心臟性猝死指南解課件

心臟性猝死指南解心臟性猝死指南解讀心臟性猝死指南解基本概念猝死占總死亡人數(shù)的15-32%，可分為心臟性猝死(SCD)和非心臟性猝死。其中SCD占60-70%，主要原因是冠心病及其并發(fā)癥。如何準(zhǔn)確地預(yù)測(cè)和有效防治SCD一直是醫(yī)學(xué)界關(guān)注的熱點(diǎn)。歐洲心臟病協(xié)會(huì)(ESC)策劃、組織多國(guó)專家、科學(xué)家成立SCD工作小組，于2001年頒布了有關(guān)SCD防治指南。本指南除了對(duì)SCD的病因和發(fā)病機(jī)制進(jìn)行闡述之外，主要對(duì)SCD的危險(xiǎn)分層和防治提出了建議。心臟性猝死指南解定義ESC定義為“由于心臟的原因，在急性癥狀發(fā)作1小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)突然意識(shí)喪失所致的自然死亡，可能已知患者既往有心臟病存在，但死亡的時(shí)間和方式是無法預(yù)料的?！睆?qiáng)調(diào)SCD是由心臟病所致，而且是在不可預(yù)料的、在瞬間發(fā)生的。創(chuàng)傷所導(dǎo)致的死亡不屬猝死范疇。SCD分為冠脈性和非冠脈性。由于SCD發(fā)生的時(shí)間和方式是不可預(yù)知的，所以對(duì)SCD的防治實(shí)際上就是對(duì)高危患者基礎(chǔ)疾病進(jìn)行治療。心臟性猝死指南解本指南對(duì)建議證據(jù)的充分性和防治措施的有效性分級(jí)和分類標(biāo)準(zhǔn)證據(jù)充分性的分級(jí)：A級(jí)：從多個(gè)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或薈萃分析中所獲得的證據(jù)。B級(jí)：從單個(gè)隨機(jī)臨床試驗(yàn)或非隨機(jī)研究中所獲得的證據(jù)。C級(jí)：專家的一致意見。心臟性猝死指南解治療措施的有效性分類Ⅰ類：有證據(jù)和/或一致公認(rèn)有用和有效的措施（或危險(xiǎn)分層參數(shù)）。Ⅱ類：有用和有效性的證據(jù)和/或意見存在爭(zhēng)議的措施或治療（或危險(xiǎn)分層參數(shù)）。Ⅱa類：證據(jù)/意見傾向于有用或有效。Ⅱb類：證據(jù)/意見尚未確定有用或有效（多傾向于有害）。Ⅲ類：有證據(jù)或一致公認(rèn)無用/無效的措施/治療。心臟性猝死指南解第一節(jié)、普通人群中的心臟性猝死指南要點(diǎn)：1、猝死中SCD占2/3，其中冠心病是最主要的原因。2、SCD的危險(xiǎn)因素：增齡、男性、冠心病家族史、LDL-C升高、高血壓、吸煙、糖尿病、心率增快、大量飲酒等。3、SCD與某些遺傳基因異常有關(guān)。心臟性猝死指南解指南解讀一、病因和發(fā)生率：1、對(duì)未經(jīng)選擇的猝死對(duì)象尸解發(fā)現(xiàn)，由心臟原因所致者占2/3，其中多數(shù)是冠心病，約5-10%沒有冠心病或心衰存在。75-80%的SCD由室顫所致，少數(shù)為緩慢性心律失常。2、SCD年發(fā)病率1/1000。60-69歲既往有心臟病史的男性為8/1000。3、在普通人群中最大限度地減少SCD的發(fā)生，主要在于減少冠心病的患病率。心臟性猝死指南解危險(xiǎn)因素工業(yè)化國(guó)家普查證實(shí)，SCD的危險(xiǎn)因素絕大多數(shù)即是冠心病的危險(xiǎn)因素，健康人群中心率增快和大量飲酒與SCD的危險(xiǎn)性增高有關(guān)。1、高血壓和左室肥厚（LVH）：高血壓是冠心病的危險(xiǎn)因素，但是流行病學(xué)研究提示高血壓和SCD危險(xiǎn)性的增高不成比例。LVH的決定因素：年齡、肥胖、體形、糖耐量和遺傳基因。LVH的心電圖改變與患者5年的死亡率有關(guān)。超聲和心電圖均提示LVH者發(fā)生SCD的危險(xiǎn)性高于單項(xiàng)陽性者。降低血壓可降低所有原因的死亡率和SCD的發(fā)生率。心臟性猝死指南解2、血脂：流行病學(xué)調(diào)查表明，LDL-C水平增高和冠心病的患病率及SCD有關(guān)。冠心病降脂治療的一級(jí)預(yù)防試驗(yàn)均沒有特別觀察對(duì)SCD的影響。如果假定SCD的危險(xiǎn)性降低與冠心病死亡率和非致命性心肌梗死發(fā)生率下降相平行，估計(jì)通過他汀類藥物治療可降低30-40%SCD的發(fā)生。心臟性猝死指南解3、飲食因素：飽和脂肪酸攝入過多和不飽和脂肪酸攝入過少與冠心病發(fā)生SCD的危險(xiǎn)增高有關(guān)。飽和脂肪酸攝入過多增加SCD的發(fā)生無確切證據(jù)。而多攝入不飽和脂肪酸確實(shí)能降低SCD發(fā)生的相對(duì)危險(xiǎn)性。4、體力活動(dòng)：有規(guī)律的適當(dāng)強(qiáng)度的體力活動(dòng)可以預(yù)防冠心病的并發(fā)癥和缺血誘導(dǎo)的室顫和死亡，減少心血管事件的發(fā)生。心臟性猝死指南解5、飲酒：大量飲酒者，尤其縱酒者，發(fā)生SCD的危險(xiǎn)性增加，可能與QT間期延長(zhǎng)有關(guān)。少量飲酒能減少SCD的危險(xiǎn)性。6、吸煙：吸煙是心肌梗死的危險(xiǎn)因素，也與SCD的發(fā)生正相關(guān)。長(zhǎng)期吸煙比短期吸煙導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈疾病的危險(xiǎn)性更大。繼續(xù)吸煙是心臟停搏者出院后再發(fā)SCD的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。戒煙的人群冠心病死亡率低于繼續(xù)吸煙人群。心臟性猝死指南解7、心率與心率變異性：有或無心臟病史人群，心率增快是發(fā)生SCD的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，也是體重指數(shù)和體力勞動(dòng)程度的獨(dú)立指標(biāo)，可能與迷走神經(jīng)活動(dòng)減少有關(guān)。心率變異性（HRV,逐次心跳間期的微小變異，是心血管調(diào)節(jié)因素完善和均衡的標(biāo)志）在預(yù)測(cè)心臟病死亡率方面有較大的應(yīng)用價(jià)值，可作為人群中健康狀況評(píng)價(jià)的指標(biāo)。心臟性猝死指南解8、糖尿?。禾悄土慨惓：吞悄虿∈欠駷镾CD獨(dú)立危險(xiǎn)因素，意見不一。日本、澳大利亞、法國(guó)——無論有無冠心病，糖尿病史都是SCD一個(gè)強(qiáng)烈危險(xiǎn)因素；美國(guó)——糖尿病史非SCD獨(dú)立危險(xiǎn)因素，僅在冠心病者是一個(gè)危險(xiǎn)因素，而對(duì)于突然性和非突然性冠心病死亡，糖尿病史不能明確區(qū)分其發(fā)生形式。心臟性猝死指南解9、心電圖改變：12導(dǎo)ECG對(duì)于評(píng)價(jià)心血管病的危險(xiǎn)性方面具有簡(jiǎn)單、無創(chuàng)、有效特點(diǎn)。ST-T:常提示冠心病和左室肥厚。獲得性長(zhǎng)QT綜合征是SCD的危險(xiǎn)因素（測(cè)量QT間期和QT離散度）心臟性猝死指南解心臟性猝死的遺傳基礎(chǔ)：長(zhǎng)QT綜合征、Brugada綜合征、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、兒茶酚胺多形性室速、擴(kuò)張型心肌病等單基因疾病多發(fā)SCD。家族史是發(fā)生SCD的強(qiáng)的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子。家庭環(huán)境包括飲食、心理、發(fā)育等因素都可對(duì)家庭成員的SCD易感性產(chǎn)生影響。具有SCD家族史者，應(yīng)注意避免心肌缺血的發(fā)生。心臟性猝死指南解第二節(jié)、心梗和心衰患者SCD的危險(xiǎn)分層和防治一、危險(xiǎn)分層：1、人口統(tǒng)計(jì)學(xué)參數(shù)：[ⅠA]年齡、性別、吸煙史、心梗史、高血壓病史、心絞痛史、糖尿病史、收縮壓、心率、心功能分級(jí)等。溶栓前時(shí)代應(yīng)用較多。2828例心梗后伴EF<40%或頻發(fā)室早者的薈萃分析，這些參數(shù)仍是心律失常（包括SCD）有意義的預(yù)測(cè)指標(biāo)。心臟性猝死指南解2、LVEF:LVEF降低是總死亡率和SCD的一個(gè)最重要的危險(xiǎn)因素。LVEF<15-20%時(shí)，主要死亡方式通常不是猝死，如果是猝死通常與緩慢性心律失常或電機(jī)械分離有關(guān)；當(dāng)LVEF為31-40%、21-30%、<20%時(shí)，年心律失常死亡率分別為3.2%、7.7%、9.4%。通常與觸發(fā)因素（室早、非持續(xù)性室速）或調(diào)節(jié)機(jī)制（自主神經(jīng)功能異常）等結(jié)合分析，進(jìn)一步提高預(yù)測(cè)價(jià)值。心臟性猝死指南解3、室性早搏：GISSI-2研究表明，頻發(fā)室早是心梗后6個(gè)月內(nèi)SCD的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。不受溶栓治療的影響，但在接受溶栓治療的患者中的陽性預(yù)測(cè)價(jià)值更大。4、非持續(xù)性室速：溶栓前時(shí)代，能較好地預(yù)測(cè)心梗后患者的總死亡率和心律失常的死亡率。溶栓時(shí)代，非持續(xù)性室速與SCD危險(xiǎn)性的關(guān)系尚不清楚。并非SCD獨(dú)立危險(xiǎn)因素。與EF值、電生理檢測(cè)聯(lián)合使用，對(duì)于識(shí)別MI后是否處于心律失常死亡的高危之中以及是否需植入ICD很有效。心臟性猝死指南解5、心室晚電位：SAECG（信號(hào)平均心電圖）檢測(cè)到的心室晚電位是心梗后出現(xiàn)心律失常事件的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。尤其是心梗后左心功能不全和/或持續(xù)性室速者，其敏感性、特異性、陽性預(yù)測(cè)價(jià)值提高。心臟性猝死指南解6、自主神經(jīng)有關(guān)指標(biāo)：靜息心率、HRV、壓力反射敏感性(BRS)、心率漂移。所提供信息為交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)、迷走神經(jīng)活動(dòng)減弱，則發(fā)生SCD的危險(xiǎn)增加。升高的靜息心率增加SCD的危險(xiǎn)性。如果同時(shí)出現(xiàn)低的HRV或BRS和LVEF<35%，則提示發(fā)生SCD的危險(xiǎn)性大。65歲以上者HRV的預(yù)測(cè)效果強(qiáng)于BRS，65歲以下者推薦使用BRS。心臟性猝死指南解心梗后的自主神經(jīng)指標(biāo)是不依賴于EF值、室性心律失常的獨(dú)立預(yù)測(cè)危險(xiǎn)因子。心梗后的患者如同時(shí)出現(xiàn)迷走神經(jīng)功能和EF值均降低，提示患者SCD高危，使用胺碘酮能顯著降低死亡率。心率漂移是另一個(gè)提示迷走神經(jīng)功能的指標(biāo)，是心臟性死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)。心臟性猝死指南解7、復(fù)極參數(shù)：QT離散度——與心梗后SCD的危險(xiǎn)性增加有關(guān)。目前因缺乏標(biāo)準(zhǔn)化的測(cè)量方法和公認(rèn)的正常值，預(yù)測(cè)價(jià)值受到限制。T波電交替——是預(yù)測(cè)發(fā)生致命性心律失常和猝死危險(xiǎn)的獨(dú)立、有意義的指標(biāo)。在預(yù)測(cè)室性心律失常上和電生理檢查有同等價(jià)值（敏感性93%，陰性預(yù)測(cè)價(jià)值98%，陽性預(yù)測(cè)價(jià)值28%）。與心室晚電位結(jié)合，可達(dá)到最高的陽性預(yù)測(cè)價(jià)值。心臟性猝死指南解8、電生理學(xué)檢測(cè)：如果未出現(xiàn)自發(fā)性室速，不推薦使用電生理學(xué)檢測(cè)作為心梗后發(fā)生SCD的預(yù)測(cè)指標(biāo)。9、梗塞相關(guān)冠狀動(dòng)脈的開通：開通與否是心梗后患者心律失常事件的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)。目前無直接證據(jù)支持心梗后患者常規(guī)進(jìn)行冠脈造影，冠造不主張用于心梗后SCD的危險(xiǎn)評(píng)估。心臟性猝死指南解二、心梗和心衰患者SCD的預(yù)防（一）、一級(jí)預(yù)防：已有心律失常等SCD高危因素，但尚未出現(xiàn)威脅生命的室性心律失常，而采取的治療措施以預(yù)防持續(xù)性室性心律失常的發(fā)生。包括：藥物治療、冠脈血運(yùn)重建、植入式心臟復(fù)律除顫器（ICD)。1、ACEI、醛固酮受體拮抗劑、降脂藥、溶栓和抗栓治療、冠脈血運(yùn)重建等無直接電生理效應(yīng)的治療方法，已經(jīng)被證實(shí)可改善心梗后和心衰患者的臨床預(yù)后，有效降低死亡率。2、硝酸酯類藥物在AMI早期可降低患者死亡率，但是改善患者的生存作用不大，除非患者有心絞痛或心衰，對(duì)于心梗后病人不建議常規(guī)使用硝酸酯類藥物。心臟性猝死指南解3、鎂制劑在AMI時(shí)的使用是否有益存在爭(zhēng)議。4、強(qiáng)心藥物：充血性心衰患者應(yīng)用磷酸二酯酶抑制劑如氨力農(nóng)、米力農(nóng)增加因SCD的死亡率；DIG研究：地高辛雖然減少患者因心衰惡化住院的次數(shù)，但是對(duì)總死亡率的影響為中性結(jié)果。心臟性猝死指南解5、鈉通道拮抗劑（ⅠA、ⅠB、ⅠC）對(duì)心梗后伴有室性心律失常有害無益。6、?受體阻滯劑（包括卡維地洛）能改善心梗和心衰患者的預(yù)后，比不用藥者減少SCD43-51%。建議AMI和心梗后、心衰患者預(yù)防性使用。7、胺碘酮：具有多種電生理作用，可降低心梗和心衰患者SCD的發(fā)生率，但對(duì)總死亡率無影響。對(duì)于有癥狀的非持續(xù)性室速和房顫甚至伴有充血性心衰患者應(yīng)用胺碘酮是安全的，但對(duì)于改善預(yù)后并非首選。心臟性猝死指南解8、鈣通道阻滯劑：對(duì)AMI和心梗后患者不降低總死亡率，不推薦用于致命性室性心律失常高危患者的預(yù)防性治療。心臟性猝死指南解9、ICD：為SCD的預(yù)防提供了一個(gè)新的有效手段。MADIT、MUSTT和CABG-Patch等針對(duì)具有高危患者（如左心功能不全、非持續(xù)性室速、程序刺激可誘發(fā)的持續(xù)性室速）進(jìn)行ICD和藥物治療比較試驗(yàn)結(jié)果——在一級(jí)預(yù)防水平ICD確實(shí)比藥物更能降低死亡率。ICD能有效轉(zhuǎn)復(fù)持續(xù)性室速和室顫，能感知致命性室性心律失常并放電終止其發(fā)作。無論患者有何種心臟病或心律失常觸發(fā)機(jī)制，ICD都能有效的防止快速型或緩慢型心律失常所導(dǎo)致的SCD。ICD與其他抗心律失常藥物或射頻消融聯(lián)合，可有效地預(yù)防室性心律失常的頻繁復(fù)發(fā)。心臟性猝死指南解（二）、二級(jí)預(yù)防：是針對(duì)已經(jīng)發(fā)生心臟驟?；驎炟市?低血壓性室速患者所進(jìn)行的預(yù)防性治療措施。1、導(dǎo)管射頻消融術(shù)：只推薦用于藥物治療無、效且血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的持續(xù)性室速。導(dǎo)管射頻消融術(shù)能有效終止60-90%心梗后患者藥物治療無效的室速發(fā)作，但室速再發(fā)率40%，并有2%的急性并發(fā)癥，不能提高患者的長(zhǎng)期存活率。心臟性猝死指南解2、外科手術(shù)：冠心病伴有室速的外科手術(shù)治療目的在于降低SCD的危險(xiǎn)性。但隨著ICD的廣泛應(yīng)用，手術(shù)的價(jià)值值得重新考慮。外科手術(shù)有可能改善患者長(zhǎng)期的生活質(zhì)量，對(duì)病人預(yù)后無明顯影響。對(duì)于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小，并已經(jīng)證實(shí)其他治療方法無效的心律失常患者，仍可考慮手術(shù)治療。心臟性猝死指南解3、ICD：三個(gè)前瞻性的隨機(jī)試驗(yàn)AVID、CASH、CIDS結(jié)果，ICD與藥物相比能降低死亡率，ICD優(yōu)于胺碘酮。心臟性猝死指南解小結(jié)一致認(rèn)為對(duì)于有選擇的SCD高?；颊逫CD能改善其預(yù)后，心梗后患者伴有嚴(yán)重左室功能損害（EF<?0.35)和無癥狀的非持續(xù)性室速且能由程控電刺激誘發(fā)持續(xù)性室速的患者，ICD可達(dá)有效一級(jí)預(yù)防作用。曾發(fā)生過持續(xù)性和血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失常患者，大多數(shù)情況均應(yīng)首選ICD治療，除非患者拒絕或同時(shí)有其他疾患致使患者存活時(shí)間有限。心律失常有一過性誘因（如電解質(zhì)紊亂、心肌缺血、藥物副作用等）時(shí)，則首先糾正誘因。有研究提示，即使這些一過性誘因得到糾正，患者將來發(fā)生心律失常事件的危險(xiǎn)性仍然高。心臟性猝死指南解第三節(jié)、其他SCD高?；颊叩奈ｋU(xiǎn)分層和防治肥厚型心肌病右室型心肌病擴(kuò)張型心肌病長(zhǎng)QT綜合征主動(dòng)脈瓣狹窄二尖瓣脫垂預(yù)激合合征竇房節(jié)和房室傳導(dǎo)異常運(yùn)動(dòng)員心臟Brugada綜合征其他心臟性猝死指南解一、肥厚型心肌病(HCM)為心肌蛋白基因突變導(dǎo)致的遺傳性心肌病。其自然病程相差較大，大多數(shù)預(yù)后較好。HCM發(fā)生SCD多見于30歲以下年輕患者。是年輕人中SCD的最常見原因。HCM的治療主要在于識(shí)別和治療這些SCD的高危病人。心肌細(xì)胞排列紊亂、心肌缺血、心肌細(xì)胞纖維化都是導(dǎo)致SCD的基本因素。心臟驟?？捎上铝幸蛩赜|發(fā)：室性心律失常、陣發(fā)房顫、AVB、經(jīng)旁路快速的房室傳導(dǎo)、血流動(dòng)力學(xué)改變、劇烈的體育活動(dòng)等。心臟性猝死指南解1、危險(xiǎn)分層1）、基因異常：某些遺傳缺陷如肌鈣蛋白T和β肌凝蛋白重鏈突變可能與早發(fā)SCD的危險(xiǎn)性較大有關(guān)。2）、家族史：詳細(xì)的家族史有助于危險(xiǎn)分層，約10-20%的先證者有HCM相關(guān)的SCD家族史，但具有多數(shù)親屬早死的惡性家族史者不到5%。3）、癥狀：無法解釋的暈厥，尤其是復(fù)發(fā)的、與用力有關(guān)的，或發(fā)生在患有HCM的兒童或青少年中，當(dāng)同時(shí)存在其他危險(xiǎn)因素時(shí)，常常是不良預(yù)兆。發(fā)生在成人中的暈厥多無預(yù)后意義。在兒童和青少年中，如果有嚴(yán)重的充血性心衰癥狀提示患者的危險(xiǎn)性較大。心臟性猝死指南解4)、超聲心動(dòng)圖：超聲測(cè)得形態(tài)學(xué)和血流動(dòng)力學(xué)改變并非SCD的強(qiáng)烈預(yù)測(cè)因子。室壁極度肥厚（最大值≥30mm），尤其在年輕患者中，通常與其他危險(xiǎn)因素并存，提示SCD危險(xiǎn)性較大；但不伴有其他危險(xiǎn)因素時(shí)，其診斷價(jià)值有爭(zhēng)議。左室肥厚的部位與預(yù)后關(guān)系不大。心尖肥厚型預(yù)后較好；輕度局限性的左室壁增厚預(yù)后較好。左室流出道壓力階差與SCD無關(guān)；舒張功能受損和心房擴(kuò)大雖然與癥狀和預(yù)后有關(guān)，但與早發(fā)SCD無關(guān)。心臟性猝死指南解5)、運(yùn)動(dòng)性血壓反應(yīng)：運(yùn)動(dòng)時(shí)血壓上升不明顯（<20mmHg)，甚至血壓下降，提示SCD危險(xiǎn)性大。但是此試驗(yàn)不能單獨(dú)使用以確定是否需預(yù)防性治療。6)、非持續(xù)性室速：Holter發(fā)現(xiàn)非持續(xù)性室速是成人HCM發(fā)生SCD的危險(xiǎn)性增高的有用指標(biāo)。陰性預(yù)測(cè)值對(duì)于識(shí)別低?；颊吆苡杏?。陽性預(yù)測(cè)值為22%，與其他因素如暈厥聯(lián)合使用，能提高年輕患者中的陽性預(yù)測(cè)價(jià)值。心臟性猝死指南解7)、心跳驟停和持續(xù)性室速：HCM發(fā)生持續(xù)性室速不多見，但仍可作為SCD的危險(xiǎn)指標(biāo)。發(fā)生心跳驟停者少數(shù)能得到成功復(fù)蘇，ICD能使10%的患者得到成功救治。8)、PES：能誘導(dǎo)出室速或室顫的HCM患者發(fā)生心臟事件的危險(xiǎn)性高。但與方法有關(guān)。不常規(guī)用于HCM患者的危險(xiǎn)評(píng)估。9)、其他：心肌缺血可能是SCD的危險(xiǎn)因素。心臟性猝死指南解2、防治措施所有患者都應(yīng)進(jìn)行無創(chuàng)性危險(xiǎn)分層，對(duì)潛在觸發(fā)機(jī)制進(jìn)行評(píng)估，以便進(jìn)行針對(duì)性治療。持續(xù)性單形性室速——藥物或ICD；傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病——安裝起搏器；存在房室旁路——射頻消融；嚴(yán)重流出道梗阻伴運(yùn)動(dòng)性暈厥——心肌切開或部分心肌切除術(shù)；陣發(fā)性房顫——胺碘酮；心臟性猝死指南解避免與體力活動(dòng)有關(guān)的競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)；心臟驟停后的存活者和伴有兩個(gè)或兩個(gè)以上危險(xiǎn)因素的HCM，SCD的年發(fā)病率3-6%以上。是使用ICD的最強(qiáng)適應(yīng)癥。僅有單個(gè)危險(xiǎn)因素的患者，發(fā)生SCD的可能性較小，一級(jí)預(yù)防應(yīng)根據(jù)年齡和所伴有危險(xiǎn)因素的嚴(yán)重程度采用個(gè)體化措施。服用小劑量胺碘酮可減少SCD的危險(xiǎn)，但不如ICD更有效。Β受體阻滯劑和鈣離子拮抗劑能改善患者的癥狀，但對(duì)SCD無明顯預(yù)防作用。心臟性猝死指南解二、右室型心肌病（RVC)曾被稱為致心律失常型右室發(fā)育不良，是以右室心肌細(xì)胞部分或全部被纖維-脂肪組織代替為特征的一種心肌病，可伴有或不伴有左室受累。是35歲以下人群中發(fā)生SCD的主要原因之一。有家族遺傳傾向，至少30%患者為常染色體顯性遺傳。ECG特征：右心導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)T波倒置和QRS波群延長(zhǎng)伴有“epsilon”波?；颊呤装l(fā)癥狀可為暈厥（29%）或心臟驟停（7-23%）。單形性室速伴L(zhǎng)BBB是RVC最常見的心律失常（70-92%），也可為無癥狀的室早和血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的多形性室速。RVC也能導(dǎo)致心衰，但SCD更常見。心臟性猝死指南解1、危險(xiǎn)分層1)、家族史：此病大多數(shù)基因攜帶者并無可作出診斷的特征表現(xiàn)。年輕時(shí)（<20歲）出現(xiàn)臨床癥狀者較老年患者SCD的危險(xiǎn)性大。不利的家族史和年輕時(shí)出現(xiàn)臨床癥狀對(duì)預(yù)測(cè)SCD的價(jià)值不肯定。2)、暈厥：目前資料未證實(shí)伴有暈厥的患者死亡率增加，約10%患者猝死前無暈厥史。心臟性猝死指南解3)、QT離散度和ST-T改變：在RVC危險(xiǎn)分層方面價(jià)值未明確。4)、晚電位：回顧性資料分析表明，晚電位與疾病的嚴(yán)重程度有關(guān)。如果同時(shí)伴有右室功能低下，晚電位是持續(xù)性室速或室顫的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。5)、Holter監(jiān)測(cè)和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：有助于診斷和抗心律失常藥物預(yù)防室速的療效評(píng)價(jià)；對(duì)于識(shí)別持續(xù)性室速和或SCD的準(zhǔn)確性較差。心臟性猝死指南解6)、左室和右室改變：局限性右室病變，SCD發(fā)生率8%；彌漫性右室擴(kuò)大，SCD發(fā)生率55%；左室受累者，SCD發(fā)生率36-56%，是發(fā)生室顫和SCD的危險(xiǎn)因素，敏感性56%，特異性86%。心臟性猝死指南解7)、心律失常：心臟驟停為室速和室顫所致，RVC發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯少見。持續(xù)性室速通常與右室和或左室形態(tài)異常有關(guān)，如果不處理，發(fā)生SCD可能性大。非持續(xù)性室速的預(yù)后價(jià)值尚不清楚。8)、PES:對(duì)于室性心律失常的預(yù)測(cè)價(jià)值取決于研究的人群和使用方法；伴有右室擴(kuò)大、右室射血分?jǐn)?shù)<40%、≥3個(gè)右室節(jié)段運(yùn)動(dòng)減弱或消失和>2個(gè)節(jié)段膨出患者，如果在PES中誘導(dǎo)出持續(xù)性室速，提示SCD危險(xiǎn)性較大。心臟性猝死指南解2、防治措施重體力勞動(dòng)、體育運(yùn)動(dòng)、急性心理刺激是RVC發(fā)生SCD的主要觸發(fā)因素，應(yīng)絕對(duì)避免參加競(jìng)技運(yùn)動(dòng)。無癥狀患者或直系親屬中有RVC患者的人如果想?yún)⒓痈?jìng)技運(yùn)動(dòng)，都應(yīng)該進(jìn)行12導(dǎo)ECG、SAECG、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、超聲心動(dòng)圖檢查。所有抗心律失常藥物中，索他洛爾最為有效，推薦作為預(yù)防室速?gòu)?fù)發(fā)首選藥物。射頻消融術(shù)預(yù)防RVC所致SCD目前無證據(jù)其有效。SCD后存活者、室速用抗心律失常藥物無效者以及室速伴有左室、右室功能低下的高?；颊撸琁CD有可能減少死亡率。目前ICD對(duì)于高?；颊叩囊患?jí)預(yù)防作用尚不清楚。心臟性猝死指南解三、擴(kuò)張型心肌病（DCM）DCM是以左室擴(kuò)大和收縮功能障礙為特征的慢性心肌疾病。5年死亡率20%，其中至少30%是SCD。SCD可發(fā)生在晚期心肌病患者，也可出現(xiàn)在較輕患者以及臨床和超聲已有明顯好轉(zhuǎn)的患者。雖然在晚期心肌病中，緩慢型心律失常、肺部或系統(tǒng)栓塞、電-機(jī)械分離所導(dǎo)致的心臟驟停可占50%以上，但惡性室性心律失常仍然是DCM患者（尤其是病情較輕患者）SCD最常見原因。心臟性猝死指南解1、危險(xiǎn)分層DCM患者SCD的發(fā)生率與疾病的嚴(yán)重程度密切相關(guān)，并且與充血性心衰死亡率相平行。預(yù)測(cè)DCM患者總死亡率的許多指標(biāo)也可用來預(yù)測(cè)SCD，包括：EF、左室舒張末期內(nèi)徑或容積、男性、老齡、低鈉血癥、持續(xù)性第三心音、竇速、肺毛壓增高、低血壓、房顫，但是由于缺乏特異性，這些指標(biāo)的應(yīng)用受到限制。心臟性猝死指南解1)、暈厥：研究證實(shí)，暈厥是DCM發(fā)生SCD危險(xiǎn)性的有用預(yù)測(cè)指標(biāo)。但對(duì)DCM患者充血性心衰的死亡率無預(yù)測(cè)價(jià)值。2)、室性心律失常：室性心律失常也常是疾病嚴(yán)重程度的標(biāo)志，約20%無癥狀或輕微癥狀的患者和約70%嚴(yán)重癥狀的患者在心電圖監(jiān)測(cè)中可見非持續(xù)性室速。但室速的預(yù)測(cè)價(jià)值仍存在爭(zhēng)議。室性心律失常與EF<40%相結(jié)合，預(yù)測(cè)SCD的價(jià)值更大。在疾病早期，左室功能相對(duì)較好時(shí)，室速是SCD的獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)；而血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)EF、左室舒張期內(nèi)徑、充盈壓等更能預(yù)測(cè)疾病相關(guān)的死亡和SCD。心臟性猝死指南解3)、PES：對(duì)于DCM患者PES很少能誘導(dǎo)出持續(xù)性單形性室速，陰性預(yù)測(cè)價(jià)值低，應(yīng)用有限。4)、其他危險(xiǎn)因素：現(xiàn)有資料顯示，SAECG、QT離散度、HRV、T波電交替和心率等不是識(shí)別高?；颊叩闹饕笜?biāo)。心臟性猝死指南解2、防治措施Β受體阻滯劑、ACEI、和口服抗凝劑對(duì)于缺血性和非缺血性心肌病患者同樣有效。胺碘酮對(duì)DCM療效更好。如無SCD的高危因素，不推薦采用ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。對(duì)于DCM患者，ICD的二級(jí)預(yù)防療效優(yōu)于胺碘酮。心臟性猝死指南解四、長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）LQTS是以QT間期異常延長(zhǎng)，常伴運(yùn)動(dòng)介導(dǎo)的致命性室性心律失常為特征的一種家族遺傳性疾病。LQTS分為：1、隱性型（少見）：伴有先天性耳聾，稱為Jervell和Lange-Niesen綜合征（J-LN）；2、顯性遺傳型（常見）：稱為(Romano-Ward綜合征（RW）。心臟性猝死指南解1、危險(xiǎn)分層1)、暈厥和心臟驟停：暈厥LQTS患者最常見的臨床癥狀，初發(fā)多在5-15歲，男性比女性出現(xiàn)癥狀早。初次暈厥發(fā)生的年齡與預(yù)后有關(guān)，5歲前起病提示病情嚴(yán)重，1歲以內(nèi)出現(xiàn)暈厥提示預(yù)后極差。有心臟驟停史者再發(fā)心臟驟停或SCD的危險(xiǎn)性比無心臟驟停史者高13倍，應(yīng)用ICD進(jìn)行SCD的二級(jí)預(yù)防。心臟性猝死指南解2)、家族史：SCD的家族史所能提供預(yù)測(cè)的準(zhǔn)確性尚不清楚。陰性家族史不能肯定患者預(yù)后良好，因?yàn)榧彝コ蓡T中臨床表現(xiàn)差異大。陽性家族史則高度提示預(yù)后不良。心臟性猝死指南解3)、心電圖參數(shù)：QT間期延長(zhǎng)的程度（如QTc>600ms）與SCD的危險(xiǎn)性有關(guān)，QTc越長(zhǎng)，發(fā)生心臟事件的危險(xiǎn)性越大。有5%正常QT間期（<440ms）的家庭成員發(fā)生暈厥或心臟驟停。QT離散度也有助于危險(xiǎn)分層，>100ms和服用β受體阻滯劑后不降低者是再發(fā)心臟事件的危險(xiǎn)因素，但預(yù)測(cè)SCD的價(jià)值無定論。體表心電圖上出現(xiàn)T波電交替是LQTS患者嚴(yán)重電不穩(wěn)定的標(biāo)志，但是與SCD危險(xiǎn)性間確切關(guān)系不清楚。心電圖運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)對(duì)危險(xiǎn)分層無幫助。心臟性猝死指南解4)、人口統(tǒng)計(jì)學(xué)參數(shù)：男性患者發(fā)病年齡多早于女性，如果男性20歲時(shí)仍無癥狀，提示預(yù)后較好。成年期出現(xiàn)癥狀的女性患者仍然有SCD危險(xiǎn)。在分娩后第1年發(fā)生心臟事件的危險(xiǎn)性較大，此時(shí)即使無癥狀也應(yīng)該給予治療。5)、基因缺陷：LQT3最兇險(xiǎn)，β受體阻滯劑無效；LQT1和LQT2暈厥多見，但是致死率較低，并且β受體阻滯劑有效，LQT1療效更好。J-LN綜合征比RW綜合征出現(xiàn)臨床癥狀早、預(yù)后差。LQT1運(yùn)動(dòng)時(shí)（尤其是游泳）危險(xiǎn)性較大；LQT2對(duì)噪音比較敏感，尤其是在睡眠或休息時(shí)。6)、PES誘導(dǎo)對(duì)多數(shù)LQTS無反應(yīng)，不作為危險(xiǎn)分層指標(biāo)。心臟性猝死指南解2、預(yù)防無論患者有無癥狀或是隱性基因攜帶者，都應(yīng)減少體力活動(dòng)，尤其是競(jìng)技體育運(yùn)動(dòng)。LQT1患者應(yīng)絕對(duì)禁止較重體力活動(dòng)，而LQT3患者則可適當(dāng)放寬限制。所有患者均應(yīng)避免服用延長(zhǎng)復(fù)極藥物。否則，無癥狀患者服用此類藥物后易發(fā)生TdP。藥物治療主要是β受體阻滯劑?？擅黠@降低死亡率，但是還不能達(dá)到完全的保護(hù)作用，對(duì)于曾經(jīng)發(fā)生過心臟驟停病史的患者，SCD的危險(xiǎn)性仍然較高。如果患者服用足夠劑量的β受體阻滯劑仍有暈厥出現(xiàn)，或患者不愿長(zhǎng)期服藥治療，可行左心交感神經(jīng)切除術(shù)。心臟性猝死指南解LQTS伴有AVB和有心動(dòng)過緩或停搏依賴性的惡性心律失常的證據(jù)時(shí)，應(yīng)考慮植入心臟起搏器。在LQT3患者，為防止過度的心動(dòng)過緩，可聯(lián)合應(yīng)用β受體阻滯劑、心臟起搏器。心臟驟停的幸存者應(yīng)植入ICD。并指/趾兒童患者伴有完全性AVB應(yīng)植入ICD。有癥狀的J-LN綜合征患者應(yīng)植入ICD。心臟性猝死指南解五、主動(dòng)脈瓣狹窄（AS）AS可分為先天畸形和獲得性病變。后者包括急性風(fēng)濕熱和與年齡相關(guān)的退行性變。其自然史的典型特征是無癥狀期很長(zhǎng)。無癥狀患者發(fā)生SCD的危險(xiǎn)性較低（3-5%）。AS的臨床表現(xiàn)包括暈厥、心絞痛、呼吸困難。一旦出現(xiàn)癥狀，預(yù)后急劇惡化，SCD的發(fā)生率達(dá)8-34%。AS發(fā)生SCD的機(jī)制可能與異常的血管迷走反射、室性快速性心律失常、房室傳導(dǎo)障礙有關(guān)。心臟性猝死指南解1、危險(xiǎn)分層一般根據(jù)瓣膜狹窄或鈣化的程度以及左室肥厚的程度決定是否外科手術(shù)治療。頻發(fā)和/或復(fù)雜的室性心律失常、晚電位、HRV降低對(duì)預(yù)測(cè)SCD價(jià)值有爭(zhēng)議，不作為主動(dòng)脈瓣置換術(shù)的指征。無癥狀的患者SCD的危險(xiǎn)性較小；但是如果伴有左室功能減退、運(yùn)動(dòng)反應(yīng)異常（暈厥、低血壓）或室性心律失常時(shí)，建議手術(shù)治療。心臟性猝死指南解瓣膜置換術(shù)后，由于心律失常、BBB、和完全性AVB、左室功能障礙、殘余的左室肥厚和纖維化、并存的冠心病或人工瓣膜功能障礙，仍存在SCD危險(xiǎn)。圍手術(shù)期出現(xiàn)的一過性完全性AVB并不意味著術(shù)后傳導(dǎo)障礙會(huì)復(fù)發(fā)，危險(xiǎn)性低。術(shù)前存在傳導(dǎo)障礙、EF降低、和主動(dòng)脈瓣下室間隔的鈣化，危險(xiǎn)性大，常需安裝永久起搏器。心臟性猝死指南解2、防治措施中度尤其是重度AS患者，應(yīng)限制體力活動(dòng)。防止SCD是AS患者外科手術(shù)治療的目的之一。多數(shù)學(xué)者主張?jiān)诎Y狀出現(xiàn)之后才考慮手術(shù)。無癥狀的患者應(yīng)被告知什么是典型癥狀和癥狀出現(xiàn)后是否需要緊急手術(shù)。如果患者擬行CABG，則可同時(shí)考慮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)，避免近期再手術(shù)。伴有持續(xù)性室速或室顫患者應(yīng)安裝ICD。應(yīng)用胺碘酮抗心律失常治療的作用不清楚。心臟性猝死指南解六、二尖瓣脫垂（MVP）MVP是一種預(yù)后較好的疾病。但是有報(bào)道與SCD有關(guān)，多數(shù)為心律失常和室顫。1、危險(xiǎn)分層：瓣葉亢長(zhǎng)和黏液樣變性是與SCD相關(guān)的最重要的超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)。二尖瓣返流和其嚴(yán)重程度與SCD關(guān)系不明。下側(cè)壁ST段改變與室顫、室速有關(guān)。QT間期延長(zhǎng)和QT離散度增加是預(yù)測(cè)患者發(fā)生心律失常死亡的有用指標(biāo)。頻發(fā)或復(fù)雜的室早被認(rèn)為是SCD的危險(xiǎn)因素，但預(yù)后價(jià)值未被證實(shí)。MVP患者SCD危險(xiǎn)性最重要的預(yù)測(cè)指標(biāo)是心臟驟停史、早發(fā)SCD家族史、和二尖瓣亢長(zhǎng)。心臟性猝死指南解2、防治措施：Β受體阻滯劑和其他抗心律失常藥物——目前無前瞻性研究證實(shí)在預(yù)防SCD中的作用。但是對(duì)于有癥狀的患者通常首選Β受體阻滯劑。ICD——有心臟驟停史者應(yīng)考慮植入ICD。心臟性猝死指南解七、預(yù)激綜合征心電圖表現(xiàn)為預(yù)激綜合征的發(fā)生率為0.1-0.3%。預(yù)激綜合征患者當(dāng)房顫通過前傳不應(yīng)期極短的房室旁道快速激動(dòng)心室時(shí)則可能轉(zhuǎn)變?yōu)槭翌?，?dǎo)致SCD。在有癥狀的預(yù)激綜合征患者中，2-11%的患者有SCD發(fā)作史，但在一般人群中發(fā)病率較低，約0.15%/年。心臟性猝死指南解1、危險(xiǎn)分層：有癥狀的心動(dòng)過速病史、房顫時(shí)經(jīng)旁路前傳的RR間期短（<250ms）、多旁路、后中膈旁路、Ebstein畸形家族史，與SCD危險(xiǎn)性增加有關(guān)。如果為間歇性預(yù)激、運(yùn)動(dòng)中預(yù)激波突然消失、靜脈注射阿吉嗎林或普魯卡因胺等藥物后預(yù)激波消失，均提示SCD的危險(xiǎn)性不大。房顫常由旁路傳導(dǎo)時(shí)是敏感的危險(xiǎn)指標(biāo)，但其特異性和陽性預(yù)測(cè)值較低。預(yù)激的RR間期大于250ms的陰性預(yù)測(cè)價(jià)值大于95%。心臟性猝死指南解ECG表現(xiàn)為預(yù)激圖形，約50%無心律失常病史，預(yù)后大多良好。暈厥可為SCD首發(fā)表現(xiàn)，但對(duì)SCD無預(yù)測(cè)價(jià)值，由于侵入性EPS檢查的特異性和陽性預(yù)測(cè)價(jià)值太低，不常規(guī)用于無癥狀的預(yù)激患者；對(duì)于有SCD家族史和生活方式、職業(yè)特點(diǎn)需要進(jìn)行危險(xiǎn)評(píng)估的患者例外。心臟性猝死指南解2、防治措施：室顫復(fù)蘇者和經(jīng)旁路前傳的快速心室反應(yīng)的房顫患者，是旁路射頻消融術(shù)的指征。有癥狀的快速性心律失常，應(yīng)該選擇對(duì)病人有利的治療（導(dǎo)管消融術(shù)）。無癥狀的患者，如果有SCD家族史、從事高危職業(yè)（飛行員、礦工、重工業(yè)設(shè)備操作者等）、運(yùn)動(dòng)員，應(yīng)行導(dǎo)管消融術(shù)。許多學(xué)者建議，多數(shù)ECG表現(xiàn)為預(yù)激的患者均應(yīng)進(jìn)行射頻消融，因?yàn)槠湮ｋU(xiǎn)分層尚不清楚，而且射頻消融治療安全有效。心臟性猝死指南解八、竇房結(jié)和房室傳導(dǎo)異常1、竇房結(jié)功能障礙（SND）：起搏器植入者50%是由于SND。SND的預(yù)后取決于基礎(chǔ)或伴隨的心臟疾病。SND患者如果不安裝起搏器則生活質(zhì)量差、致殘致死率增加，但是安裝起搏器與SCD之間關(guān)系缺乏系統(tǒng)評(píng)價(jià)。心臟性猝死指南解1）、危險(xiǎn)分層：SND所致的嚴(yán)重心動(dòng)過緩或停搏與患者的頭暈、暈厥先兆、暈厥、SCD有關(guān)，SCD主要發(fā)生于左室功能障礙患者。對(duì)于伴有暈厥史，尤其是伴有身體受傷的SND,病情嚴(yán)重。Holter監(jiān)測(cè)記錄到的停搏時(shí)間，與患者預(yù)后關(guān)系不大。2）、防治措施：永久性心房或雙腔起搏能改善癥狀、提高生活質(zhì)量、減少致殘率和房顫的發(fā)生；心室起搏療效不如心房或雙腔起搏。起搏對(duì)生存率的影響尚無證據(jù)。心臟性猝死指南解2、房室和室內(nèi)傳導(dǎo)障礙：房室和室內(nèi)傳導(dǎo)障礙患者常出現(xiàn)暈厥先兆或暈厥癥狀，但很少引發(fā)SCD。植入永久起搏器能改善患者的生活質(zhì)量，但對(duì)SCD預(yù)防作用存在爭(zhēng)議。3、獲得性房室傳導(dǎo)障礙：一度和二度Ⅰ型AVB通常預(yù)后良好，而二度Ⅱ型AVB（希氏束以下或以內(nèi)阻滯）常進(jìn)展為三度AVB，而需預(yù)防性永久起搏器治療。三度AVB通常伴有退行性心肌病變或缺血性心臟病，安裝起搏器能提高患者生存率。心臟性猝死指南解4、雙分支和三分支阻滯：慢性雙束支阻滯的無癥狀患者可緩慢進(jìn)展為三度AVB，其SCD最常見原因?yàn)槭倚钥焖傩孕穆墒С?，主要發(fā)生在有冠心病史、心衰、老年患者，是行程序電刺激（PES）的指征。雙分支或三分支阻滯伴有暈厥癥狀和間歇性三度AVB患者，發(fā)生SCD的危險(xiǎn)性較大，但是永久性起搏器對(duì)減少SCD的作用不明顯（因?yàn)閷?dǎo)致的SCD主要是由室性快速性心律失常造成）。心臟性猝死指南解HV間期延長(zhǎng)（>75ms)對(duì)主要心血管事件的預(yù)測(cè)價(jià)值不高，但>100ms則提示患者極度高危，有必要安裝永久起搏器。束支傳導(dǎo)阻滯常發(fā)生在高?；颊咧?，是SCD的一個(gè)因素。心臟正常的束支傳導(dǎo)阻滯預(yù)后較好；心梗而接受溶栓治療的患者，束支傳導(dǎo)阻滯提示高危。心臟性猝死指南解5、急性心梗時(shí)的房室傳導(dǎo)障礙：AMI伴傳導(dǎo)障礙的患者，其長(zhǎng)期預(yù)后主要與心肌損傷的范圍和傳導(dǎo)障礙的類型有關(guān)。前壁MI伴持續(xù)性室內(nèi)傳導(dǎo)障礙（左前分支阻滯除外），提示預(yù)后不良，SCD的危險(xiǎn)性增加。需緊急預(yù)防性起搏。左束支阻滯伴高度或三度AVB，或右束支傳導(dǎo)阻滯伴左前分支阻滯或左后分支阻滯，常提示預(yù)后不良。需緊急預(yù)防性起搏。交替發(fā)生的左或右束支阻滯，也是預(yù)后不良的情況，需緊急預(yù)防性起搏。下壁MI出現(xiàn)的AVB，通常發(fā)生在房室結(jié)水平，一般預(yù)后良好，除非AVB持續(xù)14-16天以上，否則不需安裝永久起搏器。心臟性猝死指南解6、先天性房室傳導(dǎo)阻滯：在先天性完全性AVB的患者，心率<50bpm、QT間期延長(zhǎng)、存在器質(zhì)性心臟病，與SCD的危險(xiǎn)性增高有關(guān)，是安裝起搏器的指征。安裝起搏器能改善先天性完全性AVB患者的生存率。無癥狀甚至無器質(zhì)性心臟病的患者，最初的臨床表現(xiàn)可以是SCD，且在任何年齡都可能發(fā)生。SCD的發(fā)生機(jī)制可能是心臟停搏后不出現(xiàn)逸搏心律或由于心臟停搏介導(dǎo)發(fā)生室性快速心律失常。心臟性猝死指南解7、特殊情況下的竇房結(jié)和傳導(dǎo)異常：1）、同位心臟移植術(shù)后的SCD:患者術(shù)后竇房結(jié)和傳導(dǎo)異常的發(fā)生率與心肌缺血時(shí)間和異體排斥反應(yīng)的嚴(yán)重程度有關(guān)。術(shù)后發(fā)生冠脈粥樣硬化、急性和慢性排斥反應(yīng)、高血壓和與使用環(huán)孢菌素有關(guān)的非特異性纖維化，都會(huì)影響心肌和傳導(dǎo)系統(tǒng)。心臟性猝死指南解2）、房室結(jié)消融術(shù)后和起搏器安裝術(shù)后患者的猝死：完全性房室結(jié)消融術(shù)后，無論當(dāng)時(shí)使用的直流電或射頻能量如何，有2-3%發(fā)生多形性室性快速性心律失常和SCD，可能由于與心動(dòng)過緩有關(guān)的復(fù)極和不應(yīng)期延長(zhǎng)導(dǎo)致。主要發(fā)生在術(shù)后24