吉林省農(nóng)村貧困人口25種大病專項(xiàng)救治診療方案和臨床路徑

—二級(jí)護(hù)理飲食根據(jù)病情停引流記量停抗菌藥物臨時(shí)醫(yī)囑：換藥對(duì)癥處理補(bǔ)液肝及門脈系統(tǒng)彩超檢查出院醫(yī)囑：出院帶藥門診隨診囑術(shù)后4周復(fù)查主要護(hù)理工作觀察患者情況手術(shù)后心理與生活護(hù)理指導(dǎo)并監(jiān)督患者手術(shù)后活動(dòng)觀察患者情況手術(shù)后心理與生活護(hù)理指導(dǎo)并監(jiān)督患者手術(shù)后活動(dòng)出院準(zhǔn)備指導(dǎo)（辦理出院手續(xù)、交費(fèi)等）出院宣教病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

急性心肌梗死診療方案和臨床路徑一、標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為急性心肌梗死(ICD-10：I21.900B~V)。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)ICD10標(biāo)準(zhǔn)：I21.900B~V。急性心肌梗死是指在冠狀動(dòng)脈病變的基礎(chǔ)上發(fā)生冠狀動(dòng)脈血供急劇減少或中斷，使相應(yīng)的心肌嚴(yán)重而持久地急性缺血導(dǎo)致心肌壞死。心肌梗死新定義（全球統(tǒng)一定義）：因心肌缺血引起的心肌壞死均為心肌梗死。診斷標(biāo)準(zhǔn)：血清心肌標(biāo)志物(主要是肌鈣蛋白)升高(至少超過(guò)99%參考值上限)，并至少伴有以下一項(xiàng)臨床指標(biāo)：(1)典型心肌缺血癥狀（持續(xù)胸痛>30分鐘，含NTG1-2片不緩解，伴出汗、惡心嘔吐、面色蒼白）；(2)新發(fā)生的缺血/缺血性ECG改變[包括T波增寬增高、新發(fā)生的ST-T改變或左束支傳導(dǎo)阻滯(LBBB)]，ECG病理性Q波形成;(3)影像學(xué)證據(jù)顯示有新發(fā)生的局部室壁運(yùn)動(dòng)異常;(4)冠脈造影或尸檢證實(shí)冠狀動(dòng)脈內(nèi)有血栓。（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合急性心肌梗死疾病編碼(ICD-10：I21.900B~V)。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。3.除外主動(dòng)脈夾層、肺栓塞或嚴(yán)重機(jī)械性并發(fā)癥者。4.急診PCI、溶栓或保守治療的患者均可進(jìn)入路徑。急診PCI、溶栓須符合適應(yīng)證。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。標(biāo)準(zhǔn)住院日：根據(jù)病情輕重及復(fù)雜程度，1-2周。（五）住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+大便隱血；（2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血脂、血糖（空腹和餐后2小時(shí)）、DIC全套、CRP、proBNP、動(dòng)脈血?dú)夥治?、甲功三?xiàng)、AA+ADP誘導(dǎo)的血小板聚集率；（3）心肌酶及心肌壞死標(biāo)記物（q8h*3，qd*3）；感染四項(xiàng)（冠狀動(dòng)脈造影手術(shù)必備）：乙肝抗體、丙肝抗原、梅毒、HIV等感染性檢測(cè)基因檢測(cè)CYP2C19:（氯吡格雷的療效與CYP2C19基因變異密切相關(guān)，基因檢測(cè)CYP2C19是選擇氯吡格雷或替格瑞洛的依據(jù)。）（有檢測(cè)能力的醫(yī)院進(jìn)行篩查）（4）胸部X線片、心電圖（q8h*3，qd*3）、床旁超聲心動(dòng)圖、床旁心電、血壓、血氧監(jiān)測(cè)。24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖（明確心梗并發(fā)癥心律失常的必備檢查）2.根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目冠脈造影、CTA、MRI、同位素、B超、肝炎系列等。（六）治療方案的選擇。1.一般治療：心電血壓血氧監(jiān)護(hù)，吸氧（SO2<95%），鎮(zhèn)痛等治療。2.藥物治療：抗血小板（阿司匹林、氯吡格雷或替格瑞洛、ⅡbⅢa受體抑制劑）、抗凝（普通肝素或低分子肝素）、調(diào)脂（他汀類藥物）、抗心肌缺血治療（β阻滯劑、硝酸酯類、鈣拮抗劑）、抗重構(gòu)（β阻滯劑、ACEI或ARB、螺內(nèi)酯）、抗心衰（利尿劑、正性肌力藥，擴(kuò)血管藥物）。3.再灌注治療：PCI、溶栓4.對(duì)癥支持治療（維持生命體征，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，預(yù)防或治療應(yīng)激性潰瘍，心肌保護(hù)即心肌營(yíng)養(yǎng)藥物）。5活血化瘀藥物（溫經(jīng)通絡(luò)，散寒化瘀，驅(qū)散陰寒凝滯之邪，使經(jīng)脈舒血活瘀化）（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。無(wú)需預(yù)防使用抗生素（八）手術(shù)日。發(fā)病6-12小時(shí)內(nèi)的STEMI應(yīng)立即行再灌注治療，根據(jù)病情可選擇溶栓或直接PCI。發(fā)病12小時(shí)的STEMI，若還有胸痛，仍可行再灌注治療。發(fā)病12小時(shí)以上仍有缺血癥狀、血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，可酌情行PCI。超過(guò)12小時(shí)的STEMI一般需待5-7天以后擇期手術(shù)。溶栓治療適應(yīng)證：STEMI發(fā)病<12小時(shí)、年齡≤75歲又無(wú)溶栓禁忌證者。禁忌證包括：既往發(fā)生過(guò)出血性腦卒中，1年內(nèi)發(fā)生過(guò)缺血性腦卒中或腦血管事件；顱內(nèi)腫瘤；近期（2-4）周有活動(dòng)性內(nèi)臟出血；入院時(shí)嚴(yán)重且未控制的高血壓，（>180/110mmHg）或慢性嚴(yán)重高血壓病史；目前正在使用治療劑量的抗凝藥或已知有出血傾向；近期（2-4周）創(chuàng)傷史；包括頭外傷、創(chuàng)傷性心肺復(fù)蘇或較長(zhǎng)時(shí)間的心肺復(fù)蘇（>10分鐘）；近期外科大手術(shù)（<3周）；近期有在不能壓迫位置的啊血管性穿刺術(shù)(<2周)；嚴(yán)重疾病如腫瘤、嚴(yán)重肝腎功能損害者。對(duì)于NSTEMI，原則上根據(jù)Grace評(píng)分或肌鈣蛋白檢測(cè)結(jié)果、臨床表現(xiàn)進(jìn)行危險(xiǎn)分層，極高或高危險(xiǎn)組患者建議2h-24h進(jìn)行冠脈造影檢查，必要時(shí)早期血運(yùn)重建。（九）術(shù)后恢復(fù)。監(jiān)護(hù)病房繼續(xù)藥物治療（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。2.病情穩(wěn)定。（十一）變異及原因分析。二、臨床路徑執(zhí)行表單適用對(duì)象：第一診斷___急性心肌梗死_（ICD-10：I21.900B~V）；行___急診PCI或者擇期PCI_____術(shù)患者姓名性別年齡門診號(hào)

住院號(hào)住院日期年月日出院日期年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日天時(shí)間住院第１天

