DBXM063-2021川崎病中醫(yī)診療規(guī)范

川崎病中醫(yī)診療規(guī)川崎病中醫(yī)診療規(guī)范草案TechnicalspecificationforKawasakiDiseasediagnosisandtreatment前言本文件按照GB/T1.1—2020《標(biāo)準(zhǔn)化工作導(dǎo)則第1部分：標(biāo)準(zhǔn)化文件的結(jié)構(gòu)和起草規(guī)則》的規(guī)定起草。請注意本文件的某些內(nèi)容可能涉及專利。本文件的發(fā)布機構(gòu)不承擔(dān)識別這些專利的責(zé)任。本文件由長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院提出。本文件由吉林省中醫(yī)藥管理局歸口。本文件起草單位：長春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院本文件主要起草人：李靜、荊薇、王鑫、李杰、張佳奇、林可心、穆昊、孫姝鑫。1.范圍本文件規(guī)定了川崎病中醫(yī)診療的診斷、治療、預(yù)防和調(diào)護。本文件適用于18周歲以下川崎病的診斷和防治。2.規(guī)范性引用文件本文件沒有規(guī)范性引用文件。3.術(shù)語和定義下列術(shù)語和定義適用于本文件3.1.川崎?。ㄆつw黏膜淋巴結(jié)綜合征）Kawasakidisease以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。4.診斷4.1.主要臨床特征4.1.1.發(fā)熱。4.1.2.雙側(cè)球結(jié)膜充血。4.1.3.口唇及口腔的變化：唇紅、草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血。4.1.4.皮疹（包括卡介苗接種處發(fā)紅）。4.1.5.四肢末梢改變：急性期手足發(fā)紅、腫脹，恢復(fù)期甲周脫皮。4.1.6.非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。4.2.其他有意義臨床特征4.2.1.病程早期肝轉(zhuǎn)氨酶升高。4.2.2.嬰兒尿沉渣中白細(xì)胞增多。4.2.3.恢復(fù)期血小板增多。4.2.4.BNP或NT-proBNP升高。4.2.5.超聲心動圖示二尖瓣反流或心包積液。4.2.6.膽囊腫大（膽囊積液）。4.2.7.低白蛋白血癥或低鈉血癥。4.3.川崎病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)4.3.1.完全性川崎病4.3.1.1.排除其他發(fā)熱性疾病。4.3.1.2.符合主要臨床特征≥5項。4.3.1.3.符合4項主要臨床特征，超聲心動圖顯示冠狀動脈異常。4.3.2.不完全性川崎病4.3.2.1.排除其他發(fā)熱性疾病。4.3.2.2.符合3-4項主要臨床特征，無冠狀動脈擴張，具有≥1項其他有意義臨床特征。4.3.2.3.符合3項主要臨床特征，超聲心動圖示冠狀動脈異常。4.3.2.4.符合1-2項主要臨床特征，排除其他臨床診斷。4.4.相關(guān)輔助檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、CRP、紅細(xì)胞沉降率、降鈣素原、肝功、心肌酶、電解質(zhì)、NP（NT-proBNP）、常規(guī)心電圖、24小時動態(tài)心電圖、心臟超聲、消化系超聲、胸片（必要時肺部CT）。合并冠狀動脈病變時應(yīng)同時檢測負(fù)荷心電圖、多層螺旋CT、磁共振，必要時可行經(jīng)導(dǎo)管冠脈造影。4.5.需與川崎病鑒別的病種4.5.1.猩紅熱：川崎病皮疹在發(fā)病后第3天才開始出現(xiàn)，青霉素治療無效。4.5.2.幼年類風(fēng)濕?。捍ㄆ椴“l(fā)熱期較短，伴有手足硬腫，掌跖潮紅，類風(fēng)濕因子陰性。4.5.3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：川崎病皮疹在面部不顯著，白細(xì)胞總數(shù)及血小板大部分病例升高，抗核抗體陰性。4.5.4.出疹性病毒感染：川崎病多伴有手足硬腫，掌跖潮紅，及后期指趾端膜狀脫皮，眼結(jié)膜無水腫及分泌物，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比均增高，血沉及CRP均增高。