醫(yī)學教材 賁門失弛緩癥POEM術專家共識意見

經口內鏡下肌切開術治療賁門失弛緩癥專家共識

1實用文檔

賁門失弛緩癥(esophagealachalasia)又稱賁門痙攣或巨食管是由于食管胃交界部(esophagogastricjunction,EGJ)神經肌肉功能障礙所致的功能性疾病?

2實用文檔主要特征:食管缺乏蠕動,食管下端括約肌(loweresophagealsphincter,LES)高壓和對吞咽動作的松弛反應減弱?臨床表現:吞咽困難?胸骨后疼痛?食物反流、嘔吐以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽?肺部感染等癥狀?3實用文檔賁門失弛緩癥在我國缺乏流行病學資料,該病在歐美等西方國家的發(fā)生率每年約為1/10萬,男女發(fā)病比例為1∶1.15?病因迄今不明,一般認為是神經肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內神經節(jié)細胞變性?減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關,神經節(jié)細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎性表現;病因也可能與感染?免疫等因素有關?4實用文檔治療目的:降低食管下括約肌壓力,使食管下段松弛,從而解除功能性梗阻,食物順利進入胃內?治療方式:藥物治療?內鏡治療及手術治療?

5實用文檔經口內鏡下肌切開術(peroralendoscopicmyotomy,POEM)是一種通過隧道內鏡技術進行肌切開的內鏡微創(chuàng)新技術2008年首次應用于賁門失弛緩癥臨床治療,我國起步于2010年,經過兩年的迅速發(fā)展,目前已成為開展POEM手術治療最多的國家?6實用文檔一?賁門失弛緩癥的診斷

7實用文檔吞咽困難?反流?胸骨后疼痛和體質量減輕是賁門失弛緩癥的四大主要癥狀?推薦采用Eckardt評分系統用于賁門失弛緩癥患者的診斷和分級?吞咽困難是本病最常見和最早出現的癥狀,占80%~95%以上;病初時有時無?時輕時重,后期則轉為持續(xù)性?食物反流和嘔吐發(fā)生率可高達90%?嘔吐多在進食后20~30min內發(fā)生,可將前一餐或隔夜食物嘔出?在并發(fā)食管炎或食管潰瘍時,反流物可含有血液?患者可因食物反流?誤吸而引起反復發(fā)作的肺炎和氣管炎甚至支氣管擴張?肺膿腫或呼吸衰竭?40%~90%的患者有疼痛的癥狀,疼痛部位多在胸骨后及中上腹?體質量減輕與吞咽困難影響食物的攝取有關?病程長久者體質量減輕?營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現明顯,極少數呈惡病質表現?疾病后期,極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳?氣急?紫紺和聲音嘶啞等?

臨床癥狀:8實用文檔9實用文檔影像學檢查上消化道鋇餐X線造影檢查見不同程度的食管擴張,食管蠕動減弱,食管末端狹窄呈“鳥嘴”狀,狹窄部黏膜光滑,是賁門失弛緩癥患者的典型表現?食管擴張分為3級:Ⅰ級(輕度),食管直徑小于4cm;Ⅱ級(中度),直徑4~6cm;Ⅲ級(重度),直徑大于6cm,甚至彎曲呈S形(乙狀結腸型)?實時吞鋇檢查尚可定量評估食管排空能力,是一種簡單而易于重復的療效評價工具?CT?MRI及EUS等其他影像學檢查可作為上消化道鋇餐的補充,用于排除炎性或腫瘤等器質性疾病導致的假性失弛緩癥?

10實用文檔食管動力學檢測食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標準,通常表現為食管平滑肌蠕動消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高?依據高分辨率食管測壓(high-resolutionmanometry,HRM)結果,賁門失弛緩癥可分為3型:Ⅰ型為經典的失弛緩癥,表現為食管蠕動顯著減弱而食管內壓不高;Ⅱ型表現為食管蠕動消失以及全食管壓力明顯升高;Ⅲ型表現為造成管腔梗阻的食管痙攣(lumen-obliteratingesophagealspasm)?該分型可用于手術療效的判斷,Ⅱ型患者療效最好,而Ⅲ型患者對手術治療反應最差?

11實用文檔胃鏡檢查胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤?內鏡下賁門失弛緩癥表現特點有:

(1)食管內殘留有中到大量的積食,多呈半流質狀態(tài)覆蓋管壁,且黏膜水腫增厚致使失去正常食管黏膜色澤;(2)食管體部擴張,并有不同程度扭曲變形;(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán),似憩室膨出;(4)賁門狹窄程度不等,直至完全閉鎖不能通過?應注意的是,早期賁門失弛緩癥內鏡下可無明顯異常表現,有時鏡身通過賁門阻力感并不甚明顯?

12實用文檔二?手術指征13實用文檔適應證:確診為賁門失弛緩癥并影響生活質量者均可進行POEM手術?食管明顯擴張,甚至呈S形或U形的患者,既往外科手術失敗或癥狀復發(fā)者,術前曾接受過其他治療者(如球囊擴張?肉毒素注射和支架治療等),可進行POEM手術,但手術難度可能較高?

