多發(fā)性神經(jīng)病

多發(fā)性神經(jīng)病1第一頁(yè)一概念

多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）以往稱(chēng)為末梢神經(jīng)炎，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)障礙，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和（或）自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。2第二頁(yè)二病因及發(fā)病機(jī)制

四肢周?chē)窠?jīng)的軸突變性、神經(jīng)元病及節(jié)段性脫髓鞘病變都可表現(xiàn)為多發(fā)性神經(jīng)病。引起多發(fā)性神經(jīng)病的原因很多，其共同特點(diǎn)是這些病因都是全身性的。常見(jiàn)病因有：1、 各類(lèi)毒物中毒例如：① 藥物：如呋喃類(lèi)、異煙肼、磺胺類(lèi)、氯霉素、鏈霉素、兩性霉素、乙胺丁醇、痢特靈、甲硝唑、苯妥英鈉、長(zhǎng)春新堿、順鉑、肼苯達(dá)嗪、戒酒硫、保泰松、他巴唑和丙咪嗪等，長(zhǎng)期服用異煙肼可干擾維生素B6的代謝而致多發(fā)性神經(jīng)??；3第三頁(yè)二病因及發(fā)病機(jī)制② 化學(xué)品：如二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；③ 有機(jī)磷農(nóng)藥和有機(jī)氯殺蟲(chóng)劑；④ 重金屬：如鉛、砷、汞等中毒；⑤ 白喉毒素。4第四頁(yè)二病因及發(fā)病機(jī)制2、 營(yíng)養(yǎng)缺乏和代謝障礙如B族維生素缺乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病或手術(shù)后等；代謝障礙性疾病也可繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)障礙，如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性和惡病質(zhì)等所致的代謝障礙。3、 繼發(fā)于膠原血管性疾病如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅主狼瘡（SLE）、硬皮病、肉瘤病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）等，多由于血管炎而致病。5第五頁(yè)二病因及發(fā)病機(jī)制4、 自身免疫性如格林巴利綜合征、急性過(guò)敏性神經(jīng)?。ㄑ遄⑸浠蛞呙缃臃N后神經(jīng)病）等，以及各種結(jié)締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病，多為血管炎性；炎癥性病變?nèi)绨缀硇?、麻風(fēng)性及萊姆?。↙ymedisease）引起的多發(fā)性神經(jīng)病。5、 遺傳性如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)（hereditarymotorsensoryneuropathy，HM-SN）、遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病（Refsum?。?、遺傳性自主神經(jīng)障礙（hereditarydysautomonia）等。6、 其他如淋巴瘤、肺癌和多發(fā)性骨髓瘤等引起的癌性遠(yuǎn)端軸突病、癌性感覺(jué)神經(jīng)元病，亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病，麻風(fēng)和POEMS綜合征。6第六頁(yè)三臨床表現(xiàn)1、 其臨床表現(xiàn)可因病因而不同，可為急性、亞急性和慢性經(jīng)過(guò)，但多數(shù)經(jīng)過(guò)數(shù)周至數(shù)月的進(jìn)展過(guò)程，病情發(fā)展由肢體遠(yuǎn)端向近端，病情緩解則由近端向遠(yuǎn)端。也可見(jiàn)復(fù)發(fā)的病例。2、 可發(fā)生于任何年齡。神經(jīng)損害的共同特點(diǎn)是肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性分布的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和（或）自主神經(jīng)障礙：① 感覺(jué)障礙：表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性各種感覺(jué)缺失，呈手套襪子形分布，也可有感覺(jué)異常、感覺(jué)過(guò)度和疼痛等刺激癥狀；7第七頁(yè)三臨床表現(xiàn)② 運(yùn)動(dòng)障礙：為肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等，遠(yuǎn)端重于近端；下肢肌萎縮以脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚(yú)際肌為明顯；可有手、足下垂和跨閾步態(tài)，晚期因肌肉攣縮而出現(xiàn)畸形；③ 四肢腱反射減弱及消失：為疾病早期的表現(xiàn)，以踝反射明顯，并較膝反射減弱出現(xiàn)得早；④ 自主神經(jīng)障礙：可有肢體遠(yuǎn)端皮膚發(fā)涼，多汗或無(wú)汗指（趾）甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，膀胱傳入神經(jīng)病變可出現(xiàn)無(wú)張力性膀胱，也可有陽(yáng)痿、腹瀉等。8第八頁(yè)四實(shí)驗(yàn)室檢查1、 腦脊液除個(gè)別病人可有蛋白含量輕度增高外，一般均為正常；2、 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于本病的神經(jīng)源性損害與肌源性損害的鑒別，也有利于軸突病變與節(jié)段性脫髓鞘病變的鑒別，軸突病變表現(xiàn)為波幅降低，而脫髓鞘病變表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度變慢；3、 神經(jīng)組織活檢對(duì)確定神經(jīng)病損的性質(zhì)和程度可提供較準(zhǔn)確的證據(jù)9第九頁(yè)五診斷及病因診斷1、 多發(fā)性神經(jīng)病的診斷主要依據(jù)臨床特點(diǎn)，如肢體對(duì)稱(chēng)性末梢感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和（或）自主神經(jīng)障礙。