（急診PCI）住院第２天

（術(shù)后第1日）住院第３天

（術(shù)后第2日）診療工作詢問(wèn)病史及體格檢查上級(jí)醫(yī)師查房初步的診斷和治療方案告知患者及家屬病情危重完成病歷書寫（入院錄，首程，術(shù)前小結(jié)，告病危第一天主管醫(yī)師查房記錄、術(shù)后首程、搶救記錄）完善檢查決定是否行急診冠脈造影備PCI術(shù)上級(jí)醫(yī)師查房確定診斷完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄完善檢查項(xiàng)目收集檢查檢驗(yàn)結(jié)果并評(píng)估病情觀察穿刺點(diǎn)有無(wú)出血、感染等根據(jù)病情調(diào)整藥物及治療措施上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄繼續(xù)完善檢查項(xiàng)目收集檢查檢驗(yàn)結(jié)果并評(píng)估病情觀察穿刺點(diǎn)有無(wú)出血、感染等根據(jù)病情調(diào)整藥物及治療措施根據(jù)病情鼓勵(lì)早期下床活動(dòng)，遵循循序漸進(jìn)的原則重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：監(jiān)護(hù)室一級(jí)護(hù)理心電血壓血氧監(jiān)護(hù)臥床吸氧記24h尿量飲食：根據(jù)患者情況測(cè)血糖（糖尿病患者）心梗健康教育阿司匹林100mgqd氯吡格雷75mgqd或替格瑞洛90mgbid低分子肝素40mg皮下注射q12h他汀類藥物β阻滯劑及ACEI，根據(jù)病情，盡早使用患者既往疾病基礎(chǔ)用藥如仍有缺血癥狀可以使用硝酸酯累藥物心肌營(yíng)養(yǎng)藥物活血藥物臨時(shí)醫(yī)囑：阿司匹林300mgpost氯吡格雷300mgpost或替格瑞洛180mgpo大分子肝素50U/kg，iv或低分子肝素40mg皮下注射冠脈介入手術(shù)備皮血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)+隱血；肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血脂、血糖（空腹和餐后2小時(shí)）、DIC全套、CRP、proBNP、動(dòng)脈血?dú)夥治?、甲功三?xiàng)、腫瘤全套、AA+ADP誘導(dǎo)的血小板聚集率；心梗一套（q8h*3，qd*3）、心肌酶譜（q8h*3，qd*3）；感染四項(xiàng)基因檢測(cè)cyp2c9胸部X線片、心電圖（q8h*3，qd*3）、床旁心超、床旁動(dòng)態(tài)心電圖。根據(jù)手術(shù)及患者情況選用低分子肝素或替羅非班長(zhǎng)期醫(yī)囑：同前臨時(shí)醫(yī)囑：完善檢查對(duì)癥治療長(zhǎng)期醫(yī)囑：同前臨時(shí)醫(yī)囑：完善檢查對(duì)癥治療護(hù)理工作變異□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第____天（手術(shù)日）術(shù)前術(shù)后住院第__4__天（手術(shù)后第3天）診療工作不適用不適用上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄繼續(xù)完善檢查項(xiàng)目收集檢查檢驗(yàn)結(jié)果并評(píng)估病情根據(jù)病情調(diào)整藥物及治療措施根據(jù)病情鼓勵(lì)早期下床活動(dòng)，遵循循序漸進(jìn)的原則重點(diǎn)醫(yī)囑不適用不適用長(zhǎng)期醫(yī)囑：同前臨時(shí)醫(yī)囑：完善檢查對(duì)癥治療護(hù)理工作變異□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第_5_天住院第_6_天住院第_7_天診療工作上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄繼續(xù)完善檢查項(xiàng)目收集檢查檢驗(yàn)結(jié)果并評(píng)估病情根據(jù)病情調(diào)整藥物及治療措施根據(jù)病情鼓勵(lì)早期下床活動(dòng)，遵循循序漸進(jìn)的原則上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄繼續(xù)完善檢查項(xiàng)目收集檢查檢驗(yàn)結(jié)果并評(píng)估病情根據(jù)病情調(diào)整藥物及治療措施根據(jù)病情鼓勵(lì)早期下床活動(dòng)，遵循循序漸進(jìn)的原則上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估病情，確定有無(wú)并發(fā)癥和恢復(fù)情況，明確是否出院完成出院志、病案首頁(yè)、出院診斷證明書等病歷向患者交代出院后的用藥及注意事項(xiàng)，如：復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：同前臨時(shí)醫(yī)囑：完善檢查對(duì)癥治療長(zhǎng)期醫(yī)囑：同前臨時(shí)醫(yī)囑：完善檢查對(duì)癥治療出院帶藥出院后心內(nèi)科門診復(fù)查不適隨診護(hù)理工作變異□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：□無(wú)□有，原因：護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）診療方案和臨床路徑（一）適用對(duì)象。第一診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后腫瘤切除術(shù)（ICD-9：54.4003）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年）、《小兒外科學(xué)》（第5版，蔡威等主編，人民衛(wèi)生出版社，2014年）。1.臨床表現(xiàn)：腹部腫塊，可伴腹痛，可有兒茶酚胺代謝（24小時(shí)VMA/HVA）異常及相應(yīng)并發(fā)癥狀或血管活性物質(zhì)增多導(dǎo)致的相應(yīng)并發(fā)癥。2.體格檢查：上腹部腫塊；表面光滑，質(zhì)硬，無(wú)壓痛。3.輔助檢查：腹部超聲、胸部、腹部、盆腔增強(qiáng)CT，建議三維成像檢查明確腫瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤，MRI可用于檢查周圍組織浸潤(rùn)及轉(zhuǎn)移。選擇性行PET/CT檢查。4.手術(shù)情況：（三）治療方案的選擇。根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年）、《小兒外科學(xué)》（第5版，蔡威等主編，人民衛(wèi)生出版社）。行腹膜后腫瘤切除術(shù)（ICD-9：54.4003）（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病編碼（ICD-10：D36.153）術(shù)前評(píng)估屬Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手術(shù)切除。2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。3.術(shù)前評(píng)估屬Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不進(jìn)入路徑：如腫瘤巨大、區(qū)域淋巴結(jié)受累、術(shù)前發(fā)現(xiàn)骨髓轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移或其他位置有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、發(fā)現(xiàn)基于影像學(xué)定義的危險(xiǎn)因子，估計(jì)腫瘤無(wú)法切除等；或術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如大出血，乳糜漏等情況需要進(jìn)一步治療。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）。術(shù)前準(zhǔn)備1–5天。必需的檢查項(xiàng)目：1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、便常規(guī)、凝血功能、血電解質(zhì)、血?dú)夥治觥⒏喂δ堋⒛I功能、24小時(shí)VMA／HVA、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、堿性磷酸酶（LDH）、鐵蛋白、感染性疾病篩查，根據(jù)病情可選擇甲胎蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）等項(xiàng)目；2.胸部X線片、心電圖、超聲心動(dòng)圖；3.腹部超聲、CT（腹部增強(qiáng)+三維重建，肺部增強(qiáng)，盆腔增強(qiáng)）；4.骨髓穿刺涂片，神經(jīng)母細(xì)胞瘤微量腫瘤病灶（MRD）檢測(cè)；5.必要時(shí)行核素骨掃描或PET/CT檢查。6.腫瘤N-myc擴(kuò)增檢查7.根據(jù)具體實(shí)施條件，推薦檢測(cè)DNA倍性，1p缺失和11q缺失。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（國(guó)衛(wèi)辦醫(yī)發(fā)〔2015〕43號(hào)），并結(jié)合患兒病情決定選擇。2.藥物治療方案（推薦使用《國(guó)家基本藥物》的藥物）。（八）手術(shù)。手術(shù)日為入院第6天。1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。2.術(shù)中抗菌藥物給藥方法：靜脈輸入，切開(kāi)皮膚前30min開(kāi)始給藥，手術(shù)延長(zhǎng)到3h以上或大量失血，補(bǔ)充一個(gè)劑量（用頭孢曲松時(shí)無(wú)須追加劑量）。3.手術(shù)方式：腹膜后腫瘤切除術(shù)。4.手術(shù)內(nèi)置物：無(wú)。5.輸血：必要時(shí)。（九）術(shù)后住院恢復(fù)。術(shù)后住院恢復(fù)7–9天。1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)，血電解質(zhì)或其他檢測(cè)異常項(xiàng)目。2.術(shù)后抗菌藥物應(yīng)用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（國(guó)衛(wèi)辦醫(yī)發(fā)〔2015〕43號(hào)），并根據(jù)患兒病情合理使用抗菌藥物，用藥時(shí)間一般不超過(guò)3天。3.化療：術(shù)后7－10天，根據(jù)石蠟切片病理結(jié)果，選擇化療方案。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.進(jìn)食良好，無(wú)腹脹，大、小便正常。3.傷口愈合良好。（十一）變異及原因分析。1.術(shù)后病理提示為“原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）”或“惡性畸胎瘤”等其他腹膜后惡性腫瘤致使治療方案變更，圍手術(shù)期并發(fā)癥或化療不良反應(yīng),造成住院時(shí)間延長(zhǎng)或費(fèi)用增加。2.術(shù)中探查示區(qū)域淋巴結(jié)受累，周圍血管、器官、組織受侵犯，或腫瘤無(wú)法完整切除，提示患兒已不屬Ⅰ-Ⅱ期病例，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)；行腹膜后腫瘤切除術(shù)（ICD-9：54.4003）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天時(shí)間住院第1天住院第2–4天住院第5天（術(shù)前日）主要診療工作□詢問(wèn)病史，體格檢查□書寫病歷□上級(jí)醫(yī)師查房□完善相關(guān)檢查□與家屬溝通病情□完善相關(guān)檢查□上級(jí)醫(yī)師查房□術(shù)前評(píng)估□分析異常結(jié)果，處理后復(fù)查□完善術(shù)前準(zhǔn)備□向患者監(jiān)護(hù)人交代病情，簽署“手術(shù)同意書”□簽署輸血同意書□麻醉科醫(yī)師探望患者完成麻醉術(shù)前評(píng)估重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、便常規(guī)□肝功能、腎功能、凝血檢查、血?dú)夥治?、電解質(zhì)□VMA、NSE、LDH□感染性疾病篩查□心電圖、胸部X線片□超聲心電圖（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□超聲□CT（腹部增強(qiáng)三維重建、胸部增強(qiáng)，盆腔增強(qiáng)）□骨髓穿刺涂片，MRD檢測(cè)□核素骨掃描□核素分腎功能（必要時(shí)）□MRI（必要時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：擬明日在麻醉下行腫瘤切除術(shù)禁食□備血□備胃管和腹帶入手術(shù)室□備抗生素入手術(shù)室□術(shù)前晚溫鹽水灌腸主要護(hù)理工作□入院宣教：介紹醫(yī)護(hù)人員、病房環(huán)境、設(shè)施□入院護(hù)理評(píng)估□動(dòng)靜脈取血□指導(dǎo)患者到相關(guān)科室完成輔助檢查□腹部皮膚準(zhǔn)備□術(shù)前腸道準(zhǔn)備□術(shù)前物品準(zhǔn)備□術(shù)前心理護(hù)理病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第6天（手術(shù)日，遇法定假日順延）住院第7天（術(shù)后第1天）住院第8天（術(shù)后第2天）主要診療工作□手術(shù)□完成術(shù)后醫(yī)囑和檢查□上級(jí)醫(yī)生查房□向患者家屬交代手術(shù)中情況和術(shù)后注意事項(xiàng)□確定有無(wú)手術(shù)和麻醉并發(fā)癥□書寫手術(shù)記錄□書寫術(shù)后首次病程記錄□麻醉科醫(yī)師隨訪和書面評(píng)價(jià)□上級(jí)醫(yī)師查房□仔細(xì)觀察生命體征□仔細(xì)觀察患兒腹部體征□對(duì)手術(shù)進(jìn)行評(píng)估□上級(jí)醫(yī)師查房□仔細(xì)觀察生命體征□仔細(xì)觀察腹部體征□對(duì)手術(shù)進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)手術(shù)并發(fā)癥重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□今日在麻醉下行腹膜后腫瘤切除術(shù)□一級(jí)護(hù)理□禁食□胃腸減壓□腹腔引流□持續(xù)心電監(jiān)護(hù)□留置導(dǎo)尿，計(jì)尿量□廣譜抗菌藥物□止血藥物臨時(shí)醫(yī)囑：□按體重和出入液量補(bǔ)充液體和電解質(zhì)□必要時(shí)按需輸血□切除標(biāo)本家長(zhǎng)過(guò)目并送病理長(zhǎng)期醫(yī)囑：□一級(jí)護(hù)理□禁食□持續(xù)心電監(jiān)護(hù)□胃腸減壓□留置導(dǎo)尿，計(jì)尿量□廣譜抗菌藥物□止血藥物臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白，電解質(zhì)，血?dú)夥治觥醢大w重和出入液量補(bǔ)充液體和電解質(zhì)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□禁食□胃腸減壓□留置導(dǎo)尿，計(jì)尿量□廣譜抗菌藥物□停止血藥物臨時(shí)醫(yī)囑：□按體重和出入液量補(bǔ)充液體和電解質(zhì)主要護(hù)理工作□觀察生命體征，腹部體征□手術(shù)后心理與生活護(hù)理□引流管護(hù)理和記錄引流量□疼痛護(hù)理及鎮(zhèn)痛泵使用（必要時(shí)）□觀察生命體征，腹部體征□手術(shù)后心理與生活護(hù)理□引流管護(hù)理和記錄引流量□疼痛護(hù)理及鎮(zhèn)痛泵使用（必要時(shí)）□觀察生命體征，腹部體征□手術(shù)后心理與生活護(hù)理□引流管護(hù)理和記錄引流量□觀察排大便情況□疼痛護(hù)理及鎮(zhèn)痛泵使用（必要時(shí)）病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第9天（術(shù)后第3天）住院第10天（術(shù)后第4天）主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房□仔細(xì)觀察生命體征□仔細(xì)觀察腹部體征□對(duì)手術(shù)進(jìn)行評(píng)估，確定胃腸道功能恢復(fù)情況，有無(wú)手術(shù)并發(fā)癥□上級(jí)醫(yī)師查房□觀察腹部體征和傷口情況重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□停胃腸減壓□停留置導(dǎo)尿□流質(zhì)飲食□停廣譜抗菌藥物臨時(shí)醫(yī)囑：□傷口換藥□按體重和出入液量補(bǔ)充液體和電解質(zhì)長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□半流質(zhì)□拔出腹腔引流管（根據(jù)引流量決定）臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)，C反應(yīng)蛋白，肝功能，腎功能，電解質(zhì)主要護(hù)理工作□觀察患兒情況□術(shù)后心理與生活護(hù)理□飲食護(hù)理□按醫(yī)囑拔除胃管、鎮(zhèn)痛泵管□觀察患兒情況□術(shù)后心理和生活護(hù)理□指導(dǎo)并監(jiān)督患者術(shù)后活動(dòng)病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第11–13天（術(shù)后第5–7日）住院第14天（術(shù)后第8天，出院日）主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房□觀察腹部體征□分析病理結(jié)果，確定腫瘤分型分期，制定進(jìn)一步治療方案，初步擬定化療方案□上級(jí)醫(yī)師查房□仔細(xì)觀察腹部體征□觀察化療反應(yīng)□檢查傷口如果患者可以出院：□通知患者及其家屬出院□交代出院后注意事項(xiàng)及術(shù)后隨訪事宜，預(yù)約復(fù)診日期及拆線日期（術(shù)后10天）□兒童腫瘤科化療，腫瘤門診隨訪，定期復(fù)查血常規(guī)和定期化療重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□二級(jí)護(hù)理□半流質(zhì)/普食臨時(shí)醫(yī)囑：□定期復(fù)查，規(guī)范化療□出院帶藥主要護(hù)理工作□觀察患兒情況□術(shù)后心理護(hù)理□化療藥物不良反應(yīng)觀察□對(duì)患兒家屬進(jìn)行出院準(zhǔn)備指導(dǎo)和出院宣教□幫助患兒家屬辦理出院□化療后的心理輔導(dǎo)和注意事項(xiàng)宣教病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

