小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病課件

小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第一醫(yī)院

講課內(nèi)容小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路細(xì)菌性腦膜炎驚厥性疾病第一醫(yī)院定向第一醫(yī)院

病史體檢輔助檢查病史第一

現(xiàn)病史既往史出生史個(gè)人史家族史醫(yī)院體檢

一般情況顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)感覺(jué)系統(tǒng)反射

腦膜刺激征

植物神經(jīng)系統(tǒng)第一醫(yī)院檢查時(shí)對(duì)環(huán)境的要求

時(shí)間

小嬰兒在兩次喂奶中間

溫度

保證小兒能脫衣檢查，空調(diào)風(fēng)不要直吹小兒

光線

直射光不要直照面部第一醫(yī)院

檢查臺(tái)

不宜過(guò)于柔軟檢查工具聽(tīng)診器、叩診錘、皮尺、手電筒、積

木塊、棉棒、針尖鈍的別針或頭針、

可清洗的玩具、小鈴、視覺(jué)運(yùn)動(dòng)帶、

眼底鏡、鉛筆、白紙等第一醫(yī)院小兒檢查特點(diǎn)

持續(xù)時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，可分次完成

先檢查對(duì)小兒刺激最少的項(xiàng)目

盡量使孩子在愉快的情緒中接受檢

查第一醫(yī)院一

、

一般情況

1.

意識(shí)及精神狀態(tài)

清醒、嗜睡、意識(shí)模糊、昏迷

檢查過(guò)程中注意力是否集中、有無(wú)多動(dòng)、是否合作第一醫(yī)院2.哭聲

小、有無(wú)力弱、

音調(diào)、嘶啞、痛覺(jué)刺

激后引起啼哭的時(shí)間3.氣味第一醫(yī)院第一醫(yī)院4.

皮膚及毛發(fā)5.面容第一醫(yī)院二、頭顱、脊柱及其他第一醫(yī)院三、顱神經(jīng)第一醫(yī)院四、運(yùn)動(dòng)第1.2.3.4.姿勢(shì)和步態(tài)

肌張力肌力共濟(jì)運(yùn)動(dòng)一醫(yī)院鼻—指—鼻試驗(yàn)

跟膝試驗(yàn)

“跟—趾步伐”指—鼻試驗(yàn)單足跳（4歲半以上）第一醫(yī)院1.

姿勢(shì)和步態(tài)第一醫(yī)院2.

肌張力第一醫(yī)院3.

肌力

4.

共濟(jì)運(yùn)動(dòng)鼻—指—鼻

試驗(yàn)指—鼻

試驗(yàn)跟膝試驗(yàn)單足跳（4歲半以上）“跟—趾步伐”第一醫(yī)院五、感覺(jué)系統(tǒng)第

淺感覺(jué)深感覺(jué)復(fù)合感覺(jué)一醫(yī)院1.六、神經(jīng)反射

淺反射角膜反射咽反射腹壁反射

上：胸7~8

中：胸9~10

下：胸11~12提睪反射腰1~2跖反射腰5骶1~2肛門反射骶2~5第一醫(yī)院

2

.

深反射

下頜反射肱二頭肌反射肱三頭肌反射膝腱反射跟腱反射第一醫(yī)院3.

暫時(shí)性反射

吸吮、吞咽反射

Moro反射

握持反射

不對(duì)稱頸強(qiáng)直反射

交叉伸展反射

踏步反射第一醫(yī)院

軀體側(cè)彎反射4.

病理反射第一

巴氏征醫(yī)院5.

腦膜刺激征第一醫(yī)院神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷第

定位

癥狀一醫(yī)院

定性

體征

具體診斷

輔助檢查病史定性，體檢定位腦brain小腦腦干基底節(jié)?中腦?腦橋?延髓?脊髓前角細(xì)胞

?神經(jīng)根?外周神經(jīng)?神經(jīng)肌肉接頭

?肌肉脊髓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?皮層?白質(zhì)?半球?蚓部定位第一醫(yī)院皮層

癥狀

驚厥、意識(shí)障礙體征

額葉、頂葉、枕葉、顳葉、島蓋

輔助檢查

影像、EEG、CSF第一醫(yī)院腦白質(zhì)

癥狀

智力、運(yùn)動(dòng)障礙

體征

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累輔助檢查

影像、EEG、CSF

定性病程：急性/亞急性/慢性，靜止/倒退/進(jìn)展，持續(xù)性/發(fā)作性

年齡家族史影像：對(duì)稱第一醫(yī)院

急性血管、中毒、代謝、感染亞急性感染、感染后脫髓鞘慢性慢性中毒、腫瘤、炎癥、遺傳變性病第一醫(yī)院

靜止第一醫(yī)院圍產(chǎn)期缺氧缺血性腦損傷、腦發(fā)育畸形、染色體病

進(jìn)展腫瘤、遺傳變性病

倒退遺傳變性病

持續(xù)性發(fā)作性血管、MS、EP、周期性偏癱第一醫(yī)院

病例生后5天新生兒，胎膜早破48小時(shí)

