內科學：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診療

內科學：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診療一、目的和要求1．掌握本病的臨床表現(xiàn)、診斷及防治。2．了解本病的病因、發(fā)病機制及病理特點。二、重點和難點1.重點：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的診斷。2.難點：SLE的藥物治療，糖皮質激素和免疫抑制劑的正確使用。三、講授內容和要點l．概述本病的臨床特點與發(fā)病情況。2．病因和發(fā)病機制病因未明，可能與遺傳、環(huán)境和性激素有關。機制與外來抗原（如病原體、藥物）和自身T細胞及NK細胞功能失調，導致易感者B細胞持續(xù)活化，產(chǎn)生多種致病性自身抗體與相應的致病性免疫復合物造成大量組織損傷有關。3．病理本病的主要病理改變?yōu)榭沙霈F(xiàn)在身體任何器官的炎癥反應和血管異常。4.臨床表現(xiàn)強調臨床癥狀多樣，患者間臨床表現(xiàn)差異大。全身癥狀、皮膚與粘膜、多發(fā)性漿膜炎、骨關節(jié)和肌肉、腎臟損害、心血管、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、抗磷脂抗體綜合征（APS）、干燥綜合征、眼。5.實驗室和其他輔助檢查（1）一般檢查（2）自身抗體：最常見而有用的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體譜和抗組織細胞抗體。臨床意義：SLE診斷的標記、疾病活動性的指標及可能出現(xiàn)的臨床亞型。）（3）補體：補體低下，尤其是C3下降是SLE活動的指標之一。（4）狼瘡帶試驗：陽性代表SLE活動性。（5）腎活對狼瘡腎炎的診斷、治療和預后估計軍有價值，尤其對指導狼瘡腎炎的治療有重要意義。（6）X線及影像學檢查6.診斷和鑒別診斷介紹美國風濕病學會1982年SLE分類標準。強調SLE早期可很不典型。本病應與下列疾病鑒別：類風濕關節(jié)炎，各種皮炎，癲癇病，精神病，特發(fā)性血小板減少性紫癜，原發(fā)性腎小球病，其他結締組織病，藥物性狼瘡等。7.病情的判斷：包括疾病的活動性或有急性發(fā)作，疾病的嚴重性及合并癥。8.防治：SLE目前雖不能根治，但合理治療后可以緩解，強調早期診斷、早期治療。原則為：活動且病情重者，予有力的藥物控制，病情緩解后，則接受維持治療。（1）糖皮質激素（簡稱激素）：藥物選用、劑量和用法。激素的副作用，沖擊療法的適應癥。（2）免疫抑制劑：用法，常用藥物種類。（3）靜脈注射大劑量丙種球蛋白（IVIC）:適應癥，用法。（4）控制合并癥及對癥治療：（5）一般治療：包括進行心理治療，及時發(fā)現(xiàn)和治療感染，避免誘因（紫外線、藥物等），緩解期才能做預防注射等。9.SLE與妊娠：妊娠時機，妊娠及產(chǎn)后藥物治療。四、自學內容和要點病理改變與臨床表現(xiàn)的關系，預后。五、參考書籍和文獻1.CecilTextbookofMedicine.21thed.Philadelphia:W.B.SaundersCompany,20012．蔣明等主編。風濕病學?？茖W出版社，1995六、外文詞匯systemiclupuserythematosus（SLE）系統(tǒng)性紅斑狼瘡，nephritis狼瘡腎炎，antinuclearantibody抗核抗體，extractablenuclearantigen可溶性核抗原。七、復習思考題1.SLE臨