淋巴瘤（初診）診療方案和臨床路徑一、濾泡性淋巴瘤（初診）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為濾泡性淋巴瘤(FL)（ICD-10:C82）并具備治療指征需要治療的患者。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版），《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》(2008年版)，主要診斷依據(jù)有：1.臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一,常見(jiàn)于頸部、腋窩、腹股溝等表淺淋巴結(jié)腫大，但也可原發(fā)于深部淋巴結(jié)及淋巴結(jié)以外的淋巴器官或組織。腫大的淋巴結(jié)有時(shí)可自行縮小，極少數(shù)可消失。淋巴結(jié)腫大有時(shí)被患者忽視，經(jīng)多年后才發(fā)現(xiàn)。就診時(shí)淋巴結(jié)多為輕度到中等度大。有時(shí)患者由于深部淋巴結(jié)的緩慢腫大造成相應(yīng)壓迫癥狀而發(fā)病。2.實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少；涂片或可見(jiàn)到淋巴瘤細(xì)胞。3.病理組織學(xué)檢查：系確診本病必需的依據(jù)。淋巴結(jié)活檢是獲取病理標(biāo)本的主要手段，細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查在FL中價(jià)值不大，一般也不作為確定診斷的依據(jù)。普通病理學(xué)檢查，其特征為正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)樣或?yàn)V泡樣生長(zhǎng)，部分可以彌漫性生長(zhǎng)。淋巴濾泡緊密相連，一般缺乏邊緣區(qū)和套區(qū)，濾泡內(nèi)細(xì)胞由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成，無(wú)星空樣外觀。小和中等大小細(xì)胞核不規(guī)則，有切跡，胞質(zhì)少而淡染，大細(xì)胞核可呈泡狀。根據(jù)2008年WHO標(biāo)準(zhǔn)，按照每個(gè)高倍視野中中心母細(xì)胞的數(shù)量將FL分為3級(jí)。在不同的濾泡內(nèi)觀察10個(gè)不同的高倍視野，平均每高倍視野中心母細(xì)胞數(shù)0-5個(gè)為1級(jí)，6-15個(gè)為2級(jí)，>15個(gè)為3級(jí)。同時(shí)根據(jù)有無(wú)中心細(xì)胞將Ⅲ級(jí)分為3a(有中心細(xì)胞)和3b(中心母細(xì)胞成片浸潤(rùn)，無(wú)中心細(xì)胞)。病理學(xué)分級(jí)對(duì)預(yù)后有意義，3b級(jí)一般按照彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤進(jìn)行治療。免疫組織學(xué)病理檢查對(duì)于確診FL至關(guān)重要，免疫表型檢查是目前淋巴瘤分型診斷的必備項(xiàng)目，細(xì)胞和分子遺傳學(xué)檢查也要重點(diǎn)關(guān)注。采用的單抗應(yīng)包括CD3、CD5、CD10、CD20、CD21、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67等。4.骨髓活檢、骨髓涂片檢查5.影像學(xué)檢查：頸、胸、腹、盆腔CT。按照CT以及體檢所發(fā)現(xiàn)的腫大淋巴結(jié)分布區(qū)域進(jìn)行分期及評(píng)價(jià)療效。分期標(biāo)準(zhǔn)(AnneArbor分期)見(jiàn)表1。表1.AnnArbor分期I期單一淋巴結(jié)或淋巴組織器官區(qū)(I)；單一結(jié)外器官或部位(IE)II期膈上或膈下同側(cè)受累淋巴結(jié)區(qū)≥2個(gè)；或病變局限侵犯結(jié)外器官或部位，并膈肌同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)III期膈上下兩側(cè)均有淋巴結(jié)受累(III)；伴結(jié)外器官或組織局部侵犯(IIIE)，或脾臟受累(IIIS)，或兩者皆受累(IIISE)IV期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官或組織廣泛受累，伴或不伴淋巴結(jié)腫大說(shuō)明：有B癥狀者需在分期中注明，如II期患者，應(yīng)記作IIB；腫塊直徑超過(guò)10cm或縱膈腫塊超過(guò)胸腔最大內(nèi)徑的1/3者，標(biāo)注X；受累臟器也需注明，如脾臟、肝臟、骨骼、皮膚、胸膜、肺等分別標(biāo)記為S、H、O、D、P和L（三）治療方案的選擇。1.判斷治療指征：FLI-II期患者可不需治療或局部放療。=3\*ROMANIII-=4\*ROMANIV期患者根據(jù)是否具有治療指征選擇是否化療，無(wú)治療指征者無(wú)需治療，每2–3個(gè)月隨訪1次。治療指征有（至少滿足以下一個(gè)條件）：有臨床相關(guān)癥狀有終末器官功能受損表現(xiàn)淋巴瘤繼發(fā)血細(xì)胞減少癥巨塊型病變疾病呈持續(xù)進(jìn)展患者有意愿符合臨床試驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)者（進(jìn)入臨床試驗(yàn)）2.若存在治療指征可選擇以下治療：（1）治療藥物：包括環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、苯達(dá)莫司汀、長(zhǎng)春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素、利妥昔單抗等藥物。（2）常用一線化療方案有：COP±R:環(huán)磷酰胺(CTX)750mg/m2,d1；長(zhǎng)春新堿(VCR):1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松(Pred):60mg/m2,d1-5；每3周一療程，有條件的可聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2。CHOP±R方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。有條件的可聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3周一療程FC±R方案:F25mg/（m2·d），d1–3；CTX250mg/（m2·d），d1–3；每28天1療程,有條件的聯(lián)合利妥昔單抗375-500mg/m2，每3-4周一次。B±R方案：利妥昔單抗375-500mg/m2，d1；苯達(dá)莫司汀90mg/（m2·d），d2–3；每28天1療程。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合濾泡性淋巴瘤疾病編碼（ICD-10:C82），并具備治療指征需要治療者。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）淋巴結(jié)活檢病理及免疫組織化學(xué)檢查；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、病毒血清學(xué)、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；（4）骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）；（5）影像學(xué)檢查：心電圖、心超、全身CT、腹部B超；2.根據(jù)患者情況可選擇：輸血前檢查、血型、IgH或TCR基因檢測(cè)、染色體檢測(cè)、Coombs試驗(yàn)（有溶血者必查）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CT、染色體熒光原位雜交（IgH/bcl-2異位）、基因突變篩查等。（七）治療開(kāi)始于患者診斷明確預(yù)后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。2.化學(xué)治療：根據(jù)患者情況，選擇合適的化療藥物和化療方案進(jìn)行治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。二、濾泡性淋巴瘤（初診）臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為濾泡性淋巴瘤（ICD-10:C82），且為初診患者姓名： 性別： 年齡：門診號(hào)： 住院號(hào)：