發(fā)熱、嗜睡2天第一醫(yī)院

拒乳前囟膨隆2月以下

半天前驚厥1次

講課內(nèi)容小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路細(xì)菌性腦膜炎驚厥性疾病第一醫(yī)院中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染

一組由各種病原體（細(xì)菌、病毒、真菌、寄

生蟲、螺旋體、原蟲等）直接侵犯腦脊髓膜

及其腦實(shí)質(zhì)，而導(dǎo)致的全身和局部炎癥反應(yīng)

性疾病。第一醫(yī)院細(xì)菌性腦膜炎

Bacterial

meningitis第一醫(yī)院又稱作化膿性腦膜炎(Purulent

meningitis)，

簡(jiǎn)稱化腦，是由化膿性細(xì)菌引起的以腦膜受累

為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病除腦膜炎雙球菌致病呈典型的流行病特點(diǎn)

外，其余均為散發(fā)感染第一醫(yī)院

主要內(nèi)容流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病率：歐美人群2.0~7.2/10萬(wàn)，我國(guó)12.38／10

萬(wàn)好發(fā)年齡：我國(guó)2歲以內(nèi)75%，1月~5歲占90%，

高峰6~12月高危因素：解剖缺陷、免疫功能異常常見(jiàn)病原菌：與患兒年齡、免疫狀態(tài)以及患病時(shí)

的季節(jié)有關(guān)第一醫(yī)院Common

Pathogens

of

Bacteria第一2月以下2月~5歲5歲以上腸桿菌，B組溶血性鏈球

菌，金黃色葡萄球菌肺炎鏈球菌，

B型流感嗜血

桿菌，腦膜炎雙球菌腦膜炎雙球菌，肺炎鏈球菌醫(yī)院感染途徑

Routes第

血行播散Blood

dissemination

臨近組織感染擴(kuò)散一醫(yī)院Spread

-

sinuses

and

ears

直接侵入Direct

-

skull

fracture

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院顱內(nèi)高壓腦膜刺激征顱神經(jīng)受累局灶神經(jīng)系統(tǒng)體征發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis細(xì)菌鄰近組織

,解剖缺陷

血循環(huán)側(cè)腦室脈絡(luò)叢

腦膜腦血管內(nèi)膜炎腦膜炎癥蛛網(wǎng)膜下腔細(xì)菌繁殖細(xì)胞因子介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)

中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)

血管通透性增加

血腦屏障破壞血栓形成腦實(shí)質(zhì)炎癥腦水腫第一醫(yī)院意識(shí)障礙、驚厥

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院病

理

Pathology

腦膜炎

(Meningitis)

腦室管膜炎

(Ependymitis)

腦血管炎

(Cerebral

Vasculitis)

腦實(shí)質(zhì)炎癥

(Encephalitis)第一醫(yī)院膿苔第一醫(yī)院血栓腦室管膜炎Pathology第一醫(yī)院腦水腫與局灶出血腦室管膜炎血栓形成與腦梗塞醫(yī)院Pathology第一蛛網(wǎng)膜下腔

炎性滲出蛛網(wǎng)膜下腔見(jiàn)

Gram染色陰性細(xì)菌

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院臨床表現(xiàn)

Clinical

Manifestations

起病方式

全身感染表現(xiàn)

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)NEXT第一醫(yī)院臨床表現(xiàn)

Clinical

Manifestations

（一）

起病方式

Onset

Pattern1、急性（亞急性）Acute

(Sub-acute)

onset2、驟起

Sudden

Onset第一醫(yī)院BACK（二）全身感染表現(xiàn)

Systemic

Infection

Manifestations

發(fā)熱

Fever

食欲不振、喂養(yǎng)困難

Failure

to

feed

上感樣癥狀、肌肉關(guān)節(jié)痛

Respiratorytract

infection

精神萎靡

Dull

look

in

eyes

心動(dòng)過(guò)速

Tachycardia

休克、DICBACK第一醫(yī)院（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

Neurologic

Manifestations

腦膜刺激征

Signs

of

meningeal

irritation

：

頸抵抗

Stiff

neck

克氏征

Positive

kernig

signs

布氏征

Positive

brudzinski

signs布氏征、克氏征在18月以下的正常嬰幼兒也可以陽(yáng)性第一醫(yī)院Bulging

fontanelle（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)Neurologic

Manifestations

顱壓高

Increased

Intracranial

Hypertension：

頭痛、嘔吐、視物模糊、血壓↑、心率↓、呼吸不規(guī)則、

復(fù)視；嚴(yán)重者出現(xiàn)腦疝。小嬰兒：前囟膨隆、緊張或顱縫增寬Severe

headacheProjectile

vomitingBulging

fontanelleComa

and

hernia第一醫(yī)院LethargyConfusionComa（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)Neurologic

Manifestations

意識(shí)障礙

Alteration

of

level

of

consciousness：

嗜睡、譫妄、遲鈍、昏迷第一醫(yī)院（三）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

Neurologic

Manifestations第一

驚厥發(fā)作

Seizures：發(fā)生率20%～30%局灶體征

Focal

Neurological

Signs：

發(fā)生率10%～20%

顱神經(jīng)受累：局部炎癥

肢體癱瘓：血管閉塞導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)損害醫(yī)院（四）新生兒及小嬰兒化腦特點(diǎn)

Neonate

and

Infant

Bacterial

Meningitis

不典型第一醫(yī)院

感染表現(xiàn)：面色發(fā)灰、拒奶、體溫不升、

呼吸節(jié)律不整、黃疸加重神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：嗜睡，前囟飽滿，凝視，

腦膜刺激征不典型BACK

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院輔助檢查

Accessory

examination

血常規(guī)：WBC總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主

腦脊液（Cerebral

Spinal

Fluid,

CSF)

：腰椎穿刺留取，盡量在應(yīng)用抗生素前采集

外觀混濁，壓力增高

常規(guī)：WBC顯著增多，中性粒細(xì)胞為主。

生化：糖降低，常<1.0

mmol/L,

甚至測(cè)不出。蛋白

增高，多>1g/L第一醫(yī)院

病原:涂片找菌、細(xì)菌培養(yǎng)腰椎穿刺Lumbar

Puncture禁忌證及處理：

1.

嚴(yán)重ICH/腦疝早期征象:

脫水2.

嚴(yán)重心肺功能不全/

休克：搶救3.

嚴(yán)重出血傾向：止

血4.

局部感染：避開第一醫(yī)院

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院并發(fā)癥

Complications1．硬腦膜下積液(Subdural

Effusion)

臨床特點(diǎn)第一醫(yī)院

體溫：持續(xù)不退，或退而復(fù)升進(jìn)

行

性

顱

壓

增

高

：

前

囟

飽

滿

、

顱

縫

分

離

、

頭

圍

增

、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙硬膜下穿刺：液量>2ml，蛋白>0.4g/L顱透照，CT，超聲檢查有助確診第一醫(yī)院硬膜下積液第一醫(yī)院6并發(fā)癥

Complications

2．腦室管膜炎(Ependymitis)

發(fā)

熱

不

退

，

頻

繁

驚

厥

，

前

囟

飽

滿

，

腦

室擴(kuò)

腦

室

穿

刺

液

：

WBC>50×10

/L

，

糖

<1.6mmol/L，蛋白>0.4g/L第一醫(yī)院并發(fā)癥

Complications

3．腦性低鈉血癥

又

稱

抗

利

尿

激

素

異

常

分

泌

綜

合

征

（

The

Syndrome

of

Inappropriate

Secretion

of

Antidiuretic

Hormone，SIADH）

30

％

～

50

％

患

兒

引

起

血

鈉

減

低

和

血

漿

滲

透

壓

下

降

此癥可加重腦水腫或直接導(dǎo)致低鈉性驚厥第一醫(yī)院并發(fā)癥

Complications4．腦積水(Hydrocephalus)顱腔內(nèi)的腦脊液過(guò)多

交通性：

腦

脊

液

重

吸

收

障

礙

、

蛛

網(wǎng)

膜

下

腔

梗

阻

及腦脊液產(chǎn)生過(guò)多（罕見(jiàn)）

非交通性：腦室內(nèi)腦脊液流動(dòng)受阻5．其他：失明，耳聾，癲癇，癱瘓，智力低下等第一醫(yī)院

流行病與病原Epidemiology

&

Etiology發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

并發(fā)癥

Complications

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis治療

Therapy第一醫(yī)院診斷與鑒別診斷

Diagnosis

and

Differential

Diagnosis

診斷發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)

:血象、腦脊液特點(diǎn)

實(shí)驗(yàn)室檢查

:

頭顱影像：頭顱B超、CT、MRI鑒別診斷

病毒性腦膜炎

Viral

Meningoencephalitis

結(jié)核性腦膜炎

Tuberculous

Meningitis

真菌性腦膜炎

Fungal

Meningitis第一醫(yī)院第一醫(yī)院診斷思路感染性↓中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（腦膜）

↓病原診斷↓并發(fā)癥診斷↓有無(wú)易感因素（如皮毛竇）

↓治療第一醫(yī)院

背景

Background發(fā)病機(jī)制

Pathogenesis病理

Pathology臨床表現(xiàn)

Clinical

manifestation

輔助檢查

Accessory

examination

診斷和鑒別診斷

Diagnosis

and

differential

diagnosis并發(fā)癥

Complications治療

Therapy第一醫(yī)院治

療

Treatment強(qiáng)調(diào)：早期診斷、及時(shí)、合理治療（一）控制感染：關(guān)鍵在抗菌素的選用

原則

1.針對(duì)病原菌選擇2.選擇易透過(guò)BBB之殺菌劑3.早期、足量、靜脈給藥第一醫(yī)院治

療

Treatment對(duì)青霉素類耐藥菌株日益增多

耐藥性：第一醫(yī)院流感桿菌肺炎球菌

腦膜炎球菌5%～50%45%50%不同年齡和易感因素的化腦經(jīng)驗(yàn)抗菌治療細(xì)菌性腦膜炎治療指南－－美國(guó)感染性疾病協(xié)會(huì)（IDSA）制訂，2004年第一醫(yī)院易感因素年齡＜1個(gè)月常見(jiàn)致病菌腸桿菌、克雷伯菌屬推薦抗菌治療氨芐西林＋頭孢噻肟

氨芐西林＋氨基糖苷類1～23個(gè)月

肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌三代頭孢＋萬(wàn)古霉素2～50歲腦膜炎奈瑟菌、肺炎鏈球菌三代頭孢＋萬(wàn)古霉素在細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果基礎(chǔ)上，化腦的針對(duì)性抗菌治療細(xì)菌及藥敏肺炎鏈球菌青霉素MIC

＜0.1ug/ml

青霉素MIC

0.1～1.0ug/ml

青霉素MIC

≥2.0ug/ml流感嗜血桿菌不產(chǎn)β-內(nèi)酰胺酶株

產(chǎn)β-內(nèi)酰胺酶株腦膜炎奈瑟菌青霉素MIC

＜0.1ug/ml標(biāo)準(zhǔn)治療青霉素或氨芐西林

三代頭孢三代頭孢+萬(wàn)古霉素氨芐西林三代頭孢青霉素或氨芐西林備選治療三代頭孢，氯霉素

頭孢吡肟氟喹諾酮類三代頭孢，頭孢吡肟

頭孢吡肟三代頭孢，氯霉素第一醫(yī)院青霉素MIC

0.1～1.0ug/ml

三代頭孢

腸桿菌或其它腸桿菌科細(xì)菌

三代頭孢金黃色葡萄球菌氯霉素，美洛培南

氨曲南，氟喹諾酮類“

細(xì)

菌

性

腦

膜

炎

治

療

指

南

－

－

美

國(guó)

感

染

性

疾甲氧西林敏感株

耐甲氧西林株奈夫西林或苯唑西林

萬(wàn)古霉素萬(wàn)古霉素，美洛培南

復(fù)方新諾明病

協(xié)

會(huì)(IDSA)

制

訂

，

2004

年

發(fā)

表

”表皮葡萄球菌萬(wàn)古霉素利奈唑胺細(xì)菌性腦膜炎患者抗菌治療推薦劑量

一日總量（給藥間隔）抗菌藥物

新生兒，按天計(jì)算0～7

天

8～28天氨芐西林

150mg/kg(8)

200mg/kg(6～8)嬰幼兒300mg/kg(6)第一醫(yī)院頭孢吡肟

---

---

150mg/kg(8)

頭孢噻肟

100～150mg/kg(8～12)

150～200mg/kg(6～8)

200mg/kg(6～8)頭孢曲松

---

---80～100mg/kg(12～24)頭孢他啶

100～150mg/kg(8～12)

150mg/kg(6～8)

150mg/kg(8)

美洛培南

---

---

120mg/kg(8)

苯唑西林

75mg/kg(8～12)

100～150mg/kg(6～8)

200mg/kg(6)青霉素0.15mU/kg(8～12)

0.2mU/kg(6～8)0.3mU/kg(4～6)萬(wàn)古霉素

20～30mg/kg(8～12)

30～45mg/kg(6～8)60mg/kg(6)細(xì)菌性腦膜炎不同致病菌的抗菌療程第一致病菌

腦膜炎奈瑟菌

流感嗜血桿菌

肺炎鏈球菌

無(wú)乳鏈球菌療程（天）

7～107～1410～1414～21醫(yī)院注：新生兒療程應(yīng)更長(zhǎng)些，CSF細(xì)菌培養(yǎng)陰性后再用2周，或總療程≥3周治

療

Treatment

（二）腎上腺皮質(zhì)激素：

流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌性腦膜炎時(shí)，可

降低患兒的死亡率

減少聽(tīng)力損害

遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的發(fā)生率降低

在使用抗生素之前或同時(shí)使用地塞米松0.6mg/kg.d，分4次

iv，4天第一醫(yī)院Corticosteroids

for

acute

bacterial

meningitis.

In

The

Cochrane

Library,

Issue

1,

2006.

(A

級(jí)證據(jù))治

療

Treatment（三）對(duì)癥治療：

降溫：物理降溫，

藥物降溫

止驚：地西泮0.3～0.5mg/kg.次，最量不超過(guò)

10mg/次,靜推；若發(fā)作持續(xù)可選苯妥英鈉負(fù)荷量

15mg/kg，12小時(shí)后用維持量

5mg/kg/次，每12小時(shí)1

次（

四

）

支

持

治

療

：

新

生

兒

、

小

嬰

兒

、

免

疫

功

能

低

下

可用丙球，或輸新鮮血漿等第一醫(yī)院治

療

Treatment

（五）關(guān)于液體療法采用限制液體量和維持正常生理需要量差異無(wú)統(tǒng)

計(jì)意義第一醫(yī)院Fluid

therapy

for

acute

bacterial

meningitis.

