醫(yī)學(xué)教材 超聲心動圖在常見心臟疾病評估應(yīng)用及進(jìn)展之二-心肌病

河南省人民醫(yī)院主講人：朱好輝超聲心動圖在常見心臟疾病評估應(yīng)用及進(jìn)展之二

心肌病01020403目錄

05擴(kuò)張型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病致心律失常型右室心肌病

未分類心肌病概述

心肌病

心肌病是一類病因和臨床表現(xiàn)復(fù)雜的疾病

有關(guān)心肌病的定義和分類一直頗具爭議

2008歐洲心臟病學(xué)會（ESC）將心肌病定義為“非冠狀動脈疾病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟缺陷導(dǎo)致的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常的心肌疾病”

根據(jù)形態(tài)學(xué)特異性和不同功能表現(xiàn)分為肥厚型、擴(kuò)張型、致心律失常性右室心肌病、限制型和未分類型

同時又可分為家族性和非家族性分類病因擴(kuò)張型心肌?。―CM）01

定義：無引起整體收縮功能障礙的異常負(fù)荷因素（高血壓、

瓣膜?。┗蚬诿}疾病而發(fā)生的左室擴(kuò)張合并左室收縮功能障

礙，伴或不伴右室擴(kuò)張和功能障礙

為心肌病中最常見的一個類型

25%的西方患者有家族史，且多為常染色體顯性遺傳

有家族性早發(fā)心源性死亡、傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病或骨髂肌疾病者應(yīng)高度懷疑家族性DCM概述主要病理改變?yōu)椋?/p>

左心室及左心房擴(kuò)大

亦有兩側(cè)心室擴(kuò)張

收縮功能減低

充血性心力衰竭

心律失常病理改變臨床表現(xiàn)

無特異性

起病緩慢

可多年無癥狀或只有輕微癥狀

進(jìn)展后，勞累時氣急

輕度活動后甚至休息時胸悶、氣急或陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰表現(xiàn)

心律失常、房室腔內(nèi)血栓形成及栓塞并發(fā)癥超聲表現(xiàn)

M型

心室明顯擴(kuò)大，呈球形，尤以左室為著

室間隔及左室后壁相對變薄

運(yùn)動幅度彌漫性減低，收縮期增厚率下降

二尖瓣波群示二尖瓣開放幅度減低，呈鉆石樣改變

二尖瓣E點(diǎn)與室間隔距離（EPSS）增寬，一般>10mm超聲表現(xiàn)

二維

心尖四腔心切面全心擴(kuò)大，以左心大為著，室

間隔多數(shù)變薄，左心室后壁厚度正?；蚵员。?/p>

運(yùn)動幅度彌漫性減低，尤以室間隔為著

多普勒

心肌收縮及舒張功能受損，心房和心室內(nèi)的血流速度緩慢，導(dǎo)致心腔內(nèi)彩色血流顯色暗淡

四個瓣膜不同程度的關(guān)閉不全

收縮期可于心房側(cè)探及藍(lán)色為主的反流束

舒張期流出道內(nèi)可探及紅色為主的反流束

急性重癥心肌炎：心腔擴(kuò)大不及DCM明顯，短暫性的心肌肥厚，心肌回聲改變，早期回聲減低為主，亞急性期，不均勻或彌漫性增強(qiáng)，同時心內(nèi)膜不均勻增強(qiáng)

缺血性心肌病：有明確的心絞痛和心肌梗死病史，心腔擴(kuò)大的形狀改變常為不對稱的幾

何形狀，節(jié)段性室壁運(yùn)動異常，室壁回聲急性梗死區(qū)一般減低，陳舊性梗死區(qū)回聲高而

不均,EPSS增大不如DCM明顯，反流一般以二尖瓣反流居多，程度不如DCM重

心臟瓣膜病：二尖瓣、三尖瓣和/或主動脈瓣關(guān)閉不全可引起左、右心增大，晚期心室收

縮功能減退，鑒別要點(diǎn)主要為瓣膜本身的異常聲像圖，如瓣膜增厚、鈣化、粘連、瓣下

結(jié)構(gòu)增粗、腱索斷裂、瓣膜脫垂等鑒別診斷

圍產(chǎn)期心肌病（PPCM）：表現(xiàn)為妊娠最后3個月或分娩后6個月內(nèi)

出現(xiàn)心衰癥狀，多見于30歲以上的婦女，與妊娠高血壓、雙胎妊娠

和應(yīng)用宮縮抑制劑治療有關(guān)