4.5.5.急性淋巴結(jié)炎：川崎病頸部淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫，無化膿病灶。5.病程分期5.1.急性發(fā)熱期病程多在1-11天。主要臨床表現(xiàn)詳見附錄A.1。5.2.亞急性期病程多在11-21天。主要臨床表現(xiàn)詳見附錄A.2。5.3.恢復(fù)期病程多在21-60天。臨床癥狀消失。如有冠狀動脈瘤可持續(xù)發(fā)展。6.冠狀動脈病變程度6.1.I度6.1.1.小型冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張。6.1.2.冠狀動脈內(nèi)徑≤4mm，遠(yuǎn)端管腔內(nèi)徑小于鄰近段內(nèi)徑1.5倍，Z值2-<5。6.2.II度6.2.1.中型冠狀動脈瘤。6.2.2.冠狀動脈內(nèi)徑>4-<8mm，遠(yuǎn)端管腔內(nèi)徑大于鄰近段內(nèi)徑1.5-4倍，Z值5-<10。6.3.III度6.3.1.巨大冠狀動脈瘤。6.3.2.冠狀動脈內(nèi)徑>8mm，遠(yuǎn)端管腔內(nèi)徑大于鄰近段內(nèi)徑4倍，Z值>10。6.3.3.根據(jù)冠狀動脈病變程度進行風(fēng)險分級，詳見附錄B.1。7.辨證論治7.1.急性期7.1.1.衛(wèi)氣同病7.1.1.1.證候起病急驟，持續(xù)高熱，不惡寒或微惡風(fēng)，目赤咽紅，掌跖潮紅或硬腫，皮疹初現(xiàn)，口渴喜飲，頸部臖核腫大，舌紅，苔薄白或黃，脈浮數(shù)，指紋紫。7.1.1.2.治法疏風(fēng)清熱，透邪解毒。7.1.1.3.藥物療法7.1.1.3.1.方藥銀翹散（《溫病條辨》）加減。金銀花、連翹、淡豆豉、牛蒡子、薄荷、荊芥、桔梗、甘草、淡竹葉、蘆根。7.1.1.3.2.加減掌趾潮紅者，加生地、黃芩；頸部臖核腫大者，加川貝母、羊乳根；熱勢較高者，加生石膏。7.1.2.氣營兩燔7.1.2.1.證候壯熱不已，身熱夜甚，煩躁或嗜睡，斑疹鮮紅，咽紅目赤，頸部臖核腫痛，掌跖指端或肛周潮紅，手足硬腫，口唇干裂鮮紅，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌，脈數(shù)，指紋紫滯。7.1.2.2.治法清氣涼營，解毒護陰。7.1.2.3.藥物療法7.1.2.3.1.方藥清瘟敗毒飲（《疫疹一得》）加減。水牛角、生地黃、玄參、黃芩、梔子、桔梗、赤芍、連翹、淡竹葉、牡丹皮、生石膏、知母等。7.1.2.3.2.加減頸部臖核腫痛加用夏枯草、僵蠶；大便秘結(jié)加大黃；皮疹鮮紅密集加紫草、青黛。7.2.亞急性期7.2.1.陰虛熱戀7.2.1.1.證候低熱留戀，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脫皮，或潮紅脫屑，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)，指紋滯。7.2.1.2.治法養(yǎng)陰生津。7.2.1.3.藥物療法7.2.1.3.1.方藥竹葉石膏湯（《備急千金要方》）加減。生石膏、淡竹葉、炒梔子、北沙參、麥冬、石斛、天花粉、蘆根、生甘草等。7.2.1.3.2.加減低熱不退加地骨皮、白薇；大便秘結(jié)加火麻仁、郁李仁。7.3.恢復(fù)期7.3.1.氣陰兩傷7.3.1.1.證候身熱已退，硬腫及斑疹消退，指趾末端甲床皮膚移行處膜樣脫皮，或肛周脫皮，疲乏少力，自汗盜汗，心悸，口渴喜飲，舌紅少津，苔少或無苔，脈細(xì)弱或結(jié)代，指紋紫。7.3.1.2.治法益氣養(yǎng)陰，清解余熱。7.3.1.3.藥物療法7.3.1.3.1.方藥生脈散（《醫(yī)學(xué)啟源》）合沙參麥冬湯（《溫病條辨》）加減。太子參、麥冬、沙參、天花粉、玉竹、五味子、桑葉、扁豆衣、丹參、赤芍等。7.3.1.3.2.加減納呆加雞內(nèi)金、六神曲；邪熱留戀，可給予竹葉石膏湯；心悸、脈結(jié)代加黃芪、甘草、牡丹皮、丹參。8.穴位貼敷療法8.1.藥物組成：以吳茱萸、梔子、土茯苓、冰片等（經(jīng)驗方）作為基本處方做成藥餅，隨證加減。8.2.取穴：選取巨闕、涌泉等穴位。8.3.操作方法：患者取坐位，穴位局部常規(guī)消毒后，取藥貼于相應(yīng)穴位，2～4h后取下即可，日1次，14天為1個療程。8.4.適應(yīng)癥：用于川崎病急性期、亞急性期。