血管外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師動脈瘤樣纖維組織細胞瘤病例分析專題報告

血管外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師動脈瘤樣纖維組織細胞瘤病例分析專題報告1臨床資料患者女，23歲。左上臂伸側(cè)黑褐色結(jié)節(jié)5個月。5個月前患者無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左上臂黑褐色結(jié)節(jié)，直徑大小約0.6cm，無明顯自覺癥狀，發(fā)病前局部無外傷史?；颊呒韧w健。體檢:一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況:左上臂伸側(cè)可見直徑約0.6cm黑褐色結(jié)節(jié)，觸之質(zhì)韌，無壓痛(圖1)。腫瘤切除后，行組織病理檢查示:真皮內(nèi)腫瘤細胞團塊，由成纖維樣細胞組成，腫瘤團塊中大小不等的管腔樣裂隙，可見大量含鐵血黃素(圖2)。普魯士藍染色所示沉積的色素顆粒為含鐵血黃素。免疫組織化學(xué)染色示(圖3):Vimentin(+)，CD68(+)，CD31(－)，CD34(－)，S-100(－)，HMB45(－)。診斷:動脈瘤樣纖維組織細胞瘤。手術(shù)切除后，隨訪1年未見復(fù)發(fā)。圖1左上臂黑褐色結(jié)節(jié);圖2a真皮內(nèi)可見腫瘤細胞團塊及不規(guī)則血管腔樣裂隙(HE×10);圖2b腫瘤團塊由成纖維樣細胞組成，可見大量含鐵血黃素沉積(HE×100);圖3免疫組織化學(xué)染色示CD31(－)(SP×100)2討論動脈瘤樣纖維組織細胞瘤是良性纖維組織細胞瘤中較為罕見的一種類型［1］，約占皮膚纖維組織細胞瘤的2%［2］。臨床上，皮損多為單發(fā)，70%皮損發(fā)生于四肢［3］，皮損通常為單發(fā)，偶見多發(fā)，主要表現(xiàn)為黑色、黑褐色或黃色質(zhì)韌結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)短期內(nèi)呈進行性增大，偶有局部疼痛及出血，皮損直徑一般為0.5～4.0cm大小不等，也有巨大型皮膚動脈瘤樣纖維組織細胞瘤(左小腿10.0cm×10.4cm×7.9cm腫物)相關(guān)報道［4］。纖維組織細胞瘤有多種病理學(xué)變異型，除了本例動脈瘤樣型纖維組織細胞瘤(AFH)外，其變異型主要包括:膠原纖維型、組織細胞型、血管瘤型、透明細胞型、巨細胞型、黏液樣型、柵欄樣型、上皮樣型及破骨細胞樣型等［3］。AFH不但具有典型皮膚纖維組織細胞瘤的特征，還具有其特征性表現(xiàn):不規(guī)則出血性裂隙與囊腔，囊壁由纖維上皮樣細胞構(gòu)成，裂隙及囊腔極似血管腔，但無血管內(nèi)皮細胞構(gòu)成管壁，同時腫塊內(nèi)可見多發(fā)出血及細胞內(nèi)外含鐵血黃素顯著沉積［5］。該種動脈瘤樣裂隙形成原因并不明確，可能由于局部輕微反復(fù)刺激導(dǎo)致成纖維細胞及毛細血管增生，紅細胞外滲并在基質(zhì)薄弱處形成出血性腔隙，之后形成含鐵血黃素在細胞內(nèi)及細胞外沉積［2］。免疫組織化學(xué)CD31、CD34、CD68及結(jié)蛋白均陰性，而Vimentin可呈明顯陽性［6］。但有報道CD68也可表達散在陽性，可能與吞噬細胞內(nèi)的胞質(zhì)溶酶體有關(guān)，含鐵血黃素沉積區(qū)域CD68表達程度更明顯［1］。鑒于結(jié)節(jié)常因皮損內(nèi)出血而迅速增大，臨床易誤診斷為血管性腫瘤或黑素細胞性腫瘤，其鑒別診斷包括:①血管肉瘤(angiosarcoma):皮損為青褐色或暗紅色斑片、斑塊或結(jié)節(jié)，多發(fā)于老年人的頭面部，組織學(xué)上見異形的血管內(nèi)皮細胞，可形成不規(guī)則裂隙及管腔將膠原纖維束分隔，常累及皮下脂肪組織，且腫瘤細胞CD31、CD34和FVI均表達陽性;而AFH為纖維組織細胞瘤團塊，可有特征性不規(guī)則囊腔及裂隙，囊壁由成纖維樣細胞構(gòu)成，免疫組織化學(xué)CD31、CD34和FVI均表達陰性。②血管瘤樣纖維組織細胞瘤:好發(fā)于兒童及青少年，為低度惡性腫瘤，兩者均有囊性出血性管腔形成，腫瘤組織由纖維組織樣細胞構(gòu)成，腫瘤細胞無明顯異型改變。但AMFH的腫瘤團塊周邊有纖維性假包膜，可見顯著的淋巴細胞和漿細胞浸潤，可形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，腫瘤細胞多表達肌絲蛋白和肌動蛋白。③原位黑素瘤(melanomainsitu，MIS):AFH出現(xiàn)大量含鐵血黃素沉積而使其外觀表現(xiàn)為深藍褐色時，臨床與MIS不易區(qū)別，可通過組織病理及免疫組織化學(xué)相鑒別，黑素瘤基底層黑素細胞密度增高、排列不規(guī)則，且黑素細胞核有明顯異型性，免疫組織化學(xué)S-100及HMB45均表達陽性;而AFH基底層無黑素細胞排列紊亂及異型性，免疫組織化學(xué)S-100及HMB45均表達陰性［7］。目