主動(dòng)脈瓣狹窄診療規(guī)范

主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）一、臨床表現(xiàn)(一)癥狀主動(dòng)脈瓣狹窄患者，無癥狀期長(zhǎng)，直至瓣口面積≦1.0cm2時(shí)才出現(xiàn)臨床癥狀。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動(dòng)脈狹窄常見的三聯(lián)征。1．呼吸困難勞力性呼吸困難為晚期患者常見的首發(fā)癥狀，見于95％的有癥狀患者。進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。2．心絞痛對(duì)于重度主動(dòng)脈瓣狹窄患者來說，心絞痛是最早出現(xiàn)也是最常見的癥狀。常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息及含服硝酸甘油后緩解。3．暈厥見于15%-30%有癥狀的患者，部分僅表現(xiàn)為黑矇，可為首發(fā)癥狀。暈厥多與勞累有關(guān)，發(fā)生于勞力當(dāng)時(shí)，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生。(二)體征1．心界正常或輕度向左擴(kuò)大，心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動(dòng)。收縮壓降低、脈壓減小、脈搏細(xì)弱。在嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄患者，同時(shí)觸診心尖部和頸動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯延遲。2.心音第一心音正常。如主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄或鈣化，則主動(dòng)脈瓣第二心音成分減弱或消失。由于左心室射血時(shí)間延長(zhǎng)，第二心音中主動(dòng)脈瓣成分延遲，嚴(yán)重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音。如瓣葉活動(dòng)度正常，可在胸骨右、左緣和心尖部聽到主動(dòng)脈瓣射流音，如瓣葉鈣化僵硬則射流音消失。3．心臟雜音典型雜音為：粗糙而響亮的射流性雜音，3/6級(jí)以上，呈遞增-遞減型，向頸部傳導(dǎo)，在胸骨右緣1-2肋間聽診最清楚。一般來說，雜音愈響，持續(xù)時(shí)間愈長(zhǎng)，高峰出現(xiàn)愈晚，提示狹窄程度愈重。左心室衰竭或心排量減少時(shí)，雜音消失或減弱。長(zhǎng)舒張期之后，如期前收縮后的長(zhǎng)代償間期之后或房顫的長(zhǎng)心動(dòng)周期時(shí)，心搏量增加，雜音增強(qiáng)。二、輔助檢查(一)X線檢查心影一般不大，形狀可略有變化，即左心緣下1/3處向外膨出；左心房可輕度增大，75%-85%的患者可呈現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動(dòng)脈瓣鈣化。(二)心電圖輕者心電圖正常，中度狹窄者可出現(xiàn)QRS波群電壓增高伴輕度ST-T改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)左心室肥厚伴勞損和左心房增大的表現(xiàn)。(三)超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖可見主動(dòng)脈瓣瓣葉增厚、回聲增強(qiáng)提示瓣膜鈣化，瓣葉收縮期開放幅度減?。ǔＰ∮?5mm），開放速度減慢。左心室后壁及室間隔對(duì)稱性肥厚，左心房可增大，主動(dòng)脈根部狹窄后擴(kuò)張等，可發(fā)現(xiàn)二葉、三葉主動(dòng)脈瓣畸形。（四）血常規(guī)、生化全項(xiàng)、BNP、肌鈣蛋白T。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)典型主動(dòng)脈瓣區(qū)射流樣收縮期雜音，較易診斷主動(dòng)脈瓣狹窄，確診有賴于超聲心動(dòng)圖。合并關(guān)閉不全和二尖瓣損害者多為風(fēng)心病。單純主動(dòng)脈瓣狹窄，年齡<15歲者，以單葉瓣畸形多見；16～65歲者，以先天性二葉瓣鈣化可能性大；>65歲者，以退行性老年鈣化性病變多見。分期定義瓣膜解剖結(jié)構(gòu)瓣膜血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)后果癥狀A(yù)AS風(fēng)險(xiǎn)期二葉式主動(dòng)脈瓣（或其他先天性瓣膜異常）主動(dòng)脈瓣硬化主動(dòng)脈峰值流速（Vmax）＜2米/秒無無BAS進(jìn)展期二葉或三葉式主動(dòng)脈瓣輕-中度瓣膜鈣化出現(xiàn)收縮期運(yùn)動(dòng)部分受限或風(fēng)濕性心臟病瓣膜病合并瓣葉交界處融合輕度AS：Vmax2.0-2.9米/秒或平均跨瓣壓差（P）<20mmHg中度AS：Vmax3.0-3.9米/秒或平均P20-39mmHg可能出現(xiàn)早期舒張功能減低左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）正常無C：無癥狀嚴(yán)重AS期C1無癥狀嚴(yán)重AS期嚴(yán)重瓣膜鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴(yán)重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常主動(dòng)脈瓣口面積（AVA）≤1.0cm2（或主動(dòng)脈瓣口面積指數(shù)AVAi≤0.6cm2/m2）極嚴(yán)重AS是Vmax≥5米/秒或平均P≥60mmHg左室舒張功能減低輕度左室肥厚LVEF正常無：對(duì)驗(yàn)證癥狀情況進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)是合理的C2無癥狀嚴(yán)重AS期合并左室功能障礙嚴(yán)重瓣膜鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴(yán)重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）LVEF＜50%無D：有癥狀嚴(yán)重AS期D1有癥狀嚴(yán)重AS合并高跨瓣壓差嚴(yán)重瓣葉鈣化或先天性狹窄瓣膜開放嚴(yán)重受限Vmax≥4米/秒或平均P≥40mmHg通常AVA≤1.0cm2（或AVAi≤0.6cm2/m2）但AS合并AR可能較大左室舒張功能減低左室肥厚可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓勞力性呼吸困難或運(yùn)動(dòng)耐量下降勞累性心絞痛勞力性暈厥或先兆暈厥D2有癥狀嚴(yán)重AS合并低跨瓣血流量/低跨瓣壓差以及LVEF降低嚴(yán)重瓣膜鈣化合并瓣膜運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受限AVA≤1.0cm2同時(shí)靜息Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHg多巴酚丁胺超聲心動(dòng)圖試驗(yàn)顯示任何血流量時(shí)AVA≤1.0cm2同時(shí)Vmax≥4米/秒左室舒張功能減低左室肥厚LVEF＜50%心衰心絞痛暈厥或先兆暈厥D3有癥狀嚴(yán)重AS合并低跨瓣血流量和LVEF正?；驀?yán)重AS合并跨瓣血流量反常低嚴(yán)重瓣膜鈣化合并瓣膜運(yùn)動(dòng)嚴(yán)重受限AVA≤1.0cm2同時(shí)Vmax＜4米/秒或平均P＜40mmHgAVAi≤0.6cm2/m2和每搏輸出量指數(shù)<35mL/m2血壓正常（收縮壓＜140mmHg）時(shí)測(cè)量相對(duì)室壁厚度而言左室增大左室腔小和每搏輸出量低舒張充盈受限LVEF＞50%心衰心絞痛暈厥或先兆暈厥四、鑒別診斷臨床上主動(dòng)脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音相鑒別：1.梗阻性肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，可在胸骨左緣第4肋間聞及中或晚期射流性收縮期雜音，不向頸部和鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱肥厚，室間隔明顯增厚，與左室后壁之比≧1.3.2.其他先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄、先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄等均可聞及收縮期雜音，如雜音傳導(dǎo)至胸骨左下緣或心尖區(qū)時(shí)，應(yīng)與二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損的全收縮期雜音區(qū)別。上述情況超聲心動(dòng)圖可予以鑒別。五、治療(一)內(nèi)科治療內(nèi)科主要的治療是預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。無癥狀者無需治療，應(yīng)定期隨訪。輕度狹窄者每2年復(fù)查一次，體力活動(dòng)不受限制；中度及重度狹窄者應(yīng)避免劇烈體力活動(dòng)，每6-12個(gè)月復(fù)查一次。心力衰竭患者等待手術(shù)過程中，可慎用利尿劑以緩解肺充血。出現(xiàn)房顫，應(yīng)盡早電轉(zhuǎn)復(fù)，否則可能導(dǎo)致急性左心室。I類推薦：有導(dǎo)致AS風(fēng)險(xiǎn)的患者（A期）和無癥狀A(yù)S患者（B和C期）發(fā)生高血壓，應(yīng)該按照標(biāo)準(zhǔn)的指南導(dǎo)向藥物治療（GDMT）給予治療，低劑量開始，以及按需要逐漸增加劑量并進(jìn)行持續(xù)的臨床監(jiān)測(cè)（B）。Ⅱb類推薦：嚴(yán)重失代償性AS患者（D期），表現(xiàn)紐約心臟協(xié)會(huì)（NYHA）IV級(jí)心衰癥狀，急性期治療通過有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)使用血管擴(kuò)張劑治療可能是合理的（C）。III類推薦:無益：輕中度鈣化瓣膜病患者（B-D期），他汀治療不適應(yīng)于預(yù)防AS的血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)展（A）。(二)手術(shù)治療凡出現(xiàn)臨床癥狀者，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。