二尖瓣狹窄診療規(guī)范

二尖瓣狹窄一、臨床表現(xiàn)（一）癥狀一般二尖瓣中度狹窄（瓣口面積<1.5cm2）始有臨床癥狀。1.呼吸困難呼吸困難為最常見也是最早期的癥狀，在運動、情緒激動、妊娠、感染或快速性房顫時最易被誘發(fā)。隨病程進展，可出現(xiàn)靜息時呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難甚至端坐呼吸。2.咳嗽多在夜間睡眠或勞動后出現(xiàn)，為干咳或泡沫痰，并發(fā)感染時咳黏液樣或膿痰。3.咯血有以下幾種情況：①大咯血：是由于嚴重二尖瓣狹窄，左心房壓力突然增高，肺靜脈壓增高，支氣管靜脈破裂出血所致，可為二尖瓣狹窄首發(fā)癥狀，多見于二尖瓣狹窄早期。后期因靜脈壁增厚，以及隨時病情進展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血發(fā)生率降低。②痰中帶血或血痰：常陣發(fā)性夜間呼吸困難，與支氣管炎、肺部感染、肺充血或肺毛細血管破裂有關(guān)。③肺梗死時咯膠凍狀暗紅色痰，為二尖瓣狹窄合并心力衰竭的晚期并發(fā)癥。④粉紅色泡沫痰：為急性肺水腫的特征，由毛細血管破裂所致。4.血栓栓塞為二尖瓣狹窄的嚴重并發(fā)癥。5.其他癥狀左心房顯著擴大、左肺動脈擴張壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶??；壓迫食管可引起吞咽困難；右心室衰竭時可出現(xiàn)食欲減退、腹脹、惡心等消化道淤血癥狀；部分患者有胸痛表現(xiàn)。（二）體征1.嚴重二尖瓣狹窄體征可呈“二尖瓣面容”、雙顴紺紅。右心室擴大時劍突下可觸及收縮期抬舉樣搏動。右心衰竭時可出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝頸回流征陽性、肝大、雙下肢水腫等。2.心音二尖瓣狹窄時，如瓣葉柔順有彈性，在心尖區(qū)可聞及亢進的第一心音，呈拍擊樣，并可聞及開瓣音，如瓣葉鈣化僵硬，則該體征消失；當出現(xiàn)肺動脈高壓時，P2亢進和分裂。3.心臟雜音特征性雜音為心尖區(qū)舒張中晚期低調(diào)的隆隆樣雜音，呈遞增型，局限，左側(cè)臥位明顯，運動或用力呼氣可使其增強，常伴有舒張期震顫。嚴重肺動脈高壓時，可導(dǎo)致相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣第2肋間可聞及遞減型高調(diào)嘆氣樣舒張早期雜音（Graham-Steel雜音）。右心擴大時，相對性三尖瓣關(guān)閉不全，可于胸骨左緣第4、5肋間聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音。二、輔助檢查(一)X線檢查肺部顯示肺靜脈壓增高的跡象。上葉血管明顯擴張，KerleyB線，肺泡水腫。心影顯示左心房增大。后前位見右心房邊緣的后方有一密度增高影（雙心房影），左心緣變直，右心緣有雙心房影，左前斜位可見左心房使左支氣管上抬，右前斜位吞鋇可見增大的左房壓迫食管下段。其他還有：右心室增大、主動脈弓縮小、肺動脈主干突出、心臟呈梨形。(二)心電圖竇性心律者可見“二尖瓣型P波”（P波寬度大于0.12秒，伴切跡），提示左心房擴大；QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)；病程晚期常合并房顫。(三)超聲心動圖是確診該病最敏感可靠的方法。M型超聲心動圖示二尖瓣前葉呈“城墻樣”為改變，后葉與前葉同向運動，瓣葉回聲增強。二維超聲可以觀察瓣葉的活動度、瓣葉的厚度、瓣葉是否有鈣化以及是否合并其他瓣膜的病變等，從而有利于干預(yù)方式的選擇。典型者為舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小超聲心動圖還可對房室大小、室壁厚度和運動、心室功能、肺動脈壓、其他瓣膜異常和先天性畸形等方面提供信息。經(jīng)食管超聲有利于左心耳及左心房附壁血栓的檢出。