醫(yī)學(xué)教程 《急性白血病》課件

1精選課件ppt(一)掌握急性白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)、診斷依據(jù)。(二)熟悉治療原則和方法。2精選課件ppt3精選課件ppt4精選課件ppt概念白血?。╨eukemia）是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，受累細(xì)胞（白血病細(xì)胞）出現(xiàn)增殖失控、分化障礙、凋亡受阻、而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。白血病細(xì)胞大量蓄積于骨髓和其他造血組織，從而抑制骨髓正常造血，并浸潤淋巴結(jié)、肝、脾等組織器官。什么是白血病呀？5精選課件ppt白血病分類急性髓細(xì)胞白血?。∕0~M7）

（acutemyeloidleukemiaAML）

急性白血?。╝cuteleukemia）急性淋巴細(xì)胞白血病(L1~L3)

（acutelymphoblasticleukemia，ALL）

慢性粒細(xì)胞白血病白血病(chronicmyelogenousleukemia，CML)

（leukemia）慢性白血病慢性淋巴細(xì)胞白血?。╟hronicleukemia）(chroniclymphoblasticleukemia，CLL)慢性粒單核細(xì)胞白血病其他類型的白血病如毛細(xì)胞白血病、NK細(xì)胞白血病等6精選課件ppt發(fā)病情況我國白血病發(fā)病率2.76/10萬，惡性腫瘤所致死亡率中白血病居第6位（男）和第8位（女），兒童及35歲以下成人中，居于第1位。我國AL多于CL（5.5:1），其中AML最多（1.62/10萬），其次為ALL（0.69/10萬）和CML（0.36/10萬），CLL少見（0.05/10萬）。男多于女（1.81：1），成人AML多見，兒童以AL多見。CML占所有白血病中約占15%，CLL多發(fā)于老年，約90%患者在50歲以上。CLL歐美國家多于亞洲國家。7精選課件ppt病因1、物理因素：X、γ射線等2、化學(xué)因素：苯及含有苯的化學(xué)溶劑，化療藥物，乙雙嗎啉。3、生物因素：人類T淋巴細(xì)胞病毒4、遺傳因素：同卵雙胞胎一人發(fā)生白血病，另一人發(fā)病率1/5，比雙卵雙胞胎者高12倍。5、其他血液?。耗承┭翰l(fā)展成白血病，如骨髓增生異常綜合征、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。8精選課件ppt急性白血病一、概念：急性白血?。ˋL）是一組起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，不成熟的造血細(xì)胞大量增殖并蓄積于骨髓和外周血，導(dǎo)致正常造血受抑，同時(shí)可浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等組織器官表現(xiàn)為一系列的浸潤征象。病情進(jìn)展迅速，如不及時(shí)治療，通常數(shù)月內(nèi)死亡。AL分為ALL及AML兩大類。這兩類再分成多種亞型。9精選課件ppt

急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）一、法美英（FAB）分型概念：非紅系有核細(xì)胞：指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)。1、AML分型：共分8型如下：M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）,骨髓原始細(xì)胞≥30%。M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）原粒細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC)的90%以上，M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）原粒細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占NEC的30%~89%。10精選課件ppt

M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病APL）骨髓中以顆粒增多的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在NEC中≥30%。粗顆粒者為M3a，細(xì)顆粒者為M3b。M4（急性粒單核細(xì)胞白血病AMML），骨髓中原始細(xì)胞占NEC30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%~80%，各階段單核細(xì)胞>20%。分為M4a、M4b、M4c、M4EO，M4Eo除上述M4型的各特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞在NEC中≥5%。11精選課件ppt

M5（急性單核細(xì)胞白血病AML-M5）骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細(xì)胞≥30%。如果原單核細(xì)胞≥80%為M5a，<80%為M5b。

M6（紅白血?。┕撬柚杏准t細(xì)胞≥50%，NEC中原始細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≥30%。