若不做主動(dòng)脈瓣置換，3年死亡率達(dá)75%。主動(dòng)脈瓣置換后，存活率接近正常。1.手術(shù)治療的時(shí)機(jī)I類推薦：有癥狀嚴(yán)重AS患者（D1期）合并下列情況，推薦進(jìn)行主動(dòng)脈瓣置換術(shù)（AVR）（B）：鈣化或先天性主動(dòng)脈瓣狹窄收縮期瓣膜開放受限和，主動(dòng)脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg和，既往或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)出現(xiàn)心衰癥狀、暈厥、勞力性呼吸困難、心絞痛或先兆暈厥。無癥狀嚴(yán)重AS患者（C2期）并LVEF＜50%，出現(xiàn)鈣化主動(dòng)脈瓣收縮期瓣膜開放受限合并主動(dòng)脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，推薦進(jìn)行AVR（B）。嚴(yán)重AS患者（C或D期），鈣化主動(dòng)脈瓣收縮期瓣膜開放受限以及主動(dòng)脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，當(dāng)由于其他適應(yīng)證進(jìn)行心臟手術(shù)時(shí)，適宜AVR（B）。Ⅱa類推薦：無癥狀極嚴(yán)重AS（C1期）合并下列情況，AVR是合理的（B）：鈣化主動(dòng)脈瓣收縮期瓣膜開放受限，主動(dòng)脈血流速度≥5.0米/秒或平均壓力階差≥60mmHg和，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低。表面無癥狀的嚴(yán)重AS患者（C1期）合并下列情況，AVR是合理的（B）：主動(dòng)脈瓣鈣化，主動(dòng)脈血流速度4.0-4.95.0米/秒或平均壓力階差40-59mmHg和，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)顯示運(yùn)動(dòng)耐量減低或收縮壓下降。有癥狀的低血流/低壓力階差嚴(yán)重AS，同時(shí)LVEF減低（D2期），合并下列一項(xiàng)，AVR是合理的（B）：鈣化主動(dòng)脈瓣收縮期瓣膜開放受限，靜息瓣口面積≤1.0cm2，主動(dòng)脈血流速度＜4.0米/秒或平均壓力階差＜40mmHg，LVEF＜50%，和低劑量多巴酚丁胺試驗(yàn)顯示，任何劑量多巴酚丁胺情況下，主動(dòng)脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg合并主動(dòng)脈瓣口面積≤1.0cm2。有癥狀的低血流/低壓力階差嚴(yán)重AS（D3期），LVEF≥50%，主動(dòng)脈瓣鈣化同時(shí)瓣膜活動(dòng)明顯受限，以及瓣口面積≤1.0cm2，只有當(dāng)臨床、血流動(dòng)力學(xué)、和解剖結(jié)果支持瓣膜阻塞為癥狀的最可能原因，以及當(dāng)患者血壓正常（收縮壓<140mmHg）狀態(tài)記錄顯示下列情況時(shí)，AVR是合理的（C）：主動(dòng)脈血流速度＜4.0米/秒或平均壓力階差＜40mmHg，和每搏輸出量指數(shù)<35mL/m2，和主動(dòng)脈瓣口面積指數(shù)（AVAi）≤0.6cm2/m2。中度AS患者（B期），同時(shí)主動(dòng)脈血流速度3.0-3.9米/秒或平均壓力階差20-39mmHg，當(dāng)由于其他適應(yīng)證進(jìn)行心臟手術(shù)時(shí)，AVR是合理的（C）。Ⅱb類推薦：無癥狀嚴(yán)重AS（C1期），同時(shí)主動(dòng)脈血流速度≥4.0米/秒或平均壓力階差≥40mmHg，如果患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，同時(shí)系列檢查顯示瓣膜進(jìn)展以主動(dòng)脈血流速度≥0.3米/秒/年的速度變化，此時(shí)可以考慮AVR（C）。2、手術(shù)的選擇I類推薦：符合AVR適應(yīng)證的患者，同時(shí)低或中危手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，推薦外科手術(shù)AVR（A）。對(duì)患者考慮經(jīng)導(dǎo)管AVR（TAVR）或高危手術(shù)AVR，應(yīng)該有一個(gè)綜合性、多學(xué)科的醫(yī)療專業(yè)人員組成的心臟瓣膜隊(duì)伍，即VHD、心臟影像、介入性臟病學(xué)、心臟麻醉和心外科手術(shù)的專家，密切合作提供患者最佳的治療（C）。符合AVR適應(yīng)證的患者，合并一項(xiàng)外科手術(shù)AVR的禁忌風(fēng)險(xiǎn)因素，以及預(yù)測(cè)TAVR后壽命12個(gè)月以上，推薦TAVR（B）。Ⅱa類推薦：符合AVR適應(yīng)證的患者，但AVR手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高危，TAVR為AVR手術(shù)的合理替代選擇（B）。IIb類推薦：有癥狀嚴(yán)重的AS患者，經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張可以考慮為AVR手術(shù)或TAVR的過渡治療（C）。III類推薦：無益：現(xiàn)有伴發(fā)病排除AS修復(fù)的預(yù)期收