耳鼻喉科晉升副（主）任醫(yī)師職稱頜骨副脊索瘤病例分析專題報告

耳鼻喉科晉升副（主）任醫(yī)師職稱頜骨副脊索瘤病例分析專題報告副脊索瘤是一種組織起源至今不明的罕見軟組織腫瘤，成人多見，男性略多于女性，多發(fā)生于四肢遠端深部軟組織，臨床常表現(xiàn)為緩慢生長的無痛性軟組織腫塊，局部擴大手術切除后偶見復發(fā)和遠處轉移。2002年世界衛(wèi)生組織新分類將軟組織混合瘤、肌上皮瘤、副脊索瘤歸為同一組疾病，自1951年Laskowski首先描述了此病后，目前國內外文獻報道多為發(fā)生在四肢的個案報道，本文將報道1例罕見的發(fā)生在頜骨的副脊索瘤病例，描述該疾病發(fā)生在這一特殊部位的病例特點，并對發(fā)生在骨的副脊索瘤的研究進展作一綜述。1.臨床資料患者女性，34歲，因右側下頜后牙區(qū)一無痛性漸大包塊1年，于2017年2月3日入院。臨床檢查：全身情況良好，未見異常。專科檢查：雙側面部不對稱，右側面部稍腫脹，觸診質軟，壓痛不明顯?？趦纫?6、47牙體未見明顯異常，無叩痛，無松動，46、47頰側牙齦顏色、形態(tài)正常，可捫及明顯膨隆，觸診質中，無壓痛。頦部、雙側頜下未捫及明顯腫大淋巴結。口腔錐形束CT（cone-beam

CT，CBCT）檢查示：46、47區(qū)下頜骨可見一大小約20.6mm×11.6mm×10.4mm的不規(guī)則低密度影，邊界不清，頰側密質骨膨脹變薄，部分穿破，囊腔周圍可見大小不一的分房，46、47牙根包含其內，牙根無明顯吸收（圖1）。穿刺檢查：于46、47頰側穿刺抽出0.1mL暗紅色液體?；颊哂?017年2月4日在我院行46~47區(qū)病變刮除術，術中見囊腔內有分隔，將囊腔內病變完整刮除并送病理檢查。重慶醫(yī)科大學病理檢查結果（圖2）回示：瘤細胞胞質嗜酸性，呈巢狀或索狀排列，局灶腺樣排列，并見黏液樣間質，核分裂相少見（約1個/10HPF），結合免疫組化結果（圖3）：SOX-10（-），S100灶性弱（+），MyoDI（－），Myogein（-），CD138小灶（+），CD38（－），GFAP（－），CD34血管（+），CD31血管（+），ERG血管（+），P63（-），Calponin（+），CK散在小灶（+），EMA（+），Ki67約5%（+），CKH（－），CK（－）L，CD68散在少許（+），SMA（－），Des（－），Vim（+），診斷傾向于副脊索瘤。2.討論副脊索瘤組織起源至今仍無統(tǒng)一定論，可能來源于原始多潛能間葉組織，也可能起源于肌上皮細胞。副脊索瘤鏡下可見瘤細胞呈巢狀或條索狀排列，周圍有黏液樣間質，粗細不等的纖維組織束將瘤組織分割成結節(jié)狀小葉，瘤細胞外有大量黏液樣基質，瘤細胞一致，體積較小，胞漿顯著嗜酸性，核分裂相罕見。免疫組化：S-100、Vimentin、EMA、CK8/18均表現(xiàn)為陽性，CEA及角蛋白表現(xiàn)為陰性。本病例中鏡檢與免疫組化結果均符合副脊索瘤的診斷。目前國內外文獻報道副脊索瘤多發(fā)生在四肢遠端深部軟組織，常見臨床表現(xiàn)為大小不等的無痛性腫塊。本例患者發(fā)生在頜骨，此部位在以往的報告中未曾出現(xiàn)。收集到已被報道的發(fā)生于骨組織的副脊索瘤病例4例，其中病理診斷為軟骨樣副脊索瘤的病例2例。