主動脈瓣狹窄診療規(guī)范

主動脈瓣狹窄（AS）一、臨床表現(xiàn)(一)癥狀主動脈瓣狹窄患者，無癥狀期長，直至瓣口面積≦1.0cm2時才出現(xiàn)臨床癥狀。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動脈狹窄常見的三聯(lián)征。1．呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期患者常見的首發(fā)癥狀，見于95％的有癥狀患者。進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。2．心絞痛對于重度主動脈瓣狹窄患者來說，心絞痛是最早出現(xiàn)也是最常見的癥狀。常由運動誘發(fā)，休息及含服硝酸甘油后緩解。3．暈厥見于15%-30%有癥狀的患者，部分僅表現(xiàn)為黑矇，可為首發(fā)癥狀。暈厥多與勞累有關(guān)，發(fā)生于勞力當(dāng)時，少數(shù)在休息時發(fā)生。(二)體征1．心界正?；蜉p度向左擴(kuò)大，心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動。收縮壓降低、脈壓減小、脈搏細(xì)弱。在嚴(yán)重的主動脈瓣狹窄患者，同時觸診心尖部和頸動脈可發(fā)現(xiàn)頸動脈搏動明顯延遲。2.心音第一心音正常。如主動脈瓣嚴(yán)重狹窄或鈣化，則主動脈瓣第二心音成分減弱或消失。由于左心室射血時間延長，第二心音中主動脈瓣成分延遲，嚴(yán)重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音。如瓣葉活動度正常，可在胸骨右、左緣和心尖部聽到主動脈瓣射流音，如瓣葉鈣化僵硬則射流音消失。3．心臟雜音典型雜音為：粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級以上，呈遞增-遞減型，向頸部傳導(dǎo)，在胸骨右緣1-2肋間聽診最清楚。一般來說，雜音愈響，持續(xù)時間愈長，高峰出現(xiàn)愈晚，提示狹窄程度愈重。左心室衰竭或心排量減少時，雜音消失或減弱。長舒張期之后，如期前收縮后的長代償間期之后或房顫的長心動周期時，心搏量增加，雜音增強(qiáng)。二、輔助檢查(一)X線檢查心影一般不大，形狀可略有變化，即左心緣下1/3處向外膨出；左心房可輕度增大，75%-85%的患者可呈現(xiàn)升主動脈擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動脈瓣鈣化。(二)心電圖輕者心電圖正常，中度狹窄者可出現(xiàn)QRS波群電壓增高伴輕度ST-T改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)左心室肥厚伴勞損和左心房增大的表現(xiàn)。(三)超聲心動圖二維超聲心動圖可見主動脈瓣瓣葉增厚、回聲增強(qiáng)提示瓣膜鈣化，瓣葉收縮期開放幅度減?。ǔＰ∮?5mm），開放速度減慢。左心室后壁及室間隔對稱性肥厚，左心房可增大，主動脈根部狹窄后擴(kuò)張等，可發(fā)現(xiàn)二葉、三葉主動脈瓣畸形。（四）血常規(guī)、生化全項、BNP、肌鈣蛋白T。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)典型主動脈瓣區(qū)射流樣收縮期雜音，較易診斷主動脈瓣狹窄，確診有賴于超聲心動圖。合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害者多為風(fēng)心病。單純主動脈瓣狹窄，年齡<15歲者，以單葉瓣畸形多見；16～65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；>65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。分期定義瓣膜解剖結(jié)構(gòu)瓣膜血流動力學(xué)血流動力學(xué)后果癥狀A(yù)AS風(fēng)險期二葉式主動脈瓣（或其他先天性瓣膜異常）主動脈瓣硬化主動脈峰值流速（Vmax）＜2米/秒無無BAS進(jìn)展期二葉或三葉式主動脈瓣輕-中度瓣膜鈣化出現(xiàn)收縮期運動部分受限或風(fēng)濕性心臟病瓣膜病合并瓣葉交界處融合輕度AS：Vmax2.0-2.9米/秒或平均跨瓣壓差（P）<20mmHg中度AS：Vmax3.0-3.9米/秒或平均P20-39mmHg可能出現(xiàn)早期舒張功能減低左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）正常無C：無癥狀嚴(yán)重AS期C1無癥狀嚴(yán)重AS期嚴(yán)重瓣膜鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴(yán)