9月疑難病例討論

疑難病例討論----王林青內(nèi)容一、知識介紹二、病情介紹三、護理重點四、護理難點一、知識介紹血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病患者常有家族史，常見的遺傳模式是女性從上一代獲得發(fā)病基因攜帶者，不發(fā)病，然后遺傳給下一代男性，也稱“隔代遺傳”分類1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。

臨床表現(xiàn)（一）血友病A1.出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥（1）周圍神經(jīng)受累

發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。（2）上呼吸道梗阻

口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。（3）壓迫附近血管

可發(fā)生組織壞死。（二）血友病B血友病B也可出現(xiàn)類似于血友病A的典型癥狀。不同點在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。（三）血友病C因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。病情介紹

25床，謝宇平，患兒，男，11天，其家屬代訴“確診新生兒肺炎、新生兒缺氧缺血性腦病11天“，門診擬”新生兒缺氧缺血性腦病“于13：00抱入院。入院時，患兒面色紅潤，哭聲響，反應一般，右側(cè)頭頂部可觸及12×13cm頭皮血腫，臍帶殘端約1cm，無滲血。入院后予抽血送檢，測血糖值為4.0mmol/L，予抗炎補液等對癥治療.輔助檢查日期白細胞（10^9/L）C-反應蛋白(mg/L)總膽紅素（umol/L)紅細胞（4.3-5.8）凝血因子IX（70-120）APTT（20-40）sPCT血紅蛋白（130-175）12-315.857.72202.46.991.112-96.912-12101512.767.29012-175.3716912-2010.3343.26.8134治療措施哌拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染核黃素退黃人凝血酶原復合物補充凝血因子環(huán)磷腺苷葡胺等營養(yǎng)心肌治療氨基酸營養(yǎng)補液治療診療經(jīng)過

2015-12-0417:00患兒查凝血因子六項：凝血因子Ⅱ:59.90%↓;凝血因子Ⅴ:142.30%↑;凝血因子Ⅶ:69.70%↓;凝血因子Ⅷ:160.20%↑;凝血因子Ⅸ:2.80%↓;血液內(nèi)科會診看過患兒，考慮為血友病乙，會診意見：1、補充凝血酶原復合物或輸注冷沉淀或直接輸注凝血因子Ⅸ，2、密切監(jiān)測凝血四項、凝血因子六項。。2015-12-0509:00患兒體溫36.5℃,脈搏142次/分,呼吸40次/分，血氧飽和度95%，哭聲響，反應可，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚及粘膜黃染，前囟平軟，右側(cè)頭頂部可觸及12*13cm頭皮血腫，患兒凝血因子Ⅸ缺乏，昨日已請血液內(nèi)科會診，因我院無凝血因子Ⅸ，予人凝血酶原復合物補充凝血因子Ⅸ，治療后復查凝血因子，同時給予藍光照射退黃，余繼續(xù)抗感染、營養(yǎng)支持及對癥支持等治療。2015-12-06患兒目前生命體征平穩(wěn)，囑今日停病危改病重，繼續(xù)輸注人凝血酶原復合物、抗感染、營養(yǎng)支持及對癥支持等治療，患兒有血友病，易自發(fā)性出血，隨時可能加重甚至死亡，患兒父親表示明白理解。密切觀察患兒病情變化。2015-12-11患兒右側(cè)頭頂部可觸及12*13cm頭皮血腫，且長時間無明顯消退，請神經(jīng)外科會診，會診意見：考慮患兒有血友病，穿刺治療風險大，暫動態(tài)觀察，積極治療原發(fā)病2015-12-16患兒血紅蛋白低，予輸注去白細胞懸浮紅細胞75毫升，17號復查血紅蛋白169g/L護理重點一、保持呼吸道通暢，及時清理呼吸道，動作輕柔二、一切護理集中操作，避免患兒抖動加重腦細胞損傷三、避免反復穿刺，延長按壓時間四、密切觀察血腫變化，及時報告醫(yī)生五、嚴格執(zhí)行消毒隔離制度，無菌操作原則及手衛(wèi)生，避免交叉感染注意事項①遵醫(yī)囑輸注凝血因子止血：立即靜脈推注凝血因子，推注時間在10～20分鐘。輕度出血，如關(guān)節(jié)肌肉出m早期，一般輸注一次即可。重度出血時通常持續(xù)輸注2～5天。凝血因子應存放在0～4℃冰箱內(nèi)，應用前應在室溫下放置5～10分鐘，使因子溫度升高到25～37℃，否則易析出沉淀。另外，因藥物為血制品，應使用藥品附帶的過濾針頭抽取藥液，防止發(fā)生過敏反應。②休息③冷敷：采用局部冷敷可以幫助控制腫脹和減輕疼痛。毛巾包裹冰袋或碎冰塊進行局部冷敷，一次10～l5分鐘，2小時一次。

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應盡量避免肌內(nèi)注射，