垂體腺瘤診療簡化版

垂體腺瘤診療簡化版一、診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗(yàn)1、診斷1）臨床表現(xiàn)：(1)頭痛；(2)視力視野障礙；(3)腫瘤壓迫鄰近組織引起的相應(yīng)癥狀；(4)功能性垂體腺瘤的相應(yīng)癥狀體征、內(nèi)分泌癥狀。2）診斷相關(guān)檢查1、常規(guī)檢查1）術(shù)前常規(guī)檢查：血常規(guī)、生化全項(xiàng)、尿常規(guī)、便常規(guī)、凝血七項(xiàng)、術(shù)前四項(xiàng)、心電圖、胸部CT。2）高齡患者：年齡≥60歲，或合并心、肺部疾病、吸煙患者，查血?dú)夥治?、肺功能、心臟彩超。3）VTE風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估高風(fēng)險(xiǎn)者：查雙下肢靜脈彩超、D2聚體。2）垂體腺瘤診斷相關(guān)檢查：①影像學(xué)檢查：頭顱CT平掃，垂體MR平掃及強(qiáng)化，頭顱CTA（或DSA）、鞍區(qū)冠狀位CT掃描或鼻竇CT平掃。②內(nèi)分泌檢查：垂體激素六項(xiàng)+性激素、甲狀腺功能五項(xiàng)、皮質(zhì)醇（8am）。必要時(shí)完善（5pm、12pm）。血清類胰島素因子(IGF)一1。③其他：視力、視野、眼底檢查。④生長激素型垂體腺瘤查心臟超聲、葡萄糖生長激素抑制試驗(yàn)。如果負(fù)荷后血清生長激素谷值<1.0ug／L，同時(shí)需要測定血清類胰島素因子(IGF)一1。庫欣病查：促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)。2、鑒別診斷相關(guān)檢查：①顱咽管瘤:小兒多見，首發(fā)癥狀常為發(fā)育矮小、多飲多尿等內(nèi)分泌異常表現(xiàn)，CT掃描腫瘤呈囊性，伴周邊鈣化，或較大的鈣化斑為其特征，MRI可見垂體信號(hào)，蝶鞍擴(kuò)大不明顯，通常多向鞍上生長。②腦膜瘤:多見成年人，內(nèi)分泌學(xué)檢查正常，CT及MRI檢查為均勻信號(hào)強(qiáng)度的病變，明顯強(qiáng)化，可見腦膜尾征，囊性變少見，可見垂體信號(hào)。③床突旁動(dòng)脈瘤:無明顯內(nèi)分泌障礙。CT及MRI可見正常垂體信號(hào)，鞍旁可有或無鈣化，混雜信號(hào)強(qiáng)度。明確診斷需DSA檢查。④視神經(jīng)膠質(zhì)瘤:多見少兒，主要表現(xiàn)為視力下降明顯，無內(nèi)分泌異常表現(xiàn)，可合并神經(jīng)纖維病變的表現(xiàn)。⑤脊索瘤:好發(fā)于顱底中線部位的腫瘤，常有多數(shù)顱神經(jīng)損害的表現(xiàn)，CT及MRI示腫瘤主要位于斜坡可侵及蝶竇，但較少向鞍上生長，可見骨質(zhì)破壞及垂體信號(hào)。⑥表皮樣囊腫:易于鑒別,通常在CT及MRI分別表現(xiàn)為低密度及低信號(hào)強(qiáng)度病變，邊界銳利，沿腦溝及腦池生長。⑦異位生殖細(xì)胞瘤:多見少兒，首發(fā)癥狀為多飲多尿，垂體激素水平正?；虻拖?。⑧空泡蝶鞍綜合征:有時(shí)在臨床表現(xiàn)上與垂體腺瘤無法鑒別。但CT及MRI可見同腦脊液樣信號(hào)強(qiáng)度相同病變局限于鞍內(nèi)，無鞍上發(fā)展。⑨拉克氏囊腫:系顱咽管的殘留組織，多表現(xiàn)為囊性病變，內(nèi)分泌異常表現(xiàn)少見。⑩垂體膿腫:甚為少見。其特征為∶CT或MRI可見明顯的環(huán)狀強(qiáng)化影像?？捎谢驘o手術(shù)史、全身感染史。二、術(shù)前評(píng)估需完善的診療1.并發(fā)心血管病變，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，術(shù)前、術(shù)后需經(jīng)心血管內(nèi)科會(huì)診給予強(qiáng)心利尿、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和B受體阻滯劑治療等治療。2.垂體生長激素腺瘤患者術(shù)前已發(fā)現(xiàn)明確心臟病損，即使其心功能可以耐受手術(shù)，也可以先使用中長效生長抑素類藥物，改善其心臟病變，再予手術(shù)治療。3.