In

The

Cochrane

Library,

Issue

1,

2006.

(A

級(jí)證據(jù))顱內(nèi)壓增高的處理

體位：頭抬高30o，通過(guò)改善頸靜脈引流，降低顱內(nèi)

壓

靜脈注射20%甘露醇：第一劑1g/kg靜脈推注，以后

每6小時(shí)1次，0.25g/kg/次。可同時(shí)應(yīng)用速尿加速水

排出

氣管插管過(guò)度通氣：

PaCO2達(dá)到25～35mmHg

穿刺減壓：

硬膜下穿刺引流、側(cè)腦室引流

激素：地塞米松

0.2mg/kg，q6h，6～8小時(shí)起作用，

12～24h達(dá)高峰第一醫(yī)院并發(fā)癥的治療硬膜下積液：硬膜下穿刺，

<30ml/次；積膿

時(shí)予局部沖洗并注入抗生素腦

室

管

膜

炎

：

側(cè)

腦

室

穿

刺

引

流

，

局

部

應(yīng)

用

抗

生素第一醫(yī)院預(yù)

后

Prognosis

與年齡、病原、診斷時(shí)的腦脊液情況以及治療后腦

脊液正常的時(shí)間密切相關(guān)

伴明顯意識(shí)障礙和驚厥者預(yù)后較差

最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥是聽(tīng)力障礙，約占肺炎鏈

球菌腦膜炎的25～35%，流感嗜血桿菌腦膜炎的

5～

10%第一醫(yī)院

預(yù)

防

Prophylaxis

防治呼吸道感染疫苗的接種第一醫(yī)院

講課內(nèi)容小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷思路細(xì)菌性腦膜炎驚厥性疾病第一醫(yī)院主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

Overview

of

childhood

convulsions

熱性驚厥

Febrile

Seizure

(FS)癲癇

Epilepsy

(EP)1.定義2.臨床表現(xiàn)

3.病因4.診斷5.治療主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

熱性驚厥癲癇驚厥的定義

Definition

of

Convulsion驚

厥

（

convulsion)

是

腦

細(xì)

胞

群

異

常

的

超

同

步

化

放

電

引

起

的

發(fā)

作

性

、

突

然

的

暫

時(shí)

的

腦

功

能

紊

亂，以肌肉抽搐為主的臨床表現(xiàn)ILAE提出用“發(fā)作”(seizure)代替“convulsion”第一醫(yī)院convulsionseizure1.定義2.臨床表現(xiàn)

3.病因4.診斷5.治療主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

熱性驚厥癲癇驚厥的臨床表現(xiàn)

Clinical

Manifestation

of

Convulsion突

然

發(fā)

生

全

身

性

或

局

限

性

的

強(qiáng)

直

性

或

陣

攣

性

抽

搐

，

可

有

雙

眼

上

視

、

凝

視

或

斜

視

，

多

伴

有

不

同

程

度

的

意

識(shí)

障

礙

，

持

續(xù)

數(shù)

秒

或

數(shù)

分

鐘

，

抽后多入睡第一醫(yī)院1.定義2.臨床表現(xiàn)

3.病因4.診斷5.治療主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

熱性驚厥癲癇伴發(fā)熱的驚厥不伴發(fā)熱的驚厥驚厥的病因

Causes

of

Convulsion顱內(nèi)感染顱外感染腦炎,腦膜炎

熱性驚厥,感染中毒性腦病第一醫(yī)院腦結(jié)構(gòu)或功能異常缺氧缺血,出血,腫物,癲癇源于腦外的異常代謝紊亂:

低鈣,鎂,糖,VitB6依賴…

中毒：藥物，食物…全身性疾?。焊哐獕耗X病…新生兒期

腦缺氧缺血

顱內(nèi)出血

電解質(zhì)紊亂

CNS感染嬰幼兒期熱性驚厥CNS感染癲癇兒童期癲癇CNS內(nèi)/外的感染

顱內(nèi)腫瘤全身疾病

藥物、食物中毒不同年齡小兒常見(jiàn)驚厥原因第一醫(yī)院1.定義2.臨床表現(xiàn)

3.病因4.診斷5.治療主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

熱性驚厥癲癇持續(xù)時(shí)間4.

抽動(dòng)障礙非驚厥發(fā)作：肢體動(dòng)作1.

睡眠肌陣攣意識(shí)狀態(tài)

2.

非癲癇性強(qiáng)直樣發(fā)作3.

屏氣發(fā)作有無(wú)發(fā)作后狀態(tài)

5.

暈厥……驚厥的診斷

Diagnosis

of

convulsion

1.是否驚厥??

仔細(xì)觀察、錄像－

是否為上述典型臨床表現(xiàn)?

問(wèn)診－

頭→腳（頭，眼，面，口，上肢，下肢）第一醫(yī)院伴發(fā)熱的驚厥不伴發(fā)熱的驚厥癇腦外異常?

既往有無(wú)驚厥史中毒：藥物，食物…驚厥的診斷

Diagnosis

of

convulsion

2.驚厥的原因?－問(wèn)診第伴有發(fā)熱的驚厥?