住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：8-14天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問(wèn)病史及體格檢查□完成病歷書寫□開(kāi)化驗(yàn)單□對(duì)癥支持治療□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□繼續(xù)對(duì)癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□飲食：◎普食◎糖尿病飲食◎其它□視病情通知病重或病?！跗渌t(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)＋隱血□病毒學(xué)檢測(cè)：EB病毒、乙肝病毒、丙肝病毒、HIV、CMV病毒（必要時(shí)）□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、輸血前檢查、乳酸脫氫酶、b2微球蛋白、免疫球蛋白檢測(cè)（IgM、IgA、IgG、IgE）、血清蛋白電泳、尿蛋白定量（24小時(shí)）、a1-微球蛋白測(cè)定（尿液）、腫瘤標(biāo)記物、血細(xì)胞簇分化抗原CD4+CD25（必要時(shí)）、血細(xì)胞簇分化抗原CD8+CD28（必要時(shí)）、TBNK淋巴細(xì)胞亞群流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)（必要時(shí)），自身免疫系統(tǒng)疾病篩查（必要時(shí)）?！跣亍⒏笴T增強(qiáng)（根據(jù)臨床表現(xiàn)增加其他部位），淋巴結(jié)B超、盆腔B超、心電圖，心超（必要時(shí)），肺功能檢測(cè)（必要時(shí)），MRI（必要時(shí)），骨掃描（必要時(shí)），全身PET檢查（有條件進(jìn)行）□血?dú)夥治觯ū匾獣r(shí)）□病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）□輸血（有指征時(shí)）等支持對(duì)癥治療□其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□緩解癥狀所用藥物□抗菌藥物（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類□骨穿□骨髓形態(tài)學(xué)、骨髓流式細(xì)胞、骨髓活檢、免疫組化、FISH（必要時(shí)）□淋巴結(jié)活檢+免疫組化□輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)）□靜脈插管術(shù)□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□宣教□觀察患者病情變化病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3–13天住院第14天（出院日，根據(jù)具體情況可第8天）主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房□根據(jù)體檢、各項(xiàng)檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷□根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病□開(kāi)始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察化療藥物的副作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)等，并對(duì)癥處理□完成病程記錄□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療）：*以下方案根據(jù)情況選擇，有條件的均可聯(lián)合利妥昔單抗375mg/m2,d0，每3-4周一次。□COP：CTX750mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred60mg/m2,d1-5□CHOP方案：在COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2，d1□FC方案:F25mg/m2/d，d1-3；CTX250mg/m2/d，d1-3□苯達(dá)莫司汀:90mg/（m2·d），d1–2；每28天1療程。□重要臟器保護(hù)，堿化水化利尿等治療□必要時(shí)抗感染等支持治療□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□復(fù)查血生化、電解質(zhì)□輸血（有指征時(shí)）□心電監(jiān)護(hù)（應(yīng)用利妥昔單抗和必要時(shí)）□對(duì)癥支持□其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能主要護(hù)理工作□觀察患者病情變化□心理與生活護(hù)理□化療期間囑患者多飲水指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

