醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱CT診斷兒童巨大胃間質(zhì)瘤病例報(bào)告病例分析

醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱CT診斷兒童巨大胃間質(zhì)瘤病例報(bào)告病例分析病例女，15歲。3月前偶然發(fā)現(xiàn)左腹核桃大腫塊，近來逐漸增大伴腹脹來院診治。查體：體溫、血壓正常，心肺聽診（－）；左腹部膨隆，并觸及直徑約15cm質(zhì)硬包塊，無明顯觸痛，活動(dòng)度差；余（－）。腫瘤標(biāo)志物HCG22.14mIU/mL，其它檢驗(yàn)項(xiàng)目無明顯異常。彩超：左側(cè)腹腔內(nèi)大小約14.3cm×11.5cm的等低回聲包塊，中央回聲欠均勻，邊界欠清晰；提示左側(cè)腹腔巨大包塊，性質(zhì)待定。CT平掃：胃體后下方、左腎及脾臟前方見大小約14.4cm×11.6cm×7.8cm的等低密度腫塊，其內(nèi)密度欠均勻，病灶與胃大彎、胰尾及脾臟界線模糊；CT增強(qiáng)（圖1~3）：病灶呈明顯不均勻延遲強(qiáng)化，病灶周圍可見腫大淋巴結(jié)影；多方位重組（圖4）后見胃大彎側(cè)黏膜完整并呈線條狀強(qiáng)化，病灶與胃大彎側(cè)胃壁關(guān)系密切，胃大彎漿膜面不完整，腫塊與胰尾、脾臟界線模糊；提示左側(cè)腹腔巨大占位性病變，考慮起源于胃大彎側(cè)肌層。圖1~4

左側(cè)腹腔大小約14.4cm×11.6cm×7.8cm的巨大等低密度腫塊，內(nèi)密度不均，病灶與胃大彎、胰尾、脾臟界線模糊；病灶呈明顯不均勻延遲強(qiáng)化，冠狀位示胃大彎側(cè)漿膜面不完整，病灶與胃壁關(guān)系密切，與胰尾、脾臟界限模糊。手術(shù)所見：病灶起自胃大彎側(cè)胃壁，與胰尾、脾臟及部分橫結(jié)腸粘連，行胃大部切除術(shù)、胰尾切除術(shù)、脾臟切除術(shù)、部分橫結(jié)腸切除術(shù)及胃空腸吻合術(shù)。病理所見（圖5，6）：病灶組織內(nèi)血管生長豐富，核分裂象2~3/40HPE，局部達(dá)10/40HPE（瘤細(xì)胞向外侵及胰尾、脾臟和部分橫結(jié)腸）。免疫組化：CD117（+）、CD34（+）、SMA（－）、Dog-1（－）、Ki67：30%（+）、Des（－）、S100（－）。病理診斷：胃間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性。圖5，6

病理切片示：病灶生長于胃壁黏膜下，突破漿膜層與脾臟、胰腺及橫結(jié)腸相連，部分組織達(dá)橫結(jié)腸黏膜層，胰腺組織內(nèi)見腫瘤細(xì)胞侵及；腫瘤組織內(nèi)血管生長豐富，核分裂象2~3/40HPE，局部達(dá)10/40HPE。討論胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）是一類起源于胃腸道間葉組織的腫瘤，部分可伴有平滑肌瘤或（和）神經(jīng)鞘瘤的不完全分化，占消化道間葉腫瘤的大部分；其中不包括完全由平滑肌細(xì)胞起源的平滑肌類腫瘤和由神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的神經(jīng)源性腫瘤。GIST中老年人好發(fā)，多發(fā)生于胃和小腸，其中胃占50%～60%；經(jīng)常起源于胃腸壁黏膜下，可向腔內(nèi)、外同時(shí)生長，多以消化道出血就診。胃間質(zhì)瘤可發(fā)生于胃的各個(gè)部位，但以胃體部大彎側(cè)最多，其次胃竇及胃底部多見。腫瘤CT表現(xiàn)為胃壁起源的軟組織腫塊，圓形或類圓形，少數(shù)呈不規(guī)則或分葉狀，向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)外生長。良性者，腫塊直徑一般＜5cm，趨向邊界清楚，密度均勻，偶可見小點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)掃描多呈輕、中度均勻強(qiáng)化；惡性者，腫塊直徑多＞5cm，常有壞死、囊變和出血，境界欠清，增強(qiáng)掃描多呈中度或明顯強(qiáng)化，有壞死囊變者強(qiáng)化不均勻，有時(shí)可見索條狀細(xì)小血管影。間質(zhì)瘤強(qiáng)化一般呈延遲性，與胃癌強(qiáng)化方式不同；當(dāng)腫瘤壞死與腸管相通時(shí)，其內(nèi)可見氣液平，有時(shí)可見鄰近結(jié)構(gòu)受侵及肝臟轉(zhuǎn)移表現(xiàn)；腫塊表面有時(shí)可見強(qiáng)化明顯、完整的黏膜面。影像檢查是檢出和診斷胃間質(zhì)瘤的主要方法，胃壁黏膜下軟組織腫塊有外生性傾向，多數(shù)較大、質(zhì)地不均，臨床很少引起幽門梗阻癥狀，常提示為胃間質(zhì)瘤，但確診需病理及免疫組織化學(xué)檢查。GIST常表達(dá)CD117、CD34、Vimentin陽性，其中CD117是最具特征性的腫瘤標(biāo)志物，CD34是區(qū)分神經(jīng)源性或平滑肌瘤的重要標(biāo)志物。胃間質(zhì)瘤需與其他間葉組織起源的腫瘤進(jìn)行鑒別，如神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、真性平滑肌瘤、平滑肌肉瘤，以及其他黏膜下病變等，上述病變影像學(xué)表現(xiàn)與胃間質(zhì)瘤十分相似，但發(fā)生率卻較低，病理及免疫組化檢查明顯不同。胃癌主要向腔內(nèi)生長，X線造影上有黏膜破壞、胃壁僵硬，惡性潰瘍征象；CT表現(xiàn)為胃腔菜花狀軟組織腫塊，鄰近胃壁受侵增厚，伴胃腔變窄和幽門梗阻等。胃淋巴瘤呈腫塊時(shí)多向腔內(nèi)突入，黏膜下廣泛浸潤則胃壁廣泛增厚，并伴有其他部位淋巴結(jié)腫大，與胃間質(zhì)瘤不同。該病例患者年齡較小，以腹腔包塊進(jìn)行性增大為主要臨床表現(xiàn)，CT表現(xiàn)為左側(cè)腹腔巨大腫塊，中央見壞死、囊變區(qū)，增強(qiáng)呈明顯不均勻延遲強(qiáng)化，腫塊自胃大彎側(cè)向腔外生長，與胰尾、脾臟界線模糊，比較符合文獻(xiàn)報(bào)道的惡性胃間質(zhì)瘤的影像表現(xiàn)。通過分析該病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，兒童胃起源的巨大腫瘤進(jìn)展迅速，質(zhì)地不均、增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻延遲強(qiáng)化、與周圍組織界限不清或伴肝臟轉(zhuǎn)移時(shí)，要首先考慮惡性胃間質(zhì)瘤可能，但影像表現(xiàn)無明顯特異性，需與其他間葉組織腫瘤進(jìn)行鑒別；CT檢查對(duì)病變的發(fā)現(xiàn)、定