顱發(fā)內(nèi)病感前染后精神狀態(tài)?

有無(wú)腦顱炎壓、高腦癥膜狀炎?

顱伴外隨感的染其他系統(tǒng)感染癥狀不伴發(fā)熱的驚厥?腦內(nèi)病結(jié)前構(gòu)頭、部功外能傷異史常及用藥史

?

缺有氧無(wú)缺顱血壓、高出癥血狀、腫物、癲

?

有無(wú)導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂的誘因一醫(yī)院?既往熱性驚厥

史

感染中毒性腦病?

圍產(chǎn)期病史代謝紊亂:低鈣,鎂,糖,VitB6

依賴…?

生長(zhǎng)發(fā)育、智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育史

?

喂養(yǎng)史全身性疾?。焊哐獕耗X病…

?

家族史驚厥的診斷

Diagnosis

of

convulsion

2.驚厥的原因?－體格檢查全身性查體：意識(shí)，生命體征，皮膚，呼吸循環(huán)情況…神經(jīng)系統(tǒng)查體：囟門，病理反射、腦膜刺激征…第一醫(yī)院驚厥的診斷

Diagnosis

of

convulsion

2.驚厥的原因?－輔助檢查第一醫(yī)(1)(2)(3)(4)(5)三常規(guī)、感染相關(guān)檢查腦脊液生化代謝腦電圖頭顱影像院1.定義2.臨床表現(xiàn)

3.病因4.診斷5.治療主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

熱性驚厥癲癇驚厥的治療

Treatment

of

convulsion第一

原則：醫(yī)院1.一般治療，維持生命體征

2.藥物控制驚厥發(fā)作3.尋找并治療引起驚厥的原因

4.預(yù)防以后驚厥發(fā)作

驚厥的治療

Treatment

of

convulsion維持生命體征

Maintenance

of

vital

signs第一醫(yī)院?

護(hù)理：移開周圍物品，平放床上，頭偏向一側(cè)，

保持安靜，減少刺激?

保持呼吸道通暢：必要時(shí)抽吸呼吸道分泌物、

吸氧?

開放靜脈(如發(fā)作持續(xù)>5min)必要時(shí)降顱壓驚厥的治療Treatment

of

convulsion第

抗驚厥藥物治療

Anti-convulsion

treatment安定類藥物－起效快，適用于急癥，劑量抑制呼吸一醫(yī)院Diazepam

地西泮(安定)：0.3-0.5mg/kg

iv,最10mg,

15～30min可重復(fù);也可直腸給藥,

0.3-0.5mg/kgClonazepam

氯硝西泮：

0.02-0.06mg/kg,iv，最1mgMidazolam

咪唑安定：0.1-0.3mg/kg

iv或im，最10mg,

繼之1-8μg/kg/min驚厥的治療Treatment

of

convulsion第

抗驚厥藥物治療

Anti-convulsion

treatment一醫(yī)院Phenytoin

苯妥英：15-20mg/kg,溶于生理鹽水50mg/min,

24hrs后予維持量5mg/kg.dPhenobarbital苯巴比妥:15-20mg/kg靜注,

60mg/min,

24hrs后可給予維持量3-5mg/kg.dchloral

hydrate

10％水合氯醛：0.5ml/kg，稀釋3%保留灌腸

pentothal

sodium硫噴妥鈉：

5mg/kg，30分鐘可重復(fù)。靜脈維持1％～2.5％，第一小時(shí)30mg/kg.h，以后5mg/kg.h?

驚厥持續(xù)狀態(tài)

Convulsion

Status第一醫(yī)

一次驚厥發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或頻繁發(fā)作連續(xù)

30分鐘以上、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)者，均稱為驚

厥持續(xù)狀態(tài)可為部分性或全身性發(fā)作死亡率10~20%院驚厥發(fā)作0～5510～1520～30﹥301.確定診斷

2.監(jiān)護(hù)生命體征

3.保持氣道通暢抗癲癇藥物血濃度安定直腸灌注安定靜注重復(fù)安定或氯硝西泮苯巴比妥靜注，心電監(jiān)護(hù)ivgtt

咪唑安定/劑量妥泰發(fā)作時(shí)間（min）取血查血常規(guī)，血糖，電解質(zhì)，

未止第一醫(yī)院可建立靜脈通路不行未止未止未止轉(zhuǎn)ICU驚厥的治療Treatment

of

convulsion

病因治療

Treatment

of

the

primary

disease

糾正代謝紊亂：

針對(duì)急性代謝紊亂所致驚厥12.5％葡萄糖2～4ml/kg

iv推5%葡萄糖酸鈣2～4ml/kg

iv推2.5%硫酸鎂2～4ml/kg

im維生素B6

50～100mg

ivgtt

降溫：針對(duì)高熱抗感染：針對(duì)CNS感染或熱性驚厥降血壓：針對(duì)高血壓腦病第一醫(yī)院驚厥的治療Treatment

of

convulsion第

預(yù)防發(fā)作

Prevention

of

subsequent

seizures防止、糾正代謝紊亂：針對(duì)急性代謝紊亂所致驚厥如：補(bǔ)充VitB6應(yīng)用鈣劑及VitD…抗驚厥藥短期應(yīng)用：如CNS感染，急性腦損傷（如出血、缺氧缺血等）抗驚厥藥長(zhǎng)期應(yīng)用：針對(duì)癲癇一醫(yī)院1.定義2.流行病3.診斷的四個(gè)層次