（四）血常規(guī)、生化全項、BNP、肌鈣蛋白T三、診斷標準心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，提示二尖瓣狹窄。超聲心動圖檢查可確診。MS分期分期定義瓣膜解剖結(jié)構(gòu)瓣膜血流動力學(xué)血流動力學(xué)后果癥狀A(yù)MS風(fēng)險期舒張期瓣膜輕度圓拱狀二尖瓣血流速度正常無無BMS進展期風(fēng)濕性瓣膜變化出現(xiàn)二尖瓣瓣葉交界處融合和舒張期瓣膜圓拱狀面積儀測得二尖瓣口面積（MVA）>1.5cm2二尖瓣血流速度增加MVA>1.5cm2舒張期壓力減半時間<150ms輕-中度左房增大靜息時肺動脈壓正常無C無癥狀嚴重MS期風(fēng)濕性瓣膜變化出現(xiàn)二尖瓣瓣葉交界處融合和舒張期瓣膜圓拱狀面積儀測得MVA≤1.5cm2（極嚴重MS即MVA≤1.0cm2）MVA≤1.5cm2(極嚴重MS則MVA≤1.0cm2)舒張期壓力減半時間≥150ms（極嚴重MS則舒張期壓力減半時間≥220ms）嚴重左房增大肺動脈收縮壓增高>30mmHg無D有癥狀嚴重MS期風(fēng)濕性瓣膜變化出現(xiàn)二尖瓣瓣葉交界處融合和舒張期瓣膜圓拱狀面積儀測得MVA≤1.5cm2MVA≤1.5cm2(極嚴重MS則MVA≤1.0cm2)舒張期壓力減半時間≥150ms（極嚴重MS則舒張期壓力減半時間≥220ms）嚴重左房增大肺動脈收縮壓增高>30mmHg活動耐量減低勞力性呼吸困難四、鑒別診斷心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見于如下情況，應(yīng)注意鑒別。1.主動脈瓣關(guān)閉不全嚴重的主動脈瓣關(guān)閉不全常于心尖部聞及舒張中晚期柔和、低調(diào)隆隆樣雜音（Austin-Flint雜音），系相對性二尖瓣狹窄所致。2.左心房粘液瘤瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。超聲心動圖下可見左心房團塊回聲反射。3.經(jīng)二尖瓣口的血流增加嚴重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病(如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉)和高動力循環(huán)(如甲狀腺功能亢進癥、貧血)時，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音。五、治療(一)一般治療風(fēng)濕熱是其主要病因，因而推薦預(yù)防性抗風(fēng)濕熱治療。輕度二尖瓣狹窄無癥狀者，無需特殊治療，但應(yīng)避免劇烈的體力活動。對于竇性心律患者，如其呼吸困難發(fā)生在心率加快時，可使用負性心率藥物，如β受體拮抗劑或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。竇性心律的二尖瓣狹窄患者，不宜使用地高辛。如患者存在肺淤血導(dǎo)致的呼吸困難，應(yīng)減少體力活動。限制鈉鹽攝入，間斷使用利尿劑。注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生。突然出現(xiàn)呼吸困難急劇加重時，應(yīng)及時就診。(二)并發(fā)癥的處理1．大量咯血應(yīng)取坐位，同時使用鎮(zhèn)靜劑及靜脈使用利尿劑，以降低肺靜脈壓。2．急性肺水腫處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。但應(yīng)注意：①避免使用以擴張小動脈為主、減輕心臟后負荷的血管擴張藥物，應(yīng)選用擴張靜脈系統(tǒng)、減輕心臟前負荷為主的硝酸酯類藥物；②正性肌力藥物對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在心房顫動伴快速心室率時可靜注毛花苷C，以減慢心室率。3．心房顫動急性快速房顫應(yīng)立即控制心室率。