M7（急性巨核細(xì)胞白血?。┕撬柚性季藓思?xì)胞≥30%。

哇！這么多類型呀12精選課件ppt正常骨髓片13精選課件ppt14精選課件ppt

急性髓細(xì)胞白血病AML-M0

①細(xì)胞形態(tài)類似于急淋L2；②髓過氧化酶(MPO)及蘇丹黑染色陽性細(xì)胞<3%；③細(xì)胞表面標(biāo)志CD33、CD13(+)，淋系抗原(－)；④少見。

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急性粒細(xì)胞白血病未分化型M1①骨髓未分化原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的90%以上；②≥3%的細(xì)胞為MPO(+)；③較少見。16精選課件ppt急性粒細(xì)胞白血病未分化型M117精選課件ppt

粒細(xì)胞白血病部分分化型粒細(xì)胞白血病部分分化型AML-M2①原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞的30%~89%；②單核細(xì)胞<20%，其它粒細(xì)胞>10%；③免疫學(xué)分型CD13、CD33(+)，HLA-DR(－)；④細(xì)胞遺傳學(xué)分型：約40%出現(xiàn)t(21；8)，可形成AML1/ETO融合基因；(見圖2)⑤臨床上，最多見的一種類型。

急性粒細(xì)胞白血病部分分化18精選課件ppt急性粒細(xì)胞白血病未分化型M219精選課件ppt

M3(急性早幼粒細(xì)胞性白血病，AML-M3)①骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，占非幼紅細(xì)胞的≥30%；②免疫學(xué)分型CD13、CD33(+)；HLA-DR(－)；③細(xì)胞遺傳學(xué)分型：特征性地染色體易位：t(15；17)；形成PML/RARa融合基因；④臨床上出血傾向嚴(yán)重，多表現(xiàn)有全血細(xì)胞減少；⑤能用維甲酸誘導(dǎo)分化治療；⑥臨床上較多見。20精選課件ppt急性粒細(xì)胞白血病未分化型M321精選課件ppt

M4(急性粒－單核細(xì)胞白血病，AML-M4)①骨髓中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞在30%~<80%；②各階段單核細(xì)胞>20%；③當(dāng)嗜酸性粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≥5%時(shí)，則叫作M4E0；④較少見。

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M5(急性單核細(xì)胞白血病，AML-M5)①骨髓中原單、幼單及單核細(xì)胞≥80%；②臨床易出現(xiàn)牙齦增生、腫脹；③較多見，治療反應(yīng)差。

23精選課件ppt急性粒細(xì)胞白血病未分化型M524精選課件ppt

M6(急性紅白血病，AML-M6)骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%；非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞≥30%；較少見，惡性程度高、預(yù)后差。25精選課件ppt急性粒細(xì)胞白血病未分化型M626精選課件ppt

M7(急性巨核細(xì)胞性白血病，AML-M7)①骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%；②罕見，預(yù)后差。

27精選課件ppt急性粒細(xì)胞白血病未分化型M728精選課件ppt

急性淋巴細(xì)胞白血病ALL共分3型如下：L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑<12um）為主。L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑>12um）為主。L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。29精選課件ppt急性淋巴細(xì)胞白血病L1骨髓片30精選課件ppt急性淋巴細(xì)胞白血病L1骨髓片31精選課件ppt急性淋巴細(xì)胞白血病L2骨髓片32精選課件ppt急性淋巴細(xì)胞白血病L2骨髓片33精選課件ppt急性淋巴細(xì)胞白血病L3骨髓片34精選課件ppt急性淋巴細(xì)胞白血病L3骨髓片35精選課件ppt世界衛(wèi)生組織（WHO）分型WHO分型是基于FAB分型，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)制定而成的，即所謂的MICM分型，更能適合現(xiàn)代白血病治療策略的制定。36精選課件ppt