發(fā)生在長骨的副脊索瘤均因發(fā)現(xiàn)疼痛腫塊而就診，腫塊大小不一；而本例頜骨副脊索瘤表現(xiàn)為無痛性腫塊。發(fā)生于長骨的副脊索瘤X線表現(xiàn)為形狀不定的低密度影，其中骨皮質均受累，可有膨脹，內可見細間隔；而本例發(fā)生在頜骨的副脊索瘤的X線檢查表現(xiàn)為不規(guī)則低密度影，骨皮質也受累且膨脹，囊腔內也有分隔，與長骨副脊索瘤的影像學表現(xiàn)基本一致。副脊索瘤常需與脊索瘤及脊索樣肉瘤鑒別。陳秉昭和張杰英報道了1例25歲右上頜骨脊索瘤女性患者，臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊，與本例相同，而X線片顯示：牙槽骨呈溶骨性破壞。兩者的組織形態(tài)、免疫表現(xiàn)大體類似，值得注意的是頜骨副脊索瘤基質中含高濃度透明質酸，用透明質酸酶處理后阿辛藍染色可由陽性轉為陰性，免疫組化CK1/10/19均為陰性；而頜骨脊索瘤黏液間質經(jīng)透明質酸酶處理后阿辛藍染色仍為陽性，且免疫組化CK的陽性率為89%。陳彥平等報道了1例19歲頜下頜骨脊索樣肉瘤男性患者，臨床表現(xiàn)同樣為無痛性腫塊，X線片顯示：腫塊對應骨皮質吸收破壞，與本例不同的是其內部未見明顯分葉狀影像。頜骨脊索樣肉瘤免疫組化不表達CK，其基質中的黏多糖用透明質酸酶處理后阿辛藍染色不褪色，且免疫組化S-100陽性僅少數(shù)（約17%）。多數(shù)學者認為副脊索瘤是一種良性腫瘤，其治療方式以手術治療為主，因鏡下往往發(fā)現(xiàn)有少量腫瘤細胞呈跳躍分布在周圍軟組織，手術需徹底切除。有文獻統(tǒng)計了已被報道的6例副脊索瘤術后復發(fā)病轉移的病例，其帶瘤生存期相對較長，且轉移灶對化療、放療均不敏感。目前也傾向于認為副脊索瘤是一種低度惡性腫瘤。其預后需要更長時間的調查與分析。本病例已將病變完整刮除術，目前暫無二次手術計劃。應長期隨訪，定期3個月拍片觀察術區(qū)骨質生長情況，有無復發(fā)表現(xiàn)，若發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，則視病變大小箱狀切除或節(jié)段性切除病變下頜骨。如有惡性變時，應按惡性腫瘤手術原則處理。結合本例病例，頜骨占位病變大致可分成牙源性腫瘤、非牙源性腫瘤、腫瘤樣病變。初期常無明顯癥狀，多因神經(jīng)受累或腫瘤引起頜骨膨脹影響面型時發(fā)現(xiàn)。放射檢查是常用輔助檢查，主要通過清楚地顯示整體的頜骨病變及其周圍（牙、骨組織、軟組織）的關系，判斷病變類型。本病例因腫瘤無痛性生長使頜骨呈現(xiàn)畸形，始被注意，臨床表現(xiàn)相較于普通頜骨腫瘤無特征性，其影像學表現(xiàn)與成釉細胞瘤、骨巨細胞瘤、中央性頜骨癌類似，X線檢查均為不規(guī)則的低密度影。需要注意的是成釉細胞瘤早期呈蜂房狀影像，以后形成多房囊性樣陰影，單房少見；典型的骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣或蜂房狀囊性陰影，腫瘤周圍骨壁界限清楚，臨床表現(xiàn)一般無自覺癥狀，但有時可能引起局部間歇性隱痛；而中央性頜骨癌X線早期表現(xiàn)為病