9.遠(yuǎn)期管理根據(jù)川崎病冠狀動脈病變風(fēng)險分級制訂川崎病患兒隨訪方案。詳見附錄C.1。10.預(yù)防及護理10.1住院護理10.1.1.密切觀察患兒病情變化及生命體征。10.1.2.一旦出現(xiàn)面色紫紺、心率明顯增快或減慢、嚴(yán)重心律失常、呼吸急促、血壓異常下降等，應(yīng)及時搶救。10.2.飲食調(diào)理10.2.1.鼓勵攝入低鹽、低糖、易消化及富含維生素和蛋白質(zhì)的食物。10.2.2.忌暴飲暴食。10.2.3.忌過于肥甘厚膩或辛辣刺激之品。A.（資料性附錄）主要臨床診斷依據(jù)1.急性期主要臨床表現(xiàn)1.1.眼結(jié)膜充血、皮疹、口腔病變、淋巴結(jié)腫大、煩躁。1.2.動脈周圍炎，微血管及小動靜脈炎。2.亞急性期主要臨床表現(xiàn)2.1.發(fā)熱漸退，煩躁減輕消失，眼結(jié)膜充血，指趾端脫皮。2.2.動脈瘤、血栓形成，中型動脈狹窄。B.（資料性附錄）冠狀動脈病變風(fēng)險分級1.風(fēng)險級別及分級標(biāo)準(zhǔn)1.1.I級：任何時期冠狀動脈均未受累（Z值<2）。1.2.II級：急性期冠狀動脈有輕度擴張，在病程30d內(nèi)恢復(fù)正常。1.3.III級：病程30d后仍有冠狀動脈單個小至中型冠狀動脈瘤。1.3.1.IIIa：小型冠狀動脈瘤（Z值2.5—<5）。1.3.2.IIIb：中型冠狀動脈瘤（Z值5—<10，且內(nèi)徑絕對值<8mm）。1.4.IV級：巨大冠狀動脈瘤（Z值≥10或內(nèi)徑絕對值≥8mm），或1支冠狀動脈內(nèi)有多個動脈瘤，未達(dá)到V級。1.5.V級：冠狀動脈瘤伴冠狀動脈狹窄。1.5.1.Va：不伴心肌缺血。1.5.2.Vb：伴心肌缺血。C.（資料性附錄）川崎病患兒隨防建議1.根據(jù)川崎病冠狀動脈病變風(fēng)險分級的川崎病患兒隨訪建議1.1.I級1.1.1.隨訪總時間及安排：臨床隨訪5年，隨訪時間為病程1個月、2-3個月、6個月、1年、5年。1.1.2.隨訪內(nèi)容：超聲心動圖、必要時心電圖，末次隨訪行運動心電圖。1.1.3.運動指導(dǎo)：限制活動2-3個月（至阿司匹林停用）。1.2.II級1.2.1.隨訪總時間及安排：同I級。1.2.2.隨訪內(nèi)容：同I級。1.2.3.運動指導(dǎo)：同I級。1.3.III級1.3.1.IIIa1.3.1.1.隨訪總時間及安排：長期隨防；隨訪時間為病程1個月、2-3個月、6個月、1年，然后每年1次；如果恢復(fù)至正常隨訪可每2年1次；每3-5年進行一次誘導(dǎo)性心肌缺血評估；給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)。1.3.1.2.隨訪內(nèi)容：超聲心動圖、必要時心電圖；如果超聲心動圖顯示恢復(fù)正常，建議完成多排螺旋CT造影或磁共振冠狀動脈造影，同時進行運動心電圖檢查。1.3.1.3.運動指導(dǎo)：對服用抗血小板藥物的患兒避免沖撞性運動；依據(jù)誘導(dǎo)性心肌缺血評估結(jié)果指導(dǎo)運動。1.3.2.IIIb1.3.2.1.隨訪總時間及安排：終身隨防：隨訪時間為病程1個月、2-3個月、6個月、1年，然后每年1次；每1-3年進行一次誘導(dǎo)性心肌缺血評估；給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)。1.3.2.2.隨訪內(nèi)容超聲心動圖、心電圖；必要時胸X線片；建議病程3個月后行多排螺旋CT造影、磁共振冠狀動脈造影或冠狀動脈造影檢查；如果超聲心動圖顯示恢復(fù)正常，建議行多排螺旋CT造影、磁共振冠狀動脈造影或冠狀動脈造影證實；如無創(chuàng)性檢查提示心肌缺血，行冠狀動脈造影、多排螺旋CT造影或磁共振冠狀動脈造影。1.3.2.3.運動指導(dǎo)：同IIIa。1.4.IV級1.4.1.隨訪總時間及安排：終身隨防：隨訪時間為病程1個月、2-3個月、6個月、9個月、1年，然后每3-6個月隨訪1次；每6-12個月進行一次誘導(dǎo)性心肌缺血評估；給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)。1.4.2.隨訪內(nèi)容超聲心動圖、心電圖；必要時胸X線片；建議病程3個月行初次冠狀動脈造影；以后根據(jù)情況可選擇多排螺旋CT造影或磁共振冠狀動脈造影；如無創(chuàng)性檢查提示心肌缺血，