重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常主動脈瓣口面積（AVA）≤1.0cm2（或主動脈瓣口面積指數(shù)AVAi≤0.6cm2/m2）極嚴(yán)重AS是Vmax≥5米/秒或平均P≥60mmHg左室舒張功能減低輕度左室肥厚LVEF正常無：對驗證癥狀情況進(jìn)行運動試驗是合理的C2無癥狀嚴(yán)重AS期合并左室功能障礙嚴(yán)重瓣膜鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴(yán)重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）LVEF＜50%無D：有癥狀嚴(yán)重AS期D1有癥狀嚴(yán)重AS合并高跨瓣壓差嚴(yán)重瓣葉鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴(yán)重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）但AS合并AR可能較大左室舒張功能減低左室肥厚可能出現(xiàn)肺動脈高壓勞力性呼吸困難或運動耐量下降勞累性心絞痛勞力性暈厥或先兆暈厥D2有癥狀嚴(yán)重AS合并低跨瓣血流量/低跨瓣壓差以及LVEF降低嚴(yán)重瓣膜鈣化合并瓣膜運動嚴(yán)重受限AVA≤1.0cm2同時靜息Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHg多巴酚丁胺超聲心動圖試驗顯示任何血流量時AVA≤1.0cm2同時Vmax≥4米/秒左室舒張功能減低左室肥厚LVEF＜50%心衰心絞痛暈厥或先兆暈厥D3有癥狀嚴(yán)重AS合并低跨瓣血流量和LVEF正常或嚴(yán)重AS合并跨瓣血流量反常低嚴(yán)重瓣膜鈣化合并瓣膜運動嚴(yán)重受限AVA≤1.0cm2同時Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHgAVAi≤0.6cm2/m2和每搏輸出量指數(shù)<35mL/m2血壓正常（收縮壓＜140mmHg）時測量相對室壁厚度而言左室增大左室腔小和每搏輸出量低舒張充盈受限LVEF＞50%心衰心絞痛暈厥或先兆暈厥四、鑒別診斷臨床上主動脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動脈瓣區(qū)收縮期雜音相鑒別：1.梗阻性肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左緣第4肋間聞及中或晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。超聲心動圖顯示左心室壁不對稱肥厚，室間隔明顯增厚，與左室后壁之比≧1.3.2.其他先天性主動脈瓣上狹窄、先天性主動脈瓣下狹窄等均可聞及收縮期雜音，如雜音傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時，應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。上述情況超聲心動圖可予以鑒別。五、治療(一)內(nèi)科治療內(nèi)科主要的治療是預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。無癥狀者無需治療，應(yīng)定期隨訪。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，體力活動不受限制；中度及重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動，每6-12個月復(fù)查一次。心力衰竭患者等待手術(shù)過程中，可慎用利尿劑以緩解肺充血。出現(xiàn)房顫，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可能導(dǎo)致急性左心室。I類推薦：有導(dǎo)致AS風(fēng)險的患者（A期）和無癥狀A(yù)S患者（B和C期）發(fā)生高血壓，應(yīng)該按照標(biāo)準(zhǔn)的指南導(dǎo)向藥物治療（GDMT）給予治療，低劑量開始，以及按需要逐漸增加劑量并進(jìn)行持續(xù)的臨床監(jiān)測（B）。Ⅱb類推薦：嚴(yán)重失代償性AS患者（D期），表現(xiàn)紐約心臟協(xié)會（NYHA）IV級心衰癥狀，急性期治療通過有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測使用血管擴(kuò)張劑治療可能是合理的（C）。III類推薦:無益：輕中度鈣化瓣膜病患者（B-D期），他汀治療不適應(yīng)于預(yù)防AS的血流動力學(xué)進(jìn)展（A）。