骨肉瘤診療方案和臨床路徑一、骨肉瘤臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)（一）適用對(duì)象。第一診斷為肢體骨肉瘤（ICD-10:C40）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《外科學(xué)（下冊(cè)）》（8年制和7年制臨床醫(yī)學(xué)專用教材，陳孝平，人民衛(wèi)生出版社，2005年），《骨與軟組織腫瘤學(xué)》（徐萬(wàn)鵬，人民衛(wèi)生出版社，2008年）。1.病史：局部疼痛和/或軟組織腫塊。2.體征：可有患處皮溫升高、淺靜脈怒張、壓痛、包塊，有的出現(xiàn)相鄰關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。3.X線片：肢體骨破壞、邊界不清、溶骨或有成骨，常有軟組織包塊，可見(jiàn)Codman三角、日光射線征，有的出現(xiàn)病理性骨折。4.CT和MRI：清晰顯示骨皮質(zhì)破壞情況和髓腔內(nèi)腫瘤浸潤(rùn)范圍，胸部CT早期發(fā)現(xiàn)有無(wú)肺轉(zhuǎn)移。5.ECT（全身骨掃描）：病灶處核素異常濃聚，同時(shí)排除多發(fā)骨肉瘤的可能。6.實(shí)驗(yàn)室檢查：可有血清堿性磷酸酶（AKP）和乳酸脫氫酶（LDH）升高。7.病理檢查可明確診斷。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《外科學(xué)（下冊(cè)）》（8年制和7年制臨床醫(yī)學(xué)專用教材，陳孝平，人民衛(wèi)生出版社，2005年），《骨與軟組織腫瘤學(xué)》（徐萬(wàn)鵬，人民衛(wèi)生出版社，2008年）。1.手術(shù)：應(yīng)該行腫瘤廣泛切除術(shù)。包括保肢和截肢。2.化療：常用藥物有順鉑、阿霉素、異環(huán)磷酰胺、大劑量甲氨蝶呤。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合肢體骨肉瘤疾病編碼（ICD-10:C40）。2.應(yīng)該排除多發(fā)骨肉瘤和有肺轉(zhuǎn)移的骨肉瘤。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（五）住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血型、血糖、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖（4）局部X線片、增強(qiáng)CT或MRI。（5）胸部X線片或胸部CT、ECT。（6）穿刺活檢。（六）治療方案與藥物選擇。１.新輔助化療（術(shù)前化療）：采用單藥序貫治療，每２～３周為一個(gè)周期，共４個(gè)周期。常用藥物及劑量:=1\*GB3①順鉑100mg/m2;=2\*GB3②阿霉素30mg/ｍ２(連續(xù)3天);=3\*GB3③異環(huán)磷酰胺3g/ｍ２（連續(xù)5天）;=4\*GB3④大劑量甲氨蝶呤8～12g/ｍ２。２.手術(shù)：應(yīng)該行廣泛切除術(shù)。手術(shù)方式：=1\*GB2⑴截肢；=2\*GB2⑵保肢。保肢的條件：=1\*GB3①IIA期腫瘤。=2\*GB3②術(shù)前化療有效的IIB期腫瘤。=3\*GB3③下肢重要血管神經(jīng)未受侵。=4\*GB3④軟組織條件好，術(shù)后可良好覆蓋假體。=5\*GB3⑤預(yù)計(jì)保留肢體功能優(yōu)于義肢。保肢的常用方法有：=1\*GB3①人工假體置換（最常用）。=2\*GB3②腫瘤骨滅活再植。３.術(shù)后輔助化療：序貫用藥和聯(lián)合用藥，藥物及劑量同新輔助化療，共12個(gè)周期。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.手術(shù)后傷口愈合。2.化療完成，化療間歇期。（八）標(biāo)準(zhǔn)住院日：1.手術(shù)21天。2.化療3-5天。二、臨床路徑表單包括：初次入院活檢表單、化療表單、截肢表單和人工關(guān)節(jié)置換表單。1.肢體骨肉瘤初次入院活組織檢查臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為肢體骨肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：7天時(shí)間住院第1天住院第2-3天住院第4-5天第6-7天主要診療工作□完成病史詢問(wèn)和體格檢查□初步評(píng)估病情□疼痛評(píng)分□患肢制動(dòng)保護(hù)（必要時(shí)）□基礎(chǔ)疾病的相關(guān)治療□上級(jí)醫(yī)師查房，病情嚴(yán)重程度分期及分級(jí)□評(píng)估輔助檢查結(jié)果□處理異?；?yàn)結(jié)果□完成三級(jí)醫(yī)師查房記錄□向患者及家屬交待病情并準(zhǔn)備活組織檢查□施行穿刺活檢術(shù)□術(shù)后交代制動(dòng)、壓迫及保護(hù)患肢等事項(xiàng)□傷口換藥，上級(jí)醫(yī)師查房，評(píng)估病情，確定患者近期是否可以出院如可以出院：□出院后注意事項(xiàng)指導(dǎo)□等待病理結(jié)果回報(bào)□完成出院小結(jié)如不可以出院：□請(qǐng)?jiān)诓〕逃涗浿姓f(shuō)明原因及繼續(xù)治療的方案重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食□疼痛治療（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□檢查血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、□生化、凝血、感染性疾病篩查、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白□完善影像學(xué)檢查：局部X線、CT、MRI，全身骨掃描，胸部CT長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食□疼痛治療（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□手術(shù)醫(yī)囑□常規(guī)活檢病理檢查□次日禁食長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食□疼痛治療（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□術(shù)后補(bǔ)液（必要時(shí)），□6h后可進(jìn)食、進(jìn)水□對(duì)癥處理相關(guān)臨床癥狀長(zhǎng)期醫(yī)囑：□停長(zhǎng)期醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□傷口換藥出院醫(yī)囑：□出院帶藥主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院病情評(píng)估□隨時(shí)觀察病人情況□用藥指導(dǎo)□健康宣教、戒煙宣教□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□預(yù)防疾病相關(guān)不良事件發(fā)生□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)，密切觀察藥物療效及不良反應(yīng)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□活檢前相關(guān)護(hù)理□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□活組織檢查后相關(guān)護(hù)理□出院注意事項(xiàng)□出院宣教□指導(dǎo)復(fù)診計(jì)劃、就醫(yī)指南病情變化記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.是否退出路徑□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.醫(yī)師簽名2.肢體骨肉瘤化療臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為肢體骨肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：≤7天時(shí)間住院第1天住院第2-6天第7天主要診療工作□完成病史詢問(wèn)和體格檢查□初步評(píng)估病情（病理診斷、血常規(guī)、生化、心電圖等），是否有化療禁忌證□確定化療方案□肢體功能鍛煉指導(dǎo)（術(shù)后）□上級(jí)醫(yī)師查房□評(píng)估輔助檢查結(jié)果□無(wú)化療禁忌證者，開(kāi)始化療□上級(jí)醫(yī)師查房：確定患者近期是否可以出院如可以出院：□化療出院后注意事項(xiàng)指導(dǎo)□預(yù)約復(fù)診時(shí)間及下周期化療時(shí)間或手術(shù)時(shí)間□指導(dǎo)門診復(fù)查□完成出院小結(jié)如不可以出院：□在病程記錄中說(shuō)明原因及繼續(xù)治療的方案重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□檢查血常規(guī)、生化、尿常規(guī)、心電圖□超聲心動(dòng)圖、心肌酶、感染性疾病篩查、凝血、雙下肢深靜脈多普勒超聲（必要時(shí)）□基礎(chǔ)疾病的相關(guān)治療□肢體功能鍛煉指導(dǎo)（術(shù)后）長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食□出入量臨時(shí)醫(yī)囑：□根據(jù)化療方案開(kāi)具化療醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□維持所開(kāi)的長(zhǎng)期醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□預(yù)約化療后評(píng)價(jià)檢查或術(shù)前檢查□血常規(guī)、肝功能、腎功能、尿常規(guī)□重癥不良反應(yīng)的處理□繼續(xù)監(jiān)測(cè)化療不良反應(yīng)□肢體功能鍛煉指導(dǎo)出院醫(yī)囑：□出院帶藥□升白細(xì)胞藥物□保肝藥物□其他內(nèi)科疾病用藥主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院病情評(píng)估□隨時(shí)觀察病人情況□用藥指導(dǎo)□健康宣教、戒煙宣教□疼痛評(píng)估□化療飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□化療飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□出院注意事項(xiàng)（戒煙、經(jīng)外周靜脈置入中心靜脈導(dǎo)管換膜、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、注意保暖）□指導(dǎo)復(fù)診計(jì)劃、就醫(yī)指南病情變化記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.是否退出路徑□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.醫(yī)師簽名3.肢體骨肉瘤截肢術(shù)臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為骨肢體肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天時(shí)間住院第1天住院第2-3天住院第4-6天第7-14天主要診療工作□完成病史詢問(wèn)和體格檢查□初步評(píng)估病情（病理診斷、血常規(guī)、尿常規(guī)、生化、凝血、心電圖、下肢深靜脈彩色多普勒超聲等），是否有手術(shù)禁忌證□影像學(xué)評(píng)估，是否具備截肢手術(shù)的適應(yīng)癥□上級(jí)醫(yī)師查房，病情嚴(yán)重程度分期及分級(jí)□評(píng)估輔助檢查結(jié)果□全科查房確定是否具備截肢手術(shù)適應(yīng)癥□術(shù)前如白細(xì)胞低給予G-CSF升白細(xì)胞；如肝氨基轉(zhuǎn)移酶水平較高給予保肝治療□向患者及家屬交待截肢手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥□行截肢手術(shù)□術(shù)后觀察患者生命體征及引流量□觀察并處理傷口并發(fā)癥□指導(dǎo)患者進(jìn)行術(shù)后功能鍛煉□上級(jí)醫(yī)師查房：傷口愈合情況。確定患者近期是否可以出院如可以出院：□出院后注意事項(xiàng)指導(dǎo)□術(shù)后化療事項(xiàng)□預(yù)約復(fù)診時(shí)間□指導(dǎo)門診復(fù)查□完成出院小結(jié)如不可以出院：□請(qǐng)?jiān)诓〕逃涗浿姓f(shuō)明原因及繼續(xù)治療的方案重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)、心電圖檢查□感染性疾病篩查、凝血、雙下肢深靜脈彩色多普勒超聲（必要時(shí)）□基礎(chǔ)疾病的相關(guān)治療長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□手術(shù)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□一級(jí)護(hù)理□普食□抗生素□低分子肝素（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)□床旁備止血帶□基礎(chǔ)疾病的相關(guān)治療長(zhǎng)期醫(yī)囑：□維持所開(kāi)的長(zhǎng)期醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□術(shù)后影像檢查□術(shù)后功能鍛煉指導(dǎo)□指導(dǎo)進(jìn)行術(shù)后化療出院醫(yī)囑：□出院帶藥□術(shù)后2周拆線主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院病情評(píng)估□隨時(shí)觀察患者情況□用藥指導(dǎo)□健康宣教、戒煙宣教□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□截肢術(shù)前心理護(hù)理□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□截肢術(shù)后心理和生活護(hù)理□出院注意事項(xiàng)（傷口護(hù)理、術(shù)后化療時(shí)間等）□指導(dǎo)復(fù)診計(jì)劃、就醫(yī)指南病情變化記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.是否退出路徑□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.醫(yī)師簽名4.肢體骨肉瘤人工關(guān)節(jié)置換術(shù)臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為肢體骨肉瘤（ICD-10:C40）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：18天時(shí)間住院第1天住院第2-4天住院第5-7天第8-18天主要診療工作□完成病史詢問(wèn)和體格檢查□初步評(píng)估病情（病理診斷、血常規(guī)、尿常規(guī)、生化、凝血、心電圖、下肢深靜脈彩色多普勒超聲等），是否有手術(shù)禁忌□影像學(xué)評(píng)估，是否具備關(guān)節(jié)置換手術(shù)的適應(yīng)證□上級(jí)醫(yī)師查房，病情嚴(yán)重程度分期及分級(jí)□評(píng)估輔助檢查結(jié)果□全科查房確定是否具備關(guān)節(jié)置換手術(shù)適應(yīng)證，明確關(guān)節(jié)置換類型，測(cè)量人工關(guān)節(jié)參數(shù)□術(shù)前如白細(xì)胞低給予G-CSF升白；如肝轉(zhuǎn)氨酶水平較高給予保肝治療□向患者及家屬交待關(guān)節(jié)置換手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥□施行關(guān)節(jié)置換手術(shù)□必要時(shí)支具制動(dòng)患肢（脛骨近端，肱骨近端）□術(shù)后觀察患者生命體征及引流量變化□監(jiān)測(cè)血紅蛋白變化，必要時(shí)輸血糾正貧血□抗生素預(yù)防感染□繼續(xù)觀察患者生命體征及引流量，根據(jù)引流量拔除引流□繼續(xù)監(jiān)測(cè)血常規(guī)□定期傷口換藥，觀察并處理傷口并發(fā)癥□監(jiān)測(cè)紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白及體溫變化，必要時(shí)調(diào)整抗生素方案□指導(dǎo)患者進(jìn)行術(shù)后功能鍛煉□確定術(shù)后化療方案重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、生化、尿常規(guī)、心電圖□感染性疾病篩查、凝血、雙下肢深靜脈彩色多普勒超聲（必要時(shí)）□基礎(chǔ)疾病的相關(guān)治療長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食臨時(shí)醫(yī)囑：□手術(shù)醫(yī)囑□備血500ml長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□一級(jí)護(hù)理逐步改為二級(jí)護(hù)理□禁食逐步改為普食□抗生素□抗凝治療：低分子肝素臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)□輸血（必要時(shí)）□基礎(chǔ)疾病的相關(guān)控制長(zhǎng)期醫(yī)囑：□骨腫瘤科護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□普食□抗凝治療：低分子肝素臨時(shí)醫(yī)囑：□傷口換藥□術(shù)后局部X-ray□術(shù)后2周拆線□定期復(fù)查血常規(guī)，C反應(yīng)蛋白，紅細(xì)胞沉降率□術(shù)后化療□術(shù)后功能鍛煉指導(dǎo)主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院病情評(píng)估□隨時(shí)觀察病人情況□用藥指導(dǎo)□健康宣教、戒煙宣教□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□術(shù)前心理指導(dǎo)□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□術(shù)后心理指導(dǎo)和生活護(hù)理□觀察病情變化□用藥指導(dǎo)□疼痛評(píng)估□飲食宣教及注意事項(xiàng)宣教□肢體擺放位置宣教□術(shù)后心理指導(dǎo)和生活護(hù)理病情變化記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.是否退出路徑□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.醫(yī)師簽名

