先天性肥厚性幽門狹窄診療規(guī)范

先天性肥厚性幽門狹窄手術(shù)適應(yīng)證、禁忌證1、手術(shù)適應(yīng)證：診斷明確的患兒限期手術(shù)2、手術(shù)相對禁忌證：嚴(yán)重低鉀低氯性堿中毒、嚴(yán)重先天性心臟病、呼吸系統(tǒng)疾病，不能耐受手術(shù)及麻醉患兒。診斷、鑒別診斷需要完善的檢查檢驗幽門彩超、腹部X線檢查、上消化道鋇餐檢查、生化全項。三、術(shù)前評估需完善的檢查檢驗血尿便常規(guī)、生化全項、凝血五項、術(shù)前四項、血型、心電圖、超聲心動圖。入院前查血常規(guī)，肺部平掃CT，兩次新型冠狀病毒核酸檢測、新型冠狀病毒抗體檢測。術(shù)前評估：營養(yǎng)評估、心理評估、伴發(fā)病評估、依從性評估、并發(fā)癥評估、醫(yī)者能力評估。治療方案1、內(nèi)科治療僅限于癥狀輕微者。喂奶前15分鐘口服阿托品等解痙劑。2、外科治療(1)術(shù)前糾正水和電解質(zhì)失衡:本病常合并低滲性脫水。每日除補充生理需要量以外,再根據(jù)脫水的程度用等量10%葡萄糖液和生理鹽水緩慢靜點補充。切忌突擊速補,引發(fā)心力衰竭。適當(dāng)補充鉀鹽。嚴(yán)重營養(yǎng)不良者可行腸外營養(yǎng)(2)幽門肌切開術(shù)：為治療本病的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式,效果良好。傳統(tǒng)的開腹手術(shù)近年被腹腔鏡術(shù)式取代。術(shù)中均應(yīng)注意充分分離幽門肌層,并避免損傷十二指腸粘膜。3、術(shù)后6小時或次日晨開始喂糖水,無嘔吐即可喂奶,逐漸加量。2~3日加至足量。五、術(shù)后需重點觀察的臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后應(yīng)密切觀察患兒生命體征，予吸氧、多功能監(jiān)護(hù)。需關(guān)注鼻胃管引流是否通暢，引流液顏色及數(shù)量，以便及時發(fā)現(xiàn)出血、梗阻。注意觀察患兒腹部體征變化。術(shù)后病情觀察需要完善及關(guān)注檢查檢驗項目（包括時間、頻次）。術(shù)后三天每天查血常規(guī)，生化全項。術(shù)后根據(jù)病情或出現(xiàn)異常腹部體征等情況，行腹部X線片/彩超等檢查。術(shù)后可能出現(xiàn)主要并發(fā)癥：術(shù)后嘔吐臨床表現(xiàn)及體征術(shù)后出現(xiàn)喂奶后少量嘔吐，數(shù)日后多恢復(fù)正常。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)生化全項，影像學(xué)檢查（腹部X線片，上消化道鋇餐檢查）處理原則保守治療（除外腸梗阻）3周無效者，可予以上消化道鋇餐檢查，如確定為幽門環(huán)肌未完全切開者可再次手術(shù)。如同時伴有胃食管反流，保守治療（體位、飲食）6周無緩解者，可行胃底折疊抗反流手術(shù)。2、腹膜炎、黏膜破裂臨床表現(xiàn)患兒神志萎靡，納差，發(fā)熱，局部腹部有壓痛、肌衛(wèi)等癥狀。需關(guān)注的檢查檢驗指標(biāo)血常規(guī)、生化全項，影像學(xué)檢查（腹部X線平片，腹部CT）處理原則小的粘膜破裂處可因禁食、胃腸減壓，局部粘連而自行閉合。對于膈下明顯游離氣體，血常規(guī)有明顯炎癥樣改變，應(yīng)急診手術(shù)修補穿孔處，沖洗腹腔后留置腹腔引流管。術(shù)后予以抗感染治療。3、腸梗阻臨床表現(xiàn)術(shù)后腹脹、嘔吐草綠色物，哭鬧，停止排氣排便。需關(guān)注的檢查