14實用文檔禁忌證:合并嚴重凝血功能障礙?嚴重心肺等器質性疾病等無法耐受手術者,以及食管黏膜下層嚴重纖維化而無法成功建立黏膜下隧道者為POEM手術的禁忌證?食管下段或EGJ明顯炎癥或巨大潰瘍者,作為POEM手術的相對禁忌證?

15實用文檔三?條件與準入16實用文檔開展POEM應具備的醫(yī)療設備條件:POEM應該限于在有合法資質的醫(yī)療單位中開展?使用的最基本設備包括:帶附送水鉗道內鏡;CO2灌注裝置;透明帽?切開刀?注射針?熱活檢鉗和金屬夾等;內鏡專用的高頻電發(fā)生器?所有器械應符合相關消毒滅菌要求,一次性物品應按有關規(guī)定處理,常用易損的器械應有備用品?17實用文檔開展POEM應具備的人員資格:POEM需由有合法資質的醫(yī)生?助手及護士團隊協同完成團隊中應有高級技術職務的醫(yī)生,須由高年資主治醫(yī)師以上?經過正規(guī)培訓的人員主持工作?18實用文檔POEM的主要操作者應該接受過規(guī)范化的專業(yè)技術培訓,具有從事內鏡切除手術(內鏡黏膜下剝離術,endoscopicsubmucosaldissection,ESD等)的經驗,完成不少于30例食管病變ESD治療,有一定處理手術并發(fā)癥如出血?穿孔的經驗?建議初期在有經驗醫(yī)生指導下完成一定數量的病例后再獨立操作;建議從病程短?未接受過其他治療的簡單病例開始,累積一定數量后,再逐步過渡到乙狀結腸型以及術后復發(fā)等復雜病例的治療?

19實用文檔四?術前準備

20實用文檔病情評估:通過病程?癥狀評分?既往治療情況及多種術前檢查,完成患者的信息登記表,明確賁門失弛緩癥的診斷及分級,評估手術的難度及預期效果?嚴重肺部感染病史者術前行肺功能檢查?知情同意:術前簽署知情同意書,并告知可能獲得的益處和風險?患者準備:術前流質飲食2d?手術當天行內鏡檢查,確認食管內無內容物潴留,為手術提供良好的視野,并預防麻醉過程中的反流誤吸?

21實用文檔五?手術操作方法及要點

22實用文檔1.麻醉及體位:所有患者均行氣管插管全身麻醉,仰臥位或左側臥位,術前預防性靜脈應用抗生素?抗生素的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一?二代頭孢菌素?

23實用文檔2.食管黏膜層切開:胃鏡前端附加透明帽,確定EGJ距門齒距離?常規(guī)于EGJ上方10cm處,行食管壁黏膜下注射,注射液為靛胭脂?腎上腺素和生理鹽水的混合液?縱形切開黏膜層1.5~2.0cm顯露黏膜下層?

24實用文檔3.分離黏膜下層建立黏膜下“隧道”:沿食管黏膜下層自上而下分離,建立黏膜下“隧道”直至EGJ下方2~3cm?操作時盡量靠近肌層進行黏膜下層分離,分離中反復進行黏膜下注射,避免損傷黏膜層?分離中鏡身退出黏膜下“隧道”,進入胃腔,倒鏡觀察胃黏膜顏色改變,可判斷分離止點與EGJ的距離?對于乙狀結腸型食管,可通過內鏡前端附加的透明帽展平食管壁,但往往較為困難?在黏膜下層建立“隧道”過程中,對EGJ的判斷可根據以下幾點:(1)根據進鏡深度判斷;(2)根據進鏡阻力判斷,當鏡身接近EGJ時可以感到阻力增加,而通過后到達胃黏膜下層時阻力則突然消失;(3)根據賁門處黏膜下柵欄狀粗大平行血管判斷;(4)根據黏膜下層內血管分布判斷,食管黏膜下層血管較少,而胃黏膜下層血管明顯增多呈蛛網狀?

25實用文檔4.肌切開:完全?有效?足夠長度的肌切開是保證POEM療效的關鍵?胃鏡直視下從“隧道”入口下方2cm處開始,從上而下?由淺而深縱形切開環(huán)形肌束至EGJ下方2cm以上?對于創(chuàng)面出血點隨時電凝止血,肌切開完成后確認胃鏡通過賁門無阻力?為保證手術療效,肌切開長度常規(guī)為8~10cm,尤其是EGJ下方至少應超過2cm;對于以胸痛和食管痙攣為主要表現的Ⅲ型賁門失弛緩癥患者,肌切開范圍應包括所有異常收縮導致的狹窄環(huán),具體切開長度可通過內鏡或測壓判斷?對于Heller術后患者,肌切開部位常規(guī)選擇原手術區(qū)對側,以避免既往手術瘢痕粘連的影響?依據復旦大學附屬中山醫(yī)院內鏡中心500余例POEM手術經驗,連同縱行肌在內的全層肌切開可明顯縮短手術時間,同時并未增加手術相關并發(fā)癥?因此,為保證長期療效,對于癥狀嚴重患者,推薦進行全層切開,尤其是EGJ上下5cm范圍的全層切開?