血友病診療方案和臨床路徑一、血友病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007)、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006）。1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見(jiàn)）,有或無(wú)家族史，有家族史者符合X性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點(diǎn)，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常。（出血時(shí)間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）減少，F(xiàn)Ⅷ:C>5–40％為輕型，1–5％為中型，≤1％為重型。（3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)《血友病》（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2007)、血友病治療指南（英國(guó)血友病中心醫(yī)師組織，Haemophilia，2008）、《臨床診療指南-血液病學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006年）。1.局部止血措施和注意事項(xiàng)：包括制動(dòng)、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？谇怀鲅珊奔迎h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必須手術(shù)，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2.替代療法：（1）因子Ⅷ制劑：首選血漿源性因子Ⅷ制劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時(shí)，常需每日輸注2次（首次輸注后2-4小時(shí)需重復(fù)，后8-12小時(shí)重復(fù)）。重組人凝血因子Ⅷ，為人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。（2）冷沉淀物：含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子，者。（3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用于無(wú)條件使用因子Ⅷ制劑和冷沉淀者。（4）3.去氨基－D－精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素：可改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。5.抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸和氨加環(huán)酸，有肉眼血尿者禁用。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。ICD-10：D66.x01血2.有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)臟急性出血表現(xiàn)。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（2）2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性檢測(cè)（既往未確診者進(jìn)行此項(xiàng)檢查）；（2）因子Ⅷ抑制物篩選和滴度測(cè)定；（3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關(guān)節(jié)平片或MRI、頭顱CT等。（七）治療開(kāi)始時(shí)間。入院前血友病A診斷明確者入院后即刻開(kāi)始。（八）治療方案及藥物選擇。血友病急性出血時(shí)應(yīng)立刻輸注FⅧ制劑,行替代治療，以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。FⅧ制劑使用劑量可按如下公式計(jì)算:需要FⅧ:C總量=（希望達(dá)到的FⅧ:C水平%—當(dāng)前血漿FⅧ:C水平%）×0.5×患者體重（Kg）FⅧ的半衰期8-12小時(shí)，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小時(shí)輸注一次。具體替代治療方案見(jiàn)下表。出血部位 希望達(dá)到的因子水平（%）FⅧ劑量（U/Kg體重）療程（天）關(guān)節(jié) 30-50 15-25 1-2肌肉 30-50 15-25 1-2胃腸道 40-60 20-30 7-10口腔粘膜 30-50 15-25 直至出血消退鼻衄 30-50 15-25 直至出血消退血尿 30-100 15-50 直至出血消退CNS 60-100 30-50 7-10腹膜后 50-100 25-50 7-10損傷或手術(shù) 50-100 25-50 直至出血消退（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。出血癥狀改善或消退。（十）變異及原因分析。出現(xiàn)FⅧ因子抑制物、感染，需要手術(shù)干預(yù)，療效不佳者退出此路徑。二、血友病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為血友病A（ICD-10：D66.x01）患者姓名： 性別： 年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問(wèn)病史及體格檢查□完成病歷書寫□開(kāi)化驗(yàn)單□結(jié)合化驗(yàn)檢查初步確定診斷□對(duì)癥支持治療□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署輸血知情同意書□上級(jí)醫(yī)師查房□繼續(xù)完成入院檢查□繼續(xù)對(duì)癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□一級(jí)護(hù)理□飲食□視病情通知病重或病?！跗渌t(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血□肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查、FⅧ:C及vWF測(cè)定、因子IX活性，如有條件做FⅧ因子抗體測(cè)定□胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關(guān)節(jié)平片、頭顱CT、MRI等□輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見(jiàn)表1）□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復(fù)合物□腎上腺皮質(zhì)激素□抗纖溶藥物□局部止血治療□去氨基－D－精氨酸血管加壓素□其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□凝血分析□輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見(jiàn)表1）□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復(fù)合物□去氨基－D－精氨酸血管加壓素□腎上腺皮質(zhì)激素□抗纖溶藥物□局部止血治療□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□宣教觀察患者病情變化病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3–9天住院第10天（出院日）主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房□復(fù)查凝血功能、FⅧ因子□觀察出血變化□根據(jù)體檢、輔助檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病□開(kāi)始治療□保護(hù)重要臟器功能□注意觀察血制品的副作用，并對(duì)癥處理□完成病程記錄□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（診斷明確即刻開(kāi)始治療）：□輸注FⅧ（參見(jiàn)表1）□冷沉淀□新鮮血漿□凝血酶原復(fù)合物□去氨基－D－精氨酸血管加壓素□腎上腺皮質(zhì)激素□抗纖溶藥物□局部止血治療及護(hù)理□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□復(fù)查血生化、凝血功能、FⅧ:C水平□對(duì)癥支持□其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測(cè)凝血功能主要護(hù)理工作□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

地中海貧血診療方案和臨床路徑一、地中海貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程地中海貧血診斷目的確立地中海貧血（Thalassanemia，簡(jiǎn)稱地貧）一般診療的標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程，確?；颊咴\療的正確性和規(guī)范性。范圍適用于地貧患者的診斷及其治療診斷依據(jù)根據(jù)《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》（