對(duì)于合并高血壓、糖尿病的患者，手術(shù)前后均應(yīng)給予相應(yīng)的對(duì)癥處理，積極控制血壓和血糖。4.垂體腺瘤尤其是生長激素腺瘤合并呼吸睡眠暫停綜合征(OSAS)的患者麻醉風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)前應(yīng)請麻醉師和心血管科醫(yī)生共同會(huì)診，在圍麻醉期應(yīng)及時(shí)調(diào)整麻醉深度，酌情給予心血管活性藥物，防止血流動(dòng)力學(xué)劇烈波動(dòng)，降低圍麻醉期心血管意外的發(fā)生率。相關(guān)系統(tǒng)疾病請相應(yīng)科室會(huì)診。三、治療方案1、外科治療垂體腺瘤手術(shù)治療目的包括切除腫瘤緩解視力下降等周圍結(jié)構(gòu)長期受壓產(chǎn)生的臨床癥狀；糾正內(nèi)分泌功能紊亂；保留正常垂體功能；明確腫瘤組織學(xué)。1）經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)；2）開顱手術(shù)：(1)經(jīng)額下入路的手術(shù)；(2)經(jīng)翼點(diǎn)入路的手術(shù)；3）聯(lián)合入路的手術(shù)方法：以上各種入路聯(lián)合內(nèi)窺鏡或顯微鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)癥（手術(shù)指征）：(1)經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)：①存在癥狀的垂體腺瘤卒中。②垂體腺瘤的占位效應(yīng)引起壓迫癥狀（視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)等受壓癥狀、垂體受壓引起的垂體功能低下等）。排除催乳素腺瘤后應(yīng)首選手術(shù)治療。③難以耐受藥物不良反應(yīng)或?qū)λ幬镏委煯a(chǎn)生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂體腺瘤（主要為ACTH瘤、CH瘤）。④垂體部分切除和（或）病變活體組織檢查術(shù)。垂體部起源且存在嚴(yán)重內(nèi)分泌功能表現(xiàn)（尤其是垂體性ACTH明顯增高）的病變可行垂體探查或部分切除手術(shù)；垂體部病變術(shù)前不能判斷性質(zhì)但需治療者，可行活體組織檢查明確其性質(zhì)。⑤經(jīng)鼻蝶手術(shù)的選擇還需考慮到以下幾個(gè)因素：瘤體的高度；病變形狀；瘤體的質(zhì)地與血供情況；鞍隔面是否光滑完整；顱內(nèi)及海綿竇侵襲的范圍大??；鼻竇發(fā)育與鼻腔病理情況；患者全身狀況及手術(shù)意愿。(2)開顱垂體腺瘤切除手術(shù)：不能行經(jīng)蝶竇入路手術(shù)者；鼻腔感染患者。(3)聯(lián)合入路手術(shù)：腫瘤主體位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍旁發(fā)展，呈“啞鈴”形。2．禁忌證：(1)經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)：垂體激素病理性分泌亢進(jìn)導(dǎo)致系統(tǒng)功能嚴(yán)重障礙或者垂體功能低下致患者全身狀況不佳為手術(shù)相對(duì)禁忌，應(yīng)積極改善患者的全身狀況后手術(shù)。①活動(dòng)性顱內(nèi)或者鼻腔、蝶竇感染，可待感染控制后再手術(shù)。②全身狀況差不能耐受手術(shù)。③病變主要位于鞍上或呈“啞鈴形”。④殘余或復(fù)發(fā)腫瘤無明顯癥狀且手術(shù)難以全部切除者。(2)開顱垂體腺瘤切除手術(shù)：①垂體微腺瘤；②有明顯的垂體功能低下者，需先糾正再行手術(shù)治療。放射治療包括立體定向放射治療和普通外放射治療。3、藥物治療有效藥物包括：多巴胺抑制劑：嗅隱停（治療泌乳素瘤）；長效擬生長抑素類藥物）；5-羥色胺詰抗劑：賽庚啶（治療Cushing’s?。?