間質(zhì)性肺疾病-4

肺間質(zhì)疾病的診治呼吸科祝高攀指肺間質(zhì)損傷而產(chǎn)生的一類疾病。這是一組異源性疾病，病變涉及到肺泡壁和肺泡周圍組織。病變主要發(fā)生在肺間質(zhì)，累及肺泡上皮細(xì)胞、肺毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和肺動靜脈。

定義間質(zhì)性肺疾病共同特點①運動性呼吸困難。②影像學(xué)呈雙肺彌漫性間質(zhì)性浸潤。③限制性肺功能異常，包括彌散功能下降，休息或運動時PaO2異常。④組織病理特征為肺間質(zhì)的炎性和纖維化改變。包括臨床癥狀、胸部影像學(xué)、肺功能和肺部病理生理改變及典型的組織學(xué)特征非常類似分類一：病因已知的間質(zhì)性肺疾病二：病因未明的間質(zhì)性肺疾病病因已知的間質(zhì)性肺疾病

病因未明的間質(zhì)性肺疾病

間質(zhì)性肺病的分類

臨床表現(xiàn)癥狀①進行性呼吸困難：特征性癥狀，最初只發(fā)生于運動時，偶可發(fā)生于靜息時，呼吸淺快，紫紺，無端坐呼吸

②干咳、咯血：早期不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳，勞動或用力呼吸而誘發(fā)。繼發(fā)感染時有膿痰。少數(shù)有血痰。已知ILD患者如新近出現(xiàn)咯血癥狀，考慮惡性疾病的可能性。③胸痛：不常見，但類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE、混合結(jié)締組織病和藥物誘發(fā)的疾病，伴胸膜胸痛。結(jié)節(jié)病患者常有胸骨后疼痛④肺外表現(xiàn)：骨骼肌疼痛、發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛或者腫脹、光過敏現(xiàn)象、眼干、口干等。偶爾結(jié)締組織疾病的肺部表現(xiàn)可以先出現(xiàn)于系統(tǒng)癥狀之前約數(shù)月或數(shù)年，尤其是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、SLE和多發(fā)性肌炎—皮肌炎(PM—DM)。臨床表現(xiàn)體征（一）肺部聽診：表淺、細(xì)小、高調(diào)的濕羅音，稱為爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龍帶拉開音）。與慢性氣管炎或支氣管擴張等粗濕性羅音完全不一樣，爆裂音來自末梢氣道，分布廣泛，以中下肺和雙肺底居多。★

ILD不常有喘鳴音，可出現(xiàn)在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、變應(yīng)性肉芽腫等。臨床表現(xiàn)體征（二）杵狀指在IPF/UIP時發(fā)生率尤為頻，40-80％有杵狀指，出現(xiàn)早，程度重?！锝Y(jié)節(jié)病等疾病罕有杵狀指。（三）發(fā)紺23--53％ILD病人可有紫紺，表明疾病已進入晚期。臨床表現(xiàn)體征（四）肺動脈高壓晚期患者有明顯的肺動脈高壓，P2＞A2。右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大及周圍水腫ILD的肺外表現(xiàn)ILD的合并癥1．心血管系統(tǒng)并發(fā)癥慢性缺氧、進行性肺動脈高壓合并右心室肥厚和肺心病；左心室衰竭常見，與缺血性心臟病有關(guān)；2．肺部感染

ILD患者的肺部感染發(fā)生率增加；肺部感染與皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物應(yīng)用相關(guān)；3．肺栓塞

ILD臨床表現(xiàn)的惡化有時與肺栓塞有關(guān)；突然呼吸困難、不能解釋的血氣惡化，如不是肺部感染，應(yīng)考慮肺栓塞，必要時作肺V/Q掃描或肺動脈造影。ILD的合并癥4．惡性疾病

IPF和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌的可能增加)。5．氣胸6．治療的合并癥長期大劑量的皮質(zhì)激素的治療：肌病、消化性潰瘍、體液/電解質(zhì)異常、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松和易伴發(fā)感染；細(xì)胞毒藥物：增加感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。常規(guī)實驗室檢查嗜酸細(xì)胞增多癥：見于嗜酸性肺炎；血管緊張素轉(zhuǎn)化酶增加：結(jié)節(jié)病IPF/UIP可有免疫系統(tǒng)檢查異常：①血沉增快：占80-94％，高于60mm/h占36％；②γ球蛋白水平升高見于17－44％，升高的γ球蛋白可為IgA,IgM,IgG或一種以上；③特異性自身抗體：類風(fēng)濕因子陽性；抗核抗體陽性；LE細(xì)胞陽性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡）；冷免疫球蛋白陽性；抗Jo-1陽性（多發(fā)性肌炎）。