4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容

小兒驚厥概述

癲癇第一醫(yī)院

熱性驚厥癲癇的定義

Definition

of

Epilepsy

(EP)第一醫(yī)

由多種病因引起的腦功能障礙綜合征。為腦

細(xì)胞群異常的超同步化放電引起的反復(fù)發(fā)作

可表現(xiàn)為驚厥，也可表現(xiàn)為行為異常、情感

和知覺(jué)異常、記憶改變或植物神經(jīng)功能紊亂

癲癇的基本特點(diǎn)：發(fā)作性和反復(fù)性發(fā)作的特點(diǎn)：刻板性和自限性院1.定義2.流行病3.診斷的四個(gè)層次

4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容

小兒驚厥概述

癲癇第一醫(yī)院

熱性驚厥癲癇的流行病

Epidemiology

of

EP?發(fā)病率：Developed

countries

24~53/10萬(wàn)/年Developing

countries

77~114/10萬(wàn)/年第一醫(yī)院我國(guó)我國(guó)兒童癲癇

?患病率：我國(guó)歐美35/10萬(wàn)/年151/10萬(wàn)/年4‰-9‰（6.9

‰）

3‰-10‰?小兒EP

7歲前發(fā)病者占82.2%?成人EP

15歲前發(fā)病者占50%以上1.定義2.流行病3.診斷的四個(gè)層次

4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容

小兒驚厥概述

癲癇第一醫(yī)院

熱性驚厥癲癇診斷的四個(gè)層次第一醫(yī)

是否癲癇?癲癇的發(fā)作形式是什么?

是哪種癲癇綜合征?

癲癇的原因是什么?院癲癇的診斷

Diagnosis

of

EP第一

是否癲癇?

多為無(wú)熱性反復(fù)發(fā)作、突發(fā)突止、發(fā)作形式類似、

有發(fā)作后狀態(tài)除外急性疾病或急性代謝紊亂所致

EEG輔助診斷：發(fā)作間期，發(fā)作期

醫(yī)院

癲癇的診斷主要依據(jù)是病史及腦電圖第一醫(yī)院癲癇診斷要靠“他”（HE“地形”

“血流”全白搭CT、

核磁

找病因

確診不能依靠它H：History

E：EEG

癲癇的診斷

Diagnosis

of

EP

癲癇的發(fā)作形式是什么？第一醫(yī)

臨床表現(xiàn)：ABCPPTT

先兆（A）發(fā)作起始時(shí)表現(xiàn)（B）

有無(wú)意識(shí)障礙（C）

發(fā)作后狀態(tài)（P）

發(fā)作形式

（T）

發(fā)作持續(xù)時(shí)間（T）

EEG院

全身性發(fā)作

generalized

seizure發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球同時(shí)受累,伴意識(shí)喪失全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作generalized

tonic

clonic

seizure全身強(qiáng)直發(fā)作generalized

tonic

seizure全身陣攣發(fā)作generalized

clonic

seizure失神發(fā)作absence

seizure肌陣攣發(fā)作myoclonic

seizure失張力發(fā)作atonic

seizure痙攣發(fā)作spasm

seizure第一醫(yī)院

部分性發(fā)作

partial

seizure第一發(fā)作起源于一側(cè)半球的局部區(qū)域,常不伴意識(shí)喪失

簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（無(wú)意識(shí)障礙）

simple

partial

seizure1.運(yùn)動(dòng)癥狀2.感覺(jué)癥狀3.自主神經(jīng)癥狀4.精神癥狀復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識(shí)障礙）

complex

partial

seizure

部分性發(fā)作泛化為全身性發(fā)作

partial

seizure

withgeneralization醫(yī)院全身性發(fā)作及部分性發(fā)作鑒別點(diǎn)第一全身性部分性醫(yī)院發(fā)作時(shí)意識(shí)肢體抽動(dòng)EEG喪失致對(duì)稱左右半球同

時(shí)放電不喪失明顯不對(duì)稱局部放電

是哪種癲癇綜合征??

癲癇綜合征:

一組患者具有共同的癲癇發(fā)病年

齡、發(fā)作特點(diǎn)、腦電圖特點(diǎn)及預(yù)后特點(diǎn)，病因有類

似性，即歸納為一種癲癇綜合征。?

2001年癲癇綜合征分類

Engel定義30余種癲癇

綜合征?

癲癇綜合征診斷對(duì)于患兒的治療及預(yù)后判斷有重

要意義第一醫(yī)院嬰兒痙攣癥(Infantile

spasm,

West

Syndrome)

?

