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口腔科醫(yī)師晉升正(副)主任醫(yī)師職稱上腭及舌畸胎瘤伴腭裂病例分析專題報(bào)告畸胎瘤作為一種生殖細(xì)胞來源的腫瘤,其發(fā)生發(fā)展與胚胎組織的發(fā)育、生長(zhǎng)異常相關(guān)?;チ鲎畛0l(fā)生于卵巢,近年來生殖腺外畸胎瘤的報(bào)道也逐漸增加,但發(fā)生于上腭及舌的畸胎瘤仍罕見。本文報(bào)道1例上腭及舌畸胎瘤伴不完全性腭裂的病例。1.
病例報(bào)告患兒,女,1歲8個(gè)月,出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)口內(nèi)上方及舌部腫物,上方腫物“鵪鶉蛋”大小,舌部腫物“蠶豆”大小,隨患者生長(zhǎng)發(fā)育,腫物未見明顯增大,無進(jìn)食困難,進(jìn)水無嗆咳,無鼻腔溢出。2017年2月到新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院就診。入院后檢查:口內(nèi)上方上頜牙槽突連續(xù)性完整,自切牙孔至上頜結(jié)節(jié)連線處可見一腫物,腫物蒂部位于梨狀骨,向口腔突出,大小約2.5cm×2.0cm,主體偏右,質(zhì)地較軟,無壓痛不適,腭部可見裂隙,左側(cè)裂隙處可見下鼻甲組織。舌中線自舌尖至舌中部1/2開裂,長(zhǎng)約2cm,可見一腫物自舌系帶向上自裂隙內(nèi)突出于舌體,腫物大小1.5cm×1.0cm,質(zhì)地軟,表面黏膜光滑,腫物與舌體黏膜無粘連,口腔不能完全閉合,呈半張口狀(圖1)。
圖1腭部及舌體畸胎瘤突出口外MRI檢查顯示,腭部正中可見不規(guī)則短T2,正常腭骨未見顯影,其下緣可見不規(guī)則短T1長(zhǎng)T2信號(hào)影,壓脂像呈低信號(hào),腫塊向外突出(圖2)。診斷:腭部及舌體畸胎瘤伴不完全性腭裂。圖2MRI檢查示腭部腫物患兒入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查,排除手術(shù)禁忌證,征求患兒家屬同意并簽訂手術(shù)同意書,在全麻下行腭部腫物切除術(shù)并鄰近組織修復(fù),舌腫物切除術(shù)后修復(fù)舌體,保證舌體長(zhǎng)度。術(shù)后患兒頜面部外形得到改善(圖3),口腔能完全閉合,術(shù)后病理學(xué)診斷符合畸胎瘤(圖4)。圖3術(shù)后外觀改善圖4術(shù)后病理檢查蘇木精-伊紅染色×40。左:上腭瘤體,可見鱗狀上皮、脂肪和一些腺體組織;右:舌瘤體,可見腺體和肌肉組織。2.
討論畸胎瘤是一種起源于多胚層組織的先天性腫瘤,異位生長(zhǎng),發(fā)病率為1∶4000,而發(fā)生在頭頸頜面部的僅占2%~9%?;チ鲎畛R娪谛韵俸透鼓ず髤^(qū)域、前縱隔、骶尾、顱底、松果腺體、腦和頸部,頭頸頜面部最常見的部位是頸部、甲狀腺、淺表面部結(jié)構(gòu)、口腔、鼻咽等軟組織,發(fā)生于口腔上腭及舌體的畸胎瘤鮮有報(bào)道。畸胎瘤包括正常組織所沒有的皮膚、毛發(fā)、牙齒、骨骼、神經(jīng)組織等,組織成分來源于外胚層、中胚層和內(nèi)胚層,按分化程度分為成熟型和未成熟型,按生物學(xué)性質(zhì)分為良性和惡性。良性畸胎瘤里含有多種成熟組織,惡性畸胎瘤分化欠佳,沒有或少有成熟的組織,結(jié)構(gòu)不清。早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀,可在新生兒出生時(shí)或出生后不久發(fā)現(xiàn),本例發(fā)生在頜面部口腔的畸胎瘤,由于腫物較大及外突,導(dǎo)致患兒無法咬合及閉口,影響進(jìn)食,但腫物突出于口外,對(duì)呼吸影響較小。嬰幼兒頭頸部畸胎瘤大多為良性病變,惡性較為罕見。本例畸胎瘤鏡下所見為分化較好的成熟組織,故診斷為良性畸胎瘤。研究表明:畸胎瘤診斷時(shí)年齡越大,腫瘤存在時(shí)間越長(zhǎng),惡變概率就越大。因此一經(jīng)確診,在條件
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