wǎng)膜高氧，使發(fā)育正常的視網(wǎng)膜血管關閉或消失。（2）視網(wǎng)膜血管異常增生期：停止氧療后，由于視網(wǎng)膜相對缺氧及全身營養(yǎng)代謝的需要導致了視網(wǎng)膜血管的增生，而新生血管出現(xiàn)了形態(tài)和功能上的異常。問題10對于長期氧療的早產(chǎn)兒，最常見的并發(fā)癥是什么？其機制是什么？

答：其發(fā)病機制包括：（1）細胞因子學說：視網(wǎng)膜血管的正常發(fā)育依賴于血管形成刺激因子和抑制因子的平衡。這些因子包括血管內(nèi)皮生長因子（VEGF），色素上皮衍生因子（PEDF），轉(zhuǎn)化生長因子β2（TGFβ2）及纖維生長因子（FGF）等。（2）氧自由基學說：該學說認為不成熟的視網(wǎng)膜含有低水平的抗氧化劑如NO系統(tǒng)，當高濃度的氧吸入導致了視網(wǎng)膜高氧，高氧產(chǎn)生過氧化物包括前列腺素的產(chǎn)生，導致血管收縮和血管細胞毒性，從而導致視網(wǎng)膜缺血，進一步導致了血管增生。問題1