第三版，科學(xué)出版社）及《血液病學(xué)》（第三版，人民衛(wèi)生出版社）。進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)第一診斷為地中海貧血當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。分型α珠蛋白生成障礙性貧血（α地中海貧血）是α珠蛋白鏈合成不足的結(jié)果，α珠蛋白基因缺失數(shù)目多少與α珠蛋白鏈缺乏程度及臨床表現(xiàn)嚴(yán)重性平行。當(dāng)正常人與α地中海貧血基因攜帶者結(jié)合，或是夫婦雙方都是α地中海貧血基因攜帶者，就會(huì)產(chǎn)生四種表現(xiàn)型：α+基因與正常α基因攜帶者結(jié)合，α/β鏈合成比值基本正常，產(chǎn)生靜止型α地中海貧血(α2雜合子)。α0基因與正常α基因攜帶者結(jié)合，α/β鏈合成比值減少到0.7，產(chǎn)生α地中海貧血特征(α1雜合子)。靜止型攜帶者及α地中海貧血特征者無(wú)任何癥狀及特征。HbH病(α1與α2雙重雜合子)：HbH患者出生時(shí)與正常嬰兒一樣，未滿1歲前多無(wú)貧血癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)逐漸出現(xiàn)典型的HbH病特征，表現(xiàn)為輕至中度的慢性貧血，約2/3以上患者有肝脾腫大，無(wú)地中海貧血外貌，生長(zhǎng)發(fā)育正常。HbBart’s胎兒水腫綜合征：α0基因的純合子，往往在妊娠30~40周成為死胎，流產(chǎn)或早產(chǎn)后胎兒絕大部分在數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。β珠蛋白生成障礙性貧血（β地中海貧血）是由于β珠蛋白基因突變導(dǎo)致β珠蛋白鏈合成不足而引起的溶血。輕型β地中海貧血：為雜合子β地中海貧血，多數(shù)患者無(wú)貧血，貧血可因感染、妊娠等情況加重，脾臟可輕度腫大。中間型β地中海貧血：不依賴輸血，臨床表現(xiàn)介于重型與輕型β地中海貧血之間的β地中海貧血患者。重型β地中海貧血：為純合子β地中海貧血，β珠蛋白鏈合成完全被抑制（β0地中海貧血），須定期輸血維持生命。發(fā)育緩慢，肝脾進(jìn)行性腫大，貧血進(jìn)行性加重，身體矮小、肌肉無(wú)力，骨骼變形，頭顱增大，形成典型的“地中海貧血外貌”。病史采集現(xiàn)病史應(yīng)包括患者癥狀（貧血、感染等相關(guān)癥狀），初始時(shí)間、嚴(yán)重程度以及相關(guān)治療情況。既往史個(gè)人史應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)有無(wú)家族史（非常重要），詢問(wèn)其他重要臟器疾病史。體檢應(yīng)包括：貧血、出血相關(guān)體征，有無(wú)面容、軀體畸形，有無(wú)感染病灶等。檢查項(xiàng)目常規(guī)1.1、血常規(guī)（含網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)及白細(xì)胞分類）1.2、尿常規(guī)試驗(yàn)1.3、大便常規(guī)1.4、血型1.5、病毒感染相關(guān)標(biāo)志物檢測(cè)2溶血相關(guān)檢查2.1、外周血涂片瑞氏染色（觀察成熟紅細(xì)胞形態(tài)）2.2、血漿游離血紅蛋白（FHb）、血漿結(jié)合珠蛋白（HP）測(cè)定2.3、酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham’s）、Coombs試驗(yàn)（直接、間接），如為陽(yáng)性，則測(cè)定亞型2.4、紅細(xì)胞鹽水滲透脆性試驗(yàn)（EOF），含孵育后EOF2.5、酸化甘油溶血試驗(yàn)（AGLT50）2.6、蔗糖高滲冷溶血試驗(yàn)（SHTCL）2.7、葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）、丙酮酸激酶（PK）、葡萄糖磷酸異構(gòu)酶（GPI）、嘧啶5’-核苷酸酶（P5’N）活性測(cè)定2.8、熱不穩(wěn)定試驗(yàn)（HIT）2.9、異丙醇試驗(yàn)（IPT）2.10、高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（MHb-RT）2.11、抗堿血紅蛋白測(cè)定（HbF）、血紅蛋白A2定量（HbA2）2.12、血紅蛋白電泳2.13、α/β肽鏈合成比例分析2.14、SDS紅細(xì)胞膜蛋白電泳2.15、地中海貧血基因缺陷全套分析3、骨髓3.1、形態(tài)學(xué)分類3.2、骨髓病理活檢+嗜銀染色3.3、N-ALP(血涂片)、有核紅細(xì)胞PAS染色、鐵染色3.4、骨髓透射電鏡檢查（有核紅細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)異常）3.5、染色體核型4、生化檢查4.1、肝腎功能、血糖4.2、電解質(zhì)六項(xiàng)4.3、乳酸脫氫酶及同工酶4.4、血清鐵四項(xiàng)4.5、血清鐵蛋白、葉酸、VitB12水平5、免疫學(xué)5.1、免疫學(xué)全套檢查（抗核抗體、ENA抗體譜、循環(huán)免疫復(fù)和物、抗鏈O、類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4）5.2、淋巴細(xì)胞亞群5.3、甲功全項(xiàng)6、其他6.1、心電圖6.2、胸片6.3、腹部超聲6.4、泌尿系超聲6.5、心臟彩超6.6、心臟、肝臟MRI,評(píng)價(jià)臟器鐵負(fù)荷地中海貧血的治療α地中海貧血分型治療：1.1靜止型攜帶者靜止型攜帶者及α地中海貧血特征無(wú)需治療HbH病患者有急性溶血癥狀、貧血嚴(yán)重時(shí)可以輸血。1.3貧血不嚴(yán)重的無(wú)需治療，貧血嚴(yán)重、經(jīng)常發(fā)生感染或溶血加重者可考慮作脾切除術(shù)或脾動(dòng)脈栓塞治療，療效良好。HbBart’s胎兒水腫綜合征多于出生前死亡，目前無(wú)治療辦法，重點(diǎn)在于預(yù)防β地中海貧血分型治療：輕型β地中海貧血無(wú)需治療，中間型及重型β地中海貧血采用以下措施治療：2.2.1.輸血維持患兒的正常血紅蛋白水平，以防慢性血氧不足。重型β地中海貧血主張采用高輸血法維持患者Hb在100~120g/L之間。中間型β地中海貧血大多數(shù)平時(shí)無(wú)需依賴長(zhǎng)期規(guī)則輸血，若感染后，暫時(shí)的Hb下降，輸血后可回升，對(duì)孕妊期間的中間型β地中海貧血患者，需規(guī)則輸血。2.2.2.鐵鰲合劑治療長(zhǎng)期反復(fù)輸血及骨髓紅系細(xì)胞造血過(guò)盛，體內(nèi)鐵負(fù)荷過(guò)重，引起血色病。接受輸血10~20單位紅細(xì)胞或血清鐵蛋白濃度在1000ug/L以上時(shí)應(yīng)開(kāi)始應(yīng)用去鐵治療。目前可選擇的鐵鰲合劑有：去鐵胺(Desferrioxamine,DFO)，去鐵酮(Deferiprone,L1)，及地拉羅司（Deferasirox，Exjade）。2.2.3.脾切除及脾動(dòng)脈栓塞對(duì)巨脾或及脾功能亢進(jìn)者可行脾切除術(shù)或脾動(dòng)脈栓塞術(shù)，以減輕溶血。2.2.4.抗氧化劑如維生素E50mg/d，維生素C100~200mg/d；阿魏酸納(當(dāng)歸的成份之一)，劑量為150~300mg/d等能穩(wěn)定紅細(xì)胞膜，減輕溶血。2.2.5.γ珠蛋白基因活化劑如羥基脲（Hydroxycarbamide）劑量為25~50mg/kg.d，5-氮胞苷（Azacytidine，5-Aza）、白消安（Busulfan）、丁酸鈉類等藥物，能活化γ珠蛋白基因的表達(dá)，增加γ珠蛋白鏈的合成，增加HbF的合成，改善貧血癥狀。該類藥物對(duì)中間型β地中海貧血效果較好，但對(duì)重型β地中海貧血效果較差。2.2.6.造血干細(xì)胞移植異基因骨髓移植、外周血干細(xì)胞移植及臍帶血移植是目前根治重型β地中海貧血的唯一方法。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為8-10天內(nèi)（四）治療開(kāi)始于診斷后第1天（五）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（六）變異及原因分析。溶血危象、再障危象、常規(guī)治療無(wú)效、發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥等，則退出該路徑。

二、地中海貧血臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為地中海貧血患者姓名： 性別： 年齡：門診號(hào)： 住院號(hào)：