酒精性心肌?。ˋHCM）：均有長期大量飲酒史

治療后可明顯改善，但DCM治療后效果不顯著肥厚型心肌病02

定義：并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左心室室壁增厚

HCM是第一個從遺傳角度闡明的心肌病，多為家族性常染色體顯性遺傳

編碼心肌肌小節(jié)的相關(guān)蛋白發(fā)生基因突變

多表現(xiàn)為非對稱性心肌肥厚（尤其室間隔部位）及心肌細(xì)胞排列紊亂

也可表現(xiàn)為心室對稱性肥厚、心尖肥厚、左室中段肥厚

左室容積常減少，左室縮短分?jǐn)?shù)高于正常

少數(shù)（≤10%）患者可進(jìn)展為左室擴(kuò)張和收縮功能障礙

心室肥厚致順應(yīng)性和心肌松馳功能（舒張功能）下降，充盈受限概述

非梗阻性：靜息或負(fù)荷時，左室流出道均無壓力階差（LVOTG<30mmHg）

梗阻性:

主要表現(xiàn)為LVOT梗阻或合并左室心腔內(nèi)的梗阻

靜息梗阻性：安靜時LVOTG≥30mmHg

隱匿梗阻性：安靜時LVOTG正常，負(fù)荷后LVOTG≥30mmHg①勞力性呼吸閑難：最常見的癥狀，有癥狀患者中90％以上有此表現(xiàn)②胸痛：25％～30％的患者有胸痛不適癥狀，多呈勞力性胸痛，但冠脈造影正常③心悸：與心功能減退或心律失常有關(guān)④暈厥或先兆暈厥：15％～25％的患者至少發(fā)生過一次暈厥，一般見于活動時⑤心源性猝死（Sudden

Cardiac

death，SCD）：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的3大主要原因臨床表現(xiàn)超聲表現(xiàn)

M型

室間隔及左室后壁增厚

以室間隔為著，與左室后壁厚度之比大于1.5

梗阻性可見收縮期二尖瓣前葉CD段前向運(yùn)動（SAM現(xiàn)象）

主動脈收縮中期關(guān)閉，右冠瓣呈“M”型，無冠瓣呈“W”型，出現(xiàn)半關(guān)閉切跡超聲表現(xiàn)

二維：室間隔明顯增厚，某節(jié)段或多個

節(jié)段大于1.5cm，心肌回聲不均勻，呈

斑點(diǎn)樣回聲增強(qiáng)，回聲呈毛玻璃樣增高

左室長軸切面：

梗阻性以室間隔基底部增厚為主，突向

左室流出道，致左室流出道狹窄，二尖

瓣前葉收縮期前向運(yùn)動，幾乎與室間隔

相貼，進(jìn)一步加重流出道梗阻超聲表現(xiàn)

左室短軸切面：顯示心室壁增厚，左室腔縮小，嚴(yán)重者心腔可成閉塞樣改變

心尖四腔心切面：可顯示室間隔及心尖部、左室游離壁有無增厚

單純心尖肥厚型心肌病較易漏診，應(yīng)在此切面仔細(xì)觀察超聲表現(xiàn)

多普勒

流出道梗阻者，收縮期左室流出

道內(nèi)可見高速明亮五彩血流

收縮期峰值流速突然增高，頻譜

呈“匕首狀”，峰值后移鑒別診斷

高血壓性心臟病：患者有明確的高血壓病史。常合并室間隔和

左心室后壁對稱性增厚，兩者之比常小于1.3

高強(qiáng)度體育鍛煉所致室壁肥厚：結(jié)合病史

主動脈瓣及主動脈狹窄性病變：向心性對稱性增厚，主動脈瓣

、瓣上、瓣下及主動脈可顯示相應(yīng)病變，HCM左室流出道內(nèi)

壓力階差出現(xiàn)于收縮中期，收縮晚期達(dá)高峰，是動力性的梗阻

；主動脈瓣狹窄者收出現(xiàn)于收縮早期，為固定性梗阻心尖肥厚型心肌病

局限于左室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚

臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，易漏診、誤診

對心臟的血流動力學(xué)影響相對較小

診斷線索來源于常規(guī)心電圖

心前導(dǎo)聯(lián)有巨大倒置T波

（V3-V6倒置>1.0mV）

左心前導(dǎo)聯(lián)QRS高電壓

（RV5>2.6mV或SV1+RV5>3.5mV）

左室或心尖部心腔呈“核桃樣”改變限制型心肌病03

是一種較為少見的心肌疾病，約占心肌病的3%

病因包括特發(fā)性、家族性和全身性疾病

家族性RCM通常為常染色體顯性遺傳

生理學(xué)異常特點(diǎn)為由心肌僵硬度增加導(dǎo)致舒張功能障礙為特征的左室充盈狀態(tài)