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定對(duì)亞臨床型病例的早期診斷以及鑒別軸突與節(jié)段性脫髓鞘變性很有幫助，純感覺(jué)或純運(yùn)動(dòng)性的軸突性多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病。10第十頁(yè)五診斷及病因診斷2、 本病的病因診斷頗為重要，因其決定病人的病因治療?？筛鶕?jù)病史、病程、特殊癥狀及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析判定。① 藥物性多發(fā)性神經(jīng)?。阂赃秽?lèi)藥如呋喃妥因，以及異煙肼最常見(jiàn)。尿路感染并有腎功能障礙患者應(yīng)用呋喃類(lèi)藥易致血藥濃度增高而發(fā)病，癥狀常出現(xiàn)于用藥后1-2周內(nèi)，為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能合并受損，尤以疼痛和自主神經(jīng)功能障礙最明顯。長(zhǎng)期服用異煙肼的患者因干擾維生素B6的代謝而致本病，每日劑量300mg時(shí)本病發(fā)生率約2%，每日400mg時(shí)為17%；以雙下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和感覺(jué)減退為主；服異煙肼的同時(shí)并用維生素B6（劑量為異煙肼的1/10）可有預(yù)防作用。11第十一頁(yè)五診斷及病因診斷② 中毒性多發(fā)性神經(jīng)?。喝缭谝蝗后w或工廠中群集性發(fā)病時(shí)，應(yīng)考慮重金屬或化學(xué)品中毒的可能。砷中毒可從患者尿、頭發(fā)、指甲等測(cè)定砷含量以確診。③ 糖尿病多發(fā)性神經(jīng)病：發(fā)生率與年齡和病程有關(guān)，初診的糖尿病患者為8%，25年病程者可達(dá)50%?？杀憩F(xiàn)為感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性，自主神經(jīng)性或混合性，以混合性最多見(jiàn)，但感覺(jué)障礙通常較運(yùn)動(dòng)為重。如主要損害小感覺(jué)神經(jīng)纖維則以疼痛為主，夜間尤甚；主要損及大感覺(jué)纖維引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，并可因反復(fù)的輕微外傷、感染和血供不足而發(fā)生無(wú)痛性潰瘍和神經(jīng)原性骨關(guān)節(jié)病。也有的病例以自主神經(jīng)損害表現(xiàn)突出。④ 尿毒癥的毒素或代謝物潴留也可引起多發(fā)性神經(jīng)病，約占透析病人的半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸突病相同，初期多表現(xiàn)感覺(jué)障礙，下肢較上肢早且嚴(yán)重透析后可好轉(zhuǎn)。12第十二頁(yè)五診斷及病因診斷⑤ 營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)?。憾嘁?jiàn)于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術(shù)后等。⑥ 惡性腫瘤：對(duì)周?chē)窠?jīng)的損害多為局部壓迫或浸潤(rùn)，多發(fā)性神經(jīng)病也可見(jiàn)于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征（表現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白及皮膚損害）。⑦ 感染后多發(fā)性神經(jīng)病：如格林巴利綜合征及疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病可能是一種變態(tài)反應(yīng)。各種結(jié)締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病多為血管炎引起的多數(shù)性單神經(jīng)病發(fā)展而來(lái)，病史及全身癥狀可提供線索，周?chē)窠?jīng)活檢也有幫助。⑧ 遺傳性多發(fā)性神經(jīng)?。禾攸c(diǎn)是起病隱襲，呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，并可有家族史。13第十三頁(yè)六治療1、病因治療 ① 中毒性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是：積極采取措施阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入人體，加速排出和使用解毒劑；藥物引起者應(yīng)立即停藥，如病情需要繼續(xù)用異煙肼者可用較大劑量維生素B6；重金屬和化學(xué)品中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，急性中毒應(yīng)大量補(bǔ)液，促進(jìn)利尿、排汗和通便，以盡快排出毒物；重金屬砷中毒可用二硫基丙醇（BAL）；鉛中毒用二巰丁二酸鈉；也可用依地酸鈣鈉治療； ② 營(yíng)養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是：積極治療原發(fā)?。惶悄虿⌒詰?yīng)嚴(yán)格控制血糖，尿毒癥性可采用血液透析和腎移植治療，粘液性水腫性用甲狀腺素有效，腫瘤并發(fā)的行腫瘤切除后可緩解。14第十四頁(yè)六治療2、一般治療急性期應(yīng)臥床休息，特別是累及心肌者，維生素B1缺乏和白喉性多發(fā)性神經(jīng)?。桓鞣N原因引起的均可用大劑量維生素B1