(二)手術(shù)治療凡出現(xiàn)臨床癥狀者，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。若不做主動脈瓣置換，3年死亡率達(dá)75%。主動脈瓣置換后，存活率接近正常。1.手術(shù)治療的時機(jī)I類推薦：有癥狀嚴(yán)重AS患者（D1期）合并下列情況，推薦進(jìn)行主動脈瓣置換術(shù)（AVR）（B）：鈣化或先天性主動脈瓣狹窄收縮期瓣膜開放受限和，主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg和，既往或運動試驗出現(xiàn)心衰癥狀、暈厥、勞力性呼吸困難、心絞痛或先兆暈厥。無癥狀嚴(yán)重AS患者（C2期）并LVEF＜50%，出現(xiàn)鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限合并主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，推薦進(jìn)行AVR（B）。嚴(yán)重AS患者（C或D期），鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限以及主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，當(dāng)由于其他適應(yīng)證進(jìn)行心臟手術(shù)時，適宜AVR（B）。Ⅱa類推薦：無癥狀極嚴(yán)重AS（C1期）合并下列情況，AVR是合理的（B）：鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限，主動脈血流速度≥5.0米/秒或平均壓力階差≥60mmHg和，手術(shù)風(fēng)險低。表面無癥狀的嚴(yán)重AS患者（C1期）合并下列情況，AVR是合理的（B）：主動脈瓣鈣化，主動脈血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均壓力階差40-59mmHg和，運動試驗顯示運動耐量減低或收縮壓下降。有癥狀的低血流/低壓力階差嚴(yán)重AS，同時LVEF減低（D2期），合并下列一項，AVR是合理的（B）：鈣化主動脈瓣收縮期瓣膜開放受限，靜息瓣口面積≤1.0cm2，主動脈血流速度＜4.0米/秒或平均壓力階差＜40mmHg，LVEF＜50%，和低劑量多巴酚丁胺試驗顯示，任何劑量多巴酚丁胺情況下，主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg合并主動脈瓣口面積≤1.0cm2。有癥狀的低血流/低壓力階差嚴(yán)重AS（D3期），LVEF≥50%，主動脈瓣鈣化同時瓣膜活動明顯受限，以及瓣口面積≤1.0cm2，只有當(dāng)臨床、血流動力學(xué)、和解剖結(jié)果支持瓣膜阻塞為癥狀的最可能原因，以及當(dāng)患者血壓正常（收縮壓<140mmHg）狀態(tài)記錄顯示下列情況時，AVR是合理的（C）：主動脈血流速度＜4.0米/秒或平均壓力階差＜40mmHg，和每搏輸出量指數(shù)<35mL/m2，和主動脈瓣口面積指數(shù)（AVAi）≤0.6cm2/m2。中度AS患者（B期），同時主動脈血流速度3.0-3.9米/秒或平均壓力階差20-39mmHg，當(dāng)由于其他適應(yīng)證進(jìn)行心臟手術(shù)時，AVR是合理的（C）。Ⅱb類推薦：無癥狀嚴(yán)重AS（C1期），同時主動脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，如果患者手術(shù)風(fēng)險低，同時系列檢查顯示瓣膜進(jìn)展以主動脈血流速度≥0.3米/秒/年的速度變化，此時可以考慮AVR（C）。2、手術(shù)的選擇I類推薦：符合AVR適應(yīng)證的患者，同時低或中危手術(shù)風(fēng)險，推薦外科手術(shù)AVR（A）。對患者考慮經(jīng)導(dǎo)管AVR（TAVR）或高危手術(shù)AVR，應(yīng)該有一個綜合性、多學(xué)科的醫(yī)療專業(yè)人員組成的心臟瓣膜隊伍，即VHD、心臟影像、介入性臟病學(xué)、心臟麻醉和心外科手術(shù)的專家，密切合作提供患者最佳的治療（C）。符合AVR適應(yīng)證的患者，合并一項外科手術(shù)AVR的禁忌風(fēng)險因素，以及預(yù)測TAVR后壽命12個月以上，推薦TAVR（B）。Ⅱa類推薦：符合AVR適應(yīng)證的患者，但AVR手術(shù)風(fēng)險高危，TAVR為AVR手術(shù)的合理替代選擇（B）。IIb類推薦：有癥狀嚴(yán)重的AS患者，經(jīng)皮主動脈瓣球囊擴(kuò)張可以考慮為AVR手術(shù)或TAVR的過渡治療（C）。III類推薦：無益：現(xiàn)有伴發(fā)病排除AS修復(fù)的預(yù)期收