主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)心室順應(yīng)性降低，舒張末壓升高，舒張充盈受限，心室

血流回流受限，心排血量減少，心房擴(kuò)大，收縮功能正?；蜉p度受損，心腔縮

小或部分閉塞概述

病理改變?yōu)樾氖覂?nèi)膜和內(nèi)膜下纖維組織增生，心室壁硬化，心室腔縮小或閉塞，心室舒張功能受損，心室肌收縮功能正?；蜉p度減低

有心肌增厚、心室限制性充盈、心電圖低電壓等心臟受損的改變

極易誤診為縮窄性心包炎概述

臨床表現(xiàn)差異大

初期乏力，食欲不振，不規(guī)則發(fā)熱

逐漸出現(xiàn)心悸、頭暈等癥狀

主要表現(xiàn)為體靜脈回流障礙和心排血量減少的癥狀

與收縮功能障礙導(dǎo)致的心衰常難以鑒別

患者通常死于心律失?；蛐呐K驟停臨床表現(xiàn)

正?；驕p小的左室腔容積

室壁心肌運(yùn)動幅度減低，室壁增厚率下降

心內(nèi)膜增厚（部分病例可不典型）、回聲增強(qiáng)，心尖部為著

雙心房擴(kuò)大，可見附壁血栓

舒張功能異常

房室瓣可增厚、變形、運(yùn)動幅度減弱超聲特點(diǎn)縮窄性心包炎（CP）

心包增厚、心包積液有助于CP診斷，心內(nèi)膜增厚有助于RC診斷

室間隔隨呼吸擺動以及M型超聲室間隔舒張早期切跡

房室瓣口血流頻譜隨呼吸顯著變化（可達(dá)25％～40％）

肺靜脈血流頻譜D、S波明顯降低，且隨呼吸改變明顯

由于CP患者側(cè)壁瓣環(huán)相對固定于心包，組織多普勒二尖瓣環(huán)側(cè)壁瓣環(huán)e’速度較間隔更低

CP者e相對正常（8cm/s，e/a>1），RC者一般在5cm/s左右，e/a<1

e值8cm/s

和

e/E值0.11做為鑒別的參考指標(biāo)鑒別診斷

與血流動力學(xué)表現(xiàn)為限制性充盈障礙改變的其他心臟疾病相鑒別，如不典型肥厚型心肌病、尿毒癥性心肌病等疾病也可表現(xiàn)為限制性充盈模式，尤其當(dāng)上述疾病合并房顫時心房可明顯增大，超聲表現(xiàn)與RCM類似。除此之外，還應(yīng)注意排除形態(tài)學(xué)可能出現(xiàn)心房擴(kuò)大和心室相對小的心臟病，如長期房顫鑒別診斷

心肌淀粉樣變性

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥

嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征幾種常見的限制型心肌病心肌淀粉樣變性：是一種全身系統(tǒng)性病變，由不可溶性淀粉樣蛋白沉積于組織細(xì)胞間所致超聲心動圖表現(xiàn)：①左室呈向心性增厚，右心室游離壁肥厚，典型表現(xiàn)為增厚的心肌內(nèi)可見顆粒樣增強(qiáng)光點(diǎn)②瓣膜增厚（主要是主動脈瓣），房間隔也可增厚，雙心房增大③心室壁及間隔活動減低，大部分患者心室射血分?jǐn)?shù)降低④漿膜腔積液：少-中量心包積液、胸腔積液等征象心內(nèi)膜彈力纖維增生癥：可能的致病途徑：心內(nèi)膜下血流不足和（或）出生前、出生后炎癥或感染原發(fā)性：無先天性心臟畸形；