26實用文檔5.金屬夾關閉黏膜層切口:將黏膜下“隧道”內和食管胃腔內氣液體吸盡,沖洗創(chuàng)面并電凝創(chuàng)面出血點和小血管多枚金屬夾對縫黏膜層切口?27實用文檔28實用文檔29實用文檔六?術中并發(fā)癥的處理

30實用文檔1.黏膜層損傷:對于手術過程中出現的黏膜層損傷甚至穿孔,特別是賁門部位,可在肌切開完成后于食管腔內采用金屬夾夾閉,必要時胃鏡監(jiān)視下放置胃腸減壓管?

31實用文檔2.術中氣腫?氣胸和氣腹:術中皮下(表現為面部?頸部?胸壁和陰囊等氣腫)和縱隔氣腫(胃鏡可發(fā)現會厭部腫脹)常無需特殊處理,一般會自行消退?術中發(fā)生嚴重氣胸(手術過程中氣道壓力超過20mmHg,血氧飽和度低于90%,行急診床旁胸片證實)者,予胸腔閉式引流后,常可繼續(xù)手術?術中明顯氣腹者,通過14G穿刺針于右下腹麥氏點穿刺放氣后,常無需特殊處理?由于體內CO2較空氣彌散和吸收快,建議內鏡治療中使用CO2灌注,一旦發(fā)生氣腫?氣胸或氣腹,CO2可很快吸收,癥狀得到及時控制?

32實用文檔七?術后處理

術后當天予以禁食?補液?半臥位和心電監(jiān)護,觀察有無頸部和胸前皮下氣腫?術后靜脈使用質子泵抑制劑(protonpumpinhibitor,PPI)3d?術后靜脈使用抗生素,藥物的選擇參照衛(wèi)生部抗生素使用原則,可選用第一?二代頭孢菌素,但用藥總時間不應超過48h;對有氣胸?大量出血和高齡患者及免疫缺陷人群,可酌情延長?術后胸部平片或胸部CT檢查,了解有無縱膈氣腫?氣胸?氣腹和胸腔積液等?常規(guī)術后3d進食流質,術后2周進食半流質,術后口服PPI制劑4周?

33實用文檔八?術后并發(fā)癥的處理34實用文檔1.氣胸和氣腹:術后如有縱隔?皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%﹚,患者呼吸平穩(wěn)?血氧飽和度大于95%,常無需特殊處理;對于肺壓縮體積超過30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流?對于膈下少量游離氣體而無明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時可用14G穿刺針進行腹腔穿刺放氣?

35實用文檔2.胸腔積液:

POEM術后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右?積液量少和無發(fā)熱者,一般可自行吸收,無需特殊處理;對于較大量胸腔積液?影響呼吸并高熱者,及時于超聲引導下置管引流?

36實用文檔

3.出血:POEM術后出血的發(fā)生率較低?由于食管下段肌間隙小血管及側枝循環(huán)較為豐富,手術時應隨時沖洗創(chuàng)面,對于創(chuàng)面出血點及時電凝,徹底止血?術后出現心率增快?血壓下降和胸痛進行性加重或嘔血?黑糞,應考慮“隧道”內出血可能,及時行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動性出血點,可用三腔管食管囊壓迫止血?術后出血者應治療性應用抗生素?

37實用文檔4.感染:主要包括黏膜下“隧道”感染?縱膈感染和肺部感染等,是POEM術后可能發(fā)生的嚴重并發(fā)癥?感染發(fā)生的原因主要包括術前食管清潔不充分?術中和術后黏膜下隧道內出血或積液等?因此,術前應充分清潔食管,預防性使用抗生素;氣管插管過程中防止誤吸;術中創(chuàng)面嚴密止血,夾閉“隧道”入口前反復無菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴密確切?術后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強化痰和靜脈應用抗生素?

38實用文檔5.消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見?保持食管黏膜完整性是預防瘺的關鍵?術中需盡量減少黏膜層損傷,對于出現的損傷尤其是穿孔,采用金屬夾夾閉,保證“隧道”入口夾閉嚴密確切?一旦瘺出現,可采用食管覆膜支架堵塞瘺口,同時行胸腔閉式引流等,保持通暢引流?

39實用文檔九?術后隨訪

術后隨訪主要目的在于評估療效,早期發(fā)現癥狀復發(fā)以及監(jiān)測遠期并發(fā)癥(胃食管反流等)40實用文檔1.療效評估:療效評估通常于術后2~4周左右進行?方法包括主觀癥狀評估和客觀檢查兩方面?主觀癥狀評估可采用癥狀評分系統,術后Eckardt評分小于或等于3分者,認為手術有效;術后6個月內Eckardt評分大于或等于4分者,考慮手術失敗?客觀檢查包括胃鏡檢查?食管測壓以及實時吞鋇檢查等?胃鏡檢查可了解食管創(chuàng)面愈合和通過賁門口阻力狀況;術后LES靜息