可先靜脈注射洋地黃類藥物如去乙酰毛花苷注射液（西地蘭）；如小果不滿意，可靜脈注射地爾硫卓或艾司洛爾；當血流動力學(xué)不穩(wěn)定時，如出現(xiàn)肺水腫、休克、心絞痛或暈厥者，應(yīng)立即電復(fù)律。慢性心房顫動患者應(yīng)爭取介入或者手術(shù)解決狹窄，在此基礎(chǔ)上對于房顫病程<1年，左心房直徑<60mm，且無竇房結(jié)或房室結(jié)功能障礙者，可考慮電復(fù)律或藥物復(fù)律。成功復(fù)律后需長期口服抗心律失常藥物，以預(yù)防復(fù)發(fā)。復(fù)律之前3周和復(fù)律之后4周需口服抗凝藥物（華法林）預(yù)防栓塞。如患者不宜復(fù)律、復(fù)律失敗或復(fù)律后復(fù)發(fā)，則可口服用β受體拮抗劑、地高辛或非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑控制心室率。4．預(yù)防栓塞若無禁忌癥，無論是陣發(fā)性還是持續(xù)性房顫，均應(yīng)長期口服華法林抗凝，達到2.5-3.0的國際標準化比值（INR），以預(yù)防血栓形成及栓塞事件發(fā)生，尤其是中風(fēng)的發(fā)生。5.右心衰竭限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑等。(三)手術(shù)治療對于中重度二尖瓣狹窄、呼吸困難進行性加重、或有肺動脈高壓發(fā)生者，需通過機械性干預(yù)解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差，緩解癥狀。年輕患者術(shù)后需進行預(yù)防風(fēng)濕熱的治療，直至成年。I類推薦：有癥狀嚴重MS的患者（MVA≤1.5cm2，D期）以及良好的瓣膜形態(tài)，無左房血栓或中-重度MR，推薦經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術(shù)（A）。嚴重MS（MVA≤1.5cm2，D期）合并嚴重癥狀（NYHAIII-IV級）的患者，外科手術(shù)非高風(fēng)險，不適合或既往經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術(shù)失敗，適宜二尖瓣外科手術(shù)（修復(fù)、分離術(shù)、或瓣膜置換）（B）。嚴重MS患者（MVA≤1.5cm2，C或D期），由于其他適應(yīng)證進行心臟手術(shù)，同時進行二尖瓣手術(shù)是適宜的（C）。Ⅱa類推薦：無癥狀極嚴重MS患者（MVA≤1.0cm2，C期），以及良好的瓣膜形態(tài)，無左房血栓或中-重度MR，經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術(shù)是合理的（C）。嚴重MS（MVA≤1.5cm2，D期）并嚴重癥狀（NYHAIII-IV級）的患者，只要有其他手術(shù)適應(yīng)證（如，主動脈瓣疾病、冠心?。–AD）、三尖瓣返流（TR）、主動脈瘤），二尖瓣外科手術(shù)是合理的（C）。Ⅱb類推薦：無癥狀嚴重MS患者（MVA≤1.5cm2，C期），瓣形態(tài)有利于經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張，無左房血栓或中-重度MR，并出現(xiàn)新發(fā)房顫，可以考慮經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術(shù)（C）。有癥狀MVA＞1.5cm2的患者，如果證據(jù)顯示血流動力學(xué)明顯變化的MS，基于運動時肺動脈楔壓＞25mmHg或跨二尖瓣平均壓力階差＞15mmHg，可以考慮經(jīng)皮二尖瓣球囊擴張術(shù)（C）。嚴重MS（MVA≤1.5cm2，D期）合并嚴重癥狀（NYHAIII-IV級）的患者，瓣膜解剖結(jié)構(gòu)次佳以及不適合外科手術(shù)或外科手術(shù)高風(fēng)險，可以考慮