三、臨床表現(xiàn)：起病急緩不一，多無特異性。（一）發(fā)熱：半數(shù)患者發(fā)熱為早期表現(xiàn)，主要與粒細(xì)胞缺乏所致的感染和白血病本身所致的發(fā)熱有關(guān)。(二)貧血：半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血。（三）出血：40%的患者以出血為早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)過多。顱內(nèi)出血可致頭痛、惡心、嘔吐、雙側(cè)瞳孔不對稱，甚至昏迷、死亡，62%的AL死于出血，其中82%為顱內(nèi)出血，DIC見于APL。37精選課件ppt（四）白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)

1、淋巴結(jié)和肝、脾大：淋巴結(jié)腫大多見于急淋，其次為單核細(xì)胞白血病，肝脾一般輕至中度大，慢?？梢跃奁?。2、骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨壓痛，關(guān)節(jié)疼痛兒童多見，骨髓壞死可引起骨骼劇痛。3、粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）：常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、復(fù)視或失明。4、口腔和皮膚：牙齦增生腫脹、皮膚浸潤時(shí)呈藍(lán)灰色斑丘疹。5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。憾嘁娪趦和?、高白細(xì)胞白血病。6、睪丸浸潤：睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖無腫大，但在活檢時(shí)往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細(xì)胞浸潤。7、胸腺及其他：胸腺增大多見于T-ALL，肺、心、消化道均可受累。38精選課件ppt發(fā)熱、貧血39精選課件ppt貧血40精選課件ppt貧血41精選課件ppt皮膚出血、瘀斑42精選課件ppt舌部血皰43精選課件ppt皮膚出血點(diǎn)44精選課件ppt球結(jié)膜出血45精選課件ppt口唇、口腔病變

46精選課件ppt牙齦增生腫脹47精選課件ppt急性早幼粒細(xì)胞白血病皮下廣泛出血

48精選課件ppt綠色瘤眼部病變49精選課件ppt白血病皮膚病變

50精選課件ppt淋巴結(jié)腫大51精選課件ppt淋巴結(jié)腫大52精選課件ppt脾大53精選課件ppt

四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血象大多數(shù)患者白細(xì)胞增多，最高者可超過100×109/L，稱為高白細(xì)胞性白血病，也有白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少。血涂片檢查可見原始和/或幼稚細(xì)胞。2、骨髓象是診斷AL的主要依據(jù)和必做檢查。多數(shù)骨髓象有核細(xì)胞顯著增多，白血病細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，少數(shù)骨髓增生低下，稱為低增生性急性白血病。Auer小體僅見于AML，有助于區(qū)別急淋白血病和急性髓系白血病。3、細(xì)胞化學(xué)：協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病4、免疫學(xué)檢查：確定系列來源如淋系、粒單系、紅系、巨核系。5、遺傳學(xué)檢查54精選課件ppt常見急性白血病的化學(xué)染色55精選課件ppt免疫學(xué)根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原確定其來源，如淋巴系T/B、粒單系、紅系、巨核系。后三者統(tǒng)稱為髓系。B系：CD79a、CD19、CD20、CD22、CyIgMT系：CD2、CD5、CD7、CD8髓系：MPO、CD117、CD13、CD33、CD14、CD15、CD64、CD6556精選課件ppt57精選課件ppt

五、診斷及鑒別診斷一、根據(jù)臨床特點(diǎn)、血象、骨髓象檢查，診斷不難。二、鑒別診斷1、類白血病反應(yīng)：表現(xiàn)為外周血的WBC增高，涂片中可見中、晚幼粒細(xì)胞，骨髓粒系左移，有時(shí)原始細(xì)胞會增多，有原發(fā)病，無Auer小體。2、MDS：MDS的RAEB型外周血和骨髓中均可出現(xiàn)原始和（或）幼稚細(xì)胞，但常有病態(tài)造血，骨髓中原始細(xì)胞<20%，易與AL鑒別。3、再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癜：主要與白細(xì)胞不增多型白血病相鑒別，根據(jù)臨床表現(xiàn)及骨髓診斷不難。58精選課件ppt4、某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳染性單核細(xì)胞增多癥（IM）：可有發(fā)熱、淋巴結(jié)和肝脾腫大，外周血可見異型淋巴細(xì)胞，骨髓檢查可診斷，另外百日咳、風(fēng)疹感染時(shí)，淋巴細(xì)胞增高，但形態(tài)正常。5、急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期。在藥物或某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏恢復(fù)期，骨髓中早幼粒細(xì)胞明顯增加。但該證有明確的病因。59精選課件ppt