住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：8-10天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問(wèn)病史及體格檢查□完成病歷書寫□開(kāi)化驗(yàn)單□對(duì)癥支持治療□病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署輸血及骨穿知情同意書□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)檢查）□繼續(xù)對(duì)癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□一/二級(jí)護(hù)理□飲食□視病情通知病重或病?！跗渌t(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)、網(wǎng)織及分類、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血、輸血前的感染相關(guān)標(biāo)志物□肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、血型、輸血前檢查□胸片、心電圖、腹部B超□輸注紅細(xì)胞（有指征時(shí)）□其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□患者既往基礎(chǔ)用藥□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)及網(wǎng)織□骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)□輸注紅細(xì)胞（有指征時(shí)）□溶血相關(guān)檢查：網(wǎng)織紅細(xì)胞、血漿游離血紅蛋白和結(jié)合珠蛋白、HBF、HBA2等、膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素；免疫球蛋白和補(bǔ)體、抗人球蛋白試驗(yàn)、冷凝集試驗(yàn)；單價(jià)抗體測(cè)紅細(xì)胞膜附著的IgG、A、M和C3；冷熱溶血試驗(yàn)□地中海貧血基因全套檢查□凝血功能□病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查（必要時(shí)）□其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作□介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備□入院護(hù)理評(píng)估□宣教觀察患者病情變化病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3–9天住院第7-10天（出院日）主要診療工作□上級(jí)醫(yī)師查房□復(fù)查血常規(guī)及網(wǎng)織紅細(xì)胞，觀察血紅蛋白變化□根據(jù)體檢、輔助檢查、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷□根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病□開(kāi)始治療，積極處理并發(fā)癥□保護(hù)重要臟器功能□完成病程記錄□上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院□完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書等□向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第一天起開(kāi)始治療）：□如有感染，積極控制□貧血嚴(yán)重，積極輸血□如有必要，開(kāi)始祛鐵治療□重要臟器保護(hù)：抑酸、補(bǔ)鈣等□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□復(fù)查血常規(guī)□復(fù)查血生化、電解質(zhì)□對(duì)癥支持□其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：□出院帶藥□定期門診隨訪□監(jiān)測(cè)血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞主要護(hù)理工作□觀察患者病情變化□指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄□無(wú)□有，原因：1.2.□無(wú)□有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名

唇腭裂診療方案和臨床路徑一、唇腭裂臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修復(fù)術(shù)（ICD-9-CM-3：27.54）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-口腔醫(yī)學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.上唇裂開(kāi)，可為完全性裂，也可為不完全性裂；可為單側(cè)裂，也可為雙側(cè)裂。2.有的上唇皮膚與黏膜完整，但肌發(fā)育或連接不全，稱為唇隱裂。3.可同時(shí)伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。（三）治療方案的選擇及依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-口腔醫(yī)學(xué)分冊(cè)》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。選擇唇裂修復(fù)術(shù)，其適應(yīng)證為:1.一般認(rèn)為，進(jìn)行單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)最適合的年齡為3-6個(gè)月，體重達(dá)6-7kg；雙側(cè)唇裂一般為6-12個(gè)月時(shí)施行手術(shù)。2.手術(shù)年齡應(yīng)當(dāng)依據(jù)患兒全身健康情況及生長(zhǎng)發(fā)育情況而定。例如患兒血紅蛋白過(guò)低、發(fā)育欠佳或尚有胸腺肥大者均應(yīng)推遲手術(shù)；3.血尿常規(guī)以及其他化驗(yàn)檢查應(yīng)在正常范圍；4.無(wú)發(fā)熱和上呼吸道感染以及腹瀉等癥狀；5.胸片無(wú)異常，胸腺大小在正常范圍；6.無(wú)其他臟器的先天性異常，如先天性心臟病，心血管系統(tǒng)等疾??；7.口、鼻唇區(qū)皮膚、黏膜無(wú)濕疹、疥瘡、皮膚病等。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤11天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：Q36唇裂疾病編碼。2.患者同時(shí)具有其他疾病診斷，如在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評(píng)估）1-3天。1.必須檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)；（2）凝血功能；（3）肝功能、腎功能；（4）感染性疾病篩查；（5）胸片、心電圖。2.根據(jù)具體情況選擇：超聲心動(dòng)圖（心臟雜音/先心?。?.術(shù)前拍攝面部正、側(cè)位X線片，記錄唇部畸形情況。4.術(shù)前3天應(yīng)盡可能開(kāi)始練習(xí)用湯匙或滴管喂飼流質(zhì)或母乳，從而使患兒在術(shù)后能適應(yīng)此進(jìn)食方式。5.術(shù)前1天作局部皮膚的準(zhǔn)備?？捎梅试硭逑瓷稀⑾麓郊氨遣?，并用生理鹽水擦洗口腔；如系成人，應(yīng)剪除鼻毛及剃須、潔牙、清除病灶，并用含漱劑漱口。6.手術(shù)當(dāng)日，患兒可能進(jìn)食飲較差或進(jìn)食飲較晚，可考慮補(bǔ)液支持。7.有其他疾病者，必要時(shí)請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診。（七）選擇用藥。1.抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行?？煽紤]使用第一代頭孢菌素，可加用甲硝唑；明確感染患者，可根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整抗菌藥物。（1）推薦使用頭孢唑林鈉肌內(nèi)或靜脈注射：①成人：0.5g-1g/次，一日2-3次；②兒童：一日量為20-30mg/Kg體重，分3-4次給藥；③對(duì)本藥或其他頭孢菌素類藥過(guò)敏者，對(duì)青霉素類藥有過(guò)敏性休克史者禁用；肝腎功能不全者、有胃腸道疾病史者慎用；④使用本藥前須進(jìn)行皮試。（2）可加用甲硝唑靜脈滴注。2.預(yù)防性用抗菌藥物，時(shí)間為術(shù)前0.5小時(shí)，手術(shù)超過(guò)3小時(shí)加用1次抗菌藥物；總預(yù)防性用藥時(shí)間一般不超過(guò)24小時(shí)，個(gè)別情況可延長(zhǎng)至48小時(shí)。（八）手術(shù)日為入院第3-4天。1.麻醉方式：嬰幼兒可選用基礎(chǔ)麻醉加局麻、氣管內(nèi)插管全麻；成人可采用局部麻醉。2.手術(shù)內(nèi)固定物：無(wú)。3.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥。4.輸血：視術(shù)中情況定。（九）術(shù)后住院恢復(fù)5-7天。1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：根據(jù)當(dāng)時(shí)病人情況而定。2.抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號(hào)）執(zhí)行。3.唇裂修復(fù)后當(dāng)天，創(chuàng)口可用敷料覆蓋，之后可采用敞開(kāi)傷口，涂敷少許抗菌藥物軟膏，保持創(chuàng)口的濕潤(rùn)，減少創(chuàng)口感染的機(jī)會(huì)。在張力較大的病例，可采用18號(hào)不銹鋼絲制成的唇弓，保持減張固定，利于創(chuàng)口愈合。4.對(duì)幼兒應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防雙手活動(dòng)自行損傷或污染傷口。5.正常愈合的傷口，可在術(shù)后5-7天拆除皮膚縫線，8-10天拆口內(nèi)或鼻腔內(nèi)縫線。如在拆線前出現(xiàn)縫線周圍炎，應(yīng)當(dāng)對(duì)癥處理，保證傷口引流通暢；必要時(shí)提前拆除有感染的縫線，并行減張換藥和加強(qiáng)減張固定。6.如使用唇弓，至少應(yīng)在10天后去除。在使用唇弓期間，應(yīng)注意皮膚對(duì)膠布有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)和皮膚壓傷，如有發(fā)生及時(shí)拆除。7.術(shù)后或拆線后，均應(yīng)當(dāng)囑咐家屬防止患兒跌倒，以免創(chuàng)口裂開(kāi)。（十）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.體溫正常，常規(guī)化驗(yàn)指標(biāo)無(wú)明顯異常。2.傷口愈合良好，拆線后出院。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（十一）變異及原因分析。1.有影響手術(shù)的綜合征，需要進(jìn)行相關(guān)的檢查、診斷和治療，必要時(shí)需要行CT、MRI和超聲心動(dòng)圖等檢查。2.上頜骨段移位嚴(yán)重的唇裂必要時(shí)需要正畸輔助復(fù)位移位的骨段、縮小裂隙。3.裂隙過(guò)寬的雙側(cè)唇裂可能需要二次手術(shù)來(lái)分別關(guān)閉兩側(cè)的唇裂裂隙。二、唇裂臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為唇裂（ICD-10：Q36）行唇裂修復(fù)術(shù)（ICD-9-CM-3：27.54）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：

住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：≤11天時(shí)間住院第1天（入院日）住院第2天（手術(shù)準(zhǔn)備日）住院第3-4天（手術(shù)日）主要診療工作詢問(wèn)病史及體格檢查完成病歷書寫開(kāi)術(shù)前化驗(yàn)單、影像檢查單、心電圖檢查單、會(huì)診單（根據(jù)病情需要）上級(jí)醫(yī)師查房，初步確定手術(shù)方式和日期向患兒家屬交待診療過(guò)程和住院事項(xiàng)上級(jí)醫(yī)師查房，確認(rèn)手術(shù)方案開(kāi)術(shù)前醫(yī)囑、完成術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前討論（視情況而定）完成必要的相關(guān)科室會(huì)診簽署手術(shù)知情同意書、自費(fèi)用品協(xié)議書簽署手術(shù)麻醉知情同意書向家屬交待圍手術(shù)期注意事項(xiàng)完成術(shù)前小結(jié)和上級(jí)醫(yī)師查房記錄完成手術(shù)開(kāi)術(shù)后醫(yī)囑術(shù)者完成手術(shù)記錄住院醫(yī)師完成術(shù)后病程術(shù)者查房向