繼發(fā)性：有先天性心臟畸形超聲心動圖表現(xiàn)：兼有限制型與擴(kuò)張型心肌病的特點(diǎn)①心內(nèi)膜增厚，以左室后壁為著②左室腔明顯擴(kuò)大，呈球形，左房擴(kuò)大，③室壁運(yùn)動減低，早期即可出現(xiàn)收縮功能減低④二、三尖瓣血流頻譜呈限制性充盈不良嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征：是由于嗜酸性粒細(xì)胞增多，侵犯組織或器官，累及心臟心內(nèi)膜、心肌和心包超聲心動圖表現(xiàn)：①心內(nèi)膜漸進(jìn)性增厚②心肌纖維化或血栓形成導(dǎo)致心腔閉塞③二尖瓣后葉受累及乳頭肌功能障礙導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全致心律失常性右室心肌病04概述

致心律失常性右室心肌?。╝rrhythmogenic

right

ventricular

cardiomyopathy,

ARVC）

右室功能障礙（局部或整體），伴或不伴左室疾病，同時有組織學(xué)證據(jù)和（或）符合相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)的心電圖異常表現(xiàn)

ARVC組織學(xué)表現(xiàn)為右室心肌被脂肪和纖維組織逐步取代

病變可僅累及右室心肌局部也可彌漫整個心室，最常發(fā)生于右室心尖部、漏斗部、膈面或下壁，即“發(fā)育不良三角”，室間隔很少受累

較為罕見，人群發(fā)病率約為0.02%-0.1%

在歐洲某些地區(qū)，是青年猝死的常見原因。

多數(shù)為常染色體顯性遺傳，也有一些為常染色體隱性遺傳

右心室心肌逐漸被脂肪和纖維組織替代而繼發(fā)室性心律失常為主要特征

嚴(yán)重者可表現(xiàn)為心力衰竭或心源性猝死

多見于青、中年和運(yùn)動員

年輕患者更多表現(xiàn)為室性心動過速引起的暈厥或心源性猝死概述

超聲心動圖對ARVC診斷的敏感性和特異性都不高

CT和MRI是目前理想的無創(chuàng)性檢查手段

可顯示心肌脂肪浸潤肌小梁稀薄化以及右室壁齒狀改變等ARVC特征性改變

超聲心動圖可評佑心室的形態(tài)和功能，右心室、右心房、RVOT擴(kuò)大，局部室壁瘤，室壁運(yùn)動障礙或喪失等概述超聲表現(xiàn)

右室顯著擴(kuò)大，右心室與左心室收縮末期直徑比>0.5，但若為局限病變可無此表現(xiàn)

右室壁菲薄，運(yùn)動幅度減低、無運(yùn)動或反常運(yùn)動，收縮功能顯著下降

局限性右室室壁瘤或局限性右室明顯擴(kuò)張

孤立性右室流出道擴(kuò)張

右心室舒張期結(jié)構(gòu)變形，肌小梁排列紊亂及右心室調(diào)節(jié)束異常未分類心肌病05

心肌致密化不全（noncompacton

of

the

ventricular

myocardium,

NVM）

是心內(nèi)膜胚胎發(fā)育異常所導(dǎo)致的先天性畸形

有家族發(fā)病傾向，但非為單一遺傳背景，可單獨(dú)發(fā)病或同時并發(fā)其他先天性心臟畸形

病變主要累及左室壁，病變范圍在心室壁的內(nèi)2/3,以心尖部和左室游離壁中段累及多見

特點(diǎn)為左心室具有明顯的肌小梁和深陷的小梁間隱窩

室壁常增厚，心外膜致密薄而心內(nèi)膜增厚

一些患者可伴有左心室擴(kuò)張和收縮功能障礙

超聲表現(xiàn)

心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆起的肌小梁和深陷其間的隱窗口，形成網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈現(xiàn)中低回聲，局部低運(yùn)動狀態(tài)，而內(nèi)層強(qiáng)回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富

彩色多普勒可探及隱窩與心腔間有低速血流相通

受累心室腔增大，運(yùn)動減弱，心肌收縮及舒張功能均減低

可并發(fā)多種其他畸形

應(yīng)激性心肌?。═ako-Tsubo心肌?。?/p>

特點(diǎn)為短暫的左心室心尖和（或）心室中段收縮功能障礙，冠脈造影無阻塞性冠脈疾病

患者可表現(xiàn)突發(fā)“心絞痛樣”胸痛，廣泛T波倒置甚至ST段抬高，以及心肌酶輕度升高

由于心尖部呈氣球樣隆起，心底部運(yùn)動增強(qiáng)

常見于絕經(jīng)后女性，發(fā)病率