年齡：1歲內(nèi)發(fā)病，4～7月為發(fā)病高峰?

發(fā)作形式：痙攣發(fā)作?

EEG：發(fā)作間期表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂?

智力：多顯著遲滯?

病因：多為癥狀性?

預(yù)后：較差，80～90％遺留精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后第一醫(yī)院兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波

(Benign

Childhood

Epilepsy

with

centro-temporal

spikes,

BECT

)?

年齡：3～13歲發(fā)病?

發(fā)作形式：局部運(yùn)動(dòng)性，多為睡眠中?

EEG：發(fā)作間期表現(xiàn)中央?yún)^(qū)和

/或中顳區(qū)棘波或棘慢

波，睡眠期異常放電明顯增多?

智力：正常?

病因：部分有家族史?

預(yù)后：好，16歲前停止發(fā)作第一醫(yī)院

癲癇的病因是什么?第???特發(fā)性

Idiopathic癥狀性

Symptomatic隱源性

Cryptogenic一醫(yī)院?jiǎn)栐\，體檢，輔助檢查(頭顱影像，代謝檢查)癲癇痙攣

癲發(fā)作癇的發(fā)作形式是什么?

嬰兒

是痙攣哪癥種癲癇綜合征?

癥狀

癲性

癇的原因是什么?苯丙酮尿癥癲癇的診斷

Diagnosis

of

EP

是否癲癇?第一醫(yī)院1.定義2.流行病3.診斷的四個(gè)層次

4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容

小兒驚厥概述

癲癇第一醫(yī)院

熱性驚厥

癲癇的治療

Treatment

of

EP抗癲癇藥物(Antiepileptic

Drugs,

AED)

治療病因治療免疫治療生酮飲食(Ketogenic

Diet)治療神經(jīng)外科手術(shù)治療第一醫(yī)院

癲癇的治療

Treatment

of

EP

根據(jù)發(fā)作類型選藥提倡單藥治療劑量個(gè)體化規(guī)律用藥定期復(fù)查療程要長(zhǎng)撤藥要慢復(fù)發(fā)重治第一醫(yī)院、第一醫(yī)院、ILAE推薦使用的抗癲癇藥（2002，漢堡）發(fā)作類型傳統(tǒng)藥新藥局灶/繼發(fā)全身性的發(fā)作卡馬西平（Ⅰa

）、丙戊酸（Ⅰa

）

苯妥英鈉（Ⅰa

）妥泰（Ⅰb）全身性發(fā)作丙戊酸（Ⅱ）、卡馬西平（Ⅱ

）妥泰（Ⅱ）、拉莫三嗪（Ⅱ）失神乙琥胺（國(guó)內(nèi)無(wú)）、丙戊酸（Ⅱb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅱ）青少年肌陣攣丙戊酸（Ⅲ）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）LGS安定類（Ⅲ）、丙戊酸（Ⅲ）、氨

基乙酸（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、

苯巴比妥（Ⅳ）妥泰（Ⅰb）、菲氨（Ⅰb）、

拉莫三嗪（Ⅰb）嬰兒痙攣ACTH（Ⅰb）、丙戊酸（Ⅰb）、

氨基乙酸（Ⅰb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）

唑尼沙胺（Ⅲ）、安定類

（Ⅲ）、VITB6（Ⅲ）1.定義2.流行病3.診斷的四個(gè)層次

4.治療5.預(yù)后主要內(nèi)容

小兒驚厥概述

癲癇第一醫(yī)院

熱性驚厥

癲癇的預(yù)后

Prognosis

of

EP

約20～30%藥物不能控制發(fā)作約20～30%滿療程停用AED后復(fù)發(fā)總的來(lái)說(shuō)較正常兒童生活質(zhì)量評(píng)分低，如認(rèn)知

功能、情緒等，與導(dǎo)致癲癇的病因及反復(fù)發(fā)作

等關(guān)系最為密切，AED的影響多為可逆性第一醫(yī)院1.定義2.流行病3.分型4.診斷與鑒別診斷

5.治療6.預(yù)后主要內(nèi)容第一醫(yī)院

小兒驚厥概述

熱性驚厥癲癇熱性驚厥的定義Definition

of

Febrile

Seizure

(FS)發(fā)生于6月～5歲嬰幼兒及兒童的與發(fā)熱有關(guān)的

驚厥，無(wú)顱內(nèi)感染或無(wú)熱驚厥等其他的明確的

驚厥原因,有遺傳傾向第一醫(yī)院熱性驚厥三要素

年齡

體溫第一醫(yī)院

驚厥年齡Age

of

FS6月~5歲，高峰期為18月，僅6-15%發(fā)生于4歲以后第一醫(yī)院體溫Fever

in

FS體溫低限，無(wú)嚴(yán)格定義：>38℃?

>38.5℃?

多為

38℃以上發(fā)作

Seizures

in

FS第

多為全身性發(fā)作

占80%以上

75~80%全身強(qiáng)直陣攣

14%全身強(qiáng)直少數(shù)為部分性~