格林巴利綜合癥小講課

格林巴利綜合征教學(xué)查房12定義病因臨床表現(xiàn)治療原則輔助檢查護(hù)理診斷護(hù)理措施健康教育目錄3定義急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╝cuteinflammatorydemyelinatingpolyradicu-lo-neuropathies，AIDP）又稱為格林-巴利綜合癥（guillain-barresyndrome，GBS）是指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根外周神經(jīng)損傷為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合癥。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。

4確切病因不明，屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1-4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。病因病原體入侵機(jī)體免疫識別錯(cuò)誤產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥5臨床表現(xiàn)l.GBS的臨床表現(xiàn)

(1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史。

(2)運(yùn)動(dòng)障礙多為急性或亞急性起病。多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)遲緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達(dá)到高峰。病情危重者在1-2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性遲緩性癱瘓。嚴(yán)重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。6臨床表現(xiàn)感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺異?；蚴痔?、襪子型感覺缺失腦神經(jīng)損害：雙側(cè)周圍性面癱多見癥狀自主神經(jīng)：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營養(yǎng)障礙神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失并發(fā)癥：窒息、肺部感染、心衰等7分型經(jīng)典格林-巴利綜合征即AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)為純運(yùn)動(dòng)型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥”急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征被認(rèn)為是CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。不能分類的GBS包括"全自主神經(jīng)功能不全"和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。8鑒別診斷鑒別診斷:1、低血鉀型周期性癱瘓

2、重癥肌無力

3、急性脊髓炎是由低血鉀引起的起病快多數(shù)小時(shí)至一天起病，于2至3天即可恢復(fù)。為部分或全身骨骼肌易疲勞，呈破動(dòng)性肌無力，具有活動(dòng)后加重休息后減輕和晨輕幕重等特點(diǎn)，眼外肌麻痹常為首發(fā)癥狀。是非特異性炎癥，引起脊髓蛋白脫髓鞘病變或壞死，做腰穿查腦脊液細(xì)胞數(shù)蛋白含量正?；蜉p度增高。

治療原則9病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。

1.血漿交換

2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗(yàn)認(rèn)為無效康復(fù)治療

10輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。對癥治療預(yù)防并發(fā)癥延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓

無效時(shí)可導(dǎo)尿；肢截者可保持肢體供能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早進(jìn)行功能鍛煉。

治療原則免疫球蛋白靜脈滴注11應(yīng)為無色或黃色澄清液體，不應(yīng)有異物、渾濁或搖不散的沉淀。2~8℃避光保存，嚴(yán)禁冰凍。成人0.4g/（kg·d）連用5天，盡早應(yīng)用。丙種球蛋白的半衰期只有16-24天。免疫球蛋白使用的注意事項(xiàng)：人免疫球蛋白制品出現(xiàn)渾濁，有搖不散的沉淀、異物或玻璃瓶有裂紋、過期失效，均不可使用。開瓶后應(yīng)一次注射完畢，不得分次使用。運(yùn)輸及貯存過程中嚴(yán)禁凍結(jié)。靜脈滴注時(shí)不得和其他藥物混合使用，輸液過程中出現(xiàn)寒顫或發(fā)熱，都是過敏的表現(xiàn)，應(yīng)立即終止使用，并加以搶救。12免疫球蛋白靜脈滴注輔助檢查13腦脊液：典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長，F(xiàn)波或H反射延遲或消失。心電圖可異常：以竇性心動(dòng)過速和T波改變最明顯腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤診斷141、病前1-4周有感染史，急性或亞急性起病2、四肢對稱性無力、遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損傷3、末梢性感覺障礙4、常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）15護(hù)理診斷/問題與患者飲水嗆咳，進(jìn)食少有關(guān)與患者長期臥床有關(guān)與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)與周圍N損害、呼吸肌麻痹有關(guān)軀體活動(dòng)障礙護(hù)理診斷：有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)低效性呼吸型態(tài)營養(yǎng)失調(diào)低于機(jī)體需要量16護(hù)理診斷/問題與缺乏對疾病的了解不能預(yù)防并自我保護(hù)有關(guān)與疾病本身有關(guān)與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關(guān)。與四肢肌力下降有關(guān)自理能力喪失護(hù)理診斷：知識缺乏感知改變恐懼低效型呼吸形態(tài)與周圍N損害，呼吸機(jī)麻痹有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者呼吸道通暢

護(hù)理措施：1、保持病室空氣流通，溫濕度適宜。

2、保持呼吸道通暢，按時(shí)翻身排背，必要時(shí)給予霧化吸入，以稀釋痰液，及時(shí)排除呼吸道分泌物。

3、嚴(yán)密觀察生命體征，特別是患者的神志及呼吸情況，必要時(shí)插管上機(jī)。

4、做好肺部聽診，按需吸痰，吸痰是嚴(yán)格無菌操作，病觀察痰液的量，色及性質(zhì)。

5、遵醫(yī)囑應(yīng)用化痰藥物，并觀察用藥效果和反應(yīng)評價(jià)：患者呼吸道通暢，聽診雙肺無明顯痰鳴音17低效性呼吸型態(tài)恐懼軀體活動(dòng)障礙與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：病人在幫助下可以進(jìn)行活動(dòng)，如扶行、穿衣等。護(hù)理措施：1.將患肢置于功能位，防止足下垂、爪形手等后遺癥。

2.及時(shí)協(xié)助和督促病人進(jìn)行功能鍛煉，根據(jù)病情在床上被動(dòng)運(yùn)動(dòng)→床上主動(dòng)活動(dòng)→床邊活動(dòng)→下床活動(dòng)的次序進(jìn)行，做到強(qiáng)度適中，循序漸進(jìn)，持之以恒。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的幅度由小到大，由大關(guān)節(jié)到小關(guān)節(jié)；按摩應(yīng)以輕柔緩慢的手法進(jìn)行。3.教會(huì)病人家屬及其陪人進(jìn)行鍛煉的方法。評價(jià)：病人日常生活活動(dòng)的能力較前有所提高18營養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量與患者飲水嗆咳，進(jìn)食少有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者日?；緺I養(yǎng)需求能得到滿足護(hù)理措施：1、配置營養(yǎng)均衡的飲食。2、必要時(shí)遵予醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。3、定期檢測體重，生化指標(biāo)。4、準(zhǔn)確記錄出入量，保持平衡。5、定期檢測營養(yǎng)指標(biāo)，并記錄。評價(jià)：患者出入量平衡，日?；緺I養(yǎng)需求能得到滿足19有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)與長期臥床有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者住院期間皮膚完整，感到清潔舒適護(hù)理措施：1、每2小時(shí)給病人翻身1次，按摩局部骨隆突受壓處，并注意翻身時(shí)避免推、拉、拖的動(dòng)作，以免擦破皮膚。

2、必要時(shí)睡氣墊床，骨隆突處墊軟枕或橡皮圈，以減輕局部受壓。

3、保持床單清潔、干燥、平整、無渣屑。出汗多時(shí)，及時(shí)擦洗，更換干凈衣褲。

4、注意合理進(jìn)食，加強(qiáng)營養(yǎng)，增強(qiáng)抵抗力。

5、每天熱水泡腳，溫水擦浴，促進(jìn)機(jī)體血液循環(huán)評價(jià)：患者住院期間無皮膚破損。20自理能力喪失與四肢肌力下降有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：病人臥床期間感到清潔舒適，生活需要得到滿足。護(hù)理措施：

1、鼓勵(lì)病人進(jìn)行生活自理活動(dòng)。2、將病人經(jīng)常使用的物品放在易拿取的地方，以方便病人隨時(shí)取用。3、信號燈放在病人手邊，聽到鈴響立即予以答復(fù)。4、臥床期間協(xié)助病人完成穿衣、修飾、衛(wèi)生、沐浴、入廁、進(jìn)食生活護(hù)理。5、指導(dǎo)病人穿寬松柔軟的衣服，穿不用系帶的鞋。評價(jià)：患者日常生活需求得到滿足21恐懼與呼吸困難、四肢肌肉弛緩性癱瘓、懼怕治療的疼痛有關(guān)。護(hù)理目標(biāo)：消除患者恐懼焦慮情緒。護(hù)理措施：1、對病人的恐懼表示理解，鼓勵(lì)病人表達(dá)自己的感受，并耐心傾聽病人說出恐懼的原因。2、耐心向病人解釋疾病的過程、治療和預(yù)后、鼓勵(lì)病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。3、耐心指導(dǎo)病人改善呼吸的方法，減輕病人的瀕死感。4、家庭成員參與共同努力緩解病人的恐懼心情，如陪伴，轉(zhuǎn)移注意力的交談，適當(dāng)?shù)陌茨Φ取?/p>

評價(jià)：病人的恐懼感減輕，恐懼的行為和體征減少。22感知改變與疾病本身有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：病人不發(fā)生受傷，促進(jìn)知覺恢復(fù)護(hù)理措施1、正常每天用溫水擦洗感覺障礙的身體部位，以促進(jìn)血液循環(huán)和感覺恢復(fù)。2、保持床位整潔、干燥、無渣屑，防止感覺障礙的身體部分受損，注意給病人肢體保暖。3、協(xié)助翻身，每2小時(shí)1次，并做到勤按摩、勤更換、勤整理、勤擦洗，防止發(fā)生褥瘡。4、經(jīng)常給病人做知覺訓(xùn)練，如用紙、毛線等刺激淺觸覺、溫水刺激溫度覺、用針灸刺激痛覺等。評價(jià)：病人知覺較前逐漸恢復(fù)。

23知識缺乏與缺乏對疾病的了解不能預(yù)防并自我保護(hù)有關(guān)護(hù)理目標(biāo)：患者家屬基本了解疾病的發(fā)展，轉(zhuǎn)歸。護(hù)理措施：1.向病人家屬講解格林巴利綜合癥的病因、影響因素、發(fā)病癥狀、治療及護(hù)理等相關(guān)知識。2.教會(huì)病人及家屬主動(dòng)及被動(dòng)運(yùn)動(dòng)的方法。3.向家屬解釋用藥目的用法及藥物不良反應(yīng)等注意事項(xiàng)。評價(jià):患者家屬基本了解疾病。244.病