醫(yī)學(xué)教材 白血病概述

白血病達州職業(yè)技術(shù)學(xué)院內(nèi)科教研室楊鵬

白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病?？寺〉陌籽〖毎鲋呈Э?、分化障礙、凋亡受阻，停滯在細胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血功能受抑制。本病以進行性貧血、持續(xù)發(fā)熱或反復(fù)感染、出血和組織器官浸潤及外周血出現(xiàn)幼稚細胞為特征。

概念

血癌

特點：

白血病細胞在骨髓和其它造血組織中惡性增植，并浸潤其它器官和組織，正常造血受抑。

臨床表現(xiàn)：

貧血、出血、感染、浸潤。白血病分類

急性白血病慢性白血病慢性淋巴細胞性白血病慢性少見類型白血病按自然病程和白血病細胞的成熟度分為：

按白細胞計數(shù)分為

白細胞增多性白血病白細胞不增多性白血病

急性非淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病慢性粒細胞性白血病【發(fā)病情況】年發(fā)病率2.76/10萬,占癌總發(fā)病數(shù)的5%。男多于女(1.18∶1)成人以ANLL多見，兒童以ALL多見。CML年齡中位數(shù)為45歲。惡性腫瘤死亡率中，男性第6位，女性第8位，兒童及35歲以下成人為第一位。電離輻射化學(xué)毒物或藥物遺傳

病毒感染

病因:

上述病因?qū)е逻z傳基因突變，使白血病細胞株形成，人體免疫功能缺陷，已形成的腫瘤細胞不斷增值，最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生?！静∫蚝桶l(fā)病機制】一、病毒：

已經(jīng)證實,成人T細胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T細胞白血?。ˋTL）的主要原因。證據(jù)：1、ATL的T細胞中分離出HTLV-Ⅰ。

2、ATL患者血清檢出HTLV-Ⅰ抗體。二、電離輻射：

照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關(guān)。

引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷

裂和重組。三、化學(xué)因素：

多為ANLL，常有白血病前期。

苯

乙雙嗎啉：染色體畸變

烷化劑

四、遺傳因素：

家族性白血??；單卵性孿生子發(fā)病率高于雙卵；

某些遺傳病發(fā)病率高于正常；染色體異常t(9;22)—CMLt(15;17)--APL

五、其他血液?。?/p>

MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發(fā)展為AL。一般治療

糾正貧血：輸紅細胞，緩解白血病。防治感染：無菌護理，注意口腔、肛門護理?？垢腥舅帲＃▎危┘毎浯碳ひ蜃?GM-CSF、G-CSF)?！局委煛?/p>

控制出血：輸血小板，局部止血，DIC

治療。防治高尿酸血癥：高白多見，別嘌醇，水化，堿化尿液。其它：病情教育，補充營養(yǎng)，電解質(zhì)平衡。二、化療化療原則：

早期、聯(lián)合、足量、間歇、個體化、注意髓外白血病。治療兩個階段：

誘導(dǎo)緩解治療(誘導(dǎo)治療)

緩解后治療(3~5年，可分為鞏固強化和維持治療)。誘導(dǎo)治療的目的：

盡快獲得完全緩解(CR）。

CR標準:

白血病癥狀、體征消失；血常規(guī)達正常標準，分類無白血病細胞。骨髓原+早（幼）<5%。緩解后治療的目的：

根除殘留白血病細胞，預(yù)防復(fù)發(fā)，爭取長期存活、長期CR、以至治愈。聯(lián)合化療藥物組合條件：作用細胞周期不同階段藥物有協(xié)同作用毒性作用不重疊(一)、ALL化療1.誘導(dǎo)治療：VP（長春新堿+潑尼松）兒童緩解率80%-90%，成人50%

成人常用VDP(VP+柔紅霉素）或VLDP（VDP+左旋門冬酰胺酶）方案。2.鞏固／早期強化治療：6～8療程，可用原誘導(dǎo)方案、EA、AA、MA方案、中或大劑量MTX、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.維持治療：3～5年，多種方案交替使用。(二)ANLL化療1.誘導(dǎo)治療：DA（柔紅霉素+阿糖胞苷）方案首選，其次HA（三尖杉酯堿+阿糖胞苷）。2.鞏固／早期強化治療：可用原誘導(dǎo)方案、

HA等方案、中或大劑量阿糖胞苷交替。3.晚期強化治療：誘導(dǎo)和強化方案交替，約2年。4、誘導(dǎo)分化治療：全反式維甲酸可使

ANLL-M3誘導(dǎo)緩解，應(yīng)首選。緩解后宜

與DA等方案交替。6.誘導(dǎo)凋亡治療: