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黃疸的鑒別診斷
袁承泰08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科2概要膽紅素正常值:5~17umol/L(0.3-1.0mg/dl)定義:有高膽紅素血癥的臨床表現(xiàn)黃疸出現(xiàn):粘膜(軟腭、舌系帶)-鞏膜-皮膚-
體液-組織黃疸消退:鞏膜-皮膚隱性(或亞臨床):無(wú)肉眼黃疸<34umol/L假性黃疸:血中濃度不高而皮膚/鞏膜黃染08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科3膽紅素代謝的基本過(guò)程08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科4黃疸的分類(lèi)解剖部位:肝前性、肝內(nèi)性、肝后性治療角度:內(nèi)科性、外科性膽紅素的結(jié)合部位:微粒體前性、微粒體性、微粒體后性按照病因?qū)W和膽紅素的性質(zhì)分類(lèi)08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科5病因發(fā)病學(xué)分類(lèi)溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性先天性非溶血性-較少見(jiàn)最為常見(jiàn)08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科6438例黃疸的病因及發(fā)病率疾病種類(lèi)例數(shù)百分率%疾病種類(lèi)例數(shù)百分率%肝前性黃疸12428.8肝性黃疸18542.2A.非溶血性黃疸8419.6A.肝細(xì)胞性黃疸17940.9
體質(zhì)性黃疸2
肝炎71▲16.2
肺梗塞22
肝硬變90▲20.5
新生兒生理性黃疸57
脂肪肝14▲3.2
血腫3
肝膿腫4B.溶血性黃疸409.1B.肝內(nèi)膽小管性黃疸61.4細(xì)胞內(nèi)缺陷11
病毒或特發(fā)性5
先天性溶血性黃疸2
砷毒性1
鐮狀細(xì)胞性貧血7肝后性黃疸10423.8
海洋性貧血2
結(jié)石53▲12.1細(xì)胞外病變29
腫瘤45▲10.5
免疫反應(yīng)
狹窄6▲1.4
輸血不合10混合性黃疸265.9
成紅細(xì)胞增多癥7
肝性伴肝前性13
感染與化學(xué)藥品3
肝性伴肝后性12物理因素3
肝后性伴肝前性1惡性腫瘤繼發(fā)溶血6共計(jì)438100.008十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科7膽紅素性質(zhì)分類(lèi)非結(jié)合膽紅素升高為主①膽紅素生成過(guò)多先天性和獲得性溶血性黃疸、旁路性高膽紅素血癥等②膽紅素?cái)z取障礙Gilbert綜合癥、某些藥物或試劑③膽紅素結(jié)合障礙葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力下降或缺失引起的,如Gilbert、Crigler-Najjar綜合癥新生兒生理性黃疸以結(jié)合膽紅素增高為主08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科8膽紅素性質(zhì)分類(lèi)非結(jié)合膽紅素升高為主以結(jié)合膽紅素增高為主①肝外膽管阻塞②肝內(nèi)膽管阻塞③肝內(nèi)膽汁淤積肝炎、藥物性肝病妊娠期多發(fā)性黃疸Dubin-Johnson綜合癥08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科9黃疸的發(fā)生機(jī)制和特征08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科10溶血性黃疸——
病因和發(fā)病機(jī)制破壞場(chǎng)所①血管內(nèi)溶血:血型不合輸血、PNH②血管外溶血:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等破壞機(jī)制1)紅細(xì)胞本身缺陷而致脆性增加①形態(tài)異常(球紅)②酶異常③血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常(鐮貧)2)血漿中存在溶血因素①生物因素②免疫因素③化學(xué)因素④物理因素08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科11溶血性黃疸08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科12溶血性黃疸——
臨床特征相關(guān)病史:輸血、藥物、感染、家族史等急性溶血或溶血危象時(shí)有劇烈溶血反應(yīng),慢性時(shí)反應(yīng)較小一般不重,鞏膜見(jiàn)輕度黃疸,呈淺檸檬色TB增高除溶血危象外,一般<85umol/L(5mg/dl)非結(jié)合型占80%合并貧血,常與肝細(xì)胞黃疸混合存在無(wú)瘙癢可有肝脾腫大,特別慢性溶血者有骨髓增生活躍表現(xiàn)尿膽原增加,無(wú)膽紅素08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科13肝細(xì)胞性黃疸——
病因和發(fā)病機(jī)制各種肝?。焊窝?、肝硬化、肝癌其他原因:鉤體病、敗血癥等結(jié)合膽紅素增高的機(jī)制①肝細(xì)胞排泄障礙,結(jié)合膽紅素滯留肝內(nèi)反流入血②肝細(xì)胞壞死使毛細(xì)膽管破裂,膽汁成分反流入血③毛細(xì)膽管及膽小管通透性增加,膽汁成分經(jīng)肝細(xì)胞入血④膽小管炎癥腫脹,膽栓形成導(dǎo)致膽汁排泄障礙08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科14肝細(xì)胞性黃疸08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科15肝細(xì)胞性黃疸——
臨床特征肝病本身表現(xiàn)淺黃或金黃色,有時(shí)瘙癢血清TB升高,以結(jié)合型為主尿中膽紅素(+),尿膽原常增加肝功:①轉(zhuǎn)氨酶升高②PT異常③Alb下降④伴肝內(nèi)淤滯時(shí)ALP可增高免疫學(xué):肝炎標(biāo)志、AFP等肝活檢B超、CT08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科16膽汁淤積性黃疸——
病因和發(fā)病機(jī)制程度完全阻塞不完全阻塞部位肝外阻塞性炎癥、結(jié)石、腫瘤、狹窄、蛔蟲(chóng)等肝內(nèi)阻塞性肝膽管結(jié)石、癌腫侵犯、華支睪吸蟲(chóng)肝內(nèi)膽汁淤積病毒性肝炎、藥物性黃疸、PBC、妊娠多發(fā)性黃疸08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科17膽汁淤積性黃疸08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科18膽汁淤積性黃疸——
臨床特征肝外梗阻者炎癥、結(jié)石常有腹痛、發(fā)熱,來(lái)去較快腫瘤常有消瘦,進(jìn)行性加重膚色暗黃、黃綠、綠褐色,甚至黑色,膽紅素逐漸升高,可超過(guò)510umol/L,以結(jié)合型為主瘙癢顯著,可在黃疸前,膽鹽刺激有關(guān)尿膽紅素陽(yáng)性,尿膽原減少或消失糞色特點(diǎn)淺灰色或陶土色,如因腫瘤出血可導(dǎo)致黑便或OB(+)肝功:r-GT和ALP升高明顯B超、CT、ERCP、PTC等影象學(xué)CEA、CA19-9、CA50等08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科19成人常見(jiàn)的
先天性非溶血性黃疸非結(jié)合膽紅素增高型Gilbert綜合征:肝細(xì)胞攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足,致血中UCB增高而出現(xiàn)黃疸。這類(lèi)病人除黃疸外癥狀不多,其他肝功能也正常。結(jié)合膽紅素增高型Rotor綜合癥:肝細(xì)胞對(duì)攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙致血中膽紅素高而出現(xiàn)黃疸。Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞對(duì)CB及某些陰離子(如靛青綠、X線造影劑)毛細(xì)膽管排泄發(fā)生障礙,致血清CB增加而發(fā)生的黃疸。肝穿刺組織學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)有深棕色色素顆粒(黑肝)08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科2008十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科21鑒別診斷程序識(shí)別黃疸:自然光,與假性黃疸相區(qū)別(l)瞼裂斑:淡黃色,橫行,高低不平,隆起于球結(jié)膜表面近內(nèi)毗處,見(jiàn)于中年以后正常人
(兒童:代謝病,高雪病,常染色體隱性遺傳的類(lèi)脂質(zhì)代謝病)(2)長(zhǎng)期服用阿的平:輕者皮膚黃,重者鞏膜黃,以角膜周?chē)钌?3)胡蘿卜素血癥:膚黃,以手掌、足掌為著,鞏膜不黃。有食胡蘿卜、西紅柿、南瓜、柑橘史(4)苦味酸鹽:皮膚黃染(5)血色病:青銅色,易與阻塞性黃疽混淆結(jié)合病史、癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、輔助檢查08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科22鑒別診斷程序——
病史年齡嬰兒期:新生兒生理性黃疸,先天性膽管閉鎖、溶血性、先天性非溶血性、新生兒肝炎兒童期~30歲:病毒性肝炎、先天性溶血性、非溶血性黃疸40歲左右:膽石癥常見(jiàn)40歲以后:惡性腫瘤、肝硬化、肝癌等08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科23鑒別診斷程序——
病史性別女性:膽系疾病及腫瘤、PBC男性:胰腺癌、原發(fā)性、繼發(fā)性肝癌家族史多人同時(shí)或相繼出現(xiàn):肝炎、鉤體病慢性黃疸:慢性肝炎、肝硬化、先天性溶血性黃疸、肝臟遺傳缺陷飲酒史及冶游史酒精性肝病,病毒性肝炎08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科24鑒別診斷程序——
病史飲食史、職業(yè)史、接觸史(1)黃疸前有輸血、血制品或注射史:乙肝、丙肝(2)疫源接觸史:鉤體病,膽道蛔蟲(chóng)病、血吸蟲(chóng)病(3)吃生魚(yú)或半生魚(yú)考慮華枝睪吸蟲(chóng)?。怀孕Q豆,考慮溶血性黃疽;吃毒蘑菇,考慮肝細(xì)胞性黃疽(4)發(fā)熱伴黃疽,瘧疾流行區(qū):瘧疾服藥史:中毒性肝炎四氯化碳、氯仿、氯丙嗓、紅霉素、甲基睪酮、利福平、雷米封08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科25鑒別診斷程序——
病史過(guò)去史膽絞痛:結(jié)石或蛔蟲(chóng)膽道手術(shù)史手術(shù)原因、方式、術(shù)后情況:結(jié)石再形成、格后狹窄、結(jié)扎與肝膽疾病無(wú)關(guān)的術(shù)后黃疸:感染、缺血、缺氧、麻醉劑肝移植術(shù)后排斥反應(yīng)等再發(fā)黃疸膽系疾病、溶血性疾病及先天性非溶血性疾病不同類(lèi)型的病毒性肝炎再感染慢性肝病活動(dòng)或重疊其他病毒及細(xì)菌感染08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科26鑒別診斷程序——
病史與妊娠有關(guān)的黃疸①妊娠期原發(fā)性黃疸(妊娠肝內(nèi)膽汁淤積):梗阻性,妊娠晚期出現(xiàn),分娩后消退,無(wú)自覺(jué)癥狀②妊娠急性脂肪肝:發(fā)生于晚期,多見(jiàn)于初次妊娠及妊高征者,可發(fā)生肝腎功不全及DIC③妊高征:病情危重者出現(xiàn)黃疸,妊娠終止后消退④孕吐、脫水、饑餓導(dǎo)致“代酸”,引起肝腎損害⑤藥物性肝損害⑥合并病毒性肝炎:暴發(fā)性肝炎為非孕婦的66倍⑦病理性產(chǎn)科:葡萄胎、宮內(nèi)感染等08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科27鑒別診斷程序——
病史病程:①發(fā)生急性出現(xiàn):肝炎、膽石、溶血慢性或隱匿:多為癌性,溶血性、先天性非溶血性②發(fā)展急性發(fā)作、緩慢消退-病毒性肝炎間歇性發(fā)作-膽石癥,病情遷延-PBC進(jìn)行性加重-惡性疾病、肝硬化失代償08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科28鑒別診斷程序——
病史與黃疸有關(guān)的其他疾病糖尿病甲亢或甲減結(jié)核、慢性腎炎結(jié)締組織病/自身免疫病其他慢性消耗性疾病08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科29鑒別診斷程序——
伴隨癥狀發(fā)熱肝炎、膽系感染、敗血癥、惡性組織細(xì)胞病、癌性黃疸、溶血性黃疸腹痛膽石癥膽道蛔蟲(chóng)病毒性肝炎溶血危象胰頭癌肝癌、肝膿腫08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科30鑒別診斷程序——
伴隨癥狀消化道癥狀:常見(jiàn)的有食欲減退、惡心嘔吐、腹瀉等皮膚瘙癢:膽汁淤積性多見(jiàn)(肝性可有,溶血性無(wú))體重改變:惡性多下降尿-糞顏色:膽汁淤積:尿濃茶色,糞淺灰或陶土色肝細(xì)胞性:尿色加深、糞淺黃色溶血性:急性時(shí)醬油色尿,糞便顏色加深其他:有無(wú)出血傾向、水腫、神智改變等08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科31鑒別診斷程序——
體征黃疸的色澤:由分類(lèi)及持續(xù)時(shí)間決定溶血性:淡黃色或檸檬色肝細(xì)胞性:輕重不一,急性多呈金黃色梗阻性:與梗阻程度有關(guān):金黃-深黃-綠-灰暗或黑褐色(膽紅素氧化為膽綠素或膽青素)皮膚其他慢性肝?。荷爻林ǜ尾∪荩?、肝掌、蜘蛛痣膽汁淤積:抓痕,黃色瘤或黃疣肝細(xì)胞黃疸:粘膜淤點(diǎn)、淤斑、齦血、男性乳房發(fā)育等08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科32鑒別診斷程序——
體征
肝腫大:程度、質(zhì)地、壓痛脾腫大:肝病失代償、慢性溶血、全身感染、癌腫侵犯門(mén)靜脈等膽囊腫大:均屬于肝外梗阻①膽總管癌、胰頭癌、壺腹周?chē)┑娶谀懩野┘熬薮蠼Y(jié)石③其他:慢性胰腺炎、慢性梗阻性膽囊炎等08十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科33鑒別診斷程序——
體征淋巴結(jié)腫大急性黃疸,淺表淋巴結(jié)大:傳單、淋巴瘤進(jìn)行性黃疸、鎖骨上淋巴結(jié)腫大,多為癌性腹水滲出性腹水:腹膜炎、感染、膽囊穿孔、出血壞死性胰腺炎血性腹水:癌性腹膜轉(zhuǎn)移神經(jīng)系統(tǒng)體征肝性腦病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒓毙愿嗡?8十一月2024長(zhǎng)江大學(xué)附屬醫(yī)院血液科34鑒別診斷程序——
實(shí)驗(yàn)室檢查肝功:膽紅素、血清蛋白與蛋白電
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