；可的松抑制劑：美替拉酮、酮康唑、米托坦；抑制水腫的藥物：如糖皮質(zhì)激素，甲潑尼龍或地塞米松；五、術(shù)后需重點(diǎn)觀察的臨床表現(xiàn)及體征1)術(shù)畢因鼻咽部仍有滲血，故需繼續(xù)保留氣管插管1-2小時(shí)，以免過早找管后發(fā)生誤吸;2)密切觀察生命體征及神經(jīng)系統(tǒng)變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理可能的并發(fā)癥；3)注意垂體功能低下適當(dāng)補(bǔ)充激素;4)密切觀察尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂，及時(shí)糾正。一般口服卡馬西平、氫氯噻嗪治療，數(shù)天即能正。必要時(shí)可用ADH、DDAVP藥物;5)鑒于該手術(shù)為可能污染的手術(shù)，故為防止顱內(nèi)及切口感染應(yīng)大劑量預(yù)防性使用抗生素;6)術(shù)后第三天拔鼻腔填塞紗條;7)注意腦脊液鼻漏，如出現(xiàn)則需嚴(yán)格臥床，必要時(shí)可以腰蛛網(wǎng)膜下腔引流，或行腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)。六、術(shù)后重點(diǎn)觀察的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)1.術(shù)后每日查血離子（1-2次）、血常規(guī)、肝腎功能、血糖、凝血七項(xiàng)（術(shù)后第一天）。2.病人術(shù)后應(yīng)及時(shí)行頭顱CT檢查（術(shù)后6小時(shí)內(nèi)，24小時(shí)），有特殊變化隨時(shí)復(fù)查。術(shù)后復(fù)查激素水平：垂體激素六項(xiàng)+性激素、甲狀腺功能五項(xiàng)、皮質(zhì)醇（8am）。必要時(shí)完善（5pm、12pm）。血清類胰島素因子(IGF)一1。（1天，3天，7天）。3.術(shù)后監(jiān)測并控制病人的尿量。4.術(shù)后24小時(shí)評(píng)估VTE風(fēng)險(xiǎn)，高?；颊哌M(jìn)行VET宣教完善相關(guān)檢查，雙下肢靜脈彩超、D2聚體具體參照VTE防治規(guī)范執(zhí)行。5.應(yīng)在術(shù)后早期(3天內(nèi))進(jìn)行1次垂體增強(qiáng)MRI檢查，作為基線的判斷。七、術(shù)后并發(fā)癥的處理及隨訪1．術(shù)后出血：表現(xiàn)為術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)頭痛伴視力急劇下降，甚至意識(shí)障礙、高熱、尿崩癥等下丘腦紊亂癥狀。應(yīng)立即復(fù)查CT，若發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)或腦內(nèi)出血，要采取積極的方式，必要時(shí)再次經(jīng)蝶或開顱手術(shù)清除血腫。2．術(shù)后視力下降：常見原因是術(shù)區(qū)出血；鞍內(nèi)填塞物過緊；急性空泡蝶鞍；視神經(jīng)血管痙攣導(dǎo)致急性視神經(jīng)缺血等原因也可以致視力下降。術(shù)后密切觀察病情，一旦出現(xiàn)視功能障礙應(yīng)盡早復(fù)查CT，發(fā)現(xiàn)出血應(yīng)盡早手術(shù)治療。3．術(shù)后感染：多繼發(fā)于腦脊液漏患者。常見臨床表現(xiàn)包括：體溫超過38℃或低于36℃。有明確的腦膜刺激征、相關(guān)的顱內(nèi)壓增高癥狀或臨床影像學(xué)證據(jù)。腰椎穿刺腦脊液檢查可見白細(xì)胞總數(shù)>500×106/L甚至1000×106/L，多核>0.80，糖<2.8-4.5mmol/L（或者<2/3血糖水平），蛋白>0.45g/L，細(xì)菌涂片陽性發(fā)現(xiàn)，腦脊液細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)陽性。同時(shí)酌情增加真菌、腫瘤、結(jié)核及病毒的檢查以利于鑒別診斷。經(jīng)驗(yàn)性用藥選擇能通過血腦屏障的抗生素。根據(jù)病原學(xué)及藥敏結(jié)果，及時(shí)調(diào)整治療方案。治療盡可能采用靜脈途徑，一般不推薦腰穿鞘內(nèi)注射給藥，必需時(shí)可增加腦室內(nèi)途徑。合并多重細(xì)菌感染或者合并多系統(tǒng)感染時(shí)可聯(lián)合用藥。一般建議使用能夠耐受的藥物說