六、治療（一）一般治療1、緊急處理高白細(xì)胞血癥2、防止感染3、成分輸血支持4、防治尿酸性腎病5、支持營養(yǎng)（二）抗白血病治療概念：完全緩解（CR)：白血病的癥狀體征消失，外周血中性粒細(xì)胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，分類無白血病細(xì)胞，骨髓白血病細(xì)胞≤5%，無髓外白血病。60精選課件ppt

部分緩解（PR)：骨髓白血病細(xì)胞>5%而≤20%，或臨床、血項(xiàng)中有一項(xiàng)未達(dá)完全緩解標(biāo)準(zhǔn)者。未緩解（NR）：達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)者。臨床治愈：停止化療5年或無病生存達(dá)10年。1、化療策略目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。常用化療藥物：阿糖胞苷（Ara-C）、柔紅霉素（DNR）、阿霉素（ADM）、阿克拉霉素（ACM)、米托蒽醌（MTZ）、高三尖酯堿（HHar)、足葉乙甙（VP-16)、長春新堿（VCR）、環(huán)磷酰胺（CTX）、強(qiáng)地松（Pred）、甲氨蝶呤（MTX）、巰嘌呤（6-MP）其他：全反式維甲酸（ATRA）、三氧化二砷、左旋門冬酰胺酶（L-ASP)61精選課件ppt

（1）誘導(dǎo)緩解治療。目的：使患者迅速獲得CR。原則：早期、聯(lián)合、足量、個(gè)體化、間歇。聯(lián)合化療：方案：AML：DA（DNR﹢Ara-C)、MA、EA等。AML(M3)：維甲酸、砷劑，出血明顯者可輸注新鮮冰凍血漿和血小板。62精選課件pptALL：VP(VCR﹢Pred)、VDP(VCR﹢DNR﹢Pred)VDCP(VCR﹢DNR﹢CTX﹢Pred)、VDLP(VCR﹢DNR﹢L-Asp﹢Pred)。完全緩解率：AMLCR率為60%~65%。ALLCR率為75%~92%。63精選課件ppt緩解后64精選課件ppt65精選課件ppt誘導(dǎo)

緩解后的治療鞏固治療強(qiáng)化治療骨髓移植BMT和/或和/或66精選課件ppt

（2）緩解后治療。目的：爭取患者長期無病生存和治愈。方法：鞏固、強(qiáng)化、維持。（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：是最常見的髓外白血病。鞘內(nèi)注射化療藥物MTX和Ara-C，全顱放療，高劑量全身化療。（4）特殊病例的化療：復(fù)發(fā)性白血病、高白細(xì)胞性白血病、睪丸白血病、老年白血病。（5）造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥：1、復(fù)發(fā)難治性ALL；2、第二次緩解期短，或者CR期MRD持續(xù)高水平；3、CR1期高?；驑O高危；初診時(shí)WBC>30×109/L的B-ALL和>100×109/LT-ALL；4、誘導(dǎo)化療6周后MRD>10-2且在鞏固維持期持續(xù)存在或不斷增高者。67精選課件ppt采集造血干細(xì)胞68精選課件ppt采集造血干細(xì)胞69精選課件ppt造血干細(xì)胞70精選課件ppt接受干細(xì)胞移植的患者71精選課件ppt七、預(yù)后急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月左右，短者甚在診斷數(shù)天后即死亡。治療后30~50%的患者可望治愈，AML(M3)若能避免早期死亡則預(yù)后良好，治愈