肺功能★ILD肺功能特征：限制型通氣障礙通氣血流比例失調(diào)氣體交換(彌散)功能障礙?！锓喂δ苷；蜃枞酝夤δ苷系K不能作為排除間質(zhì)性肺疾病的依據(jù)，如結(jié)節(jié)病、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥及淋巴管肌瘤病?！锛膊≡缙?，肺功能可無異常；★吸煙者，肺容積可保持正常，這是由于同時合并肺氣腫所致，HRCT可發(fā)現(xiàn)肺氣腫病變。限制性通氣障礙

肺活量減少，肺總量明顯降低，功能殘氣量和殘氣量也減少★限制性通氣功能障礙主要是由于肺間質(zhì)的纖維化導(dǎo)致肺組織的彈性變小，肺僵硬不易膨脹，故肺活量減少；另外肺泡間隔增厚和肺泡腔被炎癥組織填充也導(dǎo)致肺容量的降低?！锓伍g質(zhì)纖維化時，氣管因受周圍纖維瘢痕組織的牽引擴張，使氣流速度相對于肺容積有可能保持高于正常的水平，表現(xiàn)為第一秒用力呼氣容量與用力肺活量之比值（FEV1/FVC）正?；蚱摺Ａ魉偃萘壳€：(MEFV)的最大峰值，V50，V25均增加。彌散功能（DLCO）降低一氧化碳(CO)彌散量可降至正常值的1/2～1/5，氣體交換障礙是由于肺泡毛細(xì)血管的破壞導(dǎo)致氣體交換面積減少，肺內(nèi)V/Q比例失調(diào)，及肺泡－毛細(xì)血管膜和肺泡間隔增厚使彌散距離增加，以及毛細(xì)血管床的減少所致。

★動脈血氧分壓降低：PaO2：66～96mmHg★肺泡動脈氧分壓差幾乎都增大。

★肺內(nèi)分流增加，可達15％～30％

★生理無效腔增大支氣管－肺泡灌洗液檢查(BALF)

1.細(xì)胞性成分：即肺泡中的炎性和效應(yīng)細(xì)胞的類型和數(shù)目。各種間質(zhì)性肺纖維化中，支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞的計數(shù)有如下改變：①IPF和膠原－血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化中性粒細(xì)胞增多。②過敏性肺炎、結(jié)節(jié)病時：淋巴細(xì)胞增多。③嗜酸粒細(xì)胞性肺炎：嗜酸粒細(xì)胞增加。支氣管－肺泡灌洗液檢查(BALF)2.非細(xì)胞性成分：間質(zhì)性肺纖維化時IgG增加，過敏性肺炎以IgM增加。肺組織活檢

經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）；外科開胸肺活檢（OLB）兩大類。經(jīng)胸腔鏡肺活檢尤其是電視引導(dǎo)下的胸腔鏡肺活檢（VATS肺活檢）的開展，使外科肺活檢更便于進行。小開胸肺活檢與開胸肺活檢相比，VATS肺活檢窺視范圍廣，損傷小，病人易于接受。影像學(xué)HRCT1.胸膜下弧線狀影胸膜下線影像學(xué)HRCT2.不規(guī)則線狀影：胸膜面垂直的細(xì)線形影，長1－2cm，寬1mm，兩下葉多見。為胸膜下的小葉間隔增厚所致。雙肺中內(nèi)帶的分支狀線形陰影,為肺內(nèi)小葉間隔增厚所致。影像學(xué)HRCT可見椎旁胸膜增厚、不規(guī)則線狀影3.網(wǎng)狀影雙肺中下葉細(xì)網(wǎng)格狀影影像學(xué)HRCT4.實變影邊界不清的實變影影像學(xué)HRCT影像學(xué)HRCT5.結(jié)節(jié)影胸膜下間質(zhì)結(jié)節(jié)影影像學(xué)HRCT大結(jié)節(jié)影影像學(xué)HRCT葉間裂、胸膜表面結(jié)節(jié)影像學(xué)HRCT支氣管血管束結(jié)節(jié)影像學(xué